扎心了!治疗骨髓纤维化的JAK2抑制剂竟会导致淋巴瘤!
作为一种恶性血液肿瘤,骨髓纤维化的整体中位生存时间为5.7年,高危患者生存期仅为2.3年。针对骨髓纤维化没有十分有效的控制办法,只能用传统的药物来控制疾病进程或减轻症状。 绝大多数骨髓纤维化是骨髓造血细胞的一种罕见的慢性疾病,它们受益于JAK2抑制剂类药物:症状缓解,生存期延长,生活质量得到提高。然而,不幸的是,一篇发表在《New England Journal of Medicine》杂志的文献指出:在开始治疗两三年后,一些患者会出现侵袭性B细胞淋巴瘤。这简直是“雪上加霜”。 在维也纳MedUni和Vetmeduni维也纳研究人员的密切合作下,他们发现,JAK2抑制剂首次显示出骨髓中的“休眠”型淋巴瘤和癌症。 “在疾病开始时采用骨髓活检,我们能够证明淋巴瘤的原基以B细胞克隆的形式存在,“MedUni血液学/血液病学部的Heinz Gisslinger和UlrichJäger解释道,他们发现16%的骨髓纤维化患者具有休......阅读全文
详述骨髓纤维化的诊断鉴别
凡中年以上患者,有原因不明的巨脾,外周血出现幼粒细胞和幼红细胞,泪滴状红细胞,骨髓穿刺有干抽现象时,应考虑本病的可能并进行骨髓活检进一步病理证实,骨髓病例中有明显的网状纤维胶原和胶原纤维增多是确诊本病的依据之一。有关IMF的诊断标准及其新进展分列如下。 疾病诊断 (一)、国内诊断标准: ①、脾
原发性血小板增多症发病机制及治疗研究进展
原发性血小板增多症(ET)是一组以血小板及骨髓巨核细胞增多为特征的骨髓干细胞恶性克隆性增殖性疾病。血栓和血管并发症是导致患者死亡的主要原因,少数患者可转化为白血病或骨髓纤维化。2008年世界卫生组织(WHO)把ET和真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)同时划为bcr-abl融合基
骨髓基质细胞固紫B盐染色法
有研究表明,骨髓基质细胞(BMSC)在调控造血、组织修复及一些疑难疾病的治疗中具有重要意义。然而BMSC并不具备典型形态特征,且骨髓涂片中数量甚少,传统的wright-Giemsa法染色后于普通光镜下不易识别。应用单克隆抗体技术结合流式细胞仪、免疫细胞化学染色、荧光标记技术等可将其鉴别,但亦各有其
B淋巴细胞的骨髓微环境的介绍
早期B细胞的增殖与分化,其发生是与骨髓造血微环境(hemopoietic inductive microenviroment HIM)密切相关。HIM是由造血细胞以外的基质细胞(stroma cell)及其分泌的细胞因子和细胞外基质(extracellular matrix ECM)组成。基质细
概述多发性骨髓瘤肾病瘤细胞浸润表现
1、骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见早期出现的症状,约占70%,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。 2、贫血和出血 贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。
中南大学,难治性多发性骨髓瘤治疗药物新成果
中南大学湘雅二院张广森教授课题组最近在Oncotarget在线发表了一篇名为"阿可拉定通过IL-6/JAK2/STAT3信号通路对多发性骨髓瘤有抑制作用"的文章。 多发性骨髓瘤(MM)是发病率第二的血液肿瘤疾病,是一种目前尚无法治愈的B细胞恶性肿瘤疾病。过去十年中,MM的治疗研究获得重大进展,
年销$100亿可期!Revlimid治疗惰性淋巴瘤III期临床获得成功
美国生物技术巨头新基(Celgene)近日宣布,评估Revlimid(lenalidomide,来那度胺)与罗氏美罗华(rituximab,利妥昔单抗)组合方案(R2)治疗晚期复发性/难治性惰性淋巴瘤的III期临床研究AUGMENT达到了主要终点。 该研究是一项随机、双盲、国际性临床研究,入组
年销售额将达百亿!Revlimid组合疗法III期临床获得成功
美国生物技术巨头新基(Celgene)近日宣布,评估Revlimid(lenalidomide,来那度胺)与罗氏美罗华(rituximab,利妥昔单抗)组合方案(R2)治疗晚期复发性/难治性惰性淋巴瘤的III期临床研究AUGMENT达到了主要终点。 该研究是一项随机、双盲、国际性临床研究,入组
-科学家开发出治疗急性B细胞淋巴细胞白血病的新型药物
美国达纳-法伯癌症研究所的研究人员近日通过实验室及动物检测发现,一种将疾病相关蛋白锁定至失活状态的特殊药物或可抑制恶性白血病细胞的生长,当这种药物同类固醇结合后,白血病就会被明显抑制,而且相比仅使用该药物进行治疗而言,受试动物存活地更久。相关研究发表在国际杂志Cancer Cell上。 研究者
皮肤B细胞淋巴瘤的介绍
皮肤B细胞淋巴瘤来自B淋巴细胞的恶性淋巴瘤。本病多见于中老年。好发于躯干,特别是背部,也可见于四肢。皮损为单发之结节或大片斑块。表面光滑发亮,呈乳头状,极少鳞屑或破溃,周围绕以较小的丘疹。轻度浸润或红斑,部分浸润性斑块可达15cm以上,呈浸润、肥厚性斑片,此时可有破溃,自觉疼痛。一般病情较重,预
皮肤B细胞淋巴瘤的描述
皮肤B细胞淋巴瘤(CBCL),系皮肤淋巴瘤中以B淋巴细胞增生为主的一类独特的淋巴瘤,可以原发于皮肤。 以往认为皮肤B细胞淋巴瘤大都为继发于结内或结外其它器官的B细胞非霍奇金淋巴瘤,常迅速累及其它器官,预后不佳。近年来发现免疫细胞瘤、滤泡中心细胞性淋巴瘤均可原发于皮肤。原发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡
关于B细胞淋巴瘤的简介
不能分类,具有DLBCL和BL中间特点( B cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse large B cell lymphoma and Burkitt lymphoma),这是一种在形态
关于浆细胞骨髓瘤实验诊断的介绍
浆细胞骨髓瘤是发生在骨髓的以浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤。其特征是异常浆细胞增生,并广泛浸润骨骼和软组织,同时分泌M蛋白。浆细胞骨髓瘤实验诊断主要依据骨髓检查和血尿M蛋白检测,免疫分型是重要的辅助指标,β2微球蛋白检测有助于判断预后。 1.骨髓象 一般呈增生活跃,骨髓瘤细胞数目不等
关于骨髓浆细胞瘤的基本信息介绍
骨髓浆细胞瘤是B-淋巴浆细胞系统恶性增殖所致的一种肿瘤。其特点是骨髓中有异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)恶性增殖,并分泌某种体液因子,使破骨细胞异常激活,造成溶骨性病变,引起骨痛和骨质破坏,贫血、肾功能损害、免疫功能异常。 目前病因尚不明确。现人类仅知一些易患因素,如高剂量的电离辐射,慢性抗原性物
多发性骨髓瘤特征性细胞
随着对MM认识的逐渐深入, 人们越来越重视骨髓瘤细胞免疫表型的相关特征及其对MM的诊断、治疗和预后等临床意义。在临床上, 通过检测细胞表面所表达抗原的强弱、异常抗原的出现, 包括有无细胞内免疫球蛋白的轻链限制性, 可以把骨髓瘤细胞和正常浆细胞区别开来。正常浆细胞表面强表达CD38和CD27, 表达C
关于骨髓瘤的细胞学检查介绍
肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色,较脆软。骨髓穿刺找到大量异常浆细胞可确诊。血清蛋白增高,A/G倒置,蛋白电泳异常,显示β和r球蛋白升高。并可出现白血病血象。40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高,尿蛋白电泳异常等。 镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成,间质极少。瘤细
关于骨髓浆细胞瘤的临床表现介绍
1、骨髓瘤细胞对骨骼和其他****器官的直接浸润与破坏所致的临床表现。 (1)骨痛:多见于60%~70%的初诊患者,是最常见的症状,病情进展型加重,多发生腰背部、胸廓和四肢。 (2)骨骼肿块:多见于肋骨、胸骨、颅骨及锁骨等红骨髓集中部位。 (3)病理性骨折:多发于肋骨、下胸椎和上腰椎。
关于人类乳突淋瘤病毒的概述
HPV是一组病毒的总称,组成一个科,其病毒形态类似,但DNA限制性内切酶图谱各异,核壳体蛋白质的抗原性不同。目前已经确定的HPV型别大约有80余种,依其感染的上皮所在部位分为皮肤型HPV和生殖道上皮HPV,大约35种型别可感染妇女生殖道,约20种与肿瘤相关(下文提到的HPV感染均为女性生殖道感染
关于人类乳突淋瘤病毒的简介
人类乳突淋瘤病毒,又名人类乳头状瘤病毒(Human papillomavirus,HPV),是一种嗜上皮性病毒,在人和动物中分布广泛,有高度的特异性,长期以来,已知HPV可引起人类良性的肿瘤和疣,如生长在生殖器官附近皮肤和粘膜上的人类寻常疣、尖锐湿疣以及生长在粘膜上的乳头状瘤。自从1976年zu
关于骨髓纤维化的基本症状介绍
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明,推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高,而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50-70岁,起病缓慢,早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫
原发性骨髓纤维化的相关检查
1.外周血 (1)慢性髓纤:1/2~1/3患者在初次就诊时已有轻度或中度正细胞正色素性贫血,早期少数患者有轻度红细胞数增高,髓纤病变严重时,患者可出现严重的顽固贫血,血片中成熟红细胞常呈现大小不一及畸形,有时见到泪滴状,椭圆形,靶形或多嗜性红细胞,外周血片出现泪滴状红细胞,幼红细胞,幼粒细胞及
骨髓纤维化的发病原因介绍
本病发病机制尚未阐明,推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高,而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。 一、 对G6PD的研究 检测发现髓纤患者的骨髓造血细胞和皮肤成纤维细胞具有不同的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)同工酶表达。骨髓纤维化的病人骨髓成纤维细胞含有A、B两
关于骨髓纤维化的疾病分类介绍
骨髓纤维化按病因可分为原发性(primary myelofibrosis,chronic idiopathic myelofibrosis,CIMF)和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。 原发性髓纤绝大多数为慢性型,临床特点是起病缓慢,脾脏显著肿大,外周血出现幼粒细胞
骨髓纤维化的血象是什么?
1)红细胞:一般为中度贫血,晚期或伴溶血时可出现严重贫血,多为正细胞正色素性;如有明显出血时,可为低色素性,也可有大细胞性。网织红细胞一般在2%~5%之间,血涂片中可见有核红细胞,多为中、晚幼红细胞,大小不均,可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。骨髓纤维化患者血象。A.可见晚幼红细胞,成熟红细
碱性磷酸酶染色的临床意义
在血及骨髓涂片中的成熟中性粒细胞碱性磷酸酶染色呈阳性反应,中性晚幼粒偶呈弱阳性,但因实验室条件不同参考值常有差异。一般认为阳性率平均为10%~30%,积分在50分以下。 【临床意义】 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高可见于:严重化脓性感染、急淋、再生障碍性贫血、类白血病反应、多发性骨髓瘤、浆细
杂交瘤为什么不用浆细胞而用b细胞
浆细胞能合成和分泌抗体,但不能增殖;骨髓瘤细胞能增殖,但不能合成和分泌抗体;二者融合所形成的杂交瘤细胞既能增殖又能合成和分泌抗体。
皮肤B细胞淋巴瘤的发病机制
一些遗传学和染色体异常在结节性B细胞淋巴瘤中的发生已为人所熟知。对PCBLC进行此种观察却没有发现这种异常。t(14;18)(q32;q21)在70%~90%滤泡结节性淋巴瘤中发现。这种易位引起bcl-2重排并过度表达,阻滞凋亡。相反观察者发现原发于皮肤的滤泡中心性淋巴瘤很少有t(14;18)易
皮肤B细胞淋巴瘤的症状体征
好发于躯干,特别是背部,也可见于四肢。皮损为单发之结节或大片斑块。表面光滑发亮,呈乳头状,极少鳞屑或破溃,周围绕以较小的丘疹。轻度浸润或红斑,部分浸润性斑块可达15cm以上,呈浸润、肥厚性斑片,此时可有破溃,自觉疼痛。
皮肤B细胞淋巴瘤的病理生理
以往认为皮肤B细胞淋巴瘤大都为继发于结内或结外其它器官的B细胞非霍奇金淋巴瘤,常迅速累及其它器官,预后不佳。近年来发现免疫细胞瘤、滤泡中心细胞性淋巴瘤均可原发于皮肤。原发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤较少累及其它器官,比继发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤的预后好。皮肤B细胞淋巴瘤
皮肤B细胞淋巴瘤的病理生理
以往认为皮肤B细胞淋巴瘤大都为继发于结内或结外其它器官的B细胞非霍奇金淋巴瘤,常迅速累及其它器官,预后不佳。近年来发现免疫细胞瘤、滤泡中心细胞性淋巴瘤均可原发于皮肤。原发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤较少累及其它器官,比继发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤的预后好。皮肤B细胞淋巴瘤