Nature：30年来首次揭示出朊病毒蛋白对神经系统的影响
当朊病毒蛋白突变后，其就会诱发疯牛病和克雅氏病，尽管这种蛋白在所有有机体中都存在，但研究者却对其功能并不清楚；近日刊登在国际杂志Nature上的一项研究报告中，来自苏黎世大学等处的研究人员通过研究发现，偶联特殊受体的朊病毒蛋白对于机体神经健康非常关键，相关研究或为开发治疗慢性神经性疾病的新型疗法提供思路。 从1985年朊病毒基因被发现以来，朊病毒的角色及其对神经元细胞的生物学影响一直是个谜，研究者Adriano Aguzzi教授指出，如今我们清晰揭示了朊病毒蛋白质的精细功能，当其同特殊受体结合时对于机体神经的长期完整性非常重要。朊病毒是一种非常危险的“病原体”，其会诱发人类和动物出现致死性的大脑退化，20世纪90年代，朊病毒引发的疾病主要以俗称为疯牛病的牛海绵状脑病（BSE，bovine spongiform encephalopathy）的形式来流行；在人类中朊病毒会引发克雅氏病以及其它致死性的神经性障碍；同时我们知道，......阅读全文
朊病毒蛋白的基本信息介绍
朊病毒蛋白(prion protein，PrP)是人和动物正常细胞基因的编码产物。朊病毒蛋白有两种构象:细胞型（正常型PrPc）和瘙痒型（致病型PrPSc）。两者的主要区别在于空间构象上的差异，PrPc是正常细胞的一种糖蛋白，仅存在α螺旋，而PrPSc有多个β折叠存在，溶解度低，且对蛋白酶表现抗
朊病毒
一种针对黑色素瘤的癌症疫苗看上去颇有前景：在一项超过400名黑色素瘤患者参与的临床试验中，一种被称为T-VEC的治疗方法使那些非晚期患者的生命延长了20个月。 该疗法由美国生物制药公司安进研发，利用的是无法感染健康组织但攻击癌细胞的疱疹病毒的改良版本。上个月，美国食品药品监督管理局（FDA）的
冷冻电镜解析朊病毒蛋白病理聚集多态性
中国科学院上海有机化学研究所生物与化学交叉中心刘聪课题组与武汉大学梁毅课题组合作在Science Advances上在线发表题为Genetic prion disease–related mutation E196K displays a novel amyloid fibril structu
朊病毒的“蛋白质构象致病假说”介绍
1982年，普鲁宰纳提出的朊病毒致病的“蛋白质构象致病假说”，以后魏斯曼等人对其逐步完善。其要点如下： ①朊病毒蛋白有两种构象：细胞型（正常型PrPc）和搔痒型（致病型PrPsc）。两者的主要区别在于其空间构象上的差异。PrPc仅存在α螺旋，而PrPsc有多个β折叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白
身体接触导致疾病的朊蛋白正常的朊病毒
当谈到疯牛病，这是很难区分事实与虚构和假设的硬数据。问题的部分原因是政治和经济，但它的很多是基于生物化学。染性病导致疯牛病是不容易的表征或销毁。此外，可能很难通过所有的科学和医学术语用于不同的缩写排序。在这里，你需要知道什么是一个总结： 疯牛病（MCD）是牛海绵状脑病（BSE），除疯牛病是发音要容
氧化损伤在遗传性朊病毒病发生中的作用机制
近日，中国科学院武汉病毒研究所在朊病毒导致神经变性疾病的机制研究中取得新进展，相关研究成果以Methionine oxidation accelerates the aggregation and enhances the neurotoxicity of the D178N vari
朊病毒的定义
朊病毒又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内无免疫性疏水蛋白质。 朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒，朊病毒（prion virus）严格来说不是病毒，是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的具感染性的因子。 朊病毒是动物和人类传染性海绵状脑病的病原。早
朊病毒的形态
80年代Merz等人在电子显微镜下发现了羊瘙痒病相关纤维是至今朊病毒唯一的可见形态。它是一种特殊的纤维结构，它的存在形式有两种，Ⅰ型纤维直径为11～14纳米，由两根直径为4～6纳米的原纤维相互螺旋盘绕而成，螺距为40纳米不等；Ⅱ型纤维由4根相同的原纤维组成，每两根之间的间隙为3～4纳米，Ⅱ型纤维
朊病毒的发现
20世纪60年代，英国生物学家阿尔卑斯用放射处理破坏DNA和RNA后，其组织仍具感染性，因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白质。由于这种推断不符合当时的一般认识，也缺乏有力的实验支持，因而没有得到认同，甚至被视为异端邪说。1947年发现水貂脑软化病，其症状与“羊搔痒症”相似。以后
朊病毒的意义
从理论上讲，“中心法则”认为DNA复制是“自我复制”，即DNA～DNA，而朊病毒蛋白是PrP→PrP，是为“自他复制”。这对遗传学理论有一定的补充作用。但也有矛盾，即“DNA→蛋白质”与“蛋白质→蛋白质”之间的矛盾。对这一问题的研究会丰富生物学有关领域的内容；对病理学、分子生物学、分子病毒学、分
朊病毒的简介
朊病毒（Prion），又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内无免疫性疏水蛋白质。 朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒，朊病毒（prion）严格来说不是病毒，是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的具感染性的因子。 朊病毒是动物和人类传染性海绵状脑病的病
兔朊病毒蛋白的空间结构和动力学特征
上海药物所再发论文阐述兔朊病毒蛋白的空间结构和动力学特征 中科院上海药物研究所林东海课题组博士生文祎等近年来用多维NMR技术研究兔朊病毒蛋白PrPC(91-228)及其S173N，I214V等点突变体蛋白的溶液结构和动力学，不久前在J. Biol. Chem. (2010,
克雅二氏症小鼠模型中的朊病毒的自发形成
一项研究发现，通过改变一个氨基酸，科研人员在一个实验小鼠模型中引发了一种感染性朊病毒的自发形成，并且重现了克雅二氏症(CJD)的特征症状。朊病毒是折叠错误的蛋白质，它劫持了活细胞并逐渐破坏人类、牛和其他哺乳动物的大脑组织，根据朊病毒蛋白(PrP)突变具体位置的不同，它导致了差别很大的临床症状。S
克雅二氏症小鼠模型中的朊病毒的自发形成
近日，一项刊登自国际杂志PNAS上的研究发现，通过改变一个氨基酸，科研人员在一个实验小鼠模型中引发了一种感染性朊病毒的自发形成，并且重现了克雅二氏症(CJD)的特征症状。 朊病毒是折叠错误的蛋白质，它劫持了活细胞并逐渐破坏人类、牛和其他哺乳动物的大脑组织，根据朊病毒蛋白(PrP)突变具体位
日本报告一例解剖用尸体测出朊病毒
国际权威医学期刊《新英格兰医学杂志》于当地时间6月9日发表一篇通讯：日本一研究机构在接收到的75具解剖用尸体上检测到一例大脑中有朊病毒。 来自日本长崎大学生物医学科学研究所的研究人员报告，他们在对一家机构接收的75具用于解剖实践的尸体进行朊病毒RT-QuIC检测时
帕金森病的一个变种从人到小鼠的传播
一项研究报告说，在患神经退行疾病、帕金森病的变种——多系统萎缩(MSA)的人的大脑中形成的α-synuclein蛋白的聚集体的行为类似于朊病毒，并且可以传染给小鼠。Stanley Prusiner及其同事研究了α-synuclein蛋白的行为是否像一个朊病毒——朊病毒是一种蛋白质，它采用了另
昆明动物所等在疯牛病调控基因研究中取得进展
朊病毒疾病是一类致死性神经退行性疾病，已在包括人在内的十多种动物中发现，例如牛的疯牛病、羊的搔痒症、人的克雅氏症等。其中，疯牛病因具有高度传染性和致死性，且可通过食物链传染给人类而受到高度关注。25年来对朊病毒疾病的研究表明，朊病毒基因是致病的基质，但是仅此一个基因还是无法彻底澄清朊病毒疾病的致
张亚平院士等在疯牛病调控基因研究中取得进展
朊病毒疾病是一类致死性神经退行性疾病，已在包括人在内的十多种动物中发现，例如牛的疯牛病、羊的搔痒症、人的克雅氏症等。其中，疯牛病因具有高度传染性和致死性，且可通过食物链传染给人类而受到高度关注。25年来对朊病毒疾病的研究表明，朊病毒基因是致病的基质，但是仅此一个基因还是无法彻底澄清朊病毒疾病的致
朊病毒的传播途径
朊病毒的传播途径包括，食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；医源性感染，如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等。朊病毒特点是耐受蛋白酶的消化和常规消毒作用，由于它不含核酸，用常规的PCR技术还无法检测出来。朊病毒存在变异和跨种族感染，具有大量的潜在感染来源，主要为牛、羊等反刍动物
朊病毒的致命机制
朊病毒通过不断聚合，形成自聚集纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞。 根据脑部受破坏的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害，导致共济失调；如果感染大脑皮层，则会引起记忆下降。变异性克雅氏病的致死率较高。
朊病毒的形态介绍
20世纪80年代，Merz等人在电子显微镜下发现了羊瘙痒病相关纤维的可见形态。它是一种特殊的纤维结构，它的存在形式有两种，Ⅰ型纤维直径为11～14纳米，由两根直径为4～6纳米的原纤维相互螺旋盘绕而成，螺距为40纳米不等；Ⅱ型纤维由4根相同的原纤维组成，每两根之间的间隙为3～4纳米，Ⅱ型纤维的直径
朊病毒的情况介绍
美国学者S.B.Prusiner因发现了羊瘙痒病致病因子——朊病毒（1982年）而获得了1997年的诺贝尔生理和医学奖。朊病毒（ prion）又称蛋白侵染因子（proteinaceous infectiousagents），是一种比病毒小、仅含有疏水的具有侵染性的蛋白质分子。纯化的感染因子称为朊病毒
怎样预防朊病毒病？
由于朊病毒病尚无有效的治疗方法，因此只能积极预防。其方法主要有： ①消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离； ②禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能； ③对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病。
朊病毒的活动复制机制介绍
推测朊病毒仅由蛋白质组成，没有核酸。一种学说认为朊病毒的蛋白质能为自己编码遗传信息。这种假说与传统的分子生物学中的“中心法则”是相违背的，因为朊病毒没有核酸。于是人们假设朊病毒的复制可能的方法，一认为是通过逆转译过程产生为朊病毒编码的DNA或RNA（如后者情况还需要逆转录）必须存在逆转译酶，甚至
水牛难患疯牛病谜题获新线索
近日，中国科学院昆明动物研究所张亚平院士、云南大学副教授赵卉和硕士刘林林通过比较黄牛和水牛群体的基因，为解决为何水牛不感染疯牛病这一问题提供了线索。相关研究成果日前发表于《科学公共图书馆・综合》。 疯牛病因具有高度传染性和致死性，且可通过食物链传染给人类而受到高度关注。但张亚平等研究人员发
兔朊病毒蛋白具有独特的空间结构和动力学性质
rabbit prion protein及其I173V突变体的溶液结构 兔子是极少数能抵抗传染性海绵状脑病(TSE)的哺乳动物之一。研究表明，兔朊病毒蛋白（PrPC）与大多数哺乳动物的PrPC不同，它不发生PrPC→PrPSc的构象转变，但其分子机制尚不清楚，预期与兔PrPC蛋白的
《自然·方法学》：新方法探测朊病毒
朊病毒是大脑中一种传染性蛋白质病毒，能导致牛出现疯牛病、羊患上痒病、人患上克雅氏病。在7月的《自然·方法学》杂志网络版上，美国健康研究院慢性病毒疾病实验室的研究人员发明了一种非常敏锐而快速探测传染性朊病毒蛋白质的新方法。 为了设计出有效的朊病毒探测方法，研究人员利用了这样一个事实，即朊病毒能将某
关于格斯特曼综合症的病因分析
GSS综合征是一种罕见疾病，年发病率在1～10/1亿人群，据报道它有家族性，至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族，是由人朊蛋白基因——PRNP的遗传性基因突变，PRNP基因的点突变有P102L、A117V、F198S和Q217R四型。朊病毒的发病机制尚不十分清楚，目前认为朊病毒本身可自体
Nature：30年来首次揭示出朊病毒蛋白对神经系统的影响
当朊病毒蛋白突变后，其就会诱发疯牛病和克雅氏病，尽管这种蛋白在所有有机体中都存在，但研究者却对其功能并不清楚；近日刊登在国际杂志Nature上的一项研究报告中，来自苏黎世大学等处的研究人员通过研究发现，偶联特殊受体的朊病毒蛋白对于机体神经健康非常关键，相关研究或为开发治疗慢性神经性疾病的新型疗法
概述朊病毒的存在意义
朊病毒的发现对病理学、分子生物学、分子病毒学、分子遗传学等学科的发展至关重要，对探索生命起源与生命现象的本质有重要意义。从实践上讲，其对人畜健康；为揭示与痴呆有关的疾病（如老年性痴呆症、帕金森病）的生物学机制、诊断与防治提供了信息，并为今后的药物开发和新的治疗方法的研究奠定了基础。 朊病毒已经