Science医学：亨廷顿氏舞蹈病研究新突破
来自加州大学圣地亚哥分校的研究人员发现了两个关键性的调控蛋白对清除错误折叠蛋白起至关重要的作用，这些错误折叠的蛋白可引起亨廷顿氏舞蹈病(Huntington's disease ，HD)进行性、致死性神经退行性变。相关论文发表在7月11日《科学转化医学》(Science Translational Medicine)杂志上。 “研究结果解释了亨廷顿氏舞蹈病破坏细胞的基本情况，并提供了明确的治疗机会，”加州大学圣地亚哥分校基因组医学研究所副主任、儿科学系遗传学部主任、细胞及分子医学教授、首席研究员Albert R. La Spada,博士说。 La Spada说：“我们认为其意义重大。它是一个我们可以积极追求的导引，不只是对亨廷顿氏舞蹈病，也是针对诸如帕金森氏病以及甚至有可能是阿尔茨海默氏症等类似的神经退行性疾病。” 在亨廷顿氏舞蹈病中，huntingtin (htt)基因的一种遗传突变造......阅读全文
单个神经元O2消耗量、细胞内Ca2+浓度和线粒体膜电位的...
单个神经元O2消耗量、细胞内Ca2+浓度和线粒体膜电位的同时记录Abstract：In order to determine the sequence of cellular processes in glutamate toxicity, we simultaneously recorded O2
线粒体的组成
线粒体的化学组分主要包括水、蛋白质和脂质，此外还含有少量的辅酶等小分子及核酸。蛋白质占线粒体干重的65-70%。线粒体中的蛋白质既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白质主要是位于线粒体基质的酶和膜的外周蛋白；不溶的蛋白质构成膜的本体，其中一部分是镶嵌蛋白，也有一些是酶。线粒体中脂类主要分布在两层膜中，
线粒体的功能
主要功能：1，能量转化线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。2，三羧酸循环糖酵解中生成的每分子丙酮酸会被主动运输转运穿过线粒体膜。进入线粒体基质后，丙酮酸会被氧化，并与辅
线粒体的结构
线粒体由外至内可划分为线粒体外膜（OMM）、线粒体膜间隙、线粒体内膜（IMM）和线粒体基质四个功能区。处于线粒体外侧的膜彼此平行，都是典型的单位膜。其中，线粒体外膜较光滑，起细胞器界膜的作用；线粒体内膜则向内皱褶形成线粒体嵴，负担更多的生化反应。这两层膜将线粒体分出两个区室，位于两层线粒体膜之间
线粒体的分布
线粒体分布方向与微管一致，通常分布在细胞功能旺盛的区域：如在肾脏细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列；在肠表皮细胞中呈两极分布，集中在顶端和基部；在精子中分布在鞭毛中区。在卵母细胞体外培养中，随着细胞逐渐成熟，线粒体会由在细胞周边分布发展成均匀分布。线粒体在细胞质中能以微管为导轨、由马达蛋白提供动
线粒体的形状
线粒体一般呈短棒状或圆球状，但因生物种类和生理状态而异，还可呈环状、线状、哑铃状、分杈状、扁盘状或其它形状。成型蛋白（shape-forming protein）介导线粒体以不同方式与周围的细胞骨架接触或在线粒体的两层膜间形成不同的连接可能是线粒体在不同细胞中呈现出不同形态的原因。
线粒体的作用
线粒体的作用：1、细胞有氧呼吸的主要场所线粒体是一种存在于大多数细胞中的用两层膜包被的细胞器，是细胞有氧呼吸的主要场所，被称为“power house”，其直径在0.5到1.0微米左右。大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小数量以及外观等方面上都有所不同。线粒体是一些大小不
线粒体的功能
能量转化 线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。细胞质基质中完成的糖酵解和在线粒体基质中完成的三羧酸循环在会产还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（reduced nicot
线粒体分离实验
从组织培养细胞中分离线粒体 从组织中分离线粒体 用蔗糖密度梯度法纯化线粒体 实验材料 细胞
线粒体分离实验
实验材料 细胞试剂、试剂盒 RSBMS 缓冲液仪器、耗材 Dounce 匀浆器实验步骤 1. 用 11 ml 冰上预冷过的 RSB 重新悬浮细胞，转移到一个 15 ml 的 Dounce 匀浆器中RSB（使组织培养细胞膨胀的低渗缓冲液）10 mmol/L NaCl2.5 mol/L MgCl210
TDP43可导致线粒体损伤并激活线粒体去折叠蛋白反应
TDP-43是一个多功能的DNA和RNA结合蛋白，由TARDBP基因编码，在细胞内的RNA转录、选择性剪接及mRNA稳定性调节等过程中发挥功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration
Cell－Metabolism：科学家们发现诊断与治疗帕金森症的新方法
近日，斯坦福大学医学院的研究人员指出了一种分子缺陷，这种缺陷似乎在帕金森氏病患者和极有可能患此病的人群中普遍存在。 该发现可以提供一种在症状开始显现之前就发现神经退行性疾病（主要是帕金森病）的方法，提供了阻止疾病发展的可能性。 “我们已经确定了一种分子标记，可以使医生准确，早期地并且以临床实
为什么线粒体自噬被抑制,线粒体数量减少
因为线粒体活性进入休眠状态。线粒体自噬被抑制，线粒体数量减少，会使线粒体代谢引起氧化，导致线粒体活性细胞进入休眠状态。线粒体，是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器，细胞中制造能量的结构。
长江学者盛祖杭JCB发表神经学成果
最近，美国国家神经疾病和中风研究所的研究人员发现，提高线粒体沿神经轴突的传输，可增强小鼠神经细胞在损伤后的自我修复能力。相关结果发表在《Journal of Cell Biology》杂志上，指出了潜在的新策略，来刺激因损伤或疾病而受损的人类神经元的再生。 本文通讯作者是美国国家卫生院资深研究
“改造”后的弓形虫有妙用，可向神经元递送治疗性蛋白质
寄生虫弓形虫因为可以侵入人体中枢神经系统而一直被“人人喊打”，但科学家决定利用这一特征让它充当治疗工具。《自然·微生物学》29日报告了一个在动物模型中改造弓形虫的方法，使其可穿过血脑屏障，向寄主神经元递送治疗性蛋白质。这一新技术将帮助人们开发出蛋白质递送的替代方法。弓形虫在腹腔注射后将药物输送到小鼠
“改造”后的弓形虫有妙用，可向神经元递送治疗性蛋白质
寄生虫弓形虫因为可以侵入人体中枢神经系统而一直被“人人喊打”，但科学家决定利用这一特征让它充当治疗工具。《自然·微生物学》29日报告了一个在动物模型中改造弓形虫的方法，使其可穿过血脑屏障，向寄主神经元递送治疗性蛋白质。这一新技术将帮助人们开发出蛋白质递送的替代方法。 弓形虫在腹腔注射后将药物输
线粒体基因何时丢失的？
生物学领域的一个巨大秘密，是细胞内线粒体拥有自己的遗传基因。为了解释这个秘密，有一个关于线粒体的起源的假说，就是内共生学说，认为线粒体来源于细菌，即一种原始细菌被真核生物吞噬后，在长期的共生过程中，通过演变，形成了线粒体。该学说认为，线粒体祖先原线粒体是一种可进行三羧酸循环和电子传递的革兰氏阴性
PNAS颠覆传统认知，发现细胞垃圾处理新方式
人们普遍认为，细胞会降解及回收利用自身老化或受损的细胞器。然而来自加州大学圣地亚哥医学院、约翰霍普金斯大学医学院和Kennedy Krieger研究所的研究人员现在发现，某些神经元将不需要的线粒体转移给了称作为星形胶质细胞的支持性神经胶质细胞进行处理。 发表在6月17日《美国国家科学院院刊》（
线粒体膜电位荧光探针Cell－Meter－线粒体膜电位（MMP）
人体的ATP有95%为线粒体所提供，合成的ATP通过线粒体内膜ADP/ATP载体与细胞质中的ADP交换进入细胞质，参与细胞的各种需能过程，因此线粒体与细胞维持正常功能密切相关。线粒体在呼吸氧化过程中，将所产生的能量以电化学势能储存于线粒体内膜，在内膜两侧造成质子及其他离子浓度的不对称分布而形成线粒体
线粒体分离实验—用蔗糖密度梯度法纯化线粒体
实验材料线粒体悬液试剂、试剂盒蔗糖溶液Tris-HClEDTA仪器、耗材Bockman SW28 号转头实验步骤1. 在用于 Bockman SW28 号转头（或与其等同的产品）的 Uitradear 离心管中，小心地在 15 ml 1.5 mol/L 的蔗糖溶液上加一层 15 ml 1.5 mol
阿兹海默病相关肽破坏线粒体的机制
阿兹海默病相关肽破坏线粒体的机制 德国弗赖堡大学生化和分子生物学研究所Chris Meisinger博士领衔的研究团队发现了阿兹海默病破坏线粒体的机制。该研究成果已于2014年7月发表在Cell Metabolism期刊上。 近几年来，研究人员了解到阿兹海默病患者的脑细胞能量
神经退行性疾病的主要检测手段与展望
神经退行性疾病是由神经元和（或）其髓鞘的丧失所致，随着时间的推移而恶化，出现功能障碍。图片来源于网络 常见的神经退行性疾病主要包括以下几种： （一）氧化应激： 氧化应激是由于自由基过度产生和（或）得不到及时清除，体内氧化与抗氧化作用失衡所致，机体的细胞和组织被损伤。自由基是具有不成对电子的
神经元细胞根据神经元的机能分类介绍
1.感觉（传入）神经元： 接受来自体内外的刺激，将神经冲动传到中枢神经。神经元的末梢，有的呈游离状，有的分化出专门接受特定刺激的细胞或组织。分布于全身。在反射弧中，一般与中间神经元连接。在最简单的反射弧中，如维持骨骼肌紧张性的肌牵张反射，也可直接在中枢内与传出神经元相突触。一般来说，传入神经元
线粒体也会“听令行动”！高糖环境主动“靠边站”
与人体器官不同，线粒体等细胞器并非固定不动，但细胞器移动的时间、位置、方式及原因仍不明确。美国科学家研究发现，当β细胞（分泌胰岛素的胰腺细胞）暴露于高浓度葡萄糖时，其内部的线粒体会向细胞外围移动。这种迁移可能参与调控胰岛素分泌过程，因为β细胞的线粒体负责感知葡萄糖水平。相关研究12月19日发表于
TDP43激活线粒体UPR诱导线粒体损伤/神经退行性疾病机制
TDP-43是一个多功能的DNA和RNA结合蛋白，由TARDBP基因编码，在细胞内的RNA转录、选择性剪接及mRNA稳定性调节等过程中发挥功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration
新研究发现TDP43激活线粒体UPR诱导线粒体损伤的新机制
TDP-43是一个多功能的DNA和RNA结合蛋白，由TARDBP基因编码，在细胞内的RNA转录、选择性剪接及mRNA稳定性调节等过程中发挥功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration
如何提取细胞线粒体
提取新鲜心肌组织细胞内线粒体的方案：心肌组织切碎后在4 ℃介质（0.25 mol/L蔗糖、10 mmol/L Tris-HCl pH7.4，0-4℃）中制备心肌组织匀浆。匀浆经750g、离心10 min后留上清，以9000 g离心20 min 后留沉淀，重新悬浮后以9000 g再离心20 min，弃
线粒体病的病因
基因突变（90%）： 线粒体是细胞内提供能量的细胞器，人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子，分轻链和重链，含37个基因，主要编码呼吸链及与能量代谢有关蛋白，mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍，糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP，导
线粒体疾病的症状
在不同严重程度的线粒体疾病，主要影响大脑，心脏和肌肉。根据细胞的体内受到影响，症状可能包括：生长缓慢，失去肌肉的协调性，肌肉无力，视觉和/或听觉有问题的，发育迟缓，学习障碍，精神发育迟滞，心脏，肝脏或肾脏疾病，胃肠功能紊乱，严重的便秘，呼吸系统疾病，糖尿病，增加感染的风险，神经系统的问题，癫痫发
线粒体的功能作用
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温，并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温，细胞核即开始凋亡变化。⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒体外膜。事实