昆明植物所胆汁淤积性肝病治疗研究获进展
胆汁淤积（Cholestasis）是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态，临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等症状。早期病人主要表现为血清ALP和GGT水平升高，病情加重后出现高胆红素血症，如果不及时治疗可能引起肝脏纤维化、肝硬化甚至肝癌。通过对上海市4660例住院慢性肝病患者胆汁淤积患病率进行调查，结果显示胆汁淤积总发生率为10.26％，慢性肝病患者胆汁淤积发生率随年龄增加有上升趋势。当前，美国FDA仅批准熊去氧胆酸和奥贝胆酸作为治疗胆汁淤积性肝病的临床药物。 2012年，中国科学院昆明植物研究所研究员李飞发现胆汁淤积将破坏肝脏的脂肪酸-β氧化，进而提高体内活性氧的水平加重肝脏的损伤。过氧化物酶体增殖物激活受体α（PPARα）是机体调节脂肪酸代谢及其平衡的关键核受体。采用PPARα转基因小鼠，利用代谢组学方法证实了PPARα在维持体内胆汁酸代谢动态平衡中的作用。......阅读全文
妊娠期肝内胆汁淤积症的病因
目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传及环境等因素有关。 1.妊娠期胎盘合成雌激素 孕妇体内雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素可使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，流动性降低，影响对胆酸的通透性，使胆汁流出受阻；雌激素作用于肝细胞表
妊娠期肝内胆汁淤积症的概述
目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传及环境等因素有关。 1.妊娠期胎盘合成雌激素 孕妇体内雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素可使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，流动性降低，影响对胆酸的通透性，使胆汁流出受阻；雌激素作用于肝细胞表
新生儿迁延性胆汁淤积的发病机制
1.胆汁排泌的生理胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物（包括某些药物）从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后，它可使脂肪乳化健康搜索，并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒（micelle）以便脂肪被肠黏膜所吸收。胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生，在细胞内
妊娠期肝内胆汁淤积症的检查
1.血清胆酸（胆汁酸）测定 是诊断ICP最有价值的方法，也是ICP最主要的特异性证据。胆汁中的胆酸主要是甘胆酸（CG）及牛磺酸，其比值为3:1，测定孕妇血清甘胆酸是早期诊断ICP最敏感方法，对判断病情严重程度和及时监护、处理，均有参考价值。 2.肝功能测定 大多数ICP患者的门冬氨酸转氨酶
妊娠期肝内胆汁淤积症的鉴别诊断
诊断ICP需排除其他能引起瘙痒、黄疸和肝功能异常的疾病。若患者出现剧烈呕吐、精神症状或高血压，应考虑妊娠期急性脂肪肝和子痫前期；转氨酶水平轻、中度升高应考虑妊娠合并肝炎，尤其是妊娠合并慢性肝炎。
如何诊断新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸？
常常在新生儿期起病，如果黄疸在出生后2周仍未消退，需要对黄疸原因进一步评估和诊断。根据临床表现和实验室检查即可确诊，但须同时明确病因诊断，须详询病史，包括母亲妊娠史、生产史、喂养史等，详细体检，选择实验室检查和辅助检查，尽早明确病因诊断，再根据病因进行治疗。
妊娠期肝内胆汁淤积症的鉴别诊断
诊断ICP需排除其他能引起瘙痒、黄疸和肝功能异常的疾病。若患者出现剧烈呕吐、精神症状或高血压，应考虑妊娠期急性脂肪肝和子痫前期；转氨酶水平轻、中度升高应考虑妊娠合并肝炎，尤其是妊娠合并慢性肝炎。
新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的概述
婴儿胆汁淤积(cholestasis)是指因肝细胞损伤及(或)肝内，外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。临床主要表现为高结合胆红素血症[即血直接胆红素>25.5µmol/L(1.5mg/dl)，或直、总胆之比>20%]、肝脾肿大，肝功能异常及脂肪吸收不良，有人将本症称为婴儿肝炎综合征，由于所包
新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的病因
病毒性肝炎（30%）： 至今尚无甲肝病毒(HAV)经胎盘引起婴儿宫内感染的报道，我国是肝炎高发地区，孕母多数具有甲肝IgG抗体，使婴儿获得被动免疫，因此3个月以下婴儿发生甲肝的机会甚小。 乙型肝炎(HBV)及HBsAg携带者可通过产时，宫内及产后发生母婴传播，以产时感染为主要途径，母婴感染率
胆汁淤积型乙型病毒性肝炎的简介
胆汁淤积型乙型病毒性肝炎以往称毛细胆管炎型肝炎，主要表现为肝内阻塞性黄疸。胆汁淤积型肝炎是病毒性肝炎的一个临床类型，是多种原因所致的细胞分泌胆汁发生障碍，毛细胆管、细胞骨架和高尔基体等细胞器功能异常，使胆汁分泌减少，导致正常数量的胆汁不能下达十二指肠，并使胆汁成分反流至血液。临床表现有黄疸、瘙痒
新生儿迁延性胆汁淤积的并发症
常见并发症有肝硬化肝功能衰竭、新生儿出血、多脏器功能损害门脉高压综合征、瘙痒、脾功能亢进肺炎、败血症等。
胆汁淤积性黄疸的胆色素类检验项目
（1）血清胆红素 胆汁淤积性黄疸时，由于直接胆红素（DBIL）不能从肝细胞和毛细胆管排出，使血清胆红素明显增高，总胆红素（TBIL）可达510μmol/L以上，以DBIL为主，DBIL和TBIL比值常在60%以上，最高的可达90%。结石性黄疸常呈波动性，癌性梗阻呈进行性黄疸，但壶腹癌则可因癌肿溃
昆明植物所胆汁淤积性肝病治疗研究获进展
胆汁淤积（Cholestasis）是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态，临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等症状。早期病人主要表现为血清ALP和GGT水平升高，病情加重后出现高胆红素血症，如果不及时治疗可能引起肝脏纤维化、肝硬化甚至肝
新生儿迁延性胆汁淤积的临床表现
1.一般症状与体征胆汁淤积的临床特征可有宫内生长障碍、早产、喂养困难、呕吐、生长缓慢及部分或间歇性胆汁缺乏的粪便（白便）。新生儿期可看到黄疸，但常会延迟到2～3周尿色暗，并会染尿布，粪便常呈淡黄色、浅褐黄色灰色或白色。肠黏膜周围胆红素产物渗出常使粪便略带黄色。肝大很常见，触诊肝脏呈不同程度硬感；
关于妊娠期肝内胆汁淤积症病因分析
目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传及环境等因素有关。 1.妊娠期胎盘合成雌激素 孕妇体内雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素可使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，流动性降低，影响对胆酸的通透性，使胆汁流出受阻；雌激素作用于肝细胞表
新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的检查
1.血象检查：血细胞计数显示中性粒细胞减少，血小板减少。 2.血生化检查：可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5µmol/L)，血清碱性磷酸酶，γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显著升高，转氨酶可有增加，其他肝脏蛋白通常正常，可有轻度溶血，凝血时间延长，轻度酸中毒和提示先天性感染的脐血Ig
Alagille综合征（ALGS）患者胆汁淤积性瘙痒的滚动
2月1日，Mirum Pharmaceuticals公司宣布，已完成向美国FDA提交maralixibat用于治疗一岁及以上Alagille综合征（ALGS）患者胆汁淤积性瘙痒的滚动新药申请。 2日，Secura Bio公司公布的新数据表明，Farydak（panobinostat）以获批剂量
妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现
1.瘙痒 几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒，约80%患者在30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周，亦有达数月者，于分娩后数小时或数日内迅
关于新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的简介
婴儿胆汁淤积性肝病是指l岁以内婴儿（包括新生儿）由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。临床主要表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加，可伴或不伴肝大，质地异常，肝功能异常。部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等。此处主要讨论的是在出生后3个月
治疗妊娠期肝内胆汁淤积症的相关介绍
治疗目的是缓解瘙痒症状，恢复肝功能，降低血胆酸水平，重点是胎儿宫内状况的监护，及时发现胎儿缺氧并采取相应措施。 1.一般处理 适当卧床休息，取左侧卧位，以增加胎盘血流量，给予间断吸氧、高渗葡萄糖、维生素类及能量合剂，既保肝又可提高胎儿对缺氧的耐受性。定期复检肝功能、血胆酸、胆红素。 2.药
关于妊娠期肝内胆汁淤积症的检查介绍
1.血清胆酸（胆汁酸）测定 是诊断ICP最有价值的方法，也是ICP最主要的特异性证据。胆汁中的胆酸主要是甘胆酸（CG）及牛磺酸，其比值为3:1，测定孕妇血清甘胆酸是早期诊断ICP最敏感方法，对判断病情严重程度和及时监护、处理，均有参考价值。 2.肝功能测定 大多数ICP患者的门冬氨酸转氨酶
新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的鉴别诊断
1.感染所致围生期和新生儿肝炎 必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性，代谢性原因(先天异常)，因为其临床表现十分相似，应及时进行有关半乳糖血症，先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法，还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏，囊性纤维增生症和新生儿铁储存异常性疾病，当考虑Alag
妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现
1.瘙痒 几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒，约80%患者在30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周，亦有达数月者，于分娩后数小时或数日内迅
关于妊娠期肝内胆汁淤积症的基本介绍
妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是妊娠中、晚期特有的并发症，临床上以皮肤瘙痒和胆汁酸升高为特征，主要危害胎儿，使围生儿发病率和死亡率增高。该病对妊娠最大的危害是发生难以预测的胎儿突然死亡，该风险与病情程度相关。本病具有复发性，本次分娩后可迅速消失，再次妊娠或口服雌激素避孕药时常会复发。ICP发病率
我国学者在胆汁淤积症治疗研究方面取得进展
图 FXR-FGF4-FGFR4-LRH-1信号通路调控胆汁酸合成的机制模式图 在国家自然科学基金项目（批准号：82373934、U22A20385）等资助下，温州医科大学黄志锋研究员、宋林涛副研究员、李校堃教授团队在胆汁淤积症治疗研究方面取得进展。研究成果以“肝脏FXR-FGF4在胆汁淤积应激下
新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的病因分析
病因复杂，国内外对病因分类的方法也不完全相同，主要可分为肝细胞损害，肝内胆管及肝外胆管疾病三大类，仅就其中一些主要病因分述于下： 1.肝外胆管疾病 胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、自发性胆管穿孔、胆汁黏稠、胆石症、外源性压迫等。 2.肝内疾病 （1）与感染有关的胆汁淤积 病毒感染（巨细胞
妊娠期肝内胆汁淤积症的诊断及鉴别诊断
诊断 有典型临床症状的患者，根据实验室检查，ICP诊断并不困难。 鉴别诊断 诊断ICP需排除其他能引起瘙痒、黄疸和肝功能异常的疾病。若患者出现剧烈呕吐、精神症状或高血压，应考虑妊娠期急性脂肪肝和子痫前期；转氨酶水平轻、中度升高应考虑妊娠合并肝炎，尤其是妊娠合并慢性肝炎。
关于妊娠期肝内胆汁淤积症的鉴别诊断介绍
诊断ICP需排除其他能引起瘙痒、黄疸和肝功能异常的疾病。若患者出现剧烈呕吐、精神症状或高血压，应考虑妊娠期急性脂肪肝和子痫前期；转氨酶水平轻、中度升高应考虑妊娠合并肝炎，尤其是妊娠合并慢性肝炎。
新生儿迁延性胆汁淤积的流行病学
肝外胆管闭锁：在高加索人中，新生儿肝外胆管闭锁的发生率为1∶13000～1∶8000，两性发生的几率相等。而在亚洲发生率更高，女孩发病是男孩的2倍。这种疾病最常见的是所有的肝外胆组织完全闭锁但是有些变异。有证据表明在围生期胆管结构受到损伤，出生后可发展形成此病但特有的原因尚不清楚在流产的胎儿中没
简述胆汁淤积型乙型病毒性肝炎的治疗原则
早期发现肝炎是完全可以做到的： ①近半个月～6个月内曾与肝炎患者密切接触，吃过半生不熟的海产贝类食物，或输过血、注射过血浆、白蛋白、人血或胎盘球蛋白等，或有过不洁性接触；用过消毒不严格的注射器，接受过针灸、纹身、拔牙和手术等，即有被传染上肝炎的途径。 ②近日来全身疲乏无力、不想吃东西、恶心、