MDA5阳性皮肌炎治疗取得新进展

DA5抗体阳性皮肌炎是一种罕发但致死率极高的自身免疫病,该亚型以MDA5抗体为血清学标志,主要报道集中于东亚地区,一般在中老年阶段(52-56岁)发病,女性发病率略高于男性。这一亚型的患者往往肌肉受累不明显,但具有典型的皮损、伴有快速进展型间质性肺病,病情发展快、预后不良。由于肺部病症发展速度很快,患者六个月生存率只有50%左右,往往死于间质性肺病(ILD)导致的呼吸衰竭。据仁济医院风湿科主治医师陈志威医生介绍,目前医学界对MDA5抗体阳性皮肌炎的发病机制尚不清楚,而采用激素联合传统免疫抑制剂的主流治疗方案往往疗效并不理想,无法明显改善MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺炎患者的生存率。 2019年夏季,上海交通大学附属仁济医院南院叶霜教授团队在《新英格兰医学》(影响因子70.67)上发表了一篇短文,短文报道了Janus激酶(JAK)抑制剂托法替布药物能够被用于黑素瘤分化基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎治疗。该药物......阅读全文

警惕皮肌炎mda5!

  MDA5皮肌炎是最重要、最致命的肺间质疾病,发展迅速。起初,运动后出现干咳和气短。随着肺部疾病的发展,屏气的表现越来越明显和加重,稍有活动就会出现屏气。在疾病的后期,窒息也发生在静止状态,需要持续吸氧。最后,氧气吸入无法维持,需要气管插管。死亡率相对较高,疾病往往进展迅速。呼吸衰竭发生在最短的一

mda5阳性皮肌炎进展

  按语:本学期,18级本科新闻和17级本科播音班分别开设《新闻采访》必修课,2019年9月开始由陈红梅老师主讲。国庆节后,同学们进行新闻采写综合练习,陆续提交课程作业。经补充采访修改完善后,任课老师将挑选一部分优秀作业,不定期刊发。  MDA5抗体阳性皮肌炎是一种罕发但致死率极高的自身免疫病,该亚

mda5型皮肌炎的死亡率

  皮肌炎这只”虎“似乎远在天边,据报道发病率仅仅在1-10/10万人左右,但它却是风湿病患者原发病相关死亡的最重要病因之一。作为炎症性肌病(myositis)中的一个重要组成部分,皮肌炎本身又可分为很多亚型,尤其是“MDA5抗体”阳性的皮肌炎往往容易出现快速进展型间质性肺炎,半年内死亡率可大于50

mda5阳性皮肌炎治疗取得新进展

  按语:本学期,18级本科新闻和17级本科播音班分别开设《新闻采访》必修课,2019年9月开始由陈红梅老师主讲。国庆节后,同学们进行新闻采写综合练习,陆续提交课程作业。经补充采访修改完善后,任课老师将挑选一部分优秀作业,不定期刊发。  MDA5抗体阳性皮肌炎是一种罕发但致死率极高的自身免疫病,该亚

MDA5阳性皮肌炎治疗取得新进展

  DA5抗体阳性皮肌炎是一种罕发但致死率极高的自身免疫病,该亚型以MDA5抗体为血清学标志,主要报道集中于东亚地区,一般在中老年阶段(52-56岁)发病,女性发病率略高于男性。这一亚型的患者往往肌肉受累不明显,但具有典型的皮损、伴有快速进展型间质性肺病,病情发展快、预后不良。由于肺部病症发展速度很

mda5阳性皮肌炎间质性肺病治疗的新希望

  近日,上海交通大学医学院附属仁济医院南院风湿科叶霜团队在新英格兰医学杂志(NEJM,影响因子70.67)发表短文(Correspondence)报道了该团队最新临床研究结果:Janus激酶(JAK)抑制剂托法替布可显著改善MDA5阳性的早期阶段的无肌病型皮肌炎-间质性肺病(ADM-ILD)患者的

揭示MDA5抗体阳性皮肌炎间质性肺病治疗的新希望

  MDA5阳性皮肌炎是一种少见、但极其严重的风湿免疫疾病,除具备MDA5抗体这一血清学标志外,通常表现为特征性的皮疹、相对轻微的肌病和快速进展的间质性肺病,从而引起进行性的呼吸衰竭;6个月死亡率可高达50%。该项目的主要研究者王晓栋医师指出:“如果风湿病中具有代表性的红斑狼疮如‘狼’的话,该病则似

水生所鱼类模式识别受体抗病毒感染机制研究取得进展

  RIG-I样受体(RIG-I like receptors,RLRs)是一类新发现的模式识别受体,能够识别细胞质中的病毒RNA,在抗病毒天然免疫中起着重要的作用。RIG-I样受体包括3个成员, 即视黄酸诱导基因I (RIG-I)、黑色素瘤分化相关基因5 (MDA5)以及LGP2。在

发现LGP2在丙肝病毒诱导的固有免疫反应中发挥关键作用

  1月16日,国际学术期刊Hepatology 在线发表了中国科学院上海巴斯德研究所病毒性肝炎研究组的研究论文LGP2 plays an essential role in HCV infection-induced interferon responses。  RIG-I样受体属于病原模式识别受

昆明动物所解密树鼩为何可以缺失天然免疫基因RIGI

  天然免疫是机体抵抗病毒入侵的第一道防线。细胞内抗病毒天然免疫过程的开启,有赖于模式识别受体(pattern-recognition receptors,PRRs)对于外源刺激的识别,产生大量的I型干扰素、细胞因子、补体和炎性因子等,广谱地清除病原微生物。目前公认的模式识别受体主要有Toll样受体

经常感冒竟然是由于基因突变?

  科学家在经常感冒的小女孩体内确定了一种罕见的基因突变,这一基因突变会使人更容易感冒。  根据美国国家过敏症和传染病研究所(NIAID)的数据显示,5岁的女孩已经经历了无数次人类鼻病毒感染,导致普通感冒,她刚刚1个多月大的时候,她就由于鼻病毒感染,导致流感病毒,只有放在一个通风的地方,她才可以呼吸

鱼类天然免疫受体NOD1抗病毒作用机制被发现了

  先天性免疫反应是机体防御外来病原微生物感染的第一道防线,这种快速非特异性的反应依赖于模式识别受体对病原相关分子模式的识别与结合。核苷酸寡聚化结构域样受体(Nucleotide oligomerization domain-like receptors, NLRs)家族成员NOD1是经典的抗细菌相

哈佛大学,南开大学《Cell》解析先天免疫

  来自哈佛医学院,南开大学的研究人员发表了先天免疫研究的重要研究进展:揭示了一类胞内模式识别受体MDA5在区分自我和非我核酸方面的识别机制,相关研究成果公布在Cell杂志在线版上。   文章的通讯作者是哈佛医学院Sun Hur教授,参与这项研究的还有南开大学的姚辉(Hui Yao,音译)。这

肌炎特异性抗体在中国炎性肌病患者中的临床意义

肌炎特异性抗体(MSAs)在炎性肌病,尤其是在皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)的临床诊治过程中发挥了不可替代的作用。目前临床上能检测的MSA有十多种,每一种抗体均具有其独特的临床特征谱。现摘要介绍如下。MSA的阳性率近期, 我们检测了6 0 0 多例P M / D M 患者的血清, 结果显示, 7

MDA5MAVS抗病毒通路激活机制获揭示

近日,中国科学院上海药物研究所研究员郑杰团队揭示了K63-polyUb介导的MDA5-MAVS抗病毒信号通路组装程序与激活机制。相关研究成果发表于《免疫力》。 MDA5是细胞内的异体RNA监测蛋白,在自身免疫疾病中可识别内源性alu RNA和未经ADAR编辑过的、

MDA5MAVS抗病毒通路激活机制获揭示

近日,中国科学院上海药物研究所研究员郑杰团队揭示了K63-polyUb介导的MDA5-MAVS抗病毒信号通路组装程序与激活机制。相关研究成果发表于《免疫力》。    MDA5是细胞内的异体RNA监测蛋白,在自身免疫疾病中可识别内源性alu RNA和未经ADAR编辑过的、以及线粒体释放出来的双链R

肌炎特异性抗体可以预测肿瘤

精彩内容很多研究表明肿瘤与肌炎之间存在着相关性,但具体机理尚不明确。根据近20年的国内外文献报道,肿瘤在肌炎患者中的发生率为11%-36%,其中皮肌炎(DM)最为常见,多发性肌炎(PM)亦可见。由于肌炎合并肿瘤患者比单纯肌炎或肿瘤患者的生存率低,因此早期诊治对改善患者预后极为重要。常见肿瘤类型及发生

科学家发现Tau蛋白诱发AD等疾病神经炎症的新机制

  神经退行性疾病的发生伴随神经炎症激活。有研究者认为,神经炎症可能直接参与诱导疾病的发生,因此探究诱导神经炎症的因素对神经退行性疾病早期筛查和防治有重要意义。  此前有研究表明,致病形式的Tau蛋白能够激活反转录转座子,并且发现反转录转座子能够在人类疾病发生过程中驱动炎症[1]。然而,Tau蛋白诱

PLOS:先天免疫系统如何区分病毒RNA和内源性RNA

  目前,慕尼黑大学的研究人员已经确定了可使活细胞内先天免疫系统区别病毒RNA和内源性RNA的结构特点。   当病毒感染细胞的时候,它们控制细胞代谢和劫持用于产生病毒蛋白的细胞资源。这个过程依赖于病毒RNA分子,在宿主细胞内它们被直接传送给新合成的RNA病毒,并通过细胞的翻译设备提供病毒蛋白的制造

鱼类和哺乳类通过趋同进化形成相似干扰素反应调控机制

  大量研究表明,绝大多数哺乳类I型干扰素(Interferon, IFN)包括多个IFNa和一个IFNb;RIG-I样受体(RIG-I like receptors,RLRs)通过识别细胞质中存在的病毒dsRNA启动一连串的信号转导,最后激活转录因子IRF3诱导IFNb的表达;大多数

武汉病毒所发现沙粒病毒影响天然免疫系统的新机制

  中国科学院武汉病毒研究所肖庚富研究团队在沙粒病毒和宿主天然免疫系统相互作用的分子机制方面取得新进展,首次提出了沙粒病毒聚合酶L蛋白具有多种生物功能的观点,相关论文Activation of the RLR/MAVS signaling pathway by the L protein of Mo

诊断恶性肿瘤相关炎性肌病的相关介绍

  详细询问病史和全面体格检查对诊断非常重要,特别是对乳腺、盆腔、直肠的检查不容忽视。  抗核基质蛋白2(NXP-2)抗体阳性的成人炎性肌病患者易伴发恶性肿瘤,如胰腺癌、胆囊癌、肺癌、卵巢癌和慢性淋巴细胞性白血病等。  抗NXP-2抗体与抗转录中介因子1(TIF-1)γ抗体在恶性肿瘤合并炎性肌病的患

中科院、上海交大Nature子刊发表免疫新成果

  来自中科院生物物理研究所、上海交通大学的研究人员证实,IRTKS通过PCBP2 SUMO化 (SUMOylation)介导的MAVS降解负向调控了抗病毒免疫。这一研究发现发布在9月8日的《自然通讯》(Nature Communications)杂志上。  中科院生物物理研究所范祖森(Zusen

科学家发现沙粒病毒如何影响宿主天然免疫系统

  9月18日,记者从中科院武汉病毒所获悉,该所肖庚富团队发现,沙粒病毒聚合酶L蛋白具有多种生物功能,并对宿主天然免疫系统产生影响。相关成果日前发表于《病毒学杂志》。  沙粒病毒是一类有囊膜的负链RNA病毒,其中莫佩亚病毒(MOPV)是重要的一类。研究表明,沙粒病毒能引起出血热等疾病,严重威胁人类健

一例抗小泛素样修饰物活化酶抗体阳性皮肌炎病例分析

病例资料患者女,58岁,主因“干咳、颈面部皮疹1个月,肌无力伴发热1周”于2012年6月入院。患者1个月前无明显诱因始出现干咳,伴轻度活动后气促,未就诊。 随后出现额部、面部及前胸部、颈部红色皮疹,伴轻度瘙痒,于当地医院就诊,考虑“肺炎”,予以头孢呋辛抗感染治疗后,皮疹较前有所消褪,但仍有间断干咳。

肌炎特异性抗体——IIM诊断的有效血清学指标

自身免疫性肌炎(特发性炎症性肌病,Idiopathic Inflammatory Myositis,IIM )是一组病因未明的四肢近段肌无力为主的骨骼肌非化脓性肌病。临床上IIM分为5类,其中以多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)最为多见(约占70%)。血清学抗体临床价值除临床标准及肌活检外,自身抗体

免疫系统清理“RNA病毒”-有望找到慢性病毒感染药物靶点

  科技日报讯 RNA病毒?没听过。但丙肝病毒、艾滋病病毒、SARS病毒、埃博拉病毒、禽流感病毒、流感病毒……一定如雷贯耳。它们,都归属RNA病毒。先天免疫反应是人体抵抗病毒的第一道防线。不过,免疫系统到底如何“清除”病毒,在学界依然是个谜。湖南大学生物学院病原生物学与免疫学研究所朱海珍团队一项最新

老年男性近端肌肉无力伴眶周红斑病因分析

患者,男,53岁,因眶周红斑和广泛的瘙痒性皮疹1年而到风湿科就诊。患者曾接受抗生素和局部保湿剂的治疗,无明显效果。皮肤检查显示向阳性皮疹(图1A)、披肩征(图1B)和Gottron疹(图1C)。近端肌肉无力,肌酸激酶水平升高(671 IU / L)。肌电图显示短的多相电位、纤维颤动和重复放电。恶性疾

浅谈新型冠状病毒(SARSCoV2)的来龙去脉(一)

4月8日凌晨,有一群比跨年还要积极的人在期盼武汉重启的到来,这是抗击SARS-CoV-2战役中最辉煌的一刻,标志着我国疫情得到有效控制并且经济开始有序复苏。整整76天,我们迎来了胜利的曙光,但国外的疫情却愈演愈烈,呈加速扩散蔓延态势。为了防止输入性病例再次传染,我国各通商口岸以及人流通道均已采取了强

丁铲团队揭示HDV-V靶向降解MAVS抑制宿主先天性免疫机制

   近日,上海兽医研究所水禽病毒病创新团队发现,新城疫病毒(NDV)感染宿主细胞过程中,其非结构蛋白V能够招募宿主E3泛素连接酶RNF5降解重要的先天性免疫接头分子MAVS,抑制宿主先天性免疫从而促进病毒复制。该研究揭示了NDV V蛋白拮抗宿主先天性免疫的新机制,对抗病毒和抗肿瘤疗法具有重要意义。