首个自发形成的中国特发性慢性胰腺炎单基因突变小鼠...
首个自发形成的中国特发性慢性胰腺炎单基因突变小鼠模型上海市胰腺疾病研究所所长李兆申教授与第二军医大学附属长海医院消化内科廖专副教授等研究学者在《Gut》杂志发表文章，报道了他们新开发的慢性胰腺炎小鼠模型，新模型以中国患者普遍携带的SPINK1 c.194+2T>C突变表型为目标，得以真实地在体内反应出慢性胰腺炎发病的临床模式。此前，波士顿大学的Eszter Hegyi和Miklós Sahin-Tóth报道其课题组创建了CPA1突变基因敲入小鼠模型，这种小鼠的Cap1基因座上携带人CAP1 p.N256K突变。CPA1突变导致羧肽酶A1错误折叠和内质网应激相关慢性胰腺炎。我国学者发现，中国特发性慢性胰腺炎患者中，SPINK1（Kazal型丝氨酸蛋白酶抑制剂1）c.194+2T>C基因突变是最常见的。通过体外研究，c.194+2T>C变异版本作用于慢性胰腺炎的致病机理被描述为丝氨酸蛋白酶抑制剂分泌缺失。然而，......阅读全文
首个自发形成的中国特发性慢性胰腺炎单基因突变小鼠...
首个自发形成的中国特发性慢性胰腺炎单基因突变小鼠模型上海市胰腺疾病研究所所长李兆申教授与第二军医大学附属长海医院消化内科廖专副教授等研究学者在《Gut》杂志发表文章，报道了他们新开发的慢性胰腺炎小鼠模型，新模型以中国患者普遍携带的SPINK1 c.194+2T>C突变表型为目标，得以真实地在体内
自发形成的中国特发性慢性胰腺炎单基因突变小鼠模型
上海市胰腺疾病研究所所长李兆申教授与第二军医大学附属长海医院消化内科廖专副教授等研究学者在《Gut》杂志发表文章，报道了他们新开发的慢性胰腺炎小鼠模型，新模型以中国患者普遍携带的SPINK1 c.194+2T>C突变表型为目标，得以真实地在体内反应出慢性胰腺炎发病的临床模式。 此前，波士顿
自发形成的中国特发性慢性胰腺炎单基因突变小鼠模型
上海市胰腺疾病研究所所长李兆申教授与第二军医大学附属长海医院消化内科廖专副教授等研究学者在《Gut》杂志发表文章，报道了他们新开发的慢性胰腺炎小鼠模型，新模型以中国患者普遍携带的SPINK1 c.194+2T>C突变表型为目标，得以真实地在体内反应出慢性胰腺炎发病的临床模式。 此前，波士顿
克雅二氏症小鼠模型中的朊病毒的自发形成
近日，一项刊登自国际杂志PNAS上的研究发现，通过改变一个氨基酸，科研人员在一个实验小鼠模型中引发了一种感染性朊病毒的自发形成，并且重现了克雅二氏症(CJD)的特征症状。 朊病毒是折叠错误的蛋白质，它劫持了活细胞并逐渐破坏人类、牛和其他哺乳动物的大脑组织，根据朊病毒蛋白(PrP)突变具体位
克雅二氏症小鼠模型中的朊病毒的自发形成
一项研究发现，通过改变一个氨基酸，科研人员在一个实验小鼠模型中引发了一种感染性朊病毒的自发形成，并且重现了克雅二氏症(CJD)的特征症状。朊病毒是折叠错误的蛋白质，它劫持了活细胞并逐渐破坏人类、牛和其他哺乳动物的大脑组织，根据朊病毒蛋白(PrP)突变具体位置的不同，它导致了差别很大的临床症状。S
慢性胰腺炎的诊断
慢性胰腺炎临床表现多变且无特异性，诊断常有困难，非典型者更难明确诊断，对反复发作的急性胰腺炎，胆道疾病或糖尿病患者，有反复发作性或持续性上腹痛，慢性腹泻，体重减轻不能用其他疾病解释，应怀疑本病，临床诊断主要根据病史，体格检查并辅以必要的X线，超声或其他影像学检查，上消化道内镜及有关实验室检查等，
慢性胰腺炎的概述
慢性胰腺炎(chronic pancreatitis)是由于各种因素造成的胰腺组织和功能的持续性，永久性损害。胰腺出现不同程度的腺泡萎缩、胰管变形，纤维化及钙化，并出现不同程度的胰腺外分泌和内分泌功能障碍，临床上主要表现为腹痛，腹泻或脂肪泻，消瘦及营养不良等胰腺功能不全的症候，典型慢性胰腺炎在我
Nature子刊：慢性胰腺炎动物模型是如何开发的？
波士顿大学口腔医学院的Andrea Geisz和Miklós Sahin-Tóth开发出一种T7D23A基因敲入小鼠，以填补此领域的空白。这种小鼠携带阳离子胰蛋白酶原（T7亚型）的杂合p.D23A突变，为胰腺炎的研究和治疗提供了出色的模型。 胰腺炎是因为胰蛋白酶的自身消化作用而引起的疾病，包括
慢性特发性低钾血症的诊断
慢性特发性低钾血症的诊断主要根据有以下几点： 1.临床上有低钾血症表现，如软弱无力、周期性瘫痪、夜尿增多、心电图上有低钾表现。儿童患者尚有身高不长和智力低下。 2.碱中毒，表现为手足搐搦。 3.血钾、钠和氯化物降低。 4.血浆肾素活肾素活性，血和24h尿醛固酮增高。 5.对血管紧张素Ⅱ
慢性特发性低钾血症的治疗
慢性特发性低钾血症的治疗初期，主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗，但疗效欠佳。继而针对高肾素血症，高醛固酮症给以治疗，仅部分有效。近些年来开展对高前列腺素分泌治疗，并辅以低血钾对症治疗取得了进展，但仍有报道不完全令人满意的。 补钾是必需的措施，但单独补钾，血钾不能恢复至正常水平时，应加用抗醛
慢性特发性低钾血症的简介
由Bartter（1962）首次报道，故称为慢性特发性低钾血症。其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒，伴有高肾素、高醛固酮血症、肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍，但无高血压及水肿且对外源性血管紧张素Ⅱ无反应。临床表现主要为肌无力，周期性麻痹，心律失常，肠麻痹等低钾症状及烦渴，夜
顶尖杂志揭示CPA1基因突变如何引发慢性胰腺炎
慢性胰腺炎（chronic pancreatitis）是各种病因引起胰腺组织和功能发生不可逆改变的慢性炎症性疾病。这种疾病的致病因素较多，遗传是一方面。过去的研究证实PRSS1、SPINK1和CFTR基因突变较为多见。 最近，人们在散发性胰腺炎和遗传性胰腺炎中发现了CPA1的功能丧失突变，此基
慢性胰腺炎的基本介绍
慢性胰腺炎（Chronic Pancreatitis，CP）发病率逐年增加，是各种病因引起胰腺组织和功能不可逆改变的慢性炎症性疾病。基本病理特征包括胰腺实质慢性炎症损害和间质纤维化、胰腺实质钙化、胰管扩张及胰管结石等改变。临床主要表现为反复发作的上腹部疼痛和胰腺内、外分泌功能不全。在国内，CP发
慢性胰腺炎的鉴别诊断
1、其他原因导致的腹痛：如消化性溃疡，胆道疾病，肠系膜血管疾病及胃部恶性肿瘤。 2、确定脂肪泻是否由胰腺疾病引起：由慢性胰腺炎导致的脂肪泻，胰腺CT及ERCP检查常有异常发现，若以胰管狭窄为主，则应排除胰腺肿瘤可能。 3、与胰腺恶性肿瘤的鉴别：两者均可致胰腺包块及腹痛或无痛性黄疸，采取包括E
慢性胰腺炎的病因分析
CP致病因素较多，酗酒是主要因素，其他病因包括胆道疾病、高脂血症、高钙血症、自身免疫性疾病、胰腺先天性异常及胰腺外伤或手术、急性胰腺炎导致胰管狭窄等。遗传性胰腺炎中阳离子胰蛋白酶原（PRSS1）基因突变多见，散发性胰腺炎中丝氨酸蛋白酶抑制剂KazalI型（SPINKl）基因和囊性纤维化跨膜传导调
慢性胰腺炎的临床治疗
慢性胰腺炎又称慢性复发性胰腺炎，近年来，我国慢性胰腺炎的发病率呈上升趋势，正确认识慢性胰腺炎的因及临床特点，掌握治疗手段，提髙诊治水平对于慢性胰腺炎的防止及治疗具有十分重要的临床意义。 临床上对慢性胰腺炎的治疗，以控制症状、改善胰腺功能和治疗并发症为重点。 1、病因治疗 病因明
慢性胰腺炎的发病机制
因病情轻重不同病理有较大变化，胰腺表面光滑，但不平整，呈木或石样硬度，体积缩小，切面呈白色，主胰管狭窄，远端扩张，重者可波及第1，2级分支，其末端常形成囊状，管内有白色或无色液体，多数无细菌生长，常可见蛋白沉淀为结石的前身，头颈部可见大小不等的囊肿，与主胰管相通，大者可以压迫周围脏器，有时可与周
慢性特发性低钾血症的辅助检查
1.静脉肾盂造影 可发现肾结石，肾盂积水等异常。 2.心电图 可发现低血钾表现。 3.肾图异常。 4.肾活检 肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现，有球旁细胞、致密斑细胞、极周细胞及球外系膜细胞的数量增多，或细胞呈肥大分泌现象。95%肾素由球旁细胞分泌，1%～5%可由致密斑细胞、间质细胞或出
慢性特发性低钾血症的鉴别诊断
1.原发性与继发性醛固酮增多症 原醛有血压明显升高，继发性醛固酮增多症如肝硬化、心力衰竭、慢性肾炎和妊娠毒血症则有原发性疾病临床表现可资鉴别。另外，原醛还有血浆肾素活肾素活性降低。 2.其他原因引起的周期性瘫痪 如原发性周期性瘫痪、甲亢、Ⅰ型慢性肾小管性酸中毒、棉酚中毒等，这些疾病均无血浆肾素
关于慢性特发性低钾血症的简介
慢性特发性低钾血症是因肾小球球旁细胞增生，分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群，为一常染色体隐性遗传病。 由Bartter（1962）首次报道，故称为慢性特发性低钾血症。其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒，伴有高肾素、高醛固酮血症、肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍，但
慢性特发性低钾血症的发病机制
慢性特发性低钾血症的发病机制尚未完全阐明。有人就本综合征发病环节提出4种假说： 1.血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。 2.近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡；低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。 3.前列腺素生成过多，使肾小管失钠，血钠减低从而激活肾素-血管紧张素系统。
基因突变的诱变机制自发突变
所谓自发突变是指未经诱变剂处理而出现的突变。从诱变机制的研究结果来看,自发突变的原因不外乎以下几种。①背景辐射和环境诱变。短波辐射在宇宙中随时都有,实验说明辐射的诱变作用不存在阈效应,即任何微弱剂量的辐射都具有某种程度的诱变作用,因此自发突变中可能有一小部分是短波辐射所诱发的突变,有人估计果蝇的这部
如何诊断慢性特发性低钾血症？
慢性特发性低钾血症的诊断主要根据有以下几点： 1.临床上有低钾血症表现，如软弱无力、周期性瘫痪、夜尿增多、心电图上有低钾表现。儿童患者尚有身高不长和智力低下。 2.碱中毒，表现为手足搐搦。 3.血钾、钠和氯化物降低。 4.血浆肾素活肾素活性，血和24h尿醛固酮增高。 5.对血管紧张素Ⅱ
治疗慢性胰腺炎的基本介绍
慢性胰腺炎应予以病因治疗，如治疗胆源性疾病，戒酒；饮食疗法，少量多餐、高蛋白、高维生素、低脂饮食；补充胰酶；控制糖尿病；营养支持疗法。必要时行胰管引流术和胰腺手术。
治疗慢性胰腺炎的相关介绍
1.治疗原则 去除病因，控制症状，纠正改善胰腺内外分泌功能不全及防治并发症。 2.非手术治疗 （1）一般治疗戒烟戒酒，调整饮食结构，避免高脂饮食，可补充脂溶性维生素及微量元素，营养不良者可给予肠内或肠外营养支持。 （2）胰腺外分泌功能不全治疗患者出现脂肪泻、体重下降及营养不良表现时，需要
关于慢性胰腺炎的病变介绍
慢性胰腺炎是由于急性胰腺炎反复发作造成的一种胰腺慢性进行性破坏的疾病。有的病例急性期不明显，症状隐匿，发现时即属慢性。临床上常伴有胆道系统疾患，患者有上腹痛、脂性泻，有时并发糖尿病。慢性酒精中毒时也常引起本病。 病变 肉眼观，胰腺呈结节状，质较硬。切面可见胰腺间质纤维组织增生，胰管扩张，管内
关于小儿慢性胰腺炎的简介
小儿慢性胰腺炎是指胰腺局部或弥漫性的慢性、进行性炎症。该病具有进行性、持续性及不可逆性。日益加重的胰实质损害，导致胰腺内、外分泌功能进行性衰退。 1.慢性钙化性胰腺炎 （1）遗传性胰腺炎 是一种常染色体隐性遗传性疾病。遗传性胰腺炎的基因定位于7号染色体长臂。胰蛋白酶原的第117位的精氨酸被组
慢性胰腺炎的中医辨治
慢性胰腺炎是指胰腺反复发作性或持续性炎症病变，使胰腺腺泡组织逐渐为纤维组织代替，造成胰腺功能的严重破坏的一种消化系统疑难疾病。病人多有反复发作的上腹痛，疼痛剧烈时常伴有恶心呕吐，吃油腻食物后上腹部饱胀不适、腹泻，并常因饮食减少而致体重逐渐下降。本病属中医“腹痛”、“胁痛”、“胃脘痛”等范畴。
慢性胰腺炎归因有变迁
目前美国规模最大的慢性胰腺炎流行病学研究结果表明，美国慢性胰腺炎的疾病谱已发生明显改变：酒精相关慢性胰腺炎所占比例显著下降，而与其他病因相关的胰腺炎呈上升趋势，尤其值得一提的是，吸烟与胰腺炎密切相关。（Clin Gastroenterol Hepatol. 2011，10：S1542）
慢性胰腺炎影像学检查
1、普通X线检查： ①腹部平片：可能见到胰腺的结石和钙化影； ②上消化道钡餐：可能见到受压或梗阻性改变； ③ERCP：可能见到主胰管有局限性扩张和狭窄，或呈串珠状改变，管壁不规则，有时可见到管腔闭塞，结石或胰管呈囊状扩张等，根据主胰管的直径，慢性胰腺炎分为大胰管型(直径7mm)和涉及胰管(