斑马鱼帮助发现致命性心肌病治疗药物
最近,研究人员利用斑马鱼模型,确定了一种药物化合物,似乎能逆转致心律失常性心肌病(ACM),这种遗传性疾病,是年轻人猝死的主要原因。由贝斯以色列女执事医疗中心(BIDMC)和布莱根妇女医院的研究人员带领的这项研究,为这种危险疾病的新疗法开发,提供了关键的第一步,而目前这种疾病还没有预防性的治疗方法。相关研究结果发表在2014年6月11日的《科学转化医学》(Science Translational Medicine)杂志。 本文通讯作者、BIDMC 病理系主任、哈佛医学院病理学教授Jeffrey E. Saffitz博士称:“对于某些人来说,ACM并没有症状或警告标志,这意味着,疾病的第一次、也是唯一一次表现,就是突然死亡。”在全球,这种疾病影响大约5000个人当中的1个人,经常会攻击35岁以下的年轻人。 ACM会损害心室肌肉,所以,随着时间的推移,心室肌肉细胞就逐渐被脂肪沉积和纤维化所取代,导致患者特别容易发生心律失常......阅读全文
简述小儿致心律失常性右室心肌病的疾病诊断
婴幼儿应与Ebstein畸形,肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形,右室壁完全缺乏心肌组织,心内、外膜贴在一起,称为“羊皮纸样心脏”,婴儿期即出现心力衰竭,极少因运动诱发死亡。
关于致心律失常型右室心肌病的简介
致心律失常型右室心肌病(ARVC)旧称致心律失常右室发育不良(ARVD),现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,起初为区域性,逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累,而间隔相对很少受累。常为家族性发病,系常染色体显性遗传。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
致心律失常性右室心肌病一例
患者,男性,65岁。因“发作性心悸、胸闷32年,加重两个月”入院。患者32年前无明显诱因下突发心悸不适,持续1小时不缓解,无胸痛、晕厥,心电图示频发室早。口服普萘洛尔、美西律治疗数年,疗效不佳。后反复出现阵发性室性心动过速,多可通过刺激咽喉壁终止发作。规律口服美托洛尔5 mg每日三次,阿司匹林
关于致心律失常型右室心肌病的描述介绍
1、致心律失常型右室心肌病的疾病描述: 致心律失常型右室心肌病(ARVC)旧称致心律失常右室发育不良(ARVD),现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,起初为区域性,逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累,而间隔相对很少受累。常为家族性发病,系陈染色体显性以床。
概述老年肥厚型心肌病的抗心律失常治疗
HCM患者多因致命性心律失常而猝死,胺碘酮可预防性减少室上性、室性心律失常的发生,还可治疗房颤控制心室率,或转为窦性心律。可有效降低心室耗氧量,不影响左室功能。对房颤复发或慢性房颤患者有必要进行抗凝治疗,防止血栓并发症。 若药物治疗无效则要行房室结消融并植入起搏器。病情严重时,应及时电转复。若
小儿致心律失常性右室心肌病的症状体征
可发生在胎儿期,至青少年期始发病。本病好发于男性,40岁以前诊断本病的患者中,80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关,有3类症状: 1.右心衰竭 以婴幼儿多见。 2.心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常,患者常因运动时出现心悸、胸闷、黑矇等不适
关于小儿致心律失常性右室心肌病的简介
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),其特征为心律失常和右室特异性病变。 本
关于原发性心肌病的疾病概述
原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型: ①扩张型心肌病:该型特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚,心室收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭,心律失常多见,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段,此型最为常见,占70%~80%。 ②肥厚型心肌病:
限制性心肌病的疾病检查
1.心电图 可见电压异常、ST-T改变、异常Q波等。各种心律失常包括:窦性心动过速、心房颤动、心房扑动、室性期前收缩、束支传导阻滞等改变。约50%的患者可发生心房颤动。 2.X线 可见到心房扩大和心包积液导致的心影扩大,并可显示肺淤血和胸腔积液的情况。约70%显示心胸比例增大,合并右心房扩
室性心律失常的疾病护理措施
(一)一般护理 1、休息-病人心律失常发作引起心悸、胸闷、头晕等症状时应保证病人充足的休息和睡眠,休息时避免左侧卧位,以防左侧卧位时感觉到心脏搏动而加重不适。 2、饮食-给予富含纤维素的食物,以防便秘;避免饱餐及摄入刺激性食物如咖啡、浓茶等。 (二)病情观察。连接心电监护仪,连续监测心率、
治疗牙龈疾病可以避免心律失常
有种疾病被称为心房颤动,是一种常见的心律失常,会增加中风甚至心力衰竭的风险。在晚期病例中,可以通过导管消融术进行治疗。 现在,日本广岛大学助理教授Shunsuke Miyauchi和他的同事已经证明,牙龈疾病可能是心房颤动的一个危险因素。而在进行房颤手术后治疗牙龈疾病可以降低心脏病复发的风险。
治疗牙龈疾病可以避免心律失常
近日,中国农业科学院棉花研究所棉花分子遗传改良团队揭示了棉花耐受重金属镉的分子机制,为培育耐镉棉花新品种和通过植物修复手段降低土壤镉污染提供了新思路。相关研究成果发表在《植物生物技术》(Plant Biotechnology Journal)上。棉花作为一种非食用性经济作物,在修复土壤重金属镉污染
心律失常性右心室心肌病的外科治疗的注意要点
1、在做局限性右心室下底部隔离术时,隔离范围应包含标测时最早激动部位及其上方2cm×3cm的电静止区,防止术后室性快速心律失常复发。 2、局限性右心室前壁隔离术仅用于心律失常起源部位位于右心室漏斗部和下底部。心律失常起源部位广泛累及右心室漏斗部、下部和心尖部者,应做完全性右心室游离壁隔开术,如
小儿致心律失常性右室心肌病的病理病因分析
病因不明,可能与遗传、感染因素有关。 1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。 2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果,导
简述小儿致心律失常性右室心肌病的发病机制
心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张,扩张区心肌变薄,大部分心肌为纤维脂肪组织代替,心肌中层及外膜层病变最著,常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化,偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。 显著特点为右室心肌收缩力明显减弱,心搏出量减低,右室收缩末
小儿致心律失常性右室心肌病的其他辅助检查
1.X线检查 部分患者X线可有心脏扩大,Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。心脏常呈球形扩大,肺血管阴影减少。 2.心电图 心电图示右心房肥大(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低电压。窦性心律时,Vl导联QRS波群间期≥110ms为其特征,其敏感性为55%,特异性100%。QRS波群间期
追踪沉默杀手:发现心律失常性心肌病的新生物标记
在对心律失常性心肌病(AC)患者的心脏组织和血浆所做的一项研究中,科学家们发现了一种代谢性生物标志物,它能帮助追踪AC的进展;AC是一种可快速致死且无预兆的遗传性心脏病。即使在有AC家族史的患者中,心源性猝死通常也是该病的首个可检测到的症状。目前尚无针对AC的特异性临床评估,患者可在40岁前表面
心律失常性右心室心肌病的外科治疗的术前准备
1、心律失常性右心室心肌病的外科治疗— 心内电生理检查 送入四极6F导管分别置于高位右心房、右心室心尖部、右心室流出道、希氏束和冠状静脉窦进行电生理检查,除外房室旁道和房室结双径路而致的室上性心动过速以后作右心室心内膜标测。7或8F 4mm大头电极导管经股静脉置于右心室流出道,双极记录心内电图
关于心律失常性右心室心肌病的外科治疗介绍
此综合征的病理解剖为右心室局部或大部心肌被脂肪组织和纤维组织所代替,脂肪组织呈索条状或片状或块状浸润,穿插于心肌层。残留的心肌萎缩呈团块状与脂肪组织混合存在。部分病例可见病灶性坏死、炎症反应和纤维化。病变均较严重,特别是心脏本身神经或传导系统受累是心电不稳定和致死性室性快速心律失常的病理基础。致
限制性心肌病的疾病诊断
诊断要点: 1.心室腔和收缩功能正常或接近正常; 2.舒张功能障碍,心室压力曲线呈舒张早期快速下陷,而中晚期升高,呈平台状; 3.特征性病理改变,如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等,可确诊。
用药治疗小儿致心律失常性右室心肌病的介绍
治疗重点控制室性心律失常,预防猝死。同时避免剧烈活动,尤其是竞技性运动,以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好,其中索他洛尔最佳,可作为首选药。胺碘酮有一定疗效,但长期用药有潜在副作用。联合用药方面,胺碘酮与β阻滞药合用较为有效,两者可起协同作用。 对药物治疗无效
以假乱真——酷似致心律失常性右室心肌病的-Loffler-病
病例介绍: 患者,男,37 岁,因“反复心悸、乏力(持续时间不详)”入院,职业为农民,自诉近期有流感样感染。实验室检查结果显示嗜酸性粒细胞轻度增加(828/ul),C 反应蛋白和肌钙蛋白水平升高以及蛲虫感染,予噻嘧啶治疗。 静息心电图检查可见电轴左偏,右束支阻滞和 V1-V3 导联ε
小儿致心律失常性右室心肌病的实验室检查
1.一般常规检查 多为正常。 2.心内膜心肌活检 组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位,通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查,并不一定能取到病变部位。
异位快速心律失常的疾病症状
(一)阵发心动过速 (包括室上性心动过速及室性心动过速 ): 心悸 , 恐惧不安 、 多尿 , 血压下降 , 头晕 ,黑朦,甚至昏厥 , 抽搐 ,心绞痛 , 急性心功能不全 , 猝死 。 (二)房颤及房扑:可有心悸 、 胸闷 与惊慌。心室率接近正常而无心脏病的患者,可无明显的症状。有器质性心脏
致心律失常性右室心肌病/发育不良的诊断与治疗
在心脏科诊所,一个同事与我讨论了一名21岁大学男生的病例。患者主诉心悸1年及2次运动中出现近乎晕厥。患者是一名竞技运动和长跑运动员。患者的父亲在45岁突然去世,由于推断患者父亲的死因为心肌梗死,因此并未对其进行尸检。 患者出现的运动中近乎晕厥是值得关注的。直立性低血压和神经心源性晕厥在年轻
欧盟科学家解析心律失常疾病的奥秘
心脏是人体的发动机,每一次的心脏跳动促进血液补充氧分与正常循环流动。但不幸的是,现代社会诊断出愈来愈多心脏病患者的发展趋势,似乎成为其生命的倒计时或预期到生命的最终期限。特别是经常看到的由于基因遗传缺陷,心脏性猝死(SCD)在教室考场或运动场上的青少年,或因为闹钟铃声之类的诱发因素,导致青壮年心
致心律失常性右室心肌病合并右心血栓动态演变超声表现
患者女,54岁。主因“间断喘憋2年余,加重3d”入院。查体:患者平卧位,脉搏70次/min,呼吸18次/min,血压103/62mmHg,口唇无发甜,双侧颈静脉怒张,双肺听诊呼吸音清,未闻及干湿啰音,心脏叩诊心界扩大,心律齐,心音低钝,三尖瓣区收缩期I级收缩期杂音。 急诊心超示:右心明显增大,右室壁
心脏病有哪些类型?
心脏病是指心脏的结构、功能或电生理异常导致的疾病。以下是常见的心脏病类型: 冠心病:冠心病是由于冠状动脉供血不足引起的心肌缺血或坏死的疾病。常见的症状包括胸痛、心绞痛和心肌梗死等。 心肌病:心肌病是指心肌结构和功能异常引起的一组疾病,可以分为原发性和继发性两种类型。原发性心肌病包括肥厚型心肌
关于限制性心肌疾病的心律失常的介绍
心肌的变性病灶总伴有不同程度的炎症。病灶通常最终由疤痕组织代替,所以在局灶性变性之后,总有局部的纤 维化。由于心肌的炎症反应,对心肌内小血管的损伤,和由于免疫机制的产生,可出现冠状动脉小分支病变,心脏神经病变和心脏收缩过度状态。如当心室的小动脉被阻塞时,则导致心肌供血不足,收缩能力丧失,心输出
简述心律失常性右心室心肌病的外科治疗的基本信息介绍
致心律失常性右心室发育不良是由室性快速心律失常和右心室特异性变化所组成的综合征,又称致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right vertricular cardiomyopathy)。其室性快速心律失常的特征为非持续或持续性左侧束支传导阻滞图形室性心动过速;右心室发育不良