扎心了！治疗骨髓纤维化的JAK2抑制剂竟会导致淋巴瘤！
作为一种恶性血液肿瘤，骨髓纤维化的整体中位生存时间为5.7年，高危患者生存期仅为2.3年。针对骨髓纤维化没有十分有效的控制办法，只能用传统的药物来控制疾病进程或减轻症状。 绝大多数骨髓纤维化是骨髓造血细胞的一种罕见的慢性疾病，它们受益于JAK2抑制剂类药物：症状缓解，生存期延长，生活质量得到提高。然而，不幸的是，一篇发表在《New England Journal of Medicine》杂志的文献指出:在开始治疗两三年后，一些患者会出现侵袭性B细胞淋巴瘤。这简直是“雪上加霜”。 在维也纳MedUni和Vetmeduni维也纳研究人员的密切合作下，他们发现，JAK2抑制剂首次显示出骨髓中的“休眠”型淋巴瘤和癌症。 “在疾病开始时采用骨髓活检，我们能够证明淋巴瘤的原基以B细胞克隆的形式存在，“MedUni血液学/血液病学部的Heinz Gisslinger和UlrichJäger解释道，他们发现16％的骨髓纤维化患者具有休......阅读全文
皮肤B细胞淋巴瘤的症状体征
好发于躯干，特别是背部，也可见于四肢。皮损为单发之结节或大片斑块。表面光滑发亮，呈乳头状，极少鳞屑或破溃，周围绕以较小的丘疹。轻度浸润或红斑，部分浸润性斑块可达15cm以上，呈浸润、肥厚性斑片，此时可有破溃，自觉疼痛。
皮肤B细胞淋巴瘤的发病机制
一些遗传学和染色体异常在结节性B细胞淋巴瘤中的发生已为人所熟知。对PCBLC进行此种观察却没有发现这种异常。t(14；18)(q32；q21)在70%～90%滤泡结节性淋巴瘤中发现。这种易位引起bcl-2重排并过度表达，阻滞凋亡。相反观察者发现原发于皮肤的滤泡中心性淋巴瘤很少有t(14；18)易
如何诊断弥漫大B细胞淋巴瘤？
弥漫大B细胞淋巴瘤正确的诊断需要血液病理学专家根据合适的活检和B细胞免疫表型的证据而得出。有突出的纵膈侵犯的病人有时候被诊为一个独立的亚型称原发性纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤，该肿瘤发生于前纵隔，可能起源于胸腺，通常有明显的间质纤维间隔，这类病人中位年龄更年青（37岁），女性多发（占66%）。 弥漫
世界卫生组织关于恶性血液病的分类目录
大家看世界卫生组织对恶性血液病的分类，可以了解恶性血液病很复杂，诊断要注意，因为错误的诊断会导致错误治疗，延误病情，甚至失去治疗机会。 世界卫生组织（WHO）对恶性造血/淋巴系统疾病分类一览表(2008) 1. 骨髓增殖性肿瘤（MPN）（1）BCR-ABL1 阳性的慢性髓性白血病(bcr-abl1+
世界卫生组织关于恶性血液病的分类目录
大家看世界卫生组织对恶性血液病的分类，可以了解恶性血液病很复杂，诊断要注意，因为错误的诊断会导致错误治疗，延误病情，甚至失去治疗机会。 世界卫生组织（WHO）对恶性造血/淋巴系统疾病分类一览表(2008) 1. 骨髓增殖性肿瘤（MPN）（1）BCR-ABL1 阳性的慢性髓性白血病(bcr-ab
关于骨髓浆细胞瘤的三期护理介绍
骨髓浆细胞瘤自然病程平均为6～12个月，经有效化疗后（有效率可达60%），存活期可延长到24～50个月，少数长达7年以上，中位生存期为3年。死亡原因主要为感染、肾功能衰竭和出血。因此，对于恢复期的病人，应加强康复教育，鼓励按治疗计划坚持治疗。并注意调整免疫功能及防止感染、出血，保护肾功能，不用或
原发性血小板增多症诊治进展
原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），其特征是血小板水平持续性增多而功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖，伴有出血和(或)血栓栓塞发作，脾常增大。本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。 【诊断要点】一、临床表现1.起病缓慢
慢性原发性骨髓纤维化的临床检验
1、外周血象 白细胞数增多，一般在(10～20)×109/L，亦有患者呈减少状态。75%以上的患者有不同程度的贫血，一般是轻度至中度的正细胞性正色素性贫血，网织红细胞数正常。血小板数变化较大，增多、正常和降低各占病例数的1/3。但随病程的进展血细胞数逐渐减少。血细胞形态异常尤其是泪滴状红
原发性骨髓纤维化的预防护理
预防 1、避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。 2、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。 3、日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节
骨髓纤维化的临床表现的介绍
多数发病50－70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型，约30%患者诊断仅表现有乏力，多汗，消瘦，体重减轻等高代谢表现，或脾肿大引起上腹闷胀感，左上腹疼痛，纳差等，部分患者偶然发现脾肿大；病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状，代谢增高所致低热、出汗、心动过速等表现加重；严重贫血和骨痛
原发性骨髓纤维化合并妊娠病例报告
1 病例简介 病例 1，32 岁，因“停经 36+3 周，间断性腹胀伴左上腹隐 痛 10+ 天”于 2015 年 8 月 5 日收入院。患者孕期 OGTT 提示 GDM，孕期监测血糖正常，胎儿生长发育符合相应孕周。每 3～ 4 周复查血常规及凝血系列: PLT 维持在( 133 ～ 238)
关于骨髓纤维化的辅助检查的介绍
1.血象：大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%－5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。 2.白细胞计数高低不一，早期大部分患者增多，一般在10－30×10^9/
Sézary－综合征病例分析
1 临床资料 患者男， 60 岁。全身皮肤潮红 8 年。8 年前无 明显诱因，患者面部红斑蔓延至全身，伴有瘙痒、脱 屑。5 年前查 WBC 11 ×109 /L，腹股沟淋巴结肿大， 诊断为“红皮病型银屑病”，予泼尼松 12 片/d( 逐渐 减量，维持 1 年) 、阿维 A、雷公藤等药物，有所好转。
广州生物院急性B淋系白血病细胞异质性研究取得进展
9月21日，中国科学院广州生物医药与健康研究院李鹏研究组与厦门大学附属第一医院血液科徐兵科室共同在国际学术期刊《血液学与肿瘤学》（Journal of Hematology & Oncology）杂志上发表题为Heterogeneity of CD34 and CD38 expression i
研究首次探究骨髓正常浆细胞在多发性骨髓瘤的价值
多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓异常浆细胞恶性增殖为特征的高度异质性血液系统恶性肿瘤，目前仍不可治愈。骨髓中正常浆细胞（NPC）与异常浆细胞常互相竞争克隆优势，在浆细胞疾病的恶性转化和疾病侵袭性中发挥重要作用。在治疗后微小残留病（MRD）阶段，NPC数量或比例变化或可反映缓解深度的变化和骨髓微环境的
一例肾病患者表现为贫血和脾肿大病例分析
患者男，33岁，因终末期肾脏病行血液透析5年，表现为贫血和脾肿大。外周血涂片显示为贫血（血红蛋白77 g/L），伴大小不均性红细胞异形，如泪珠状红细胞（图A，绿色箭头）。骨髓髓芯活检显示细胞减少伴三系发育不全（图B），骨硬化伴成骨细胞（图C，绿色箭头）和破骨细胞（图C，蓝色箭头）增加，以及3级骨髓纤
简述骨髓瘤的类型
人类免疫球蛋白(英文缩写为Ig)由两条重链和两条轻链所组成，根据重链的名称命名为IgG、IgA，IgD、IgE和IgM，轻链只有两种，即轻链κ和轻链λ。骨髓瘤的类型是根据骨髓瘤细胞所产生异常免疫球蛋白的类型来命名的。最常见类型为IgG型和IgA型，患者血液中可以检测到单克隆性IgG或IgA，同时
Blood：治疗特定血液癌症的新靶标
约克大学科学家已经确定血液癌症新的治疗靶点，这可能导致针对特定血液癌症即骨髓增殖性肿瘤（MPNS）的新疗法的发展。 骨髓增殖性肿瘤是以一系或多系髓系细胞增殖为主要特征的克隆性造血干细胞肿瘤。多系髓系细胞(包括红系、粒系和巨核系) 增殖为主要特征的克隆性造血干细胞肿瘤，其特点是骨髓有核细胞增多，
皮肤B细胞淋巴瘤的发病原因
就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许多疑问。尽管已知嗜表皮T细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在。IgA在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道韦氏环这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对
关于B细胞淋巴瘤的疾病预后介绍
根据临床行为的不同，B细胞淋巴瘤分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤。惰性淋巴瘤通常发展缓慢，可保持多年疾病稳定及长期生存，但无法治愈。侵袭性淋巴瘤通常需要较强烈的治疗方法，但有治愈的可能。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。 1993年Shipp等提出了NHL的国际预后指数(
关于弥漫大B细胞淋巴瘤的简介
弥漫大B细胞淋巴瘤是NHL中最常见的类型，几乎占所有病例的1/3。这类淋巴瘤占以前临床上的“侵袭性”或“中高度恶性”淋巴瘤的大多数病例。弥漫大B细胞淋巴瘤正确的诊断需要血液病理学专家根据合适的活检和B细胞免疫表型的证据而得出。近年多个国际多中心随机对照临床试验研究资料证明，其标准的一线治疗方案应
治疗弥漫大B细胞淋巴瘤的介绍
近年多个国际多中心随机对照临床试验研究资料证明,其标准的一线治疗方案应当是利妥昔单抗(Rituximab,R)+CHOP方案,并且通过增加方案的剂量密度,缩短疗程间隙时间,从而获得更好的疗效,如R-CHOP14 方案。R-EPOCH也可作为一线治疗方案。可供选择的二线治疗方案包括DHAP、ESH
血管内大－B－细胞淋巴瘤病例分析
血管内大 B 细胞淋巴瘤 （intravascular large B cell lymphoma, IVLBCL）是弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的 一个罕见的亚型，本病发病率低，一般在尸检中发现， 国内仅报告十余例[1]。血管内大 B 细胞淋巴瘤临床表 现多样，没有明显特异性，极易导致漏诊
皮肤B细胞淋巴瘤的发病原因
就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许多疑问。尽管已知嗜表皮T细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在。IgA在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道韦氏环这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对
Nature子刊：解答B细胞淋巴瘤之谜
在免疫系统遇到感染的过程中，淋巴系统器官中的生发中心(germinal centers)就会大量生成B细胞，这些细胞修改它们的DNA，针对病原体产特殊的抗体。然而同时研究也证明，这个生发中心也是绝大多数B细胞淋巴瘤的源头。 近期德国马克斯-德尔布吕克分子医学中心的Dinis Pedro
原发性骨髓纤维化与慢性粒细胞性白血病该如何鉴别？
骨髓纤维化慢性粒细胞性白血病发病年龄多见40岁以上多见20～40岁胸骨压痛较少见较多见血象红细胞大小不一＋＋＋红细胞形态异常＋＋＋泪滴状红细胞＋白细胞计数（10～20）×109/L，很少大于50×109/L常大于50×109/L白细胞分类大部分为中性粒细胞，可见幼稚粒细胞及幼稚红细胞粒细胞左移，可见
一例特殊的骨髓纤维化诊断分析
患者，男，49岁。因“反复乏力、左侧腹闷胀3个月”于2013年11月20日入院。2013年8月无明显诱因出现乏力，感左侧腹闷胀不适，进食后明显，发热、反酸、腹痛，起初未在意，症状反复。9月初就诊当地医院查腹部超声提示“腹水、脾大”，予对症治疗后症状改善、腹水消失。10月中旬自觉乏力症状加重，伴双下肢
原发性血小板增多症的诊断与治疗
原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进
一例浆母细胞特征的浆细胞骨髓瘤病例分析
患者女，63岁，日渐倦怠，持续2月余。血液学检查示白细胞计数3.8 × 109/L，血红蛋白8.8 g/dL，血小板计数为51 × 109/L，免疫球蛋白Gκ副蛋白。影像学分析未见溶骨性病变。骨髓穿刺示单核细胞弥漫性浸润，其中有染色质分散、高核质比、核仁圆居中且无核周凹陷的原始细胞样细胞（图A和B）
原发性血小板增多症的诊断与治疗
原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进行了综述