CTGF抗体pamrevlumab显示IPF疗效
今天美国生物技术公司FibroGen宣布其连接组织生长因子（CTGF）抗体pamrevlumab在一个特发性肺纤维化（IPF）二期临床显示疗效。在这个103人参与的试验中使用48周pamrevlumab比安慰剂显着延缓FVC下降（129 毫升对309毫升）。另一组试验患者主要考察pamrevlumab与已有IPF药物联用的安全性。57位病人使用pamrevlumab与罗氏Esbriet或BI的Ofev组合表明pamrevlumab耐受性良好。首次消息影响FibroGen今天股票上扬48%。 药源解析 特发性肺纤维化的英文为Idiopathic Pulmonary Fibrosis， 是Idiopathic为idiot（傻瓜）和pathology(病理)的复合词，意思是我们对于这个病的发病机理几乎不了解。这个病死亡率比很多癌症还高，3年死亡率为50%。美国现有13万病人，每年有数千新病例。IPF因为机理不清新药发现步伐缓慢......阅读全文
治疗囊肿性纤维化的相关介绍
囊肿性纤维化患者须每天接受胸肺物理治疗─―用力按摩胸腔表面以减低黏液的黏稠度。医护人员会教导囊肿性纤维化病童的父母怎样做。年纪较长的儿童和成年人则须学习怎样自己进行物理治疗。 囊肿性纤维化患者如有任何胸肺感染，必须立刻以抗生素治疗。大部分患者须在进食正餐或零食时一并服食胶囊药物，以补充身体缺乏
关于间质纤维化的治疗功效介绍
临床治疗2千余例各类肺间质纤维化的观察结果表明，中医药可用于各种病因(结缔组织疾病、肺结核、细菌、病毒、慢阻肺、放疗、化疗药物等)导致的肺间质纤维化，远期疗效显著。其作用主要有如下方面： 1、长期服用，患者肺功能改善，VC(肺活量)增加，胸片、CT片可见肺泡、肺间质炎症吸收，纤维化程度减轻。
简述间质纤维化的主要症状
该病是以弥漫性肺实质、肺泡炎和肺间质纤维化为病理基本病变，以渐进性劳力性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的临床-病理综合症，包括了100多种疾病，对于它的分类、临床表现、诊断、治疗的认识尚未完全一致。中医辨证以气虚(进行性加重的呼吸困难、活动后加
肾脏纤维化常见的临床表现
1、肾脏的各级肾动脉扩张后，因增加了肾小球的有效灌注量，降低了肾小球内压，同时也就降低了肾小球的高滤过状态。 这就必然会延缓和控制肾小球硬化的进展，故可见以下临床表现： （1）尿量开始增加，尿的颜色变深，气味变浓； （2）尿肌酐开始逐渐增多，肾脏开始排毒； （3）尿蛋白漏出，潜血逐渐减少
缓解肾脏纤维化有新发现
近日，四川大学华西医院肾脏内科/肾脏病研究所团队揭示了代谢酶ACSS2介导组蛋白巴豆酰化修饰可缓解肾脏纤维化，为慢性肾脏病提供潜在药物靶点。相关成果发表于《自然—通讯》。据悉，该研究探讨了组蛋白巴豆酰化修饰在肾脏纤维化进程中的作用及其与疾病发展的关联，拓宽了对慢性肾脏病（CKD）发病机制的理解，为该
基因疗法首次用于囊肿性纤维化
在导致囊肿性纤维化的基因得以确认的26年后，研究人员日前证实，患有肺损伤疾病的人能从基因疗法中受益。 尽管肺功能的改善很小，和安慰剂组相比只有3.7%，但它证实研究人员花费数十年试图找到一种将有缺陷基因的健康拷贝植入囊肿性纤维化患者肺细胞中的方法是有效的。 囊肿性纤维化是全球
抑制肝纤维化的遗传基因
日本大阪市立大学的研究小组近日宣布，他们通过在小鼠实验中进行特定遗传基因投药，证实了其对肝纤维化的抑制效果。 该校肝胆膵内科副教授村上善基所带领的团队完成了相关实验，具体成果已刊载在美国知名医学杂志《Molecular Therapy》的电子版上。 肝纤维化是一个病理生理过程，是指由各种致病
关于肺纤维化的其他检查介绍
1、肺纤维化的肺功能检查 主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低，伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。早期静息肺功能可以正常或接近正常。 2、肺纤维化的支气管肺泡灌洗液（BALF） BALF细胞计数和分类，对疾病鉴别诊断有一定意义。 3、肺纤维化的经支气管肺活检 包括支气管黏膜活检、经支气管透
特发性肺纤维化的病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。 综合近年来的研究，关于IPF发
骨髓纤维化的发病原因介绍
本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。 一、 对G6PD的研究 检测发现髓纤患者的骨髓造血细胞和皮肤成纤维细胞具有不同的葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G6PD）同工酶表达。骨髓纤维化的病人骨髓成纤维细胞含有A、B两
治疗肺囊性纤维化的方法介绍
肺囊性纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症
关于肝纤维化指标检查的简介
肝纤维化指标检查有PCⅢ(III型前胶原)，IV-C(IV型胶原)，LN(层粘连蛋白)，HA(透明质酸酶)，CG (甘胆酸)，PLD (脯氨酸肽酶)，MAO (单胺氧化酶)，PⅠNP (Ⅰ型前胶原氨端肽原)。肝纤维化指标检查是对慢性肝病肝纤维化程度的评估，及早发现肝纤维化，有利于遏制乙肝向更坏的
肾脏纤维化的瘢痕形成阶段介绍
当固有细胞在炎症刺激和细胞因子与生长因子的作用下，转化成肌成纤维细胞的时候，肾脏纤维化的进程就到达了瘢痕形成阶段。通过细胞转化的研究发现，正常固有细胞一旦转化成肌成纤维细胞，就不再依赖原发病中的炎性介质以及细胞因子的刺激而发生转化，而是自主增值、自主持续分泌并合成不易被降解的Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白，从
肾间质纤维化的鉴别诊断介绍
肾血管性高血压 表现为高血压。但多见于青年，以往血压正常；上腹部可闻及血管杂音；静脉尿路造影两肾长轴长度相差1.5cm以上；肾动脉造影示肾动脉主干狭窄及狭窄后扩张； 慢性肾盂肾炎 表现为慢性进行性高血压及双肾缩小。但以往有泌尿系统感染的病史，泌尿系统症状和尿液改变出现在高血压发生之前；尿中
关于肾脏纤维化的疾病关系介绍
由各种致病原因导致肾脏固有细胞受损，并释放一系列炎性介质，出现炎性反映，细胞活性增加，这种肾病发病的初始阶段就是肾炎阶段；随着细胞受损程度的加重，细胞表型发生转化，细胞开始出现硬化，功能开始丧失。当丧失的程度还不足50%时，也就是细胞硬化总数还不超过一半以上时，这就是肾脏纤维化的前期。在这个阶段
PNAS：抑制炎症阻断心肌纤维化
心脏病发作后的组织损伤往往会最终导致心力衰竭，而加州大学Davis分校(UC Davis)的一项新研究，通过抑制一个促炎症的酶阻断了上述组织损伤，此外研究人员还确定了其中的分子机制。文章发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志上。 可溶性环氧化物水解酶sEH，是组织修复相关免疫应
特发性肺纤维化临床路径
一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.109）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2
手术治疗肺纤维化的基本介绍
一、手术治疗：肺移植 肺移植是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善肺纤维化患者的生活质量，延长生存期，5年生存率为50％~56％。但存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、费用昂贵等因素。推荐有条件的、符合肺移植适应证的肺纤维化患者纳入等待名单，进行移植前评估。 二、中医治疗 治疗
关于骨髓纤维化的疾病分类介绍
骨髓纤维化按病因可分为原发性（primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF）和继发性骨髓纤维化；按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。 原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞
骨髓纤维化的血象是什么？
1）红细胞：一般为中度贫血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血，多为正细胞正色素性；如有明显出血时，可为低色素性，也可有大细胞性。网织红细胞一般在2%～5%之间，血涂片中可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，大小不均，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。骨髓纤维化患者血象。A.可见晚幼红细胞，成熟红细
肾脏纤维化治疗的活血通络过程
一、治疗原则 1、扩张肾动脉及消化道动脉，增加肾脏以及全身的血流灌注量； 2、改善微循环障碍，增加供氧，增强新陈代谢； 3、缓解因缺氧而导致的内环境紊乱状态； 4、减轻中毒症状。 二、常见临床表现 1、肾脏的各级肾动脉扩张后，因增加了肾小球的有效灌注量，降低了肾小球内压，同时也就降低
囊肿性纤维化的诊断及追踪
诊断囊肿性纤维化的方法包括新生儿检验、汗液氯钠电解质浓度检验、以及基因检验等测试方法。目前在美国国内，有10%的患者是在出生后马上进行的新生儿检验时被诊断出患有囊肿性纤维化的病症，在这些婴儿的体内都有一致的胰蛋白（Trypsin）过高的检验结果。由于在许多地方囊肿性纤维化的检验并不是例行的新生儿
新研究实现肺部纤维化的逆转
近日，大连理工大学王华楠教授团队开发了一种创新的肺纤维化治疗方法，通过肺部给药微流体模板化的干细胞微胶囊，有效地逆转了炎症和纤维化损伤的进展。这项研究展示了干细胞微胶囊具有精准递送、可扩展性和个性化治疗等一系列临床优势，为干细胞治疗的临床转化提供了新的视角。相关成果发表在《生物材料》。目前，临床上肺
如何诊断特发性肺纤维化？
1、临床表现：发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音，超过半数可见杵状指（趾）。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。 2、胸部HRCT：胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。胸片对于疑
Nature－Medicine：纤维化病变的治疗策略
在组织受到损伤（比如外伤）的情况下，间质细胞（Mesenchymal）通过分泌胞外基质（extracellular matrix）促进组织修复。这一过程受到TGF-b调节。正常情况下，TGF-b的信号会随着组织的慢慢修复而逐渐下调，最终使间质细胞分泌基质的能力下调到正常水平。而在组织病变的情况下
髓性纤维化的临床表现
其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有： 1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上
新研究实现肺部纤维化的逆转
近日，大连理工大学王华楠教授团队开发了一种创新的肺纤维化治疗方法，通过肺部给药微流体模板化的干细胞微胶囊，有效地逆转了炎症和纤维化损伤的进展。这项研究展示了干细胞微胶囊具有精准递送、可扩展性和个性化治疗等一系列临床优势，为干细胞治疗的临床转化提供了新的视角。相关成果发表在《生物材料》。目前，临床上肺
囊肿性纤维化的并发症
呼吸系统并发症 囊性纤维化常见的并发症是慢性呼吸道炎症，包括肺炎、支气管炎、慢性鼻窦炎和支气管扩张 (一种支气管壁的异常扩张，会使得清洁气道更加困难)。另外，支气管内壁的慢性炎症也可能引发哮喘。 囊性纤维化之所以经常并发呼吸系统炎症，其原因是黏稠的粘液阻塞了气道，为细菌提供了一个理想的繁殖场
关于肺纤维化的鉴别－诊断介绍
1、肺纤维化—肺癌 可有咳嗽、痰中带血、胸痛、胸闷、声音嘶哑、反复肺炎等表现，胸部影像学有时可见肺间质性改变或肺纤维化基础上合并肺癌，可行相关肿瘤标记物筛查，病理检查可明确诊断。 2、肺纤维化—肺炎 某些特殊病原体感染，可导致肺部出现间质性改变，但肺炎患者往往伴有发热及炎症指标的升高或通过
肾脏纤维化治疗的修复重建过程
一、治疗原则 1、激活受损肾脏细胞的代谢功能； 2、改善肾衰患者的内环境紊乱和缺氧状态，为修复创造良好环境； 3、供给修复肾脏必需的物质：维生素、微量元素、氨基酸和蛋白质； 4、修复肾小球机械屏障与电荷屏障的组织结构，恢复肾小球选择性滤过功能。 二、临床表现 1、临床症状全部消失；