首个自发形成的中国特发性慢性胰腺炎单基因突变小鼠...

首个自发形成的中国特发性慢性胰腺炎单基因突变小鼠模型上海市胰腺疾病研究所所长李兆申教授与第二军医大学附属长海医院消化内科廖专副教授等研究学者在《Gut》杂志发表文章,报道了他们新开发的慢性胰腺炎小鼠模型,新模型以中国患者普遍携带的SPINK1 c.194+2T>C突变表型为目标,得以真实地在体内反应出慢性胰腺炎发病的临床模式。此前,波士顿大学的Eszter Hegyi和Miklós Sahin-Tóth报道其课题组创建了CPA1突变基因敲入小鼠模型,这种小鼠的Cap1基因座上携带人CAP1 p.N256K突变。CPA1突变导致羧肽酶A1错误折叠和内质网应激相关慢性胰腺炎。我国学者发现,中国特发性慢性胰腺炎患者中,SPINK1(Kazal型丝氨酸蛋白酶抑制剂1)c.194+2T>C基因突变是最常见的。通过体外研究,c.194+2T>C变异版本作用于慢性胰腺炎的致病机理被描述为丝氨酸蛋白酶抑制剂分泌缺失。然而,......阅读全文

慢性胰腺炎有哪些症状

  轻重不等,可无明显临床症状,亦可以有明显的多种临床表现。  1、腹痛:多至90%的患者存在程度不同的腹痛,间隔数月或数年发作一次,为持续性疼痛,多位于中上腹部,为钝痛或隐痛,亦可偏左或偏右,常放射到背部,疼痛部位与炎症部位一致,根据实验,用电刺激胰头部,疼痛发生在右上腹,刺激胰尾部,疼痛在左上腹

慢性胰腺炎归因有变迁

  目前美国规模最大的慢性胰腺炎流行病学研究结果表明,美国慢性胰腺炎的疾病谱已发生明显改变:酒精相关慢性胰腺炎所占比例显著下降,而与其他病因相关的胰腺炎呈上升趋势,尤其值得一提的是,吸烟与胰腺炎密切相关。(Clin Gastroenterol Hepatol. 2011,10:S1542) 

慢性胰腺炎诊治专家共识

  慢性胰腺炎(CP)是指由于各种不同病因引起胰腺组织和功能的持续性损害,其病理特征为胰腺纤维化。临床以反复发作的上腹痛痛,胰腺外分泌功能不全为主要症状,可合并有胰腺内分泌功能不全、胰腺实质钙化、胰管结石,胰腺假性囊肿形成。国内缺乏流行病学方面的统计资料。    一、慢性胰腺炎的病因    慢性胰腺

概述慢性特发性低钾血症的发病机制

  慢性特发性低钾血症的发病机制尚未完全阐明。有人就本综合征发病环节提出4种假说:  1.血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。  2.近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡;低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。  3.前列腺素生成过多,使肾小管失钠,血钠减低从而激活肾素-血管紧张素系统。

慢性特发性心包积液症的简介

  心包积液是一种较常见的临床表现,尤其是在超声心动图成为心血管疾病的常规检查方式之后,心包积液在病人中的检出率明显上升,可高达8.4%。大部分心包积液由于量少而不出现临床征象。少数病人则由于大量积液而以心包积液成为突出的临床表现。当心包积液持续数月以上时,便构成慢性心包积液。导致慢性心包积液的病因

关于慢性特发性低钾血症的预后介绍

  慢性特发性低钾血症经过治疗后可得到短期缓解,但其远期疗效不佳,主要是因为患者的慢性肾功能衰竭,可发展为尿毒症而亡,或因体质差,可合并多种疾病而走向慢性过程,失去劳动力而致残。患者得病后可生存10~20年以上。

慢性特发性低钾血症的辅助检查介绍

  1.静脉肾盂造影 可发现肾结石,肾盂积水等异常。  2.心电图 可发现低血钾表现。  3.肾图异常。  4.肾活检 肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现,有球旁细胞、致密斑细胞、极周细胞及球外系膜细胞的数量增多,或细胞呈肥大分泌现象。95%肾素由球旁细胞分泌,1%~5%可由致密斑细胞、间质细胞或出

关于慢性特发性低钾血症的病因分析

  慢性特发性低钾血症病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告。现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起。目前已发现婴儿型Batter综合征存在Na -K -2Cl-基因突变,该基因

治疗慢性特发性低钾血症的相关介绍

  慢性特发性低钾血症的治疗初期,主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗,但疗效欠佳。继而针对高肾素血症,高醛固酮症给以治疗,仅部分有效。近些年来开展对高前列腺素分泌治疗,并辅以低血钾对症治疗取得了进展,但仍有报道不完全令人满意的。  补钾是必需的措施,但单独补钾,血钾不能恢复至正常水平时,应加用抗醛

慢性特发性低钾血症的临床表现

  慢性特发性低钾血症临床表现呈多样化,临床类型不一,主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高,生长发育延迟,智力下降。目前还没有其它特殊治疗方法。发病以青少年多见,性别无显著性差异,无种族差异。如果提高对本病的认识,临床上并不一定少见,由于合

简述慢性胰腺炎的临床表现

  1.腹痛  是主要临床症状。腹痛剧烈,起始于中上腹,也可偏重于右上腹或左上腹,放射至背部。累及全胰则呈腰带状向腰背部放射痛。饮酒诱发的胰腺炎常在醉酒后12~48小时期间发病,出现腹痛。胆源性胰腺炎常在饱餐之后出现腹痛。  2.恶心、呕吐常与腹痛伴发  呕吐剧烈而频繁。呕吐物为胃十二指肠内容物,偶

手术治疗小儿慢性胰腺炎的简介

  小儿慢性胰腺炎多采用内科治疗,有以下指征的患儿可手术治疗:  (1)难以控制的慢性腹痛。  (2)胆总管梗阻。  (3)胰管梗阻及扩张。  (4)假性囊肿及其并发症。  对于胆道和胰管的梗阻,首先可采用内窥镜下逆行性胆管胰造影术(ERCP)进行诊断,诊断明确后可采用鼻胆管引流、括约肌切开等方法治

慢性胰腺炎的诊断依据介绍

  CP的诊断主要依据临床表现和影像学检查,胰腺内外分泌功能检测可以作为诊断的补充。病理学诊断是CP诊断的确定标准。CP的诊断标准、诊断条件包括:  1.1种及1种以上影像学检查显示CP特征性形态改变;  2.组织病理学检查显示CP特征性改变;  3.患者有典型上腹部疼痛,或其他疾病不能解释的腹痛,

对症治疗小儿慢性胰腺炎的简介

  (1)腹痛 在疼痛发作期,治疗方法近似于对急性胰腺炎的处理。对于小儿慢性胰腺炎控制疼痛很重要,但有时却很困难。可以用甾体类或非甾体类抗炎药;补充胰酶以抑制胆囊收缩素的分泌。在间歇期患儿无明显的疼痛,可只对症处理。  (2)假性囊肿 小的假性囊肿一般可以自行消失,也可以长期存在而无症状。如果囊肿体

巨噬细胞促进慢性胰腺炎发展

  近日,来自美国斯坦福大学医学院的研究人员在国际学术期刊nature communication在线发表了一项最新研究进展,他们发现选择性激活的巨噬细胞在慢性胰腺炎的胰腺纤维化过程中具有重要促进作用,并且这种作用是通过胰腺星状细胞释放的IL-4/IL-13实现的。  慢性胰腺炎是一种逐步发生的不可

慢性胰腺炎辨证辨病心得

  慢性胰腺炎属“胰胀、胃脘痛”等范畴。初因暴饮暴食、大量饮酒等引起脾胃受损,湿热内蕴。湿热与食滞积于肠道成阳明腑实,诸邪犯胰,损伤胰腺,即发为胰胀;湿热薰蒸肝胆,胆汁外溢可形成黄疸,胆内湿热亦可横逆犯胰,使胰受损,发为胰病。胰腺受邪日久不愈或反复发作,必然入络而导致气滞血瘀,最终湿热、痰浊、食

慢性胰腺炎实验室检查

  1、急性发作时血白细胞升高,各种胰酶活性增高,发作间期胰酶活性正常或偏低。  2、粪便检查:镜下可见脂肪滴和不消化的肌肉纤维,经苏丹Ⅲ酒精染色后可见大小不等的红色小圆球,该法可作为简单初筛的基本方法。  3、其他:如糖耐量检查,血胆红素,碱性磷酸酶等均有助于慢性胰腺炎的诊断或帮助全面了解肝功能及

慢性钙化性胰腺炎诊治体会

慢性钙化性胰腺炎临床特征为反复发作的上腹部疼痛,并出现不同程度的胰腺外分泌与内分泌失调,胰腺实质发生各种进行性、不可逆的组织病理学改变。病变特点为斑点状,常有管内上皮萎缩和管内蛋白栓塞,部分侧支不规则扩张,主胰管有狭窄、扩张、钙化,有时有结石。 产生胰腺结石的病因为正常胰液中的磷酸糖蛋白,具有稳定

分析慢性咽炎的形成病因

  急性咽炎的反复发作是导致慢性咽炎的主要原因。  1.咽部邻近的上呼吸道病变  如鼻腔、鼻窦、鼻咽部的慢性炎症,可因炎性分泌物经后鼻孔倒流至咽部刺激咽部黏膜;慢性鼻炎、鼻中隔偏曲、慢性鼻窦炎、腺样体肥大、鼾症或鼻腔鼻窦及鼻咽部占位性病变等疾病由于影响鼻腔通气,造成长期张口呼吸,引起咽部黏膜长期过度

慢性特发性低钾血症的实验室检查

  1.血钾、钠、氯多低于正常水平。  2.血pH值可高于7.46呈碱血症,C02CP高于30mmol/L以上。  3.血浆肾素活肾素活性(PRA)增高可达(4.5±2.9)μg/L·h以上。  4.血醛固酮(Aldo)值升高可达101±9ng/L。  5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高

关于慢性特发性低钾血症的其他表现介绍

  儿童时期发病者常有生长发育障碍,生长停滞或缓慢,智力落后及性腺功能低下,但未见垂体侏儒症表现。慢性特发性低钾血症病人肾功能减退时可合并贫血。脱水较严重时可伴有血液浓缩,血红蛋白达16克以上,并伴有红细胞增多症等。

关于慢性特发性低钾血症的鉴别诊断介绍

  1.原发性与继发性醛固酮增多症 原醛有血压明显升高,继发性醛固酮增多症如肝硬化、心力衰竭、慢性肾炎和妊娠毒血症则有原发性疾病临床表现可资鉴别。另外,原醛还有血浆肾素活肾素活性降低。   2.其他原因引起的周期性瘫痪 如原发性周期性瘫痪、甲亢、Ⅰ型慢性肾小管性酸中毒、棉酚中毒等,这些疾病均无血浆

关于小儿慢性胰腺炎的检查方式介绍

  1.一般实验室检查  (1)血清淀粉酶在急性发作期可升高,但多数病例因胰液分泌障碍,血清淀粉酶不增高。  (2)粪便显微镜检查有多量脂肪滴和未消化的肌纤维。  (3)部分病例尿糖反应和糖耐量试验呈阳性。  2.胰腺外分泌功能试验  (1)促胰酶素-促胰液素试验(P-S试验) 是慢性胰腺炎在不太严

简述饮食治疗小儿慢性胰腺炎的内容

  小儿慢性胰腺炎时吸收不良常见,但儿童中的发生率尚不清楚。治疗可用胰酶制剂,需摄入已补充维生素的平衡饮食。饮食治疗的目的是要减轻症状,并改善患儿的全身情况。适当的限制脂肪摄入,可减轻患儿的疼痛和脂肪泻。但在考虑减轻症状的同时,一定要注意对儿童发育提供足够的热量和蛋白。少量多次的饮食方法对有些儿童是

关于胆源性慢性胰腺炎的概述

  胆道系统的疾病不仅可引起急性胰腺炎,而且常引起胰腺弥漫性或局限性反复发作的渐进性炎症改变和纤维化,临床称之为胆源性慢性胰腺炎或胆源性慢性复发性胰腺炎。[1]

概述小儿慢性胰腺炎的临床表现

  1.腹痛  大多数慢性胰腺炎的患儿有间歇性的或慢性的腹部疼痛,原因不十分清楚,主要表现在上腹部、季肋部或脐周围,背部亦有痛感,呕吐与发热并不常见。有时疼痛可以持续几周。疼痛的程度不同,但随着疾病的发展疼痛可逐步减轻,有些患儿甚至可以完全缓解。  2.吸收障碍和发育不良  主要是由于餐后腹痛,限制

怎样预防慢性特发性心包积液症?

  心包积液通常是作为其它疾病的一种并发症而存在,这的病因很多,主要有心脏手术后引流不通畅及发生心包切开综合征、外伤、肿瘤、结核和主动脉夹层动脉瘤破入心包等。其中以心脏术后发生心包切开综合征和肿瘤所致心包积液最为常见。故对本病的预防主要是要积极地治疗原发性疾病,同时因为本病的早期缺乏典型症状,易与其

胰源性腹痛的病因

  (一)发病原因慢性胰腺炎的发病原因受多种因素影响,常见的原因是酒精过量和胆系疾病(主要是胆石),综合近10年的资料,欧美国家患酒精性胰腺炎比较多,占41%~78%,胆石性仅0%~8%,特发性占9%~45%。日本各家报道酒精性占71%,胆石性8%~11.3%,特发性27%,与欧美相似。国内慢性胰腺

分析小儿慢性胃炎的形成病因

  1.幽门螺杆菌(Hp)  自从1983年澳大利亚学者Warren和Marshall首次从慢性胃炎患者的胃黏液中分离出Hp以来,大量的研究表明,Hp与慢性胃炎密切相关。在儿童中原发性胃炎,Hp感染率高达40%,慢性活动性胃炎高达90%以上,而正常胃黏膜几乎很难检出Hp。因此Hp是慢性胃炎的一个重要

形成慢性肠炎的因素分析介绍

  1.自身免疫:随着社会发展,医学的进步,免疫学的快速成长,有很多不明病因的都以探明。目前,免疫疾的发病率高,治疗困难,已引起重视。因此,慢性结肠炎在常规治疗是下难以治愈的。  2.感染因素:感染,在结肠炎病因中是主要病因之一。虽然在粪便中未能检致病菌、病毒或真菌。每当发病时,使用抗生素则有不同程