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肌萎缩侧索硬化ALS也称为渐冻症，是一种致命的神经退行性肌病。日前，英属哥伦比亚大学和温哥华海岸卫生研究所的科学家们揭示了这种疾病在细胞之间的传播机制，并且向人们展示ALS的传播可以被阻断。 ALS会对大脑和脊髓中的神经细胞产生影响。在这种疾病中，运动神经元出现进程性的退化和死亡，结果导致大脑无法启动和控制肌肉运动，ALS患者在疾病晚期会完全瘫痪。现在，世界上每年新增约140,000例ALS。 “这项研究提供的重要线索，可以帮助人们理解ALS在神经系统中的传播，”领导这项研究的Dr. Neil Cashman说。“在这一机制的基础上，我们可以采用最佳方式来阻断ALS的进程性神经损伤。” ALS主要是散发性的，不过也有5-10%的病例与遗传性的基因突变有关，这其中就包括Cu/Zn超氧化物歧化酶(SOD1)的突变。此前，Cashman实验室曾发现，疾病相关的突变SOD1能诱导野生型SOD1出现形态改变，在细......阅读全文
美国Scripps研究所（TSRI）的科学家发明了一种小分子折叠探针，可在不同条件下量化细胞内正常折叠的功能性蛋白，以及疾病相关的错误折叠目的蛋白。 科学家们长期以来都需要更好的工具在细胞内进行这种测量，因为蛋白质错误折叠是组织损伤的一个主要原因。以过多蛋白错误折叠为特征的疾病，折磨着全球
科学家们早就知道，数十种遗传性疾病（也称为毒性蛋白病），是由细胞中特定错误折叠蛋白的堆积引起的。但是，负责这种堆积的分子机制仍然是个谜，这就阻止了开发相应疗法的努力。 如今，在一项新的研究中，来自美国布罗德研究所、哈佛医学院和布莱根妇女医院的研究人员发现一些毒性蛋白病（toxic protei
科学家们早就知道，数十种遗传性疾病（也称为毒性蛋白病），是由细胞中特定错误折叠蛋白的堆积引起的。但是，负责这种堆积的分子机制仍然是个谜，这就阻止了开发相应疗法的努力。 如今，在一项新的研究中，来自美国布罗德研究所、哈佛医学院和布莱根妇女医院的研究人员发现一些毒性蛋白病（toxic protei
来自Stowers医学研究所的科学家们，生成了一个有关细胞错误折叠蛋白聚集物的惊人研究发现。这些聚集物往往与诸如帕金森氏病一类的老年性疾病相关联。研究人员将他们的研究结果在线发表在10月16日的《细胞》（Cell）杂志上。 领导这一研究的是Stowers研究所研究员李戎（Rong Li）博士。
淀粉样纤维由与阿尔茨海默氏症相关的反常折叠蛋白形成。 John Collinge研究神经学的年头已有25年，他见过成千上万的人脑。但2015年1月，他在显微镜下看到的情况却与以往均不相同。 他和团队里的其他病理学家对4具尸体的大脑进行了剖检，这些患者都曾注射过尸源性生长激素。尸检结果表明，当
John Collinge研究神经学的年头已有25年，他见过成千上万的人脑。但2015年1月，他在显微镜下看到的情况却与以往均不相同。 他和团队里的其他病理学家对4具尸体的大脑进行了剖检，这些患者都曾注射过尸源性生长激素。尸检结果表明，当时一些准备工作中感染了一种错误折叠蛋白，即朊病毒蛋白（或
美国约翰霍普金斯大学的科学家报告，利用酵母和人类细胞，他们发现了细胞通过线粒体来清除错误折叠的蛋白质聚集体。这是一个全新的途径，这一发现有助于解释帕金森氏症、阿尔茨海默症等在发育过程中出错的部分原因。研究成果于 3 月 1 日发表在《 Nature 》杂志上。 在细胞中，蛋白质被损坏、发生错
Oregon Health & Science大学的研究人员在小鼠中展示了一项革命性的新技术，该技术将有望治疗蛋白错误折叠所引起的多种人类疾病，例如囊性纤维化、白内障和阿尔茨海默症等。文章发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志上。 基因突变会使蛋白分子发生错误折叠，这些蛋白仍然保
南安普敦大学的科学家们，对阿尔茨海默症的小鼠模型进行了蛋白质组分析，解析了星形胶质细胞与疾病之间的联系，为诊断和治疗这类神经退行性疾病带来了新的启示。 朊蛋白病和阿尔茨海默症都是由蛋白错误折叠引发的大脑疾病。在这类疾病中，遗传突变或遗传突变与环境影响的相互作用，使神经元中的功能性蛋白发生了
Rice大学物理学家最近获得了一种研究蛋白折叠详细过程的新途径，可用于探测折叠过程需要多少能量，在蛋白折叠科学领域有广泛的应用性。由于发现阿尔茨海莫氏症、帕金森氏症等疾病与蛋白的错误折叠有重要相关性，因此蛋白折叠科学在过去的十年中积累了大量数据。这一成果将刊登于最新一期《Physical Revie
加州大学伯克利分校的研究人员发现了脂质分子介导的新压力应答通路，这个通路可以用来治疗亨廷顿舞蹈病。他们在Cell杂志上发表研究表明，一点多余的脂肪有助于降低神经退行性疾病的风险，比如亨廷顿舞蹈病、帕金森病和阿尔茨海默症。 亨廷顿舞蹈病、帕金森病和阿尔茨海默症都是大脑中异常蛋白累积引起的。在亨廷
通常，细胞会依据自然的“昼夜交替”周期调节蛋白的表达，从而建立自己的生物钟，并以此控制新陈代谢。但是，已有研究表明，肿瘤细胞内的昼夜节律不同于正常细胞。图片来源于网络 考虑到蛋白质表达与细胞昼夜节律密切相关，来自于南卡罗莱纳医科大学Hollings癌症中心的J. Alan Diehl团队提出新
盐胁迫给农业生产带来严重危害，因此研究植物的抗盐机制能够为从基因水平上改造农作物，提高农作物的产量提供很好的理论依据。研究发现，泛素/26S蛋白酶体系统（ubiquitin/26S proteasome system, UPS）在植物的抗逆过程中起重要的调节作用，很多重要的胁迫响应
在盐渍化土壤中，为何有的植物耐盐而其它植物却不能？内质网成为植物耐盐与否的关键因素，但内质网如何产生作用？长期以来，科学界未有定论。近日，国际植物领域期刊《植物生理学》杂志在线发表了由山东农业大学生命科学学院郑成超教授和黄金光副教授课题组的最新成果，该研究发现拟南芥盐敏感突变体SES1是内质网的
项惊人的研究发现颠覆了数十年来对机体修复解折叠蛋白质机制的认识，其大大扩展了开发出一些疗法来预防与大脑中错误折叠蛋白质相关的一些疾病，如阿尔茨海默氏症和帕金森氏病的机会。 加州大学伯克利分校分子与细胞生物学系干细胞研究教授、霍华德休斯医学研究所研究员Andrew Dillin说：“这一研究发现
核仁是细胞核中一个众所周知的结构，在光镜下很容易看到。这种核结构被认为是核糖体产生的地方。一项新的研究表明，核仁也是蛋白质质量控制的一个部位。 当细胞受到压力时，蛋白质容易发生错误折叠和聚集。为了防止蛋白质聚集，一些蛋白质被暂时储存在核内。慕尼黑大学实验物理学教授、马克斯·普朗克生物(MPI)
来自加州大学圣地亚哥分校的研究人员发现了两个关键性的调控蛋白对清除错误折叠蛋白起至关重要的作用，这些错误折叠的蛋白可引起亨廷顿氏舞蹈病(Huntington's disease ，HD)进行性、致死性神经退行性变。相关论文发表在7月11日《科学转化医学》(Science Translatio
1.Science：我国科学家揭示人类早期胚胎发育中的组蛋白修饰重编程 doi:10.1126/science.aaw5118 组蛋白修饰调节基因表达和发育。在一项新的研究中，为了解决在人类早期发育中组蛋白修饰如何发生重编程，中国清华大学生命科学学院的颉伟（Wei Xie）课题组、郑州大学第
本期为大家带来的是帕金森疾病领域的最近研究成果，希望读者朋友们能够喜欢。 1. Sci Transl Med：科学家有望开发出治疗帕金森疾病的新型疗法 DOI: 10.1126/scitranslmed.aau6870 日前，一项刊登在国际杂志Science Translational M
细胞如何解开聚集在一起的蛋白？在一项新的研究中，来自荷兰国家原子分子研究所（AMOLF）和德国癌症研究中心的研究人员如今发现伴侣蛋白ClpB可强行拉开蛋白链中暴露的环状结构（loop），随后将它们从蛋白聚集物中拉取出来。相关研究结果于2020年1月29日在线发表在Nature期刊上，论文标题为“
iNature 分子伴侣蛋白控制着蛋白质的稳态平衡，是维持细胞生命的基石。分子伴侣蛋白功能的缺失可导致阿尔茨海默症，帕金森症等一系列常见重大疾病。Hsp40和Hsp70 分子伴侣蛋白组成一个协同工作的蛋白质机器，是分子伴侣蛋白网络的核心。分子伴侣蛋白的底物一般为尚未折叠、部分折叠或者错误折叠的
二、细胞凋亡的细胞化学测定细胞凋亡的细胞化学测定包括细胞表面（细胞膜）的结构和通透性改变的测定和细胞核DNA改变的测定。根据应用的范围，又可分为细胞群休和单个细胞测定两种，以下仅介绍其中几种较为常用的方法。碘化丙啶（propidium iodide,PI）检测早期死亡细胞膜通透性状态的不同是区分细胞
在抵御诸如额颞叶痴呆等神经变性疾病的斗争中，tau蛋白或许就是最大的罪魁祸首，tau蛋白在脑细胞中大量存在，其能维持神经元的结构和稳定性，并帮助将营养物质从细胞的一个部分运输到另一个部分。当tau蛋白发生错误折叠时所有都会发生改变，其会变得粘性且不溶，不断聚集并在神经元中形成神经原纤维缠结，破坏
朊病毒是一类“阴险”的蛋白，会像传染性病原体一样扩散并且引发诸如疯牛病等致死性疾病。一项最新研究显示，一种和糖尿病相关的蛋白同这些“恶棍”拥有一些相似之处。研究人员通过向小鼠体内注射这种蛋白，将糖尿病从一只小鼠传播到另一只小鼠身上。结果并未表明糖尿病具有像感冒一样的感染性，但输血，甚至是食物都有
疯牛病在九十年代引起了恐慌，许多人甚至因此不敢吃牛排。这场瘟疫让世界知道了朊病毒（prion），即传染性蛋白粒子。这个术语是由加州大学旧金山分校的Stanley Prusiner创造的，他发现这些粒子引起牛海绵状脑病（疯牛病）、绵羊瘙痒症及人类Creutzfeldt-Jakob病。这一发现使他在
英国剑桥大学的分子生物学实验室利用新系统平台发现一种分子可以靶向磷酸酶，减少小鼠大脑亨廷顿氏病相关蛋白积累。 该发现发表于《Cell》杂志。 磷酸酶（phosphatases）是许多细胞信号传递的关键。大多数信号通路始于一个激活信号，激酶（kinase）捕获一个化学标签（磷酸基团）到特定蛋白
线粒体是细胞内的能源工厂，负责为细胞提供必要能源，也在信号传导、细胞死亡和细胞生长中起关键作用。近年来，越来越多的证据将线粒体功能障碍与衰老、神经退行性疾病关联起来，比如阿尔茨海默症、帕金森病和亨廷顿舞蹈病。加州大学的研究团队在本期Cell杂志上连发两篇文章指出，线粒体是大脑退化的关键。 加州
细胞蛋白质量关系着生物的生存。在衰老过程中生物维持蛋白质量的能力会逐渐下降，受损蛋白和错误折叠蛋白的累积起来会造成细胞死亡和细胞功能故障。阿尔茨海默症、帕金森症、亨廷顿舞蹈病等神经退行性疾病就与蛋白质控减弱有关。人多能干细胞能够无限复制同时维持未分化状态，这就需要避免蛋白体系有任何不平衡。帮助蛋白折
50-100KDa的膜截留的超滤技术是早期IgG的纯化技术中的难点之一。硫酸聚丙烯酰胺凝胶电泳结果显示，大部分宿主细胞蛋白的分子量要小于该滤膜孔径，因此，IgG能被有效截留。 同时浓缩和更改缓冲液有利于后续优化步骤。正是这一特点使该技术成为捕获LgG蛋白最合适的候选方法，然而事实上作用效果并没
细胞承受太多应激压力就会死亡，但是如果这种应激压力不是特别大，细胞就能维持生存。一项最新的研究解释了什么样的应激是临界线，细胞又是如何确定这种临界线的。 这一研究成果公布在7月4日的Science杂志上。 在发生自然灾害之后，工作人员会迅速组织起来清理残骸，建立临时避难所为需要的人们提供食物