科研人员发现儿童白血病耐药和复发原因
由来自上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心等机构的国内外科研人员组成的课题组，在国际上首次发现磷酸核糖焦磷酸合成酶1（PRPS1）基因突变是儿童急性淋巴细胞白血病治疗出现耐药和复发的重要原因之一。5月11日，相关成果在线发表于《自然—医学》杂志。 儿童白血病治疗出现耐药和复发是导致患者死亡的重要原因，也是治愈率难以提升的关键所在。如何破解儿童白血病复发机制已成为这一领域的研究焦点。2009年年底，由上海儿童医学中心血液肿瘤科和国家人类基因组南方研究中心组成的研究团队，启动实施了临床样本的基因深度测序和突变基因识别工作，从而为最新研究的开展打下了基础。 据论文通讯作者周斌兵介绍，研究人员通过下一代高通量测序技术对儿童急性淋巴细胞白血病的初发、缓解后和复发样本进行全外显子组深度测序、生物信息学分析和国内外大样本验证，并通过蛋白三维结构分析和大量功能实验证实，PRPS1突变能导致肿瘤细胞内嘌呤核苷酸代谢的严重失衡。 课题组......阅读全文
关于儿童急性非淋巴细胞性白血病的病因
1.病因 儿童白血病的病因尚不明了，可能的发病因素包括以下几方面。 (1)理化因素：迄今为止，虽有大量有关环境因素与白血病发病相关性的研究，但确定的相关因素只有电离辐射。如苯和电离辐射的暴露与AML 发病有关，但能明确的个体致病因素仅占发病数中的极少部分。 (2)病毒：尚未证实与AML 发病
脑瘤首次超过白血病，成为新的“儿童肿瘤之王”
CDC公布：儿童死亡诱因排行榜 在过去的数十年里，统计数据显示：“血癌”——白血病是儿童癌症的主要类型。然近年来，随着化疗、放疗、骨髓移植的进步，多数白血病可以治愈。白血病也不再是儿童癌症的“江湖霸主”，脑瘤是第一多发儿童实体瘤，现在成为儿童第一杀手。 这一数据由美国疾病预防控制中心（CDC
全外显子组测序追踪找到了白血病复发的基因突变
近日，来自圣犹大儿童研究医院的研究人员发表在国际著名杂志Journal of the American Medical Association上的一篇研究论文中表示，他们已经使用了全外显子组测序对急性淋巴性白血病(Acute lymphoblastic leukemia，ALL)患者机体的基因组
儿童反复发热、进行性脂肪营养不良伴环形斑块病例分析1
全 文关键词：自身炎症；CANDLE；遗传性皮肤病；interferonopathy；脂肪营养不良；嗜中性皮肤病；蛋白酶体。病例总结病史一名6岁的西班牙裔女孩因反复发热、皮疹、关节疼痛、脂肪营养不良和口腔溃疡到国立卫生院（NIH）就诊。患者系足月产且家族史无殊。出生第8天，患者鼻部出现红斑并且被诊断
儿童反复发热、进行性脂肪营养不良伴环形斑块病例分析2
随访患者使用Janus激酶抑制剂巴瑞沙替尼（2mg/d）治疗后有一些改善，但是仍然间歇出再发皮疹、关节痛和肌炎。治疗剂量逐步调整到6mg/d，并得以停用泼尼松治疗，急性期反应物指标恢复正常。巴瑞沙替尼治疗36个月后，患者临床症状持续缓解，但仍然有上呼吸道感染、BK病毒尿、暂时性贫血、转氨酶升高和血小
靶向治疗儿童耐药性白血病的最新疗法出炉
曼彻斯特大学的研究人员已经发现细胞表面的一种蛋白（5T4）是导致几种最常见儿童期白血病产生化疗抵抗的罪魁祸首。早期检测表明，使用抗体药物联合疗法（ADC）靶向作用于蛋白有望改善疗效。 这项由血癌慈善基金资助的研究发表在《血液病学》杂志上。 儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的存活率在过去几年内
中国医学专家发现儿童急性淋巴细胞白血病潜在治疗靶点
中国医学专家率先发现儿童急性淋巴细胞白血病潜在治疗靶点 克服耐药、复发 中新网上海4月15日电 (陈静 姜蓉)儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童最常见恶性肿瘤之一。中国医学专家揭示了克服ALL耐药复发潜在的治疗靶点。 芊烨摄 国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心15日
中国医学专家发现儿童急性淋巴细胞白血病潜在治疗靶点
中国医学专家揭示了克服ALL耐药复发潜在的治疗靶点。 芊烨 摄 中国医学专家率先发现儿童急性淋巴细胞白血病潜在治疗靶点 克服耐药、复发 中新网上海4月15日电 (陈静 姜蓉)儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童最常见恶性肿瘤之一。 国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心15
儿童急性非淋巴细胞性白血病的辅助检查介绍
1.胸片检查 急白的X 线多为非特异性，胸片常有肺门淋巴结肿大，白血病浸润肺时可见斑状影。T-ALL 常有纵隔肿块影。 2.骨X 线片检查 常显示骨质疏松和脱钙，有时有局灶性溶骨和层状骨膜反应征，长骨干骨骺端出现密度降低的横纹带称为白血病线。
丹麦密集型化疗降低儿童急性白血病死亡率
丹麦的一项新研究显示，采用密集型化疗可显著降低儿童急性白血病患者死亡率。 据丹麦媒体报道，约525名儿童急性白血病患者参加了由丹麦奥胡斯大学医学院主持的这项研究。结果显示，自1993年到2003年的10年间，研究人员采用密集型化疗使患者的死亡率从29%降至8%，患者在化疗期间发生细菌
关于儿童急性非淋巴细胞性白血病的病因分析
1.病因 儿童白血病的病因尚不明了，可能的发病因素包括以下几方面。 (1)理化因素：迄今为止，虽有大量有关环境因素与白血病发病相关性的研究，但确定的相关因素只有电离辐射。如苯和电离辐射的暴露与AML 发病有关，但能明确的个体致病因素仅占发病数中的极少部分。 (2)病毒：尚未证实与AML 发病
简述儿童急性非淋巴细胞性白血病的症状体征
儿童急性白血病的临床表现有共性，主要表现为贫血、皮肤黏膜或内脏出血倾向、发热及各种类型感染。与ALL 不同的是M3 型临床有更严重的出血倾向，在治疗前及刚开始治疗时易发生DIC，而M5 型齿龈浸润较多见。除M4、M5 以外，其他AML 浸润中枢神经系统的机会比ALL 少。 体格检查除不同程度面
关于儿童急性非淋巴细胞性白血病的诊断介绍
(1)对不明原因的贫血、出血、发热和不能以感染完全解释的发热，以及多脏器浸润症状表现者应考虑本病诊断。 (2)对体格检查中发现有与出血程度不相符的贫血、肝、脾、淋巴结肿大者，尤其有腮腺、睾丸和软组织浸润肿大者，以及伴有骨、关节痛明显者应考虑本病的诊断。 (3)外周血发现≥2 个系列异常或见有
父母吸烟增加儿童患急性淋巴细胞白血病（ALL）风险
美国加州大学旧金山分校Adam de Smith等报告，父母吸烟可使儿童发基因突变，进而更易罹患儿童常见肿瘤。该研究首次明确父母双方吸烟都与儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的发生相关。 既往研究显示，父母吸烟与儿童白血病风险的增加相关，但相对患儿的父亲吸烟，缺少一致性的结果明示患儿的母亲吸烟会
关于儿童急性非淋巴细胞性白血病的病理生理
1.细胞癌基因与病毒癌基因 病毒、电离辐射、化学物质等如何导致白血病，机制并未完全清楚。细胞的增殖、分化和衰老死亡都是由基因决定的，显然细胞的恶性转化也必然与基因的某种改变相关联。现知动物和人类细胞以及某些种类的病毒株中都存在能诱导正常细胞恶性转化，并使其获得新生物特性的肿瘤基因，前者称为细胞癌
表观遗传学揭示恶性儿童白血病患者的差异
《自然—通讯》近日发表的两项独立研究鉴定出了幼年型粒—单核细胞白血病的三种新亚组（JMML），它们可以预测病人结局，包括最有可能发生疾病自行消退的病人。图片来源于网络 幼年型粒—单核细胞白血病（JMML）是一种恶性儿童癌症，治疗手段有限。目前的JMML临床和遗传标记没有解释与该疾病相关的不同临
关于儿童急性非淋巴细胞性白血病的诊断介绍
1.以下情况应考虑本病诊断 (1)对不明原因的贫血、出血、发热和不能以感染完全解释的发热，以及多脏器浸润症状表现者应考虑本病诊断。 (2)对体格检查中发现有与出血程度不相符的贫血、肝、脾、淋巴结肿大者，尤其有腮腺、睾丸和软组织浸润肿大者，以及伴有骨、关节痛明显者应考虑本病的诊断。 (3)外
关于儿童急性非淋巴细胞性白血病的描述介绍
白血病是一种干细胞或克罗恩病，即由一个干细胞发生恶性变引起的疾病，白血病细胞来源于一个突变的异常干细胞，白血病细胞增殖失控，分化成熟能力丧失。由于其增殖与分化过程失衡，致使白血病细胞在骨髓中大量聚积，骨髓压力增加，窦样隙屏障可能被破裂，使各阶段不成熟的细胞进入血液。白血病细胞离开血管进入组织也不
最新靶向疗法抗体偶联药物联合治疗有望治愈儿童白血病
尽管近几年儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的存活率已经有了显着的提高。其中90%的患者有望被治疗，但是不可避免的是，患者必须要接受煎熬的化疗过程。而且这带给孩子们的将是伴随终生的副作用，不育甚至是继发性癌症，而且有些白血病患者对化疗药物表现为耐受。这也是当今ALL治疗一直难以克服的一个障碍。
总生存率97.3％－儿童白血病有望迎来新细胞疗法
日前，位于休斯顿的癌症免疫疗法新锐Bellicum Pharmaceuticals宣布，其创新细胞疗法BPX-501在治疗罹患急性骨髓性白血病（AML）和原发性免疫缺陷（PID）的儿童患者中，取得了持久的可喜效果。 BPX-501是一款辅助T细胞疗法。在白血病和免疫缺陷患者中，常见的治疗手段是
关于儿童急性非淋巴细胞性白血病的症状体征
儿童急性白血病的临床表现有共性，主要表现为贫血、皮肤黏膜或内脏出血倾向、发热及各种类型感染。与ALL 不同的是M3 型临床有更严重的出血倾向，在治疗前及刚开始治疗时易发生DIC，而M5 型齿龈浸润较多见。除M4、M5 以外，其他AML 浸润中枢神经系统的机会比ALL 少。 体格检查除不同程度面
概述儿童急性非淋巴细胞性白血病的治疗方案
AML 治疗原则是有效药物联合强化疗、注意诱导缓解及继续治疗中的药物剂量强度和给药时间强度，小剂量长期维持治疗对AML 的无病生存率无影响。治疗合理时，5 年无病生存率为30%～45%。 1.诱导治疗 国际常用的诱导治疗方案为DA 方案，即柔红霉素40mg/m2，1次/d×3 天；阿糖胞苷
概述儿童急性非淋巴细胞性白血病的病理生理
1.细胞癌基因与病毒癌基因 病毒、电离辐射、化学物质等如何导致白血病，机制并未完全清楚。细胞的增殖、分化和衰老死亡都是由基因决定的，显然细胞的恶性转化也必然与基因的某种改变相关联。现知动物和人类细胞以及某些种类的病毒株中都存在能诱导正常细胞恶性转化，并使其获得新生物特性的肿瘤基因，前者称为细胞癌
车内空气污染严重可致癌－奇瑞QQ导致儿童白血病
经常开车的人都知道，新车通常都有股刺鼻味，有些新车味道甚至刺激得眼睛都睁不开，味道会持续半年以上才会变淡。即使是开了很久的旧车，在烈日暴晒下，仍然会散发出极其难闻的味道。 为此，记者采访了曾申请国内首个《车内空气质量标准》的四川省质量技术监督局轻工中心主任代良。让他来谈谈汽车车内空气污染的一系列相
CART治疗复发难治急性B淋巴细胞白血病缓解率高
“对110例高危复发/难治B-ALL患者进行CD19 CAR-T细胞治疗后，92.7%的患者获得了完全缓解或部分缓解，87.3%的患者获得了MRD阴性的完全缓解。”北京陆道培医院普通血液及免疫治疗科主任张弦在近日举行的2018年第60届美国血液学会年会上表示。 对于复发／难治性（B-ALL），
CART治疗复发难治急性B淋巴细胞白血病缓解率高
“对110例高危复发/难治B-ALL患者进行CD19 CAR-T细胞治疗后，92.7%的患者获得了完全缓解或部分缓解，87.3%的患者获得了MRD阴性的完全缓解。”北京陆道培医院普通血液及免疫治疗科主任张弦在近日举行的2018年第60届美国血液学会年会上表示。 对于复发／难治性（B-ALL），
关于儿童急性非淋巴细胞性白血病的鉴别诊断介绍
临床诊断ITP、再生障碍性贫血、粒细胞减少症、传染性单核细胞增多症、各种关节炎、类白血病反应时应想到本病，当不能肯定除外白血病时，即应及时做骨髓穿刺涂片进一步明确诊断。
遗传性基因突变加大儿童急淋白血病的风险
刊登在国际杂志Nature Genetics上的一篇研究论文中,来自圣犹大儿童研究医院的科学家通过研究发现,一种遗传性的基因突变和儿童患急性淋巴细胞白血病4倍风险直接相关,而急性淋巴细胞白血病的预后并不乐观. 这种高风险的突变是在基因GATA3上发现的,这种基因的高风险模式常见于西班牙
简述儿童急性非淋巴细胞性白血病的并发症
1.贫血和出血 贫血进行性加重，可出现心悸、耳鸣，溶血和不同程度的出血。M3 型临床有更严重的出血倾向，在治疗前及刚开始治疗时易发生DIC。可发生皮下血肿，眼底视网膜出血，导致视力减退。消化道和泌尿道出血。颅内出血时、颅内压增高，表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。消化道和颅内出血可致患儿死亡。
关于儿童急性非淋巴细胞性白血病的并发症
1.贫血和出血 贫血进行性加重，可出现心悸、耳鸣，溶血和不同程度的出血。M3 型临床有更严重的出血倾向，在治疗前及刚开始治疗时易发生DIC。可发生皮下血肿，眼底视网膜出血，导致视力减退。消化道和泌尿道出血。颅内出血时、颅内压增高，表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。消化道和颅内出血可致患儿死亡。