斑马鱼帮助发现致命性心肌病治疗药物
最近，研究人员利用斑马鱼模型，确定了一种药物化合物，似乎能逆转致心律失常性心肌病（ACM），这种遗传性疾病，是年轻人猝死的主要原因。由贝斯以色列女执事医疗中心（BIDMC）和布莱根妇女医院的研究人员带领的这项研究，为这种危险疾病的新疗法开发，提供了关键的第一步，而目前这种疾病还没有预防性的治疗方法。相关研究结果发表在2014年6月11日的《科学转化医学》（Science Translational Medicine）杂志。 本文通讯作者、BIDMC 病理系主任、哈佛医学院病理学教授Jeffrey E. Saffitz博士称：“对于某些人来说，ACM并没有症状或警告标志，这意味着，疾病的第一次、也是唯一一次表现，就是突然死亡。”在全球，这种疾病影响大约5000个人当中的1个人，经常会攻击35岁以下的年轻人。 ACM会损害心室肌肉，所以，随着时间的推移，心室肌肉细胞就逐渐被脂肪沉积和纤维化所取代，导致患者特别容易发生心律失常......阅读全文
致心律失常性右室心肌病一例
患者，男性，65岁。因“发作性心悸、胸闷32年，加重两个月”入院。患者32年前无明显诱因下突发心悸不适，持续1小时不缓解，无胸痛、晕厥，心电图示频发室早。口服普萘洛尔、美西律治疗数年，疗效不佳。后反复出现阵发性室性心动过速，多可通过刺激咽喉壁终止发作。规律口服美托洛尔5 mg每日三次，阿司匹林
限制性心肌病的疾病检查
1.心电图 可见电压异常、ST-T改变、异常Q波等。各种心律失常包括：窦性心动过速、心房颤动、心房扑动、室性期前收缩、束支传导阻滞等改变。约50%的患者可发生心房颤动。 2.X线 可见到心房扩大和心包积液导致的心影扩大，并可显示肺淤血和胸腔积液的情况。约70%显示心胸比例增大，合并右心房扩
追踪沉默杀手：发现心律失常性心肌病的新生物标记
在对心律失常性心肌病（AC）患者的心脏组织和血浆所做的一项研究中，科学家们发现了一种代谢性生物标志物，它能帮助追踪AC的进展；AC是一种可快速致死且无预兆的遗传性心脏病。即使在有AC家族史的患者中，心源性猝死通常也是该病的首个可检测到的症状。目前尚无针对AC的特异性临床评估，患者可在40岁前表面
限制性心肌病的疾病诊断
诊断要点： 1.心室腔和收缩功能正常或接近正常； 2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状； 3.特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。
室性心律失常的疾病护理措施
（一）一般护理 1、休息－病人心律失常发作引起心悸、胸闷、头晕等症状时应保证病人充足的休息和睡眠，休息时避免左侧卧位，以防左侧卧位时感觉到心脏搏动而加重不适。 2、饮食－给予富含纤维素的食物，以防便秘；避免饱餐及摄入刺激性食物如咖啡、浓茶等。 （二）病情观察。连接心电监护仪，连续监测心率、
以假乱真——酷似致心律失常性右室心肌病的 Loffler 病
病例介绍： 患者，男，37 岁，因“反复心悸、乏力（持续时间不详）”入院，职业为农民，自诉近期有流感样感染。实验室检查结果显示嗜酸性粒细胞轻度增加（828/ul），C 反应蛋白和肌钙蛋白水平升高以及蛲虫感染，予噻嘧啶治疗。 静息心电图检查可见电轴左偏，右束支阻滞和 V1-V3 导联ε
致心律失常性右室心肌病/发育不良的诊断与治疗
在心脏科诊所，一个同事与我讨论了一名21岁大学男生的病例。患者主诉心悸1年及2次运动中出现近乎晕厥。患者是一名竞技运动和长跑运动员。患者的父亲在45岁突然去世，由于推断患者父亲的死因为心肌梗死，因此并未对其进行尸检。 患者出现的运动中近乎晕厥是值得关注的。直立性低血压和神经心源性晕厥在年轻
致心律失常性右室心肌病合并右心血栓动态演变超声表现
患者女，54岁。主因“间断喘憋2年余，加重3d”入院。查体：患者平卧位，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压103/62mmHg，口唇无发甜，双侧颈静脉怒张，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏叩诊心界扩大，心律齐，心音低钝，三尖瓣区收缩期I级收缩期杂音。 急诊心超示：右心明显增大，右室壁
欧盟科学家解析心律失常疾病的奥秘
心脏是人体的发动机，每一次的心脏跳动促进血液补充氧分与正常循环流动。但不幸的是，现代社会诊断出愈来愈多心脏病患者的发展趋势，似乎成为其生命的倒计时或预期到生命的最终期限。特别是经常看到的由于基因遗传缺陷，心脏性猝死(SCD)在教室考场或运动场上的青少年，或因为闹钟铃声之类的诱发因素，导致青壮年
HRS和EHRA国际专家小组发布心脏病基因检测共识
5月5日，在美国心律学会（HRS）2011科学年会中，HRS和欧洲心律学会（EHRA）国际专家小组发布了《HRS/EHRA通道和心肌病基因检测专家共识》。 基因检测对于确定患者潜在的心脏疾病越来越重要，也较以往更多应用于临床。为了确保内科医生了解基因检测在确定猝死倾向、遗传性心脏病中作用的最