系统性硬化症的生存率及预后因素|研究速递

系统性硬化症(SSc)是一种自身免疫疾病,其特征在于皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管系统的损伤。目前最常见的死因是呼吸系统和心脏并发症。然而,关于死亡率是否随着时间的推移而下降的数据存在矛盾。此外,有关预后因素的信息也很有限。 本研究的目的是通过分析法国多中心事件患者队列,并对其进行系统评价和荟萃分析,描述SSc患者的生存率(标准化死亡率,SMR)和预后因素。 研究内容 Launay及其同事分析了2000年-2013年期间法国国家硬皮病队列的患者的数据。共纳入625名患者,其中493名是女性,446名患有局部皮肤疾病亚型。平均发病年龄为53岁,中位随访时间为4.4岁。 在研究期间,共发生104例(16.6%)死亡,第1、3、5、10和15年的总生存率分别为98%,92.5%,85.9%,71.7%和53%。 诊断年龄> 60岁,dcSSc亚型,毛细血管扩张,硬皮病肾危象,严重呼吸困难NYHA功能分级III和I......阅读全文

胰腺神经内分泌肿瘤,-这些因素可以准确预测预后

  胰腺神经内分泌肿瘤(Pan-NENs)作为一种少见疾病,同时具有异质性,因而导致临床治疗具有一定困难。尤其缺乏关于手术切除后长期随访的资料。  来自意大利维罗纳大学胰腺研究中心的Luca Landoni等学者回顾性分析了该中心1990至2015年以来587例行手术切除的Pan-NENs患者,发现

宫颈神经内分泌癌临床分析1

宫颈癌是女性生殖系统最常见的恶性肿瘤之 一,其常见病理类型为鳞癌( 69%) 及腺癌( 25%) 。 宫颈神经内分泌癌( neuroendocrine carcinoma of the cervix, NECC) 是极少见的一种宫颈癌病理类型,仅 占全部宫颈癌的 1% ~ 3%[1]。NEC

肾硬化症的发病原因及临床表现

  发病原因  1.动脉性肾硬化:发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。  2.良性肾硬化:高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。良性肾硬化的血管和肾小球病变也可见于老年人,甚至无高血压的患者。这些变化可能与老年人GFP进行性下降有关。  3.恶性肾硬化:最初的病变是因血压急剧升高而引起

研究发现肌萎缩侧索硬化症的新致病基因

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/3/519085.shtm3月11日,一项由首都医科大学宣武医院神经内科王朝东教授联合中国科学院遗传发育生物学研究所许执恒研究员、四川大学华西医院徐严明教授、中山大学附属第一医院姚晓黎教授团队的有关肌萎缩侧索硬

研究揭示多发性硬化症的根本原因

  在表在《PLOS Genetics》杂志上的一项研究中,研究人员发现,在被诊断出患有多发性硬化症的家庭中,12个基因的突变被认为在很大程度上导致了多发性硬化症的发病。  "这些基因就像灯塔,照亮了多发性硬化的根源所在,"研究报告的第一作者、哥伦比亚大学医学院医学遗传学助理教授、迈克尔·史密斯学者

关于全身性硬皮病的基本介绍

  全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。  1、全身性硬皮病的并发症:  部份轻型病例可自发缓解。 流产或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累,病情迅速恶化,20%~40%患者死于肾功能衰竭 。血清肌酐值>6mg/dl者,预后尤差。透析与肾移植对延长病者生命可能有助。

【系统性红斑狼疮】检查及诊断

检查1.常规化验可有贫血,白细胞,血小板减少,尿检异常,ESR增快,A/G改变,肝功和肾功异常,血脂,CK和LDH升高等。2.免疫学检查免疫球蛋白、γ-球蛋白和免疫复合物升高,C3、C4和总补体降低,抗核抗体,抗DSDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗体,抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体和梅毒血清

系统性红斑狼疮新药获准临床研究

  由中科院上海药物研究所左建平研究组与李英研究员历时15年研发的治疗系统性红斑狼疮的1.1类候选新药“马来酸蒿乙醚胺”日前获国家食品药品监督管理总局(SFDA)核准的I、II、III期临床研究批件,即将启动临床研究。  系统性红斑狼疮(SLE)是一种难治的自身免疫性疾病,临床上长期缺乏新型治疗药物

非侵入性体外冲击波治疗硬化症患者指端溃疡

  非侵入性体外冲击波治疗(ESWT)有望成为治疗系统性硬化症患者指端溃疡的新方法。图片来源于网络  研究显示非侵入性体外冲击波疗法(ESWT)能显著加速系统性硬化症指端溃疡患者的伤口愈合过程。在圣地亚哥举行的2017年美国风湿病学会(ACR)和美国风湿病卫生专业人员协会(ARHP)年会上发表的研究

关于皮肌炎与多发性肌炎的预后介绍

  1.有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎,往往症状较重,治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好,  2.急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对,对皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差。  3.皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预

关于膜增殖性肾小球肾炎的预后介绍

  大量研究证实原发性MPGN10年肾存活率达60%~65%,而且各型MPGN病程及预后类似。肾病综合征(大量蛋白尿)和出现肾间质病变是预后不良的主要征兆。临床发现表现为持续性高血压、GFR下降的肾病综合征预后差。发病年龄小和小儿患者预后良好;成年人发病者病变进行性加重,预后不良。肾小球系膜细胞增生

脑胶质瘤的预后如何?

  脑胶质瘤的预后取决于多种因素,包括肿瘤的类型、大小、位置、分级和患者的年龄、健康状况等。一般来说,低级别(I和II级)的脑胶质瘤预后较好,5年生存率可达70%以上;而高级别(III和IV级)的脑胶质瘤预后较差,5年生存率不足30%。  对于高级别的脑胶质瘤,目前主要采用手术切除、放疗和化疗等综合

系统性血管炎的临床表现及诊断

  临床表现  1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能  (1)一般情况:发热、体重下降乏力、疲倦。  (2)肌肉骨骼:关节痛关节炎  (3)皮肤:可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。  (4)神经系统:头痛、卒中单或多神经炎。  (5)头

系统性血管炎的发病机制及发病特点

  发病机制  一般认为系统性血管炎的主要发病机制与感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应这两方面的因素有关。  许多病原体感染可导致血管壁的炎性反应及对血管壁的直接损害,或因病原体的代谢产物而触发血管炎,更多的情况是病原体抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁中沉积,启动免疫反应,导致炎性细胞在

关于睾丸淋巴瘤的预后的介绍

  睾丸肿瘤的预后很差,中位存活期为9.5~12个月。有报道睾丸淋巴瘤的治疗结果,总的5年生存率为12%(62/517)。大多数患者在诊断后2年内死于全身播散。Gowing报告了128例睾丸淋巴瘤患者,2年内死亡率为62%,通常在确诊后的半年内发生全身播散。  预后与临床分期密切相关,Read分析了

关于喉癌的预后和预防介绍

  一、预后  早期喉癌适当治疗后5年生存率高于90%。复发和转移是影响预后的主要因素。  转移淋巴结数量越多,体积越大,5年生存率越低。肿瘤分化程度越低,转移发生率越高。  二、预防  1.禁烟,适当控制饮酒。  2.加强环保意识,控制环境污染。  3.早期发现,早期治疗。对于声嘶超过2周及有异物

南方医院:首次提出癌症基于免疫评分的新模型

  近日,南方医院李国新课题组研究成果“ImmunoScore Signature: A Prognostic and Predictive Tool In Gastric Cancer”发表于国际外科学领域最具影响力、被引频次最高的美国外科协会和欧洲外科协会官方期刊Annals of Surger

浅谈慢性肾脏病的冠状动脉疾病

  慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)是影响人们身体健康的常见病、多发病,已对全球公共健康造成严重危害。2010年,美国肾脏病数据系统(United States Renal Data System,USRDS)结果显示:慢性肾脏病(CKD)的患病率达14

关于进行性系统性硬化病(PSS)的简介

  进行性系统性硬化病(PSS)本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬,多系统受累,最后导致皮肤萎缩。本病起病慢,最早的症状常是雷诺现象,发生率高达80%-90%,遇冷后更易发作,有典型的皮肤三相变化。因此,雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀,表面光滑,失去

简述抗原纤维蛋白抗体的临床意义

  抗原纤维蛋白抗体检测阳性则表明有可能为系统性硬化症,但抗原纤维蛋白抗体在系统性硬化症中的阳性率因人群基因与种族的差异而不同。国外的一项研究为5%~8%。而国内抗原纤维蛋白抗体在系统性硬化症中的阳性率为10.65%。  同时需要注意,抗原纤维蛋白抗体阳性的系统性硬化症患者易发生弥漫型皮肤硬化和肺动

治疗纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤的相关介绍

  手术为首选治疗方案,手术途径及手术技术问题应按纵隔肿瘤的手术原则,争取彻底切除。对于恶性间叶源性肿瘤有时还须结合放疗或化疗。  决定纵隔间叶源性肿瘤预后的因素也像发生于其他部位间叶源性肿瘤一样,根据肿瘤的大小,肿瘤分级,手术切缘与肿瘤复发呈正相关,细胞增殖:  诸如ki-67和p105属于增殖标

关于胸内甲状腺肿的预后介绍

  胸内甲状腺肿若为良性病变,手术切除效果良好,术后复发的机会小;若为恶性者,影响预后的主要因素为:能否彻底切除、肿瘤病理性质、类型。手术能彻底切除者,预后良好,5年生存率64.7%,10年生存率46.7%。乳头状腺癌预后较好,5年、10年生存率无明显差别;手术切除不彻底者,术后复发转移机会大,行补

他汀均可改善ACS预后研究概要

  来自罗马尼亚的学者发表研究结果,研究发现,他汀类药物协同用药与表柔比星治疗乳腺癌或胃癌患者伴发HF危险降 低有关,由于蒽环类药物心脏毒性的机制似乎与氧自由基相关,他汀类药物的多效作用可能减轻心脏毒性,但是结果需要进一步的前瞻性观察得以证实,相关论文发 表在在欧洲心脏病学杂志(Euro

华人研究,大肠癌有效预后基因

  由脂肪细胞分泌的胶原样蛋白质即脂联素,脂联素由ADIPOQ基因生成。ADIPOQ基因的变异可能会2型糖尿病,心血管疾病,以及各种癌症的风险增加相关。  一项新的研究发现 ADIPOQ基因特定的变异与大肠癌风险或高或低相关,相关研究发表在Genetic Testing and Molecular

ACS患者预后有待改善研究概要

  EPICOR Asia研究2年结果将于2015年美国心脏病学会科学年会上发布。数据表明,非致死性ACS患者出院2年后的死亡率及心血管事件发生率仍值得关注。    研究概要    真实世界急性冠脉综合征(ACS)患者长期预后的数据非常少。中华医学会心血管分会主任委员霍勇教授牵头,联合亚太6个国

华人研究,大肠癌有效预后基因

  由脂肪细胞分泌的胶原样蛋白质即脂联素,脂联素由ADIPOQ基因生成。ADIPOQ基因的变异可能会2型糖尿病,心血管疾病,以及各种癌症的风险增加相关。  一项新的研究发现 ADIPOQ基因特定的变异与大肠癌风险或高或低相关,相关研究发表在Genetic Testing and Molecular

关于原发性脾淋巴瘤的预后介绍

  PSL的预后与首发部位、分期、病理类型等因素有关。病理类型:低、中度恶性者其3年、5年生存率分别为75%和60%,高度恶性者3年生存率30%。临床分期:1~2期者2年、5年生存率分别为71%和43%,而3期者则分别为21%和14%。脾门淋巴结或脾脏以外部位是否受累是最重要的预后不良因素。

日本癌症患者生存率提高-早期发现及医疗进步系主因

  据台湾“中时电子报”3月1日报道,日本国立癌症研究中心2月28日公布数据指出,日本癌症患者的过去10年间生存率达55.5%,较2017年的调查提高了1.3%,原因主要在于医疗技术的进步和癌症病情的早期发现。图片来源于网络  加盟日本全国癌症中心协会(全癌协)的20个医疗设施,针对2001至200

心房颤动患者的死亡原因及影响因素相关研究

 心房颤动会增加死亡率,但使用有效抗凝治疗后患者的死亡具体原因和预测因素并未进行研究。2013年11月发表在《Circulation》上的一项研究结果表明,在同时进行抗凝治疗的房颤人群中,多数死亡与卒中不相关。这些结果强调有必要找出有效抗凝治疗以外的干预措施,以进一步降低房颤患者的死亡率。  背景:

关于间变大细胞淋巴瘤的治疗和预后介绍

  1、治疗   适合其他侵袭性淋巴瘤的治疗方案CHOP,适用于间变大细胞淋巴瘤病人。  2、预后   尽管有间变表现,该病在侵袭性淋巴瘤中有最好的生存率。5年生存率>75%。而传统的预后因素诸如IPI预示治疗结果。过度表达ALK蛋白是一个重要的预后因素,过度表达该蛋白的病人有一个较好的治疗结果。