CTGF抗体pamrevlumab显示IPF疗效
今天美国生物技术公司FibroGen宣布其连接组织生长因子（CTGF）抗体pamrevlumab在一个特发性肺纤维化（IPF）二期临床显示疗效。在这个103人参与的试验中使用48周pamrevlumab比安慰剂显着延缓FVC下降（129 毫升对309毫升）。另一组试验患者主要考察pamrevlumab与已有IPF药物联用的安全性。57位病人使用pamrevlumab与罗氏Esbriet或BI的Ofev组合表明pamrevlumab耐受性良好。首次消息影响FibroGen今天股票上扬48%。 药源解析 特发性肺纤维化的英文为Idiopathic Pulmonary Fibrosis， 是Idiopathic为idiot（傻瓜）和pathology(病理)的复合词，意思是我们对于这个病的发病机理几乎不了解。这个病死亡率比很多癌症还高，3年死亡率为50%。美国现有13万病人，每年有数千新病例。IPF因为机理不清新药发现步伐缓慢......阅读全文
前额纤维化性脱发病例分析
1 临床资料 患者女，40 岁，前额及两侧颞部毛发脱落 8 年 余。8 年余前无明显诱因患者前额、两侧颞部毛发 呈带状脱落，随后眉毛也逐渐脱落，无瘙痒、疼痛等 不适。患者既往体健，家族中无类似疾病; 月经、生 育史无异常，无化妆习惯。体检: 一般情况好，系统 检查未见异常。皮肤科情况: 前
治疗腹膜后纤维化方法介绍
1.糖皮质激素 早期应用糖皮质激素，可在几周内见效，甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量，最少3个月。有人联
靶向转录因子，阻止肺纤维化
迄今为止，肺纤维化的分子机理还未能得到很好阐明。 本月一篇名为“男子喝百草枯经抢救，依然在后悔中痛苦离世”的新闻将几乎无药可救的肺纤维化疾病再次拉入大众视线。 12月7日，马克斯普朗克心肺研究所（Max Planck Institute for Heart and Lung Research
肺部纤维化的症状是什么
呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没
囊肿性纤维化的检查化验
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol／L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
关于肾小管间质纤维化的简介
肾小管间质纤维化也称肾小管间质瘢痕硬化(TIF)，是各种致病病因引起进行性肾损害的主要病理特征，是导致终末期肾病(ESRD)的根本病理改变之一。 各类肾脏病，无论原发病变在肾小球、肾小管还是在肾血管，多数进展性肾脏病均存有TIF，而TIF的出现往往预示着预后不良。各类慢性肾脏病(CKD)进展到
囊性肺纤维化的病因
研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 并发症：如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指健康搜索往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。 囊性纤维化是由于位于第7对染
囊肿性纤维化的基本介绍
囊肿性纤维化 (Cystic fibrosis) 囊肿性纤维化是遗传疾病，目前仍未有治疗的方法。囊肿性纤维化可能会影响身体多处，其中以肺部和消化系统所受的影响最为严重。 白种人最常患上囊肿性纤维化。大约每2,500个初生婴儿中，便有一个会患上这种基因遗传疾病。非洲人和亚裔人患上此病则较少。
囊性纤维化的检查方式介绍
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
骨髓纤维化的概念及诊断
①概念 骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。 本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临
关于肝纤维化的诊断介绍
迄今为止肝纤维化尚没有特异的临床诊断手段，影像学检查包括B超、CT和肝脏超声波测定可以提供这方面的线索。而肝纤维化四项检查因为受到肝脏的炎症影响较大，因此特异性不高，仅供临床参考。介绍如下： 1、PCⅢ（Ⅲ型前胶原） 反映肝内Ⅲ型胶原合成，血清含量与肝纤程度一致，并与血清γ－球蛋白水平明显相
关于肾脏纤维化的病因分析
一、喉部、扁桃腺等发炎链球菌感染 没有一个人会把这类感染与肾病联系在一起，也正是因为如此，才给感染留下了生存的土壤。由于一时的不注意，感染的再三入侵需立即根治,吃抗生素要彻底，不可中途而废，否则链球菌容易感染。 一旦链球菌感染，导致身体内自我调节机制功能紊乱。引起病毒向肾脏蔓延，导致肾小球受
原发性骨髓纤维化病理病因
(一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质，药物及病毒等诱发，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型，但人类PMF的原因未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯，苯或电离辐射，日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单
详述骨髓纤维化的诊断鉴别
凡中年以上患者，有原因不明的巨脾，外周血出现幼粒细胞和幼红细胞，泪滴状红细胞，骨髓穿刺有干抽现象时，应考虑本病的可能并进行骨髓活检进一步病理证实，骨髓病例中有明显的网状纤维胶原和胶原纤维增多是确诊本病的依据之一。有关IMF的诊断标准及其新进展分列如下。 疾病诊断 （一）、国内诊断标准： ①、脾
得了肺纤维化怎么办
在目前的医学领域上来讲，肺纤维化属于一种不可逆的慢性疾病，也就是说没有一种特效药物可以逆转肺纤维化的状态，目前最好的治疗方法就是肺移植，肺移植的医疗费用比较高昂，如果我们患有肺纤维化的话，那么想要通过肺移植手术来终结这种疾病，首先应该考虑到自己的经济问题，经济是否能承担这项医疗是主要的因素，而且我建
关于肺纤维化的原因分析
肺纤维化是多种间质性肺疾病的终末期肺脏表现之一，因此可以导致间质性肺疾病的病因也就是肺纤维化的病因。导致肺纤维化病变较为明确的病因如下： 1、职业或家居环境因素：吸入有机或无机粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病等，进而导致肺纤维化。 2、药物：如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。 3、某些治疗手段：放
肾间质纤维化的病因分析
1、动脉性肾硬化：发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。 2、良性肾硬化：高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。良性肾硬化的血管和肾小球病变也可见于老年人，甚至无高血压的患者。这些变化可能与老年人GFR [1] 进行性下降有关。 3、恶性肾硬化：最初的病变是因血压急剧升高而引起的
简述肺纤维化的临床表现
肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严
囊性肺纤维化的化验检查
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol／L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
关于骨髓纤维化的基本症状介绍
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50－70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型；病情进展的主要症状为贫
囊肿性纤维化的病症表现介绍
囊肿性纤维化是种「多系统」疾病，能影响身体多个器官。可是，大多数病症都跟肺部和肠道有关。 在健康的人的肺部里，有若干分量的黏液经常在气道表面流动，其功能是带走代谢废物和细菌。但由于囊肿性纤维化的患者所分泌的黏液太黏稠，所以不能如常发挥作用。这些黏黏液正好为细菌提供理想的繁殖环境。 囊肿性纤维
原发性骨髓纤维化的相关检查
1.外周血 (1)慢性髓纤：1/2～1/3患者在初次就诊时已有轻度或中度正细胞正色素性贫血，早期少数患者有轻度红细胞数增高，髓纤病变严重时，患者可出现严重的顽固贫血，血片中成熟红细胞常呈现大小不一及畸形，有时见到泪滴状，椭圆形，靶形或多嗜性红细胞，外周血片出现泪滴状红细胞，幼红细胞，幼粒细胞及
关于肾脏纤维化的变化机理介绍
导致肾脏疾病的原发病因及继发病因，通过对肾脏的损伤，激活了肾小球内毛细血管内皮细胞的活性并吸引血液中的炎性细胞浸润，同时释放致肾毒性炎性介质，引起了肾内炎性反应。另外，在一系列致肾毒因子的作用下，肾脏原有的功能细胞受损并发生表型改变，表型改变后的固有细胞又分泌一系列致肾毒细胞因子与生长因子。这些
关于肺纤维化的基本检查介绍
1.查体 进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。 2.X线检查 早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。 3.实验室检查 可见血沉增快，一般无特殊意义。 4.肺功能检查 可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症
缓解肾脏纤维化有新发现
近日，四川大学华西医院肾脏内科/肾脏病研究所团队揭示了代谢酶ACSS2介导组蛋白巴豆酰化修饰可缓解肾脏纤维化，为慢性肾脏病提供潜在药物靶点。相关成果发表于《自然—通讯》。据悉，该研究探讨了组蛋白巴豆酰化修饰在肾脏纤维化进程中的作用及其与疾病发展的关联，拓宽了对慢性肾脏病（CKD）发病机制的理解，为该
简述肝纤维化的临床表现
严格的说肝纤维化没有任何临床症状，主要是各种因素损伤肝脏导致肝炎的临床症状或进一步加重发生肝硬化，主要表现如下： 1、疲乏无力 2、食欲减退 有时伴恶心，呕吐。 3、慢性消化不良 腹胀气、便秘或腹泻、肝区隐痛等。临床上部分患者无明显的慢性肝病史，经进一步检查才发现。 4、慢性胃炎
关于肾间质纤维化的检查介绍
动脉性肾硬化的病人见全身性动脉粥样硬化的表现，如心、脑及外周血管硬化的表现，伴或不伴高血压。原发性高血压良性期血压常中度升高，最终导致充血性心衰或脑血管意外，只少数患者死于肾衰。恶性期舒张压常在130mmHg以上，视乳头水肿为其突出的特点，有时也可见出血与渗出物，常导致肾衰。
关于血清肝纤维化指标的简介
血清肝纤维化指标是指直接或间接反映肝纤维化的血清标志物，临床上应用比较广泛且与肝纤维化关系比较肯定的检测指标有4种，即透明质酸、层黏连蛋白、Ⅲ型胶原蛋白、IV型胶原蛋白，可作为肝纤维化的诊断依据。
骨髓纤维化血象和骨髓象特点
（1）血象1）红细胞：一般为中度贫血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血，多为正细胞正色素性；如有明显出血时，可为低色素性，也可有大细胞性。网织红细胞一般在2%～5%之间，血涂片中可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，大小不均，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。骨髓纤维化患者血象。A.可见晚幼红细胞
关于腹膜后纤维化的基本介绍
腹膜后纤维化又称特发性腹膜后纤维化，是指腹膜后的筋膜与脂肪组织的慢性非特异性炎症逐渐演变为纤维增生性疾病，病变可发展至腹腔、盆腔等组织。使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻。