克雅二氏症小鼠模型中的朊病毒的自发形成
近日，一项刊登自国际杂志PNAS上的研究发现，通过改变一个氨基酸，科研人员在一个实验小鼠模型中引发了一种感染性朊病毒的自发形成，并且重现了克雅二氏症(CJD)的特征症状。 朊病毒是折叠错误的蛋白质，它劫持了活细胞并逐渐破坏人类、牛和其他哺乳动物的大脑组织，根据朊病毒蛋白(PrP)突变具体位置的不同，它导致了差别很大的临床症状。Susan Lindquist及其同事比较了3种小鼠细胞系，这些细胞系都表达了有单个氨基酸差异的同样的朊病毒蛋白(PrP)，从而研究两种人类海绵状脑病的单独的遗传差异，这两种病分别是克雅二氏症(CJD)和致死性家族性失眠症(FFI)。 把两种此前建立的小鼠系——一个正常的小鼠系和一个致死性家族性失眠症(FFI)模型——与为这项实验培育出的遗传性克雅二氏症(CJD)的模型进行了比较。该研究揭示，表达这些突变朊病毒蛋白(PrP)的小鼠都自发产生了朊病毒，可以在小鼠之间传播，产生类似于人类克雅......阅读全文
克雅二氏症小鼠模型中的朊病毒的自发形成
一项研究发现，通过改变一个氨基酸，科研人员在一个实验小鼠模型中引发了一种感染性朊病毒的自发形成，并且重现了克雅二氏症(CJD)的特征症状。朊病毒是折叠错误的蛋白质，它劫持了活细胞并逐渐破坏人类、牛和其他哺乳动物的大脑组织，根据朊病毒蛋白(PrP)突变具体位置的不同，它导致了差别很大的临床症状。S
克雅二氏症小鼠模型中的朊病毒的自发形成
近日，一项刊登自国际杂志PNAS上的研究发现，通过改变一个氨基酸，科研人员在一个实验小鼠模型中引发了一种感染性朊病毒的自发形成，并且重现了克雅二氏症(CJD)的特征症状。 朊病毒是折叠错误的蛋白质，它劫持了活细胞并逐渐破坏人类、牛和其他哺乳动物的大脑组织，根据朊病毒蛋白(PrP)突变具体位
英国开发出可靠的克雅氏症检测技术
英国伦敦大学学院等机构研究人员日前宣布，他们开发出了世界首个可靠的利用血液检测克雅氏症（俗称人类疯牛病）的技术，这将有利于对克雅氏症患者的及早诊断和治疗。 研究人员在新一期英国医学刊物《柳叶刀》上报告说，这种检测技术的灵敏度非常高，即使在血样被稀释很多倍的情况下也能进行检测。研究人员用这种技术检测了
英国开发出可靠的克雅氏症检测技术
英国伦敦大学学院等机构研究人员日前宣布，他们开发出了世界首个可靠的利用血液检测克雅氏症（俗称人类疯牛病）的技术，这将有利于对克雅氏症患者的及早诊断和治疗。 研究人员在新一期英国医学刊物《柳叶刀》上报告说，这种检测技术的灵敏度非常高，即使在血样被稀释很多倍的情况下也能进行检测。研究人员用这种
简述克雅氏病的发病机理
迄今为止，医学界对克雅氏病的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法。但专家们普遍认为，克雅氏病或变异性克雅氏病的传播方式主要为家族遗传、手术时接触受朊病毒污染的器械（朊病毒可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器）、注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染，以及食用被污染了的牛肉或牛脊髓等
概述朊病毒的动物传播史
早在三百年前，人类在绵羊和小山羊中首次发现了感染朊病毒病的患病动物。因患病动物的奇痒难熬，常在粗糙的树干和石头表面不停摩擦，以致身上的毛都被磨脱，而被称为“羊瘙痒症”。该病广泛传播于欧洲和澳洲，潜伏期为18到26个月，患病动物兴奋、丧失协调性、站立不稳、瘙痒、瘫痪直至死亡。后来又相继发现了传染性
小心！“僵尸鹿”病毒侵袭美国黄石公园
新京报讯 据北京疾控官微消息，近日美国报道黄石公园检测出“僵尸鹿”病毒引发关注，“僵尸鹿”病毒到底是什么？“僵尸鹿”是朊病毒感染动物的表现。虽然名为病毒，但是朊病毒本质是一种蛋白质，可以感染多种动物（羊、牛、鹿和骆驼等）和人类。其实早在1969年美国就已在圈养鹿中检测到朊病毒的存在。 一、 朊病毒病
一污水中病毒衍生出通用型药物－有望治疗多种脑疾病
一种存在于污水中的病毒，竟然衍生出了一种独特的通用型药物，可以靶向与多种大脑致残性疾病相关的斑块，包括阿尔茨海默氏症（早老性痴呆症）、帕金森氏症和克雅氏病等。这些神经退行性疾病的共同特点是大脑内淀粉样蛋白的异常沉积。 据《新科学家》杂志网站20日（北京时间）报道，动物测试结果显示，这种药物粉碎
一污水中病毒衍生出通用型药物－有望治疗多种脑疾病
一种存在于污水中的病毒，竟然衍生出了一种独特的通用型药物，可以靶向与多种大脑致残性疾病相关的斑块，包括阿尔茨海默氏症（早老性痴呆症）、帕金森氏症和克雅氏病等。这些神经退行性疾病的共同特点是大脑内淀粉样蛋白的异常沉积。 据《新科学家》杂志网站7月20日（北京时间）报道，动物测试结果显示，这种药
研究称可从皮肤中检测出“疯牛病”
据新德里电视台(NDTV)11月23日报道，11月23日，研究人员称，可以在皮肤中检测到“疯牛病”，即新变异型克雅氏病(CJD)中破坏人类脑部的变异蛋白质，由此提出了对这种传染性疾病的担忧。 这份刊登在《科学转化医学期刊》(Science Translational Medicine)的报告说
“僵尸鹿”病在北美传播－未来不排除传人风险
美国疾病控制和预防中心近日发布公报说，一种被称为“僵尸鹿”的传染病在美国、加拿大等地的鹿群中传播。有专家认为，这种病毒未来存在传播给人类的风险。 美疾控中心说，截至今年1月，美国本土至少24个州和加拿大两个省已报告发现“僵尸鹿”病，该病主要感染野生的麋鹿和驼鹿等鹿科动物。此外，挪威和芬兰的驯鹿
昆明动物所等在疯牛病调控基因研究中取得进展
朊病毒疾病是一类致死性神经退行性疾病，已在包括人在内的十多种动物中发现，例如牛的疯牛病、羊的搔痒症、人的克雅氏症等。其中，疯牛病因具有高度传染性和致死性，且可通过食物链传染给人类而受到高度关注。25年来对朊病毒疾病的研究表明，朊病毒基因是致病的基质，但是仅此一个基因还是无法彻底澄清朊病毒疾病的致
张亚平院士等在疯牛病调控基因研究中取得进展
朊病毒疾病是一类致死性神经退行性疾病，已在包括人在内的十多种动物中发现，例如牛的疯牛病、羊的搔痒症、人的克雅氏症等。其中，疯牛病因具有高度传染性和致死性，且可通过食物链传染给人类而受到高度关注。25年来对朊病毒疾病的研究表明，朊病毒基因是致病的基质，但是仅此一个基因还是无法彻底澄清朊病毒疾病的致
新型朊蛋白被发现
这种罕见的脑病叫做多系统萎缩症(MSA)，其症状类似帕金森氏症，包括肌肉僵硬，震颠和低血压。MSA目前很少见，平均每一百万五十岁以上的人里约有三个人患此病。但其后果却很严重，会导致病患的健康状况在五到十年内急剧下滑，同时逐渐的丧失运动功能，并最终死亡。 研究人员发现MSA很可能是由类似于造成克
美开发出新疫苗－对预防疯牛病和类似疾病有借鉴意义
以美国纽约大学朗格尼医学中心为首的一个研究小组成功开发出首个针对鹿类慢性消耗性疾病（CWD）的疫苗，这种致命的海绵状脑病是由被称为朊病毒的传染性蛋白质造成的，朊病毒也可能在人类和牛、羊等动物身上引发类似的脑部疾病，因此这项成果对于预防人类和牲畜感染这类疾病具有借鉴意义。 朊病毒不仅是疯牛病、羊
科学家投入阿尔茨海默氏症可转移性研究
淀粉样纤维由与阿尔茨海默氏症相关的反常折叠蛋白形成。 John Collinge研究神经学的年头已有25年，他见过成千上万的人脑。但2015年1月，他在显微镜下看到的情况却与以往均不相同。 他和团队里的其他病理学家对4具尸体的大脑进行了剖检，这些患者都曾注射过尸源性生长激素。尸检结果表明，当
氧化损伤在遗传性朊病毒病发生中的作用机制
近日，中国科学院武汉病毒研究所在朊病毒导致神经变性疾病的机制研究中取得新进展，相关研究成果以Methionine oxidation accelerates the aggregation and enhances the neurotoxicity of the D178N vari
科学家投入阿尔茨海默氏症可转移性研究
John Collinge研究神经学的年头已有25年，他见过成千上万的人脑。但2015年1月，他在显微镜下看到的情况却与以往均不相同。 他和团队里的其他病理学家对4具尸体的大脑进行了剖检，这些患者都曾注射过尸源性生长激素。尸检结果表明，当时一些准备工作中感染了一种错误折叠蛋白，即朊病毒蛋白（或
老年痴呆能传染？外科手术或可传递淀粉样蛋白
图片来源：JASIEK KRZYSZTOFIAK/NATURE 神经科学家已经收集了更多的证据支持这一假说，即作为神经退行性疾病标志的黏性蛋白质，可以在特定条件下在人与人之间传递，并对接受者的大脑造成新的损害。 “我们发现β淀粉样蛋白病理可以通过医源性方式进行人际传播。”领衔该研究的英国伦敦大学
Nature：30年来首次揭示出朊病毒蛋白对神经系统的影响
当朊病毒蛋白突变后，其就会诱发疯牛病和克雅氏病，尽管这种蛋白在所有有机体中都存在，但研究者却对其功能并不清楚；近日刊登在国际杂志Nature上的一项研究报告中，来自苏黎世大学等处的研究人员通过研究发现，偶联特殊受体的朊病毒蛋白对于机体神经健康非常关键，相关研究或为开发治疗慢性神经性疾病的新型疗法
身体接触导致疾病的朊蛋白正常的朊病毒
当谈到疯牛病，这是很难区分事实与虚构和假设的硬数据。问题的部分原因是政治和经济，但它的很多是基于生物化学。染性病导致疯牛病是不容易的表征或销毁。此外，可能很难通过所有的科学和医学术语用于不同的缩写排序。在这里，你需要知道什么是一个总结： 疯牛病（MCD）是牛海绵状脑病（BSE），除疯牛病是发音要容
《Nature》重磅！老年痴呆的病理特征或具传播性
从怀疑到动物实验证实：老年痴呆真的会传染吗？图片来源：Pixabay 2015年，英国科学家John Collinge团队在《Nature》发文称，他们“发现了”阿尔兹海默症（AD，即常说的老年痴呆）可以传播的证据。 近日，John Collinge团队再次发文，证实引起阿兹海默病的β淀粉样
朊病毒
一种针对黑色素瘤的癌症疫苗看上去颇有前景：在一项超过400名黑色素瘤患者参与的临床试验中，一种被称为T-VEC的治疗方法使那些非晚期患者的生命延长了20个月。 该疗法由美国生物制药公司安进研发，利用的是无法感染健康组织但攻击癌细胞的疱疹病毒的改良版本。上个月，美国食品药品监督管理局（FDA）的
NatureScience共同关注：阿尔兹海默症病变蛋白会传染吗？
1958年——1985年，全球约有30,000人，大部分是儿童，注射过从死人脑下垂体提取物中提炼的人生长激素，用于治疗矮化症。悲剧的是，直至1985年医疗人员在一些提取物中发现含有克雅氏（CJD）病患大脑的朊病毒，这种治疗方法才被终止。但是，威胁的种子已经埋下，截止2012年，已经发现
为了攻克阿尔茨海默症，Alzheon拉来诺奖得主Stanley－Prusiner
一些生物技术创业公司，如今正在重新研发一个曾经失败的候选药物，旨在以精确的方法治疗阿尔茨海默病。这个尝试中有一个伟大的人物参与其中，他就是诺贝尔奖获得者——博士Stanley Prusiner，作为研究（阿尔茨海默病）疾病的先驱。 Alzheon创始人兼首席执行官Martin Tolar博士说
加拿大学者发现朊病毒蛋白结构为治疗疯牛病等带来曙光
加拿大阿尔伯塔大学开展的一项开创性研究表明，他们发现了传染性朊病毒蛋白的结构，该结构长期以来是一个谜团。朊病毒蛋白可导致疯牛病、鹿和麋鹿的慢性消耗性疾病（又称疯鹿病）和人的克雅氏病。 朊病毒蛋白是一种结构异常折叠的蛋白质，非常难以被提纯和研究。这种蛋白自1980年代首次被提纯以来，由于它的不
阿尔茨海默氏症发病快慢有新解
借助朊病毒研究的技术正在改善对斑块如何在阿尔茨海默氏症患者脑部聚集的理解。 一种奇异的朊蛋白能导致系列退化性脑部疾病，这一发现可能有助于解决阿尔茨海默氏症研究中的一个谜题，即为何该疾病有时会在数年内导致患者死亡，但通常引发能持续数十年的缓慢衰退。通过采用被用于研究朊蛋白PrP的工具，研究人员发现了
别紧张，尚未证实阿尔茨海默症是传染病
这是一起悲剧案例。 2015年，英国《自然》发表的一篇论文报告称，曾有8名病人接受了被朊病毒污染的尸源性人类生长激素（c-hGH）治疗，之后死于克雅氏病（CJD），其中4名病人的脑内检查出了β淀粉样蛋白的病理特征。当时c-hGH被认为有可能是这一变化的来源。 时隔三年，《自然》杂志12月13
关于克雅氏病的基本介绍
克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向，并且有一个新的克雅氏病的报道（该病与牛海绵状脑病有潜在的联系）。此病的病理
朊病毒扩散－淋巴结是关键
在最新的《BMC Veterinary Research》的网络版上，一篇新的研究报告显示，淋巴结是少量朊病毒传播到神经系统的关键所在。 朊病毒是导致羊搔痒症和人类克雅氏症的病原。尽管局部的淋巴结对于神经系统感染大量朊病毒并没有明显影响。但研究人员表示，目前还不能排除其它可能，即淋巴结与朊病毒在