痴呆症等神经退行性疾病新机制:DNA损伤修复遭破坏

直到今日, “渐冻人症”(萎缩侧索硬化,ALS)或痴呆症等神经退行性疾病的治疗仍然十分困难。近日,来自谢菲尔德大学发表于Nature Neuroscience期刊上的一项新研究或许可以帮助减缓ALS等运动神经元疾病(MND)和老年痴呆症的发展。研究发现,调节DNA天然修复通路有助于预防引发神经系统疾病的神经细胞的死亡。 研究人员将焦点放在一个名为C9orf72基因上,该基因含有六个核酸。C9orf72六核苷酸重复扩张(Hexanucleotide repeat expansions)是造成肌萎缩侧索硬化和额颞痴呆(FTD)最常见的遗传因素。C9orf72的扩增会促进DNA-RNA杂合体(R-loops)的形成,从而使DNA易于遭到破坏。研究人员发现,神经元中R-loops的积累和DNA破坏增加导致神经退行性疾病的发生。 在我们的细胞中,具有专门用于修复DNA损伤的信号通路。但是,扩增的产物会过度激活自噬过程,它能清除错误......阅读全文

神经退行性疾病如何辨别

神经退行性疾病检测可以做一下脑缺血以及脑损伤等各方面的检查来进行确诊。神经退行性疾病通常会出现一些阿尔兹海默症,或者是多发性硬化以及毛细血管扩张症等情况

神经退行性疾病如何辨别

神经退行性疾病检测可以做一下脑缺血以及脑损伤等各方面的检查来进行确诊。神经退行性疾病通常会出现一些阿尔兹海默症,或者是多发性硬化以及毛细血管扩张症等情况

Nature专题:神经退行性疾病

  生物通报道:神经退行性疾病的发病率不断攀升,部分原因在于人类寿命增长,却仍然缺乏治疗此类疾病的方法。11月9日Nature杂志推出了“Neurodegenerative diseases”特刊,探索大脑衰老的机制,介绍了目前针对老年痴呆症、肌萎缩侧索硬化症和帕金森病的研究新进展。同时也揭示了朊蛋

神经退行性疾病的修饰治疗与神经保护

阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)、帕金森病(Parkinson’s disease, PD)和许多其他神经退行性疾病(Neurodegenerative disorders, NDD)随着世界人口老龄化进展发病率剧增。NDDs是由蛋白质异常聚集、炎性机制、氧化应

血液检测检测神经退行性疾病

  在临床症状不明确的情况下,血液中一种名为神经丝轻链(NfL)的蛋白质水平可以识别出那些可能患有神经退行性疾病的人,如唐氏综合征痴呆、运动神经元疾病(ALS)和额颞叶痴呆。  该研究由美国国立卫生研究院莫兹利生物医学研究中心部分资助,发表在《Nature Communications》杂志上。该研

研究揭示新型神经退行性疾病

  近日,来自墨尔本的研究者们领导的一项研究发现了一种新的神经退行性疾病,其儿童患者会经历发育退化和严重的癫痫症状。  这项由默多克儿童研究所(MCRI)领导完成并发表在《American Journal of Human Genetics》杂志上的研究发现,基因变异会导致一种严重的儿童期神经退行性

PNAS:华人科学家揭示神经退行性变背后的“RNA海绵”

  近来人们发现,基因C9orf72的突变是肌萎缩侧索硬化症ALS和额颞叶痴呆FTD中最常见的病因。不过,人们还并不清楚该突变引发神经退行性疾病的机制。   Emory大学医学院的研究人员发现,这种ALS/FTD突变形成了一种“RNA海绵”,吸收并隔绝了一个重要的调节蛋白。文章于四月一日发表在美国

Science发布渐冻人、痴呆研究重要成果

  来自美国梅奥诊所(Mayo Clinic)的科学家们构建出了一种新型小鼠,其显示出与肌萎缩侧索硬化症(ALS,又称渐冻人症)和额颞痴呆(FTD)最常见的遗传形式相关的一些症状和神经退行性变。ALS和FTD这两种疾病都是由于C9ORF72基因突变引起。这项研究发布在近期的《科学》(Science)

痴呆症等神经退行性疾病新机制:DNA损伤修复遭破坏

  直到今日, “渐冻人症”(萎缩侧索硬化,ALS)或痴呆症等神经退行性疾病的治疗仍然十分困难。近日,来自谢菲尔德大学发表于Nature Neuroscience期刊上的一项新研究或许可以帮助减缓ALS等运动神经元疾病(MND)和老年痴呆症的发展。研究发现,调节DNA天然修复通路有助于预防引发神经系

科学家提出治疗渐冻人症新策略

  4月1日,《大脑》杂志在线发表了题为《重新激活无义介导的mRNA降解通路可有效对抗C9orf72双肽重复序列的神经毒性》的研究论文。该项研究揭示了导致部分肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的新机制,证实了激活无义介导的mRNA降解通路可以作为治疗ALS的新策略,并发现了一种现有的用于治疗哮喘的药物有可

关于神经退行性疾病的鉴别诊断

  其可分为急性神经退行性疾病和慢性神经退行性疾病,前者主要包括脑缺血(CI)、脑损伤(BI)、癫痫;后者包括阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)、亨廷顿病(HD)、肌萎缩性侧索硬化(ALS)、不同类型脊髓小脑共济失调(SCA)、Pick病等。

嗅觉测试助诊神经退行性疾病

  帕金森病和阿尔茨海默症最早和最常见的症状之一,就是嗅觉受损。据《科学美国人》网站12日报道,发表在最新一期《柳叶刀·神经病学》杂志上的研究提出,神经递质功能障碍可能是神经退行性疾病中嗅觉丧失的原因。  超过90%的帕金森病患者报告称有嗅觉功能障碍,而几乎所有中度或重度阿尔茨海默症患者,都存在气味

简述神经退行性疾病的治疗原则

  鉴于神经退行性疾病致病因素的多样性。阻断一个或两个途径不能明显减少神经元全面的功能障碍和损失。随着对神经退行性疾病研究的不断深入,利用多途径、多靶点的优势治疗,对改善神经退行性疾病患者的症状,调理脑功能,起到很好的治疗作用。另一方面,神经退行性疾病发病所伴随的病理变化是不可逆的,在患者出现认知障

神经退行性疾病致病基因之SNCA

基因是很多人类疾病的内在因素,对疾病相关基因的研究是生命医学研究领域的主流,如何快速了解研究疾病相关的基因以及这些基因的概况?一篇篇去读文献搜集筛选实在耗时耗力,赛业生物专栏《Gene of the Week》每周为您介绍一个基因,让您每周快速了解一个基因,期待您的持续关注哦。今天我们要讲的主角是S

无药可救的神经退行性疾病

世界卫生组织预测,到2040年,神经退行性疾病将会取代癌症,成为人类第二大致死疾病。然而目前世界范围内还没有任何一种药物能够有效治疗神经退行性疾病。 老龄化时代不可忽视的疾病:神经退行性疾病 神经退行性疾病(Neurodegenerative Disease, NDD)是一类发生在神经系统中,造

拯救渐冻人,发现ALS真正诱因

  肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS),又被称作卢伽雷氏症,也就是最近被大家所关注的渐冻人。该疾病是由于破坏性的神经退行性变和运动神经元缺失所引起,病人肌肉麻痹,一般在发病后2到5年内就会死亡。目前,这种疾病仍然无药可治。  ALS与其他神经

科学家提出治疗渐冻人症新策略

  4月1日,《大脑》杂志在线发表了题为《重新激活无义介导的mRNA降解通路可有效对抗C9orf72双肽重复序列的神经毒性》的研究论文。该项研究揭示了导致部分肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的新机制,证实了激活无义介导的mRNA降解通路可以作为治疗ALS的新策略,并发现了一种现有的用于治疗哮喘的药物有可

Neuron:研究发现治疗ALS的新靶标

  近日,梅奥诊所与斯克里普斯研究所研究人员,已经制定了新治疗策略,用于打击那些引发神经退行性疾病肌萎缩侧索硬化(ALS或卢伽雷氏病)和额颞叶痴呆(FTD)疾病的最常见遗传风险因子。相关研究发表在Neuron杂志上,新研究也发现了潜在生物标志物,来跟踪疾病的进展和治疗功效。  科学家开发出一种小分子

基因疗法可预防致命神经退行性疾病

  英国《自然·医学》杂志7月16日在线发表的一项医学最新研究表明,基因疗法可以预防早发性致命神经退行性疾病——戈谢病。英国科学家团队将一种病毒载体递送至胎鼠的中枢神经系统,这种病毒载体经过改造,重新广泛表达一种特殊编码基因,缓解了胎鼠的脑部退化。  戈谢病是一种遗传病,常见症状包括肝脾肿大、骨骼易

脊柱退行性疾病的神经外科治疗

    脊柱退行性疾病是最常见的脊柱病变,主要表现为椎间盘突出、骨质增生、韧带增厚以及椎管狭窄等压迫脊髓、神经根,并由此出现相应的神经症状。由于专科知识及培训背景的不同,骨科医生关注更多的是骨及连接组织,而神经外科医生关注更多的是脊髓及神经,进而决定了在脊柱退行性疾病的手术治疗中,神经外科医生更

新型传感器诊断神经退行性疾病

  瑞士洛桑联邦理工学院(EPFL)研究人员在诊断帕金森病和阿尔茨海默病等神经退行性疾病(NDD)方面取得了重大进展。他们开发了一种名为“ImmunoSEIRA”的新型生物传感器,能够检测和识别与NDD相关的错误折叠的蛋白质生物标记物。  12日发表在《科学进展》杂志上的这项研究还利用了人工智能(A

神经系统的退行性病变

神经系统的退行性病变:老年性痴呆是神经细胞凋亡的加速而产生的。阿尔茨海默病(AD)是一种不可逆的退行性神经疾病,淀粉样前体蛋白(APP)早老蛋白-1(PS1)早老蛋白-2(PS2)的突变导致家族性阿尔茨海默病(FAD)。研究证明PS参与了神经细胞凋亡的调控PS1、PS2的过表达能增强细胞对凋亡信号的

神经系统退行性疾病都有哪些

神经系统退行性疾病,也叫神经系统变性疾病。疾病种类较多,如运动神经元病,也就是常听的“渐冻人”、阿尔茨海默氏病也叫老年痴呆,其他的痴呆性疾病,如额颞叶痴呆、路易体痴呆等。临床上还有一种比较常见的变性性疾病,叫做多系统萎缩。主要的临床表现为小脑性共济失调、自主神经系统功能异常以及帕金森样表现。目前大多

Cell发表神经退行性疾病重要突破

  最近,美国St. Jude儿童研究医院的研究人员发现,与最常见形式的肌萎缩性侧索硬化症(ALS)和额颞叶痴呆(FTD)相关的有毒蛋白,可通过一种方式使得细胞内的无膜细胞器不能工作。有毒肽可通过干扰正常的相变——这个过程可使无膜细胞器进行组装和发挥功能,直接干扰这些重要细胞器的组装和作用。相关研究

Cell-Rep:神经退行性疾病的早期诊断

  最近,来自Basel大学的研究者们发现了一种促进阿兹海默症等神经退行性疾病发生的关键因子。这类细胞因子是由于细胞内线粒体的压力反应产生的,相关结果发表在最近一期的《Cell Reports》杂志上。  人类细胞的正常功能的形式是需要细胞器的协同工作。在很多情况下,细胞器之间的交流的损伤会导致压力

蛋白品系差异,导致不同神经退行性疾病

  一种名为“突触核病(synucleionpathies)”的帕金森相关疾病表现为错误折叠蛋白嵌入。宾夕法尼亚大学医学院的研究人员发现,不同细胞类型产生的α突触核(α-synuclein,α-syn)蛋白的病理形态是疾病的罪魁祸首。这项研究发表于本周出版的《Nature》杂志。  “细胞类型影响α

研究人员识别新的C9orf72相关ALS蛋白质靶点

  在最新发表于《Science》的研究中,科学家们发现:以被称为SUPT4H1的单个蛋白质为靶点,能够减少C9orf72基因扩张所创造的三种毒性实体的水平。这一发现暗示,SUPT4H1可能作为有前途的候选者,为C9orf72基因导致的肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者开发疗法。这项研究由美国ALS协会

PARP抑制剂有望治疗神经退行性疾病

  PARP抑制剂是一种靶向聚ADP核糖聚合酶(Poly ADP-ribose Polymerase)的癌症疗法。它是第一种成功利用合成致死(Synthetic Lethality)概念获得批准在临床使用的抗癌药物。它的原理是:PARP是在BRCA蛋白之外,细胞中另一重要的DNA修复蛋白,前者主要修

PNAS:线粒体在神经退行性疾病中的作用

  近日,一项新研究揭示了线粒体在衰弱、致命的运动神经元疾病中的作用,并开发出一种新的小鼠模型来研究这种疾病。  研究人员Janet Shaw教授发现,当健康的,正常的线粒体沿轴突移动过程被阻断时,小鼠发展患上神经退行性疾病症状。相关研究发表在PNAS杂志上,Shaw和她的研究同事们说,他们的研究结

新型传感器可诊断神经退行性疾病

  瑞士洛桑联邦理工学院(EPFL)研究人员在诊断帕金森病和阿尔茨海默病等神经退行性疾病(NDD)方面取得了重大进展。他们开发了一种名为“ImmunoSEIRA”的新型生物传感器,能够检测和识别与NDD相关的错误折叠的蛋白质生物标记物。  12日发表在《科学进展》杂志上的这项研究还利用了人工智能(A