传统方法vsEPS8蛋白通路：谁更胜一筹？
衰老是神经退行性疾病已知最强的一项风险因素，然而研究者仍不完全清楚，与变老相关的哪些分子变化导致了这些疾病的发生。 科学家如今识别出一个蛋白质通路，它可能有助于将衰老与亨廷顿舞蹈症、肌萎缩侧索硬化症（ALS）等疾病中观察到的有害蛋白堆积联系起来。 由衰老研究卓越集群CECAD的David Vilchez教授领衔的研究团队，利用小型线虫秀丽隐杆线虫（Caenorhabditis elegans）探究这一关联。研究者考察了一条随年龄增长而愈发活跃、并促成异常蛋白积累的信号通路。 他们的研究题为"衰老因子EPS8通过RAC信号超活化诱导疾病相关蛋白聚集"，发表在《Nature Aging》上。团队聚焦于与衰老相关的蛋白EPS8及其控制的信号通路。先前研究表明，EPS8会随线虫变老而积累，并激活损害性的应激反应，缩短其寿命。 研究者发现，更高的EPS8水平及其信号通路活性的增强，会促进病理性蛋白聚集和神经退行性变。二者都是与年龄相关的......阅读全文
传统方法－vs－EPS8蛋白通路：谁更胜一筹？
衰老是神经退行性疾病已知最强的一项风险因素，然而研究者仍不完全清楚，与变老相关的哪些分子变化导致了这些疾病的发生。 科学家如今识别出一个蛋白质通路，它可能有助于将衰老与亨廷顿舞蹈症、肌萎缩侧索硬化症（ALS）等疾病中观察到的有害蛋白堆积联系起来。 由衰老研究卓越集群CECAD的David Vilc
健康所利用线虫构建新型肌萎缩性侧索硬化症模型
10月14日，神经生物学期刊《老年神经生物学》(Neurobiology of Aging)在线发表了中科院上海生命科学研究院/上海交通大学医学院健康科学研究所乐卫东研究组的最新研究成果Human superoxide dismutase 1 overexpression in moto
神经科的那些病例：肌萎缩侧索硬化
女性，48 岁，进行性双下肢无力 7 年。初始症状为行走时左下肢无力感，1 年后出现左小腿萎缩伴肉跳感，右下肢行走无力伴右小腿肌肉萎缩；此后 6 年双下肢无力逐渐加重，肉跳感范围扩大。既往史无特殊，父母身体健康，否认父母近亲婚配史，否认有遗传病家族史。 体格检查：神清，言语清晰，对答切题，定向
肌萎缩侧索硬化的检查
要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。
肌萎缩侧索硬化的病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神
肌萎缩侧索硬化的简介
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。中国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、
肌萎缩侧索硬化的概述
（amyotrophic lateral sclerosis） 早期一侧上肢远端肌肉萎缩，逐渐出现其它肢体肌萎缩，下肢及躯干偶可受累，最后面肌及舌肌受累才出现萎缩，1-2年才发展到全身肌萎缩。早期锥体束损害不明显，故早期诊断较困难，必须有明确的锥体束征才可确诊。约半数以上有Babinski征，无
肌萎缩侧索硬化临床路径
一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，缩写为ALS，ICD-10：G12.2）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社
肌萎缩侧索硬化病例分析
例1男性，49岁。“右上肢无力、反应迟钝6+月”入院。6+月前无诱因出现上肢无力，手指灵活度差，伴反应迟钝，言语减少，渐加重；1+月前出现肌肉萎缩，主动交流减少，只能说简短语句，行颅脑及颈椎CT检查未见明显异常，经针灸等治疗未见好转，且进行性加重。无相关家族史记载。查体：言语稍含糊，双眼球活动异常，
肌萎缩侧索硬化的诊断
1.病史采集和神经系统检查 诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现： （1）检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。 （2）下运动神经元（LMN）功能
简述肌萎缩侧索硬化诊断标准
1994年世界神经病学联盟提出了E1 Escorial诊断标准，1998年又对这一诊断标准进行了补充和修订。 诊断肌萎缩性侧索硬化依据： 1.临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据； 2.临床检查有上运动神经元损害的证据； 3.症状或体征在一个部位内进行性扩展或扩展到其他部
肌萎缩侧索硬化的临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。 依临床症状大致可分为两型： 1.肢体起病型 症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 先期出现吞咽、讲话困难，很快
如何诊断肌萎缩侧索硬化症？
这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。
肌萎缩侧索硬化症的简介
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、
肌萎缩侧索硬化的基本信息介绍
肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis） 早期一侧上肢运端肌肉萎缩，逐渐出现其它肢体肌萎缩，下肢及躯干偶可受累，最后面肌及舌肌受累才出现萎缩，1-2年才发展到全身肌萎缩。早期锥体束损害不明显，故早期诊断较困难，必须有明确的锥体束征才可确诊。约半数以上有Babi
肌萎缩侧索硬化症的病因分析
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神
一例肌萎缩侧索硬化病例分析
基本情况男性，50岁，腰部酸软无力1年，进行性双下肢无力6月。初为腰部酸软、无力，挺直腰板需手扶大腿缓慢直立，约6月前逐渐出现双下肢无力，蹲起困难，尚可独立行走，下肢无力与活动量无明显关系，无晨轻暮重现象，休息后无明显缓解，后症状加重，走路需搀扶，左足足尖下垂，不能屈曲，右足、双上肢无明显异常，上抬
关于肌萎缩侧索硬化诊断标准的简介
诊断： 根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图，通常可临床诊断。
关于肌萎缩侧索硬化的治疗诊断介绍
一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,
肌萎缩侧索硬化症患者运用神经阻滞完成手术病例报告
患者，男，47岁，173 cm，75kg，因“跌仆致右小腿肿胀，活动受限1d”入院。入院诊断“右胫腓骨骨折”，查体见患者意识清楚，言语略缓，舌肌震颤，四肢肌肉萎缩，右小腿下段肿胀明显，双下肢有色素沉着，右下肢外旋畸形，压痛明显，可及骨擦感及异常活动，四肢肌力均4级，肌张力正常，右足背动脉可触及。感觉
DNA修复是肌萎缩性侧索硬化症治疗的新方向
肌萎缩性侧索硬化症是一种致命的神经退行性疾病，会导致瘫痪和呼吸衰竭，驱动机制尚不清楚且尚无有效的治疗方法。衰老和一些基因突变（一种常见的突变是超氧化物歧化酶1的错义突变）是肌萎缩性侧索硬化症的危险因素。食品药监总局最近批准依达拉奉用于治疗肌萎缩性侧索硬化症，这支持了疾病过程中氧化和硝化应激的作用。D
肌萎缩侧索硬化的病因及临床表现
病因 肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。
质谱技术助力肌萎缩侧索硬化（ALS）研究
分析测试百科讯 安捷伦科技日前宣布，正在与纽约威尔康奈尔医学院Steven Gross 博士合作推进肌萎缩侧索硬化症，又称作为卢伽雷氏症（ALS）。 肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou G
关于肌萎缩侧索硬化症的辅助检查
诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI，EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神
肌萎缩侧索硬化的临床表现及检查
临床表现 早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。 依临床症状大致可分为两型： 1.肢体起病型 症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 先期出现吞咽、讲
治疗肌萎缩侧索硬化症的方法介绍
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。 1.一般疗法 支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。
神经炎症与肌萎缩侧索硬化症关系的研究进展
肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种选择性侵犯上、下运动神经元，引起进行性瘫痪和肌肉萎缩的致命性神经系统退行性疾病，俗称“渐冻症”。目前由于ALS病因仍不清楚，发病机制错综复杂，因此，临床尚缺乏有效的预防和治疗措施。 近年来，多项研究表明
遗传发育所等成功建立肌萎缩侧索硬化症转基因猪模型
肌萎缩侧索硬化症(ALS，Amyotrophic lateral sclerosis)，俗称渐冻人症，是一种渐进和致命的神经退行性疾病。起因是中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。ALS病人由于上、下运动神经元都退化和死亡并停止传送讯息到肌肉，导致肌肉逐渐萎缩，最后神经系统完全丧失控
美找到刺激细胞自噬新策略
美国布朗大学研究人员找到一种刺激细胞自噬的新策略——通过抑制一种被称为XPO1的蛋白表达来刺激细胞自噬。他们在《细胞报告》杂志上发表研究论文称，这一策略未来可用于治疗阿尔茨海默病、肌萎缩侧索硬化症（ALS）和其他与年龄相关的神经退行性疾病。 自噬是细胞通过回收自己的细胞蛋白质或磨损细胞器来重
Cell发布衰老研究重要发现
通过研究与退行性疾病肌萎缩侧索硬化症（ALS）相关的蛋白FUS，他们证实FUS形成了液态区室，但在年老之时它会转为固态，形成聚集体。源自ALS患者的FUS蛋白突变可以加速这种现象，因此这种异常的相变似乎处于ALS的核心，也可能是所有退行性疾病的一个普遍机制。这些研究结果发布在8月27日的《细胞