智障相关基因在轴突发育中功能被揭示
中科院上海生科院神经科学研究所熊志奇课题组在最新研究中，揭示了位于X染色体上的Opitz综合征相关蛋白Mid1在神经元轴突发育中的功能，为了解Opitz综合征的发病机理提供了线索。相关成果日前在线发表于美国《国家科学院院刊》。 在遗传因素引起的智力障碍中，相当一部分是由X染色体上的基因突变或缺失引起的。研究这些基因在神经系统中的功能，有助于了解智力障碍的产生原因，对于诊断、预防这类疾病以及开发有针对性的治疗手段都具有重要意义。 Mid1 是一个与人类Opitz综合征相关的X连锁基因，但科学家对其在神经系统中的功能知之甚少。此次研究人员发现，Mid1参与调控了哺乳动物皮层神经元的轴突发育过程。在神经元中急性敲减Mid1的水平能促进轴突的生长与分枝，并导致小鼠胼胝体轴突在对侧皮层的正常投射模式被打乱。在Mid1基因敲除小鼠中，也发现了类似的异常。进一步的研究发现，Mid1是通过泛素化降解磷酸酶2A的催化亚基(PP......阅读全文
揭示智障相关基因在轴突发育中功能
中科院上海生科院神经科学研究所熊志奇课题组在最新研究中，揭示了位于X染色体上的Opitz综合征相关蛋白Mid1在神经元轴突发育中的功能，为了解Opitz综合征的发病机理提供了线索。相关成果日前在线发表于美国《国家科学院院刊》。 在遗传因素引起的智力障碍中，相当一部分是由X染色体上的基因突变
智障相关基因在轴突发育中功能被揭示
中科院上海生科院神经科学研究所熊志奇课题组在最新研究中，揭示了位于X染色体上的Opitz综合征相关蛋白Mid1在神经元轴突发育中的功能，为了解Opitz综合征的发病机理提供了线索。相关成果日前在线发表于美国《国家科学院院刊》。 在遗传因素引起的智力障碍中，相当一部分是由X染色体上的基因突变
中科院发现智障关键基因
“FGF13可能是一个智力障碍相关基因，这项研究工作对大众来说显得非常令人兴奋。”这是国际著名学术期刊《细胞》对中科院上海生科院神经所张旭研究组新成果的审稿意见。研究组昨天宣布，他们发现一种调控大脑发育的新机理，由此鉴定出“FGF13”是导致先天性智力障碍的关键基因之一，这可能有助于“智障基因”
为轴突“披上”外衣
髓磷脂是包围在神经元轴突周围的一种重要的膜结构，起到绝缘和供给轴突神经营养支持的作用。髓鞘的破坏会引发产生脱髓鞘疾病，后者可发生于中枢神经系统和外周神经系统。Neuroscience Bulletin最新(2013年4月1日)一期 “髓磷脂和脱髓鞘疾病”专辑集合了来自国内外11个实验室的
轴突运输的概念
轴突运输(axonal transport)在神经元细胞中, 轴突末端到细胞体的距离很长, 并且轴突末梢要释放大量的神经递质, 所以神经元必须不断供给大量的物质, 包括蛋白质、膜, 以补充因轴突部位的胞吐而丧失的成分。由于核糖体只存在于神经细胞的细胞体和树突中, 在轴突和轴突末梢没有蛋白质的合成,
熊志奇小组揭示智障相关蛋白分子机制
近日，记者从中科院上海生科院神经所获悉，该所研究员熊志奇小组在最新的研究中，揭示了智障相关蛋白CDKL5在兴奋性突触发育中的重要作用，增进了对CDKL5相关疾病机理的理解。相关研究在美国《国家科学院院刊》在线发表。 智障是一类严重危害儿童身心健康的疾患，不仅给患儿带来痛苦，也给家庭和社会带
上海生科院揭示轴突富集的miRNA调控轴突发育的分子机制
国际学术期刊Cell Reports 于12月17日在线发表了中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所鲍岚研究组的最新研究进展：FMRP-Mediated Axonal Delivery of miR-181d Regulates Axon Elongation by Locall
研究揭示轴突富集长非编码RNA调控轴突生长的分子机制
近期，Cell Reports在线发表了中国科学院分子细胞科学卓越创新中心（生物化学与细胞生物学研究所）研究员鲍岚课题组的最新研究进展——Axon-enriched lincRNA ALAE is required for axon elongation via regulation of lo
逆向轴突运输的概念
中文名称逆向轴突运输英文名称retrograde axonal transport定 义神经细胞轴突中小泡或物质由末梢沿微管向细胞本体的运输方式。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞生理（二级学科）
神经所研究发现智障基因CDKL5调控大脑皮层神经元发育
9月22日，《神经科学杂志》（The Journal of Neuroscience）发表了中科院上海生命科学研究院神经所熊志奇研究组的最新研究成果——“雷特综合症（Rett Syndrome）相关基因CDKL5通过Rac1调控神经元形态发育”。该项工作由博士研究生陈迁和朱永川在
Cell解密神秘的轴突导向调控
神经网络的形成是一个非常复杂的过程，其中关于远距离中神经元的轴突是如何一步步被引导到正确的方向，并最终达到靶细胞，就是一个很有趣并值得探讨的问题。 近期一项研究发现了在大脑发育中引导精密神经轴突回路形成的关键机制，这将为解析这一神秘调控过程，以及相关的脑部疾病提供新的研究思路。来自哈佛医学
神经所揭示智力障碍相关基因Mid1在轴突发育中的功能
11月5日，《美国科学院院报》(PNAS)在线发表了中科院上海生科院神经科学研究所熊志奇组的最新研究论文《X-连锁的微管相关蛋白Mid1调控轴突的发育》。这项工作揭示了位于X染色体上的Opitiz综合征相关蛋白Mid1在神经元轴突发育中的功能，为了解Opitz综合征的发病机理提供了线索。
神经所揭示智障相关蛋白CDKL5在兴奋性突触发育中的作用
5月13日，《美国科学院院报》(PNAS)在线发表了中科院上海生科院神经科学研究所熊志奇组的最新研究论文：《棕榈酰化依赖的CDKL5-PSD95相互作用调控CDKL5的突触定位和树突棘的发育》。这项工作揭示了智障相关蛋白CDKL5在兴奋性突触发育中的重要作用，增进了对CDKL5相关疾病的机理的理
PNAS：神经所熊志奇等揭示智障相关蛋白的分子机制
A.GFP标记的CDKL5蛋白在培养的海马神经元上富集于树突棘; B.模式图显示棕榈酰化的PSD-95招募CDKL5进入树突棘，从而促进突触的生长和成熟。 近日，《美国科学院院报》(PNAS)在线发表了中国科学院上海生命科学研究院神经科学研究所熊志奇组的最新研究论文：“棕榈酰化依赖的CDK
神经元根据轴突的长短分类介绍
根据轴突的长短，神经元可分为： ①长轴突的大神经元，称GolgiⅠ型神经元，最长的轴突达1m以上； ②短轴突的小神经元，称GolgiⅡ型神经元，轴突短的仅数微米。
细胞生物学术语轴突运输
在神经元细胞中, 轴突末端到细胞体的距离很长, 并且轴突末梢要释放大量的神经递质, 所以神经元必须不断供给大量的物质, 包括蛋白质、膜, 以补充因轴突部位的胞吐而丧失的成分。由于核糖体只存在于神经细胞的细胞体和树突中, 在轴突和轴突末梢没有蛋白质的合成, 所以蛋白质和膜必须在细胞体中合成, 然后运输
新研究发现调控神经轴突退化机制
神经轴突损伤后，远离胞体的一侧发生渐进性串珠化、碎片化改变，进而崩解并被清除，这一病理过程被称为沃勒变性。NMNAT2是维持轴突完整性的关键蛋白，在神经损伤后快速耗竭而致沃勒变性发生，但在神经元中调控其蛋白降解的具体机制尚不完全清楚。近日，中国科学院上海有机化学研究所方燕姗团队，鉴定出FBXO21是
研究发现与癫痫和智障有关的最新分子机制
癫痫和智障通常发生在儿童时期，某些癫痫和智障病例与KIAA1202基因突变有关，后者携带生成Shrm4蛋白的信息。发表在《自然通讯》杂志上，通过与国家研究委员会神经科学研究所（IN-CNR）Maria Passafaro协同完成的一项国际性研究，显示了这些突变可能导致癫痫和智障的可能机制。 “
细胞生物学术语逆向轴突运输
中文名称逆向轴突运输英文名称retrograde axonal transport定 义神经细胞轴突中小泡或物质由末梢沿微管向细胞本体的运输方式。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞生理（二级学科）
神经所发现胼胝体轴突拓扑结构的形成机制
6月28日，《美国科学院院报》(PNAS)在线发表了中科院上海生命科学研究院神经科学研究所蒲慕明研究组的最新研究论文《轴突在胼胝体中的位置决定其对侧投射》。该研究工作主要由博士研究生周静等在蒲慕明研究员的指导下完成。 哺乳动物脑内最大的纤维束是胼胝体，它连接大脑两个半球之间相对应的区域。然
NEJM突破性成果，测序改变智障孩子的一生
英属哥伦比亚大学BC儿童医院的科学家们通过全基因组测序精确诊断了一些智力障碍背后的遗传疾病，发现了与已知疾病有关的新基因、新体征和新症状。这一突破性成果五月二十五日发表在顶级医学期刊《新英格兰医学》上，首次展示全基因组测序能够改变智力障碍儿童的一生。 智力障碍是一个比较复杂的问题。有些儿童的智
NEJM突破性成果，测序改变智障孩子的一生
英属哥伦比亚大学BC儿童医院的科学家们通过全基因组测序精确诊断了一些智力障碍背后的遗传疾病，发现了与已知疾病有关的新基因、新体征和新症状。这一突破性成果五月二十五日发表在顶级医学期刊《新英格兰医学》上，首次展示全基因组测序能够改变智力障碍儿童的一生。 智力障碍是一个比较复杂的问题。有些儿童的智
Siri们被调侃为“人工智障”，ChatGPT能拯救语音助手吗？
Siri、Alexa和其他语音助手也曾在公众中引发过类似ChatGPT的热情，但在过去十年里，它们浪费了在人工智能竞赛中的领先机会。 Siri的联合创始人亚当·切耶说，生成式人工智能有可能使语音助手回到最初的科幻轨道上。“我确实认为这与质量有关。”他说，“从根本上说，这项技术将实现上一代语音助
有了这个标准，“人工智能”和“人工智障”一看便知
“小爱，小爱，明天北京天气如何？”当前，AI对话系统已经深刻融入人们日常生活的方方面面，技术架构和路线更是百花齐放。 然而，作为前沿技术，AI对话系统标准缺失，造成其评价体系不一、在应用中呈现出水平参差不齐等问题。针对这种状况，清华大学智能技术与系统实验室副主任黄民烈教授联合学界和业界科研机构共同
Nature外显子测序发现癌症等相关突变
来自西雅图儿童医院，芝加哥大学等处的研究人员发表了题为“De novo germline and postzygotic mutations in AKT3, PIK3R2 and PIK3CA cause a spectrum of related megalencephaly syn
Nature：三管齐下！可实现脊髓损伤中的轴突再生
当人们遭受脊髓损伤时，这会损害轴突并阻止大脑向损伤部位下方的神经元发送信号，从而导致瘫痪和其他神经功能（如膀胱控制和手部力量）的丧失。轴突是连接我们的神经元并使得它们能够通信的微小神经纤维。 在一项新的研究中，来自美国加州大学洛杉矶分校、哈佛大学和瑞士联邦理工学院的研究人员开发出一种三管齐下的
上海生科院发现诱导自噬促进脊髓损伤后轴突再生
9月16日，《美国科学院院报》（PNAS）在线发表了中国科学院上海生命科学研究院神经科学研究所、神经科学国家重点实验室以及中国科学院脑科学与智能技术卓越创新中心罗振革研究组题为《诱导自噬促进微管稳定和脊髓损伤后轴突再生》的研究论文。 中枢神经元有限的内在再生能力，环境中多种再生抑制因子的存在以
关于轴突型常染色体隐性遗传的CMT的介绍
轴突型常染色体隐性遗传的CMT主要特征是发病年龄相对较早，常在青春期起病，神经传导速度正常或轻度减慢，神经病理学显示为轴突变性。已发现两个基因位点1q21.2-21.3、19q13.3与之有关，分别命名为CMT2B1、CMT2B2[19，21]， 核纤层蛋白A/C基因（LMNA）的突变可导致CM
遗传发育所等发现脆性X智障蛋白FMRP参与DNA损伤应答机制
脆性X综合征是世界范围内最常见的遗传性智力缺陷，由脆性X智障蛋白（Fragile X mental retardation protein，FMRP）功能缺陷导致，但其致病机制目前仍然所致甚少。中国科学院遗传与发育生物学研究所张永清研究员研究组和大连医科大学肿瘤干细胞研究院秘晓林教
PLoS－ONE：科学家找到计算轴突降解的新方法
在哺乳动物神经系统发育过程中轴突会自然降解，但是在成年人神经退行性疾病中，相同的基因编码的细胞器调节异常则会破坏关键的结构。 图片来源：PLOS ONE 背根神经节(DRG)释放轴突神经生长因子（Nerve growth factor，NGF）是一个成熟的体外研究发育退化的生化和细胞生物学研