丙酮酸脱氢酶（硫辛酰胺）的测定实验
氰铁酸作为电子受体 二氯酚吲哚酚作为电子受体 实验方法原理 实验材料 酶样品 试剂、试剂盒 Tris-HCl MgCl2 丙酮酸 二磷酸硫胺 K3［Fe（CN）6］ 仪器、耗材 分光光度计 实验步骤 ......阅读全文
简述槭糖尿病的发病机制
支链-α-酮酸脱氢酶缺失，导致体内支链-α-酮酸在体内蓄积产生的毒性反应。常染色体隐形遗传。 支链氨基酸在氨基转移后所形成的α-支链酮酸（KICKMVKⅣ）必须由线粒体中的支链α-酮酸脱氢酶进一步催化脱羧该酶是一个复合酶系统（BCKAD complex）由脱羧酶（E1包括E1αE1β两个亚单位
柠檬酸循环过程第二次脱氢的相关介绍
在α-酮戊二酸脱氢酶系作用下,α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰-CoA、NADH·H+和CO₂,反应过程完全类似于丙酮酸脱氢酶系催化的氧化脱羧,属于α-氧化脱羧,氧化产生的能量中一部分储存于琥珀酰coa的高能硫酯键中。α-酮戊二酸脱氢酶系也由三个酶(α-酮戊二酸脱羧酶、硫辛酸琥珀酰基转移酶、二氢硫
概述槭糖尿病的表现和分型
1、典型槭糖尿病 本型是最常见最严重的一型其支链α-酮酸脱氢酶活力低于正常儿的2%生后第4～7天逐渐呈现嗜睡不宁哺乳困难体重下降等症状；肌张力减低和增高交替出现常见去大脑样痉挛性瘫痪惊厥和昏迷等病情进展迅速患儿尿液有枫糖浆味；部分患儿可伴有低血糖酮酸中毒前囟饱满等多数患儿于生后数月内死于反复发作
乙醇脱氢酶的测定实验
还原反应测定 氧化反应测定 实验方法原理 ADH 反应：乙醛 + NADPH + H+ ⇌ 乙醇 + NAD+此反应是可逆的，并且可以从两个位点检测
丙酮酸脱羧酶的测定实验
实验方法原理 在酶测定中二氧化碳的释放可以用压力计或 14C1-丙酮酸盐测定。在此将描述一个与ADH 有关的实验。实验材料 酶样品试剂、试剂盒 柠檬酸缓冲液丙酮酸焦磷酸硫胺素MgCl2NADHADH仪器、耗材 分光光度计实验步骤 实验所需「试剂」具体见「其他」0.98 ml 实验混合物0.02 ml
丙酮酸脱羧酶的测定实验
实验方法原理在酶测定中二氧化碳的释放可以用压力计或 14C1-丙酮酸盐测定。在此将描述一个与ADH 有关的实验。实验材料酶样品试剂、试剂盒柠檬酸缓冲液丙酮酸焦磷酸硫胺素MgCl2NADHADH仪器、耗材分光光度计实验步骤实验所需「试剂」具体见「其他」0.98 ml 实验混合物0.02 ml 酶样品记
丙酮酸脱羧酶的测定实验
基本方案 实验方法原理 在酶测定中二氧化碳的释放可以用压力计或 14C1-丙酮酸盐测定。在此将描述一个与ADH 有关的实验。
简述原发性乳酸酸中毒的治疗方法
糖异生途径上的缺陷所引起的乳酸性酸中毒，可以通过补充葡萄糖，限制果糖，补给生物素制剂来治疗。有报道，能产生酮的饮食对一些丙酮酸脱氢酶缺陷病人的治疗有效。还有一些治疗方法只具有理论价值，实际疗效甚微。有人用维生素B1和硫辛酸(丙酮脱氢酶的必需辅助因子)治疗丙酮酸脱氧酶复合体缺陷，还有人用辅酶Q和维
硫辛酸的药理作用介绍
本药是丙酮酸脱氢酶复合物、酮戊二酸和氨基酸氢化酶复合物的辅助因子。本药可抑制神经组织的脂质氧化，阻止蛋白质的糖基化，抑制醛糖还原酶，阻止葡萄糖或半乳糖转化成为山梨醇。动物实验显示本药可阻止糖尿病的发展，促进葡萄糖的利用，防止高血糖造成的神经病变。硫辛酸进入人体后易还原为双氢硫辛酸，两者均能促使维
硫辛酸的药理作用
本药是丙酮酸脱氢酶复合物、酮戊二酸和氨基酸氢化酶复合物的辅助因子。本药可抑制神经组织的脂质氧化，阻止蛋白质的糖基化，抑制醛糖还原酶，阻止葡萄糖或半乳糖转化成为山梨醇。动物实验显示本药可阻止糖尿病的发展，促进葡萄糖的利用，防止高血糖造成的神经病变。硫辛酸进入人体后易还原为双氢硫辛酸，两者均能促使维生素
乙醇脱氢酶的测定实验——还原反应测定
根据酶的来源，有许多种的乙醇脱氢酶（ADH），通常使用的酶是由酵母或马的肝脏中提取出来的。它们的结构和专一性都截然不同。酵母的 ADH 展现出醇的高活性，它是一个相同四聚体的酶，相对分子质量约为 148 000。哺乳动物的乙醇脱氢酶是一个 Mr＝79000 的二聚体，并且比较偏好较高浓度的乙醇。该酶
乙醇脱氢酶的测定实验——氧化反应测定
实验方法原理乙醇 + NAD+ ⇌ 乙醛 + NADPH + H+由于平衡易向正方向移动，逆反应的抑制必须加入碱性的 pH 试剂以及另一种试剂来捕捉乙醛，以便将产物从平衡中移走。实验材料乙醇脱氢酶稀释溶液试剂、试剂盒甘氨酸-二磷酸钠溶液磷酸钾乙醇NADBSA 溶液氨基脲仪器、耗材分光光度计实验步骤实
莽草酸脱氢酶测定实验
基本方案 实验方法原理 莽草酸：NADPH＋3-氧化还原酶。它是含苯环氨基酸生物合成途径中的酶。3-脱氢莽草酸＋NADPH＋H＋→莽草酸＋NADP＋测定逆反应
莽草酸脱氢酶测定实验
实验方法原理莽草酸：NADPH＋3-氧化还原酶。它是含苯环氨基酸生物合成途径中的酶。3-脱氢莽草酸＋NADPH＋H＋→莽草酸＋NADP＋测定逆反应。实验材料莽草酸脱氢酶稀释溶液试剂、试剂盒莽草酸碳酸钠NADP仪器、耗材分光光度计实验步骤实验所需「试剂」具体见「其他」0.98 ml 实验混合物0.02
莽草酸脱氢酶测定实验
实验方法原理 莽草酸：NADPH＋3-氧化还原酶。它是含苯环氨基酸生物合成途径中的酶。3-脱氢莽草酸＋NADPH＋H＋→莽草酸＋NADP＋测定逆反应。实验材料 莽草酸脱氢酶稀释溶液试剂、试剂盒 莽草酸碳酸钠NADP仪器、耗材 分光光度计实验步骤 实验所需「试剂」具体见「其他」0.98 ml 实验混合
医学微生物学(Medical－Microbiology)词汇归纳（三）
domain 域,结构域,功能区donor site 给位double helix 双螺旋effector 效应器,效应物elongation 延长endopeptidase 内肽酶enhancer 增强子enolphosphopyruvate 磷酸烯醇式丙酮酸 enzyme 酶es
丙酮酸脱氢酶复合物的定义
PDHC由6种酶组成，其中丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehydro
酶的辅助因子介绍
从酶的组成来看，有些酶仅由蛋白质或核糖核酸组成，这种酶称为单成分酶。而有些酶除了蛋白质或核糖核酸以外，还需要有其他非生物大分子成分，这种酶称为双成分酶。蛋白类酶中的纯蛋白质部分称为酶蛋白。核酸类酶中的核糖核酸部分称为酶RNA。其他非生物大分子部分称为酶的辅助因子。双成分酶需要有辅助因子存在才具有催化
维生素与酶的辅助因子的关系
从酶的组成来看，有些酶仅由蛋白质或核糖核酸组成，这种酶称为单成分酶。而有些酶除了蛋白质或核糖核酸以外，还需要有其他非生物大分子成分，这种酶称为双成分酶。蛋白类酶中的纯蛋白质部分称为酶蛋白。核酸类酶中的核糖核酸部分称为酶RNA。其他非生物大分子部分称为酶的辅助因子。双成分酶需要有辅助因子存在才具有催化
概述小儿槭糖尿病的临床表现
主要侵犯神经系统，多表现进行性脑损害症状，是引起小儿智能低下的重要原因。病情严重者可发生惊厥、瘫痪或严重代谢紊乱。这类疾病早期诊断十分重要，很多病种可经限制蛋白质或某种氨基酸的摄入,而避免严重脑损害，有些则用维生素治疗有效。但有些类型目前尚无特效疗法。 临床上将本症分可为5型。 1.典型小儿
天冬酰胺酶的测定实验
基本方案 实验方法原理 L-天冬氨酸酰胺水解酶。L-天冬酰胺＋H2O → L-天冬氨酸＋NH3酶的测定是通过确定 Nessler's 试剂释
天冬酰胺酶的测定实验
实验方法原理L-天冬氨酸酰胺水解酶。L-天冬酰胺＋H2O → L-天冬氨酸＋NH3酶的测定是通过确定 Nessler's 试剂释放的氨气来实现的。一个单位的定义：在 37℃、pH 8.6 时，释放每分钟 1 umol NH3 的酶量。实验材料L-天冬氨酸酰胺水解酶试剂、试剂盒Tris-HCl
关于丙酮酸脱氢酶复合物的定义介绍
PDHC由6种酶组成，其中丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehyd
谷氨酸脱氢酶的测定实验
实验方法原理L-谷氨酸：NAD（P）氧化还原酶（脱氨）。L-谷氨酸＋NAD（P）＋＋H2O ⇌ 2-酮戊二酸＋NAD（P）H＋NH4＋实验适用于逆反应，ADP 刺激反应进行。：实验材料酶样品试剂、试剂盒咪唑缓冲液酮戊二酸乙酸铵NADHEDTAADP仪器、耗材分光光度计实验步骤实验所需「试剂」具体见「
谷氨酸脱氢酶的测定实验
基本方案 实验方法原理 L-谷氨酸：NAD（P）氧化还原酶（脱氨）。L-谷氨酸＋NAD（P）＋＋H2O ⇌ 2-酮戊二酸＋NAD（P）H＋NH4＋实验适用于逆
苹果酸脱氢酶测定实验
实验方法原理L-苹果酸：NAD 氧化还原酶，MDH。L-苹果酸 ＋ NAD＋⇌ 草酰乙酸 ＋ NADH ＋ H＋实验首选逆反应。实验材料MDH 稀释溶液试剂、试剂盒磷酸钾NADH草酰乙酸仪器、耗材分光光度计实验步骤实验所需「试剂」具体见「其他」0.98 ml 实验混合物0.02 ml MDH 稀释溶
苹果酸脱氢酶测定实验
基本方案 实验方法原理 L-苹果酸：NAD 氧化还原酶，MDH。L-苹果酸 ＋ NAD＋⇌ 草酰乙酸 ＋ NADH ＋ H＋实验首选逆反应。
L乳酸脱氢酶测定实验
分光光度计法测定还原反应 荧光光度计法测定还原反应 氧化反应测定 实验方法原理 乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase
关于丙酮酸脱氢酶复合体的简介
除此之外，此复合物也是生物体内另外两种酶复合物的原型，分别是参与柠檬酸循环的α-酮基戊二酸复合物（α-ketoglutarate dehydrogenase complex），以及参与一些氨基酸氧化路径的支链 α-酮酸去氢酶复合物（Branched-chain α-keto acid dehyd
简述丙酮酸脱氢酶复合物的构成
丙酮酸脱羧酶E1α亚单位(PDHA1)的基因组DNA 全长15.92 kb，含有11 个外显子。位于X 染色体短臂上(Xp22.1 -22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸盐(TPP)结合区，它位于外显子6编码195氨基酸残基和外显子7 的255氨基酸残基之间。此外，在4号染色体上有一段与PDH