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Cell:重大进展!靶向TMED9蛋白有往治疗多种毒性蛋白病

科学家们早就知道,数十种遗传性疾病(也称为毒性蛋白病),是由细胞中特定错误折叠蛋白的堆积引起的。但是,负责这种堆积的分子机制仍然是个谜,这就阻止了开发相应疗法的努力。 如今,在一项新的研究中,来自美国布罗德研究所、哈佛医学院和布莱根妇女医院的研究人员发现一些毒性蛋白病(toxic proteinopathy)可能起源自一个以前未被认识到的原因:细胞运输网络(称为分泌途径)中单个特定步骤发生堵塞,其中这种细胞分泌途径要么将蛋白递送至细胞表面,要么将蛋白递送至细胞中的蛋白处理系统之一。相关研究结果发表在2019年7月25日的Cell期刊上,论文标题为“Small Molecule Targets TMED9 and Promotes Lysosomal Degradation to Reverse Proteinopathy”。 这一发现来自对一种称为MUC1肾病(MUC1 kidney disease, MKD)的罕见疾病......阅读全文

蛋白A、蛋白G与蛋白L之间的差异

蛋白A (Protein A) 是金黄色葡萄球菌的一个株系的细胞壁蛋白,它通过Fc区与哺乳动物的IgG结合,天然的启维益成提供的Protein A,42kDa,含有四个Ig Fc结合位点,其中2个是有活性的,而用于纯化抗体的,一般是重组的protein A,含有4个Ig Fc区域结合位点。蛋

蛋白的常用蛋白鉴定方法

传统的蛋白鉴定方法,如免疫印迹法、内肽的化学测序、已知或未知蛋白comigration分析,或者在一个有机体中有意义的基因的过表达通常耗时、耗力,不适合高流通量的筛选。目前,所选用的技术包括对于蛋白鉴定的图象分析、微量测序、进一步对肽片段进行鉴定的氨基酸组分分析和与质谱相关的技术。 “满天星”式的2

尿微量蛋白(尿微量白蛋白/蛋白尿)试验

何为尿微量白蛋白(白蛋白)试验?尿微量白蛋白试验是对尿液中的蛋白质进行测定的筛选试验。人体血液中有一种蛋白质称为白蛋白。在正常情况下,几乎无法在尿液中检测到。只有在肾脏受损,尤其是损伤早期,它可以优先于其他肾损伤标志物在尿液中被检测出,因此,尿微量白蛋白在诊断肾脏疾病、早期肾损伤等方面具有重要意义。

球蛋白和清蛋白的区别

球蛋白是一种存在于人体中的血清蛋白,球蛋白是一种常见的蛋白,基本存在于所有的动植物体中。球蛋白具有免疫作用,因此也有人称球蛋白为免疫球蛋白。白蛋白又称为清蛋白,由肝实质细胞合成,是血浆中含量最多的蛋白质,占总蛋白的57%~68%。白蛋白主要生理功能包括:作为内源性氨基酸营养源;其具有相当的酸碱缓冲能

球蛋白和清蛋白的区别

球蛋白是一种存在于人体中的血清蛋白,球蛋白是一种常见的蛋白,基本存在于所有的动植物体中。球蛋白具有免疫作用,因此也有人称球蛋白为免疫球蛋白。白蛋白又称为清蛋白,由肝实质细胞合成,是血浆中含量最多的蛋白质,占总蛋白的57%~68%。白蛋白主要生理功能包括:作为内源性氨基酸营养源;其具有相当的酸碱缓冲能

白蛋白球蛋白比值的概述

  白蛋白在肝脏内制造,肝功能受损严重时白蛋白减少,降低程度与肝炎的严重程度相平行。慢性和重型肝炎及肝硬化患者血清白蛋白浓度降低。球蛋白是机体免疫器官制造的,当体内存在病毒等抗原时,球蛋白产生增加。慢性肝炎和肝硬化患者的白蛋白产生减少,而同时球蛋白产生增加,造成白蛋白/球蛋白比值(A/G)比值倒置。

蛋白质代谢的降解蛋白

  1、内源蛋白降解速度不同,一般代谢中关键酶半衰期短,如多胺合成的限速酶-鸟氨酸脱羧酶半衰期只有11分钟,而血浆蛋白约为10天,胶原为1000天。体重70千克的成人每天约有400克蛋白更新,进入游离氨基酸库。  2、内源蛋白主要在溶酶体降解,少量随消化液进入消化道降解,某些细胞器也有蛋白酶活性。内

转运蛋白是不是就是载体蛋白

转运蛋白:转运蛋白是膜蛋白的一大类,介导生物膜内外的化学物质以及信号交换。脂质双分子层在细胞或细胞器周围形成了一道疏水屏障, 将其与周围环境隔绝起来。尽管有一些小分子可以直接渗透通过膜,但是大部分的亲水性化合物,如糖,氨基酸,离子,药物等等,都需要特异的转运蛋白的帮助来通过疏水屏障。因此,转运蛋白在

G蛋白的蛋白调控的简介

  G蛋白在信号转导过程中起着分子开关的作用。与GDP(紫色)结合后,G蛋白处于非活性状态。GTP取代GDP后,G蛋白活化并传递信号。G蛋白形式多样,大多数用于信号传递,有些则在诸如蛋白质合成中起重要作用。本文主要介绍异三聚体G蛋白,它由三条不同的链组成,分别为α(棕黄色)β(蓝色)γ(绿色)。红色

结缔组织染色实验——胶原蛋白、弹力蛋白和黏蛋白染色

实验方法原理黏蛋白是多糖与蛋白质结合的复合物,组织内含有硫酸根等成分,带有酸性物质,可称为酸性黏液(黏蛋白)。弹力纤维中的弹性蛋白由一种凝胶状的肽链组成,通过非极性吸附显色。胶原纤维是由纤维母细胞产生的一种胶原蛋白铰链而成,易与酸性染料结合。经过组合染色后,可分别显示胶原蛋白、弹力蛋白和黏蛋白成分。