基因疗法遏制罕见脑病

在ALD患者的大脑中,保护神经的髓鞘消失了。图片来源:Frank Gaillard 基因治疗正在兑现自己的承诺——在男孩中抑制了一种罕见致死性脑病的发作。 科学家在日前于华盛顿哥伦比亚特区召开的美国基因与细胞治疗学会年会上发布的一项新研究成果显示,在利用基因工程病毒向细胞中传送一种基因从而补充大脑所需的一种缺失蛋白后,17名患有肾上腺脑白质营养不良症(ALD)的男童中除一人外,都在两年多的时间里保持相对健康的状况。在较早前的一项初步研究中得到阐述的这一结果使得这种ALD疗法向着临床又迈进了一步。 每21000个男孩中大约便会有1人罹患ALD,该病是由位于X染色体上的一个基因的缺陷导致的,该缺陷能够阻止细胞生成一种蛋白质,而这些蛋白质恰好是细胞处理某些脂质所必需的。女性在她们的第二个X染色体上拥有该基因的一个拷贝。如果没有这种蛋白质,脂质便会积聚并逐渐破坏负责保护脑神经的髓鞘。在ALD的脑形式中——通常始于幼年时期,患者......阅读全文

大鼠醛固酮(ALD)ELISA检测法

大鼠醛固酮(ALD)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 ALD 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 ALD与单抗结合,加入生物素化的抗大鼠ALD,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的Strepta

醛固酮(ALd)测定临床意义

[正常参考值]2小时:0.04-0.25; 6小时:0.08-0.35;24小时:0.30-0.60。[临床意义]1.增高:见于甲状腺机能亢进、缺碘性及单纯性甲状腺肿大、青春期、绝经期及妊娠期。2.降低:见于甲状腺机能减退、甲状腺炎。

血醛固酮(ALD)测定的简介

  血浆醛固酮(aldosterone,Ald):是肾上腺皮质球状带分泌的一种重要的盐皮质激素,具有调节钠、钾代谢和细胞外液容量的生理作用。

血醛固酮(ALD)测定的介绍

  血浆醛固酮(aldosterone,Ald):是肾上腺皮质球状带分泌的一种重要的盐皮质激素,具有调节钠、钾代谢和细胞外液容量的生理作用。  Ald主要受肾素-血管紧张素系统的调节,体内钠、钾水平,ACTH、肾上腺能和多巴胺能系统以及血容量等因素对醛固酮的分泌都有调节作用。Ald在血循环中30%~

血清醛缩酶(ALD)概述

  裂解酶的一种,狭义的指催化裂解1.6-二磷酸—D-果糖生成3-磷酸-D-甘油醛与α-二羟丙酮磷酸反应的酶,即指1.6-二磷酸-D-果糖醛缩酶(Ec 4.1.2.13)。(广义的指催化同形式反应的酶,例如亦有将鼠李糖磷酸醛缩酶等统称为醛缩酶的)。临床上主要用于诊断肝脏与肌肉的疾病。

基因疗法遏制罕见脑病

  在ALD患者的大脑中,保护神经的髓鞘消失了。图片来源:Frank Gaillard  基因治疗正在兑现自己的承诺——在男孩中抑制了一种罕见致死性脑病的发作。  科学家在日前于华盛顿哥伦比亚特区召开的美国基因与细胞治疗学会年会上发布的一项新研究成果显示,在利用基因工程病毒向细胞中传送一种基因从而补

人醛固酮(ALD)ELISA试剂盒

人醛固酮(ALD)ELISA试剂盒  (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内)   原理 本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗人 ALD 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 ALD与单抗结合,加入生物素化的抗人ALD,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的S

犬醛固酮(ALD)酶联免疫分析

犬醛固酮(ALD)酶联免疫分析 试剂盒使用说明书 本试剂仅供研究使用       目的:本试剂盒用于测定犬血清,血浆及相关液体样本中醛固酮(ALD)的含量。 实验原理:    本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中犬醛固酮(ALD)水平。用纯化的犬醛固酮(ALD)抗体包被微孔板,制成固相抗体,

大鼠醛固酮(ALD)酶联免疫分析

大鼠醛固酮(ALD)酶联免疫分析试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用       目的:本试剂盒用于测定大鼠血清,血浆及相关液体样本中醛固酮(ALD)的含量。实验原理:   本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中大鼠醛固酮(ALD)水平。用纯化的大鼠醛固酮(ALD)抗体包被微孔板,制成固相抗体,往包被单抗

小鼠醛固酮(ALD)ELISA试剂盒

小鼠醛固酮(ALD)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗小鼠 ALD 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 ALD与单抗结合,加入生物素化的抗小鼠ALD,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的Strepta

牛醛固酮(ALD)酶联免疫分析

牛醛固酮(ALD)酶联免疫分析试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用       目的:本试剂盒用于测定牛血清,血浆及相关液体样本中醛固酮(ALD)的含量。实验原理:   本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中牛醛固酮(ALD)水平。用纯化的牛醛固酮(ALD)抗体包被微孔板,制成固相抗体,往包被单抗的微孔中

ald-工艺-怎么保证-单个原子沉积

原子层沉积(Atomic layer deposition)是一种可以将物质以单原子膜形式一层一层的镀在基底表面的方法。原子层沉积与普通的化学沉积有相似之处。但在原子层沉积过程中,新一层原子膜的化学反应是直接与之前一层相关联的,这种方式使每次反应只沉积一层原子。单原子层沉积(atomic layer

醛固酮(ALd)测定的临床意义

  1.增高:见于原发性醛固酮增多症(如肾上腺皮质腺瘤或癌)、肾病综合征、巴特综合征、Desmit综合征、特发性浮肿、充血性心力衰竭或异常钠丢失等。  2.降低:见于肾上腺皮质机能减退症、单纯性醛固酮缺乏、Addison病、18-羟类固醇脱氢酶或18-羟化酶缺乏等。

原子层沉积系统(ALD)的介绍

  是一种可以将物质以单原子膜形式一层一层的镀在基底表面的方法。原子层沉积与普通的化学沉积有相似之处。但在原子层沉积过程中,新一层原子膜的化学反应是直接与之前一层相关联的,这种方式使每次反应只沉积一层原子。

醛固酮(ALD)检测的临床意义

醛固酮(ALD)检测的临床意义:醛固酮(ALD)是由肾上腺皮质球状带分泌的一种盐皮质激素,正常情况下,受肾素-血管紧张素系统的调节,在体内,血醛固酮主要和血浆白蛋白结合,而很少和CBG结合,因此,具有相对较短的半衰期(约35min)及较高的代谢清除率。尿液中含有未经代谢的醛固酮约占分泌量的6%左右,

原子层沉积系统(ALD)的应用

  原子层沉积技术由于其沉积参数的高度可控型(厚度、成份和结构)  原子层沉积(Atomic Layer Deposition,ALD),最初称为原子层外延(Atomic Layer Epitaxy,ALE),也称为原子层化学气相沉积(Atomic Layer Chemical Vapor Depo

醛固酮(ALD)检测的临床意义

醛固酮(ALD)检测的临床意义: 醛固酮(ALD)是由肾上腺皮质球状带分泌的一种盐皮质激素,正常情况下,受肾素-血管紧张素系统的调节,在体内,血醛固酮主要和血浆白蛋白结合,而很少和CBG结合,因此,具有相对较短的半衰期(约35min)及较高的代谢清除率。尿液中含有未经代谢的醛固酮约占分泌量的6%

血清醛缩酶(ALD)检查方法

  酶偶联法:  ①取2.5ml底物缓冲液,0.05ml NADH溶液,0.01ml GDH/TPL/LDH混合酶液,0.2ml血清或血浆,放入比色杯中。  ②混合,37℃温育5min。  ③在340nm波长读取吸光度A1。  ④37℃再准确温育20min后(第2步的5min不算在内),在340nm

原子层沉积系统(ALD)的原理

  原子层沉积是通过将气相前驱体脉冲交替地通入反应器并在沉积基体上化学吸附并反应而形成沉积膜的一种方法(技术)。当前驱体达到沉积基体表面,它们会在其表面化学吸附并发生表面反应。在前驱体脉冲之间需要用惰性气体对原子层沉积反应器进行清洗。由此可知沉积反应前驱体物质能否在被沉积材料表面化学吸附是实现原子层

关于血清醛固酮(ALD,ALS)的基本介绍

  醛固酮作用是促进肾远曲小管上皮细胞重吸收钠,并促进钾的排出。醛固酮的分泌有类似于皮质醇的昼夜分泌规律,清晨比夜晚低。立位比卧位时增多,其血浆浓度也有相应的变换。

血醛固酮(ALD)测定的注意事项

  1、血浆钾、钠离子变化对血浆醛固酮水平影响很大。  2、应采用平衡饮食,每日钠钾离子的摄入量分别为160mmol、60mmol,5~7d测定血、尿醛固酮水平。  3、口服避孕药、雌激素类药物、利舍平、普萘洛尔及使用肝素时结果偏低。

罕见病XALD可靠诊断方法

  X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-Adrenoleukodystrophy,X-ALD)是一种X连锁隐性遗传病。主要病因为ABCD1基因突变导致过氧化物酶体缺陷,引起极长链脂肪酸(VLCFA)在体内蓄积。该病主要累及肾上腺和脑白质,发病率约为0.5/10万~1/10万,婴幼儿、青少年以及成年期均

血醛固酮(ALD)测定的临床意义

  1、增高见于:①原发性醛固酮减少症、继发性醛固酮症、肾性高血压、双侧肾上腺增生、肾上腺癌等;②长期口服避孕药;③充血性心力衰竭、肾病综合征、肝硬化腹水、多发性肾囊肿等。  2、降低见于:①原发性醛固酮症、继发性低醛固酮症、腺垂体功能减低、肾上腺皮质功能不全、皮质醇增多症,②恶性葡萄胎、死胎、流产

血醛固酮(ALD)测定的参考值

  化学发光法:正常饮食-立:50.00-313.00ng/L; 低钠饮食-立:60.00-650.00ng/L 正常饮食-卧:30.00-180.00ng/L 低钠饮食-卧:60.00-360.00ng/L

人醛固酮(ALD)酶联免疫分析(ELISA)

人醛固酮(ALD)酶联免疫分析(ELISA)试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用       目的:本试剂盒用于测定人血清,血浆及相关液体样本中醛固酮(ALD)的含量。实验原理:    本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人醛固酮(ALD)水平。用纯化的人醛固酮(ALD)抗体包被微孔板,制成固相抗体,往

对于原子层沉积系统(ALD)的研究

  原子层沉积(ALD)的自限制性和互补性致使该技术对薄膜的成份和厚度具有出色的控制能力,所制备的薄膜保形性好、纯度高且均匀,因而引起了人们广泛的关注。原子尺度上的ALD过程仿真对深入了解沉积机理,改进和优化薄膜生长工艺,提高薄膜质量,改善薄膜性质具有重要意义。在深入了解ALD的工艺特点及工艺过程后

基因治疗介绍

基因治疗(gene therapy)是指将外源正常基因导入靶细胞,以纠正或补偿因基因缺陷和异常引起的疾病,以达到治疗目的。也就是将外源基因通过基因转移技术将其插入病人的适当的受体细胞中,使外源基因制造的产物能治疗某种疾病。从广义说,基因治疗还可包括从DNA水平采取的治疗某些疾病的措施和新技术。例

基因治疗(二)

  (二)目的基因组织专一性表达的调节  许多组织专一性表达的调节片段已研究清楚,把这些片段与目的基因一起重组入逆转录病毒可用于基因的靶向表达。  1、肝专一性表达  肝专一性表达研究较多的是磷酸烯醇式酮酸羧激酶的启动子。McGrane 等用了转基因动物技术使该启动子表达外源基因,证明该启动子专

基因治疗(一)

  许多疾病如遗传性疾病、肿瘤等与人体的基因异常有密切的因果关系。早在DNA重组技术之前就有人提出将正常基因顺序导入病人体内进行基因水平治疗的设想。Edward Tatum 和Joshua Lederberg 在60年低曾提出可利用病毒作为基因转移的载体。但直到1990年才成功地实现了用基因

关于血清醛固酮(ALD,ALS)的注意事项

  一、抽血前的注意事项  (1)体检前饮食要控制钠和钾,标准饮食为:摄入100mmol钠、60-100mmol钾。限制钠与钾的吸收会是测定结果偏高。  (2)抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。  二、抽血后应注意  (1)抽血后,需在针孔处进行局部按压3-5分钟,进行止血