leukemia:新方法可预测骨髓增生异常综合征患者治疗效果
最近来自UNSW的研究者们发现了能够预测血液病骨髓增生异常综合征(MDS)患者治疗效果的新方法。骨髓增生异常综合征指的是外周血液细胞产生受阻以及骨髓异常的疾病。老年人是该疾病的高危群体,如果治疗不及时,那么疾病的发展则会很不理想。 骨髓移植能够治疗MDS,但这种手术往往不适用于身体脆弱的老年人群体,目前最好的替代性疗法是使用azacitidine(AZA)药物治疗,该药物能够提高血液产生的效率,以及能够降低MDS向白血病转变的几率。(图片来源:Shutterstock) “目前有一半的MDS患者对AZA并不敏感,而且我们往往需要花费4-6个月的时间才能够知道患者是否对AZA有反应,这将浪费很宝贵的治疗时间”。 为了解决这一问题,研究者们希望开发出一种全新的,定量化的检测手段,用于预测AZA治疗患者的效果”。 这一方法是基于他们此前的一项新发现,即血细胞细胞周期的停滞是患者对AZA治疗效果变差的典型特征。 “这项新的......阅读全文
骨髓涂片如何区别抽取时被稀释和增生重度减低
一、骨髓稀释,即取材失败:如抽吸骨髓液时混进血液,称为骨髓部分稀释;如抽出的骨髓实际上就是血液,称为骨髓完全稀释。具体特征如下:1、完全稀释:与血涂片的细胞成分完全一样;2、部分稀释:骨髓小粒、油滴少或不见,骨髓特有细胞少,有核细胞少,成熟细胞/幼稚细胞>3/5。二、增生重度减低有核细胞/红细胞:1
一例骨髓增生异常综合征(MDS)诊断分析
患者男,64岁,表现为进行性乏力和全血细胞减少。完全血细胞计数显示:血红蛋白7.5 g/dL,白细胞计数1.2 × 109/L,血小板25 × 109/L。骨髓活检示:7%成髓细胞,69%幼红细胞,胞质空泡、核出芽,以及多核细胞(图A-D)。在分裂的所有阶段,红细胞室中均可观察到明显的有丝分裂象,正
骨髓有核细胞增生程度五级估计标准(表格总结)
骨髓有核细胞增生程度五级估计标准(表格总结)
骨髓涂片如何区别抽取时被稀释和增生重度减低
一、骨髓稀释,即取材失败:如抽吸骨髓液时混进血液,称为骨髓部分稀释;如抽出的骨髓实际上就是血液,称为骨髓完全稀释。 具体特征如下: 1、完全稀释:与血涂片的细胞成分完全一样; 2、部分稀释:骨髓小粒、油滴少或不见,骨髓特有细胞少,有核细胞少,成熟细胞/幼稚细胞>3/5。 二、增生重度减低
造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合症
异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)可能治愈MDS,但随年龄增加移植相关并发症也有所增加。适应证如下: 1、FAB分类中的RAEB、RAEB-t、CMML及MDS转化的AML患者生存期短,是Allo-HSCT的适应证。 2、IPSS系统中的中危-2及高危MDS是进行Allo-HSCT的
概述老年人骨髓增生异常综合征的发病机制
用细胞遗传学技术发现50% MDS患者有染色体核型异常,且多个细胞有同样的异常核型。葡萄糖-6-磷酸脱氢酸(G6PD)同工酶研究进一步发现MDS病人血细胞只有A型G6PD同工酶,而成纤维细胞和上皮细胞同时含A、B两型。限制性片断长度多态性(RFIP)分析也显示MDS为克隆性细胞增生。大量证据表明
关于老年人骨髓增生异常综合征的检查介绍
1、血象 (1)90%以上病例Hb10%对诊断有帮助,可见巨大血小板。 3、细胞化学 粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显下降,POX活性降低,红细胞糖原染色常阳性,骨髓铁及铁粒幼红细胞升高,常出现环形铁粒幼红细胞。 4、细胞遗传学 原发性MDS患者40%~70%有染色体异常,其常见的改
关于老年人骨髓增生异常综合征的症状介绍
约50%患者在初诊时无症状;约30% MDS患者因贫血而主诉乏力、头昏;部分患者由于粒细胞或血小板减少及功能缺陷而引起反复致感染及出血。 肝、脾肿大较常见,多为轻度肿大,部分患者淋巴结肿大,少数有胸骨压痛。 MDS的早期诊断比较困难,主要依据在周围血细胞减少和骨髓增生活跃的同时,伴以三系细胞
小儿骨髓增生异常综合征的分型诊断标准介绍
(1)难治性贫血(RA) 骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%,外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞1%。 (2)难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS) 骨髓和外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞百分值与RA相同,但骨髓中环状铁粒幼红细胞骨髓有核细胞的15%。 (3)难治性贫血伴原始细胞增多(RAE
简述老年人骨髓增生异常综合征的发病原因
MDS的病因尚不明确,但可能与接触苯、接受烷化剂治疗、电离辐射等有关,有的可从再障或阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发展而来。 MDS的发病机制至今尚未形成完整的理论。30% MDS有ras基因突变,位点的突变导致ras基因激活,从而使某些细胞发生恶性转化,产生异常蛋白,并通过干扰细胞分化过程
骨髓增生异常综合症的表观遗传学修饰治疗
5-阿扎胞苷(Azacitidine,AZA)和5-阿扎-2-脱氧胞苷(Decitabine,地西他滨)可降低细胞内DNA总体甲基化程度,并引发基因表达改变。两种药物低剂量时有去甲基化作用,高剂量时有细胞毒作用。阿扎胞苷和地西他滨在MDS治疗中的具体剂量方案仍在优化中。高危MDS患者,是应用去
化疗治疗老年人骨髓增生异常综合征的介绍
主要适用于MDS-RAEB及RAEB-T之患者。 (1)单一小剂量化疗:既往认为小剂量阿糖胞苷(Ara-c)可细胞诱导分化,但目前认为其治疗机制仍为细胞毒作用,10~20g/(m2·d),连用21天,部分有效。阿柔比星(阿克拉霉素)3~14g/(m2·d),7~10天1个疗程,和三尖杉碱0.5
关于小儿骨髓增生异常综合征的祖细胞培养介绍
骨髓祖细胞体外培养,部分类似白血病细胞生长,CFU-GM、CFU-MK和CFU-E等集落形成低或缺如。小丛型、无生长型和丛落比明显升高型均为白血病前期生长型,提示预后不良。 (1)多向祖细胞(CFU-MIX) 多表现为生长不良,提示MDS病变从多能干细胞开始。 (2)粒—单祖细胞(CFU-G
老年人骨髓增生异常综合征的诱导分化治疗介绍
主要适用于MDS-RA及RAS患者。 (1)维A酸(维甲酸):已成功应用于AML-M3的诱导分化,治疗MDS也取得一定疗效,剂量20~100mg/(m2·d),持续3个月以上。 (2)1,25(OH)2D3及其衍生物:该类药物与靶细胞核上维生素D受体结合,调节DNA的复制和翻译,促进细胞分化
骨髓增生异常综合征的细胞形态学特点与诊断
1) 概念 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic symdrome,MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少。2)分类 ①FAB协作组分类 根据骨髓中原始细胞的多少及外周血中原始细胞的有无将MDS分为5个类型,即难治性贫血(ref
骨髓增生异常综合征的细胞形态学特点与诊断(2)
3)检验 ①血象 患者的血象为全血细胞减少,亦可为一个系列或两个系列血细胞减少。 Ⅰ.红细胞 贫血程度表现不一,红细胞的形态多有异性,大小不均,可见嗜多色性红细胞、点彩红细胞,偶见巨大红细胞。网织红细胞正常、减少或增高。 Ⅱ.白细胞 白细胞数减少、正常或增多,有少
leukemia:-新方法可预测骨髓增生异常综合征患者治疗效果
最近来自UNSW的研究者们发现了能够预测血液病骨髓增生异常综合征(MDS)患者治疗效果的新方法。骨髓增生异常综合征指的是外周血液细胞产生受阻以及骨髓异常的疾病。老年人是该疾病的高危群体,如果治疗不及时,那么疾病的发展则会很不理想。 骨髓移植能够治疗MDS,但这种手术往往不适用于身体脆弱的老年人
老年人骨髓增生异常综合征的造血生长因子治疗介绍
造血生长治疗MDS的机制是刺激残存的正常造血祖细胞;诱导分化转化中的造血祖细胞;增加转化的造血细胞对化疗药物的敏感性;加速化疗后的造血细胞再生。目前用于MDS治疗的有G-CSF、莫拉司亭(GM-CSF)、IL-1、IL-3、IL-6和EPO等。对MDS主要作用是提高外周血中性粒细胞、血小板和血红
SETD2调控骨髓增生异常综合征转白血病新机制
MDS是最常见的髓系恶性肿瘤之一,是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,其特征是骨髓细胞分化及发育异常且高风险向AML转化。组蛋白H3赖氨酸36甲基转移酶SETD2,在血液系统恶性肿瘤的发病过程中起着重要作用,在AML和慢性淋巴系白血病(CLL)中,SETD2低表达都显著促进白血病的发生
骨髓增生异常综合征RARS型,伴有ph染色体阳性病例分析
案例: 患者男性,68岁。2014年12月因乏力、气短就诊于当地医院,诊断为“贫血”未治疗。2015年4月上述症状加重就诊于中国医科大学附属第四医院,入院体格检查中度贫血貌,结膜苍白,全身皮肤黏膜无出血点及黄染,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,心律齐,未闻及病理杂音,肝脾肋下未触及,
SETD2调控骨髓增生异常综合征转白血病的新机制
研究阐明了SETD2在调控骨髓增生异常综合征(MDS)向急性髓系白血病(AML)转化过程中的作用机制,为MDS临床治疗提供了理论基础和潜在靶标。 MDS是最常见的髓系恶性肿瘤之一,是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,其特征是骨髓细胞分化及发育异常且高风险向AML转化。组蛋白H3赖氨酸
治疗地中海贫血和骨髓增生异常综合症新药申请上市
生物制药巨头新基(Celgene)与Acceleron制药公司近日联合宣布,已向欧洲药品管理局(EMA)提交了实验性红细胞成熟剂luspatercept治疗输血依赖性β地中海贫血和骨髓增生异常综合症(MDS)的上市许可申请(MAA)。该MAA申请批准luspatercept用于:(1)治疗与极低
一例原发性胆汁性肝硬化被误诊为骨髓增生异常综合征...
一例原发性胆汁性肝硬化被误诊为骨髓增生异常综合征病例分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)是以血清存在具有高度特异性抗线粒体M2 抗体(AMA-M2)及渐进性肝内胆管破坏为特征的慢性胆汁淤积性肝病。我院近期收治1例PBC 患者,现报道如下。病例患者女,42岁,汉族。主因“反复乏力5年,发现贫血3年”于20
新基红细胞成熟剂治疗β地中海贫血和骨髓增生综合症
生物制药巨头新基(Celgene)近日宣布对luspatercept治疗输血依赖性β地中海贫血和骨髓增生异常综合症(MDS)生物制品许可申请(BLA)的FDA提交时间表进行了更新。该BLA申请批准luspatercept用于:(1)治疗与极低危至中危MDS(骨髓涂片存在环形铁幼粒细胞[ring
认识骨髓穿刺及骨髓活检
一、目的:当抽血检查发现白细胞、血小板或红细胞异常时,需进一步抽取骨髓做形态、染色体、基因及病理组织学检查,确定诊断并制定后续治疗计划,预估疾病的危险程度及治疗效果。二、适应症:诊断白血病、其它血液疾病(如:再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病、特发性血小板减少性紫癜等)
老年人骨髓增生异常综合征的维生素和激素类补充介绍
(1)维生素 B12和叶酸:对大多数MDS患者无效,大剂量维生素 B6(100~600mg/d)对部分RAS型患者有效。 (2)雄激素:达那唑600mg/d,连用3个月,可使近半数患者血象有不同程度的改善,症状好转。 (3)糖皮质激素:对部分MDS患者可能有效、可以改善贫血,但不良反应较大,
研究揭示SETD2调控骨髓增生异常综合征转白血病新机制
3月20日,国际学术期刊Blood 在线发表了中国科学院上海营养与健康研究所王兰研究组题为SETD2 deficiency predicts poor prognosis in MDS and accelerated MDS-associated leukemogenesis via S100a
骨髓活检可以取代骨髓穿刺吗
骨髓穿刺涂片和骨髓活检反映骨髓增生程度的差异具有显著性,骨髓活检比骨髓涂片能更准确地反映骨髓增生程度,以及发现骨髓浸润,而骨髓涂片能很好地反映细胞形态,二者联合检查可以提高诊断的准确性。可见骨髓涂片和骨髓活检各具优缺点,互为补充,联合检查可以提高对多系造血细胞减少诊断的准确性。 骨髓活检病理检
红骨髓和黄骨髓的区别
红骨髓主要由造血细胞组成,具有活跃的造血功能。红骨髓主要由不同阶段的造血细胞、结缔组织、血管及神经等组成。红骨髓内含有丰富的血管系统,血窦是骨髓内最突出的血管结构,血窦内有许多成熟血细胞,血窦间有各发育阶段的造血细胞。骨髓中的造血细胞被脂肪细胞替代,成为脂肪化的骨髓,称为黄骨髓。正常情况下黄骨髓不再
骨髓检查的正常骨髓象的介绍
由于正常骨髓内各细胞系及其各阶段百分率范围较大,因此凡分类符合下列情况者均可视为正常骨髓象。 ⒈骨髓增生活跃。 ⒉粒细胞系约占有核细胞的40%~60%,其中原粒细胞