警惕皮肌炎mda5！
MDA5皮肌炎是最重要、最致命的肺间质疾病，发展迅速。起初，运动后出现干咳和气短。随着肺部疾病的发展，屏气的表现越来越明显和加重，稍有活动就会出现屏气。在疾病的后期，窒息也发生在静止状态，需要持续吸氧。最后，氧气吸入无法维持，需要气管插管。死亡率相对较高，疾病往往进展迅速。呼吸衰竭发生在最短的一周左右。......阅读全文
一例中西医结合治疗无肌病性皮肌炎病例分析
无肌病性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis,ADM）属于皮肌炎的一种亚型，可以侵犯多器官，常易伴发肺间质性病变（interstitiallungdisease,ILD），属风湿科危急重症。笔者经中西医结合救治1例重危ADM合并ILD的患者，肺部症状和体征均得到明显缓解，现报道
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的实验室检查介绍
1．血清肌酶 肌酸磷酸激酶（CK）、天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH）及醛缩酶（ALD）等在活动期均显著升高。CK在病变初期升高，症状尚未好转即降低，具有相对特异性。除LDH外，其他酶变化与肌肉病变程度大致相符，病情稳定后酶即下降。疑有心肌受累时，应测同工酶
一例抗小泛素样修饰物活化酶抗体阳性皮肌炎病例分析
病例资料患者女，58岁，主因“干咳、颈面部皮疹1个月，肌无力伴发热1周”于2012年6月入院。患者1个月前无明显诱因始出现干咳，伴轻度活动后气促，未就诊。 随后出现额部、面部及前胸部、颈部红色皮疹，伴轻度瘙痒，于当地医院就诊，考虑“肺炎”，予以头孢呋辛抗感染治疗后，皮疹较前有所消褪，但仍有间断干咳。
皮肌炎和系统性红斑狼疮重叠综合征伴Degos样皮疹病例...
皮肌炎和系统性红斑狼疮重叠综合征伴Degos 样皮疹病例分析1 临床资料 患者男，45 岁，面部、躯干及四肢散在分布的红 斑、丘疹 4 个月余。患者 4 个月前无明显诱因出现 面部红色皮疹，无明显瘙痒、疼痛，当时未予重视。 后皮疹逐渐泛发至躯干及四肢，皮疹中间可见萎缩 凹陷，伴坏死、结痂，呈瓷白色
科学家发现Tau蛋白诱发AD等疾病神经炎症的新机制
神经退行性疾病的发生伴随神经炎症激活。有研究者认为，神经炎症可能直接参与诱导疾病的发生，因此探究诱导神经炎症的因素对神经退行性疾病早期筛查和防治有重要意义。 此前有研究表明，致病形式的Tau蛋白能够激活反转录转座子，并且发现反转录转座子能够在人类疾病发生过程中驱动炎症[1]。然而，Tau蛋白诱
PLOS：先天免疫系统如何区分病毒RNA和内源性RNA
目前，慕尼黑大学的研究人员已经确定了可使活细胞内先天免疫系统区别病毒RNA和内源性RNA的结构特点。 当病毒感染细胞的时候，它们控制细胞代谢和劫持用于产生病毒蛋白的细胞资源。这个过程依赖于病毒RNA分子，在宿主细胞内它们被直接传送给新合成的RNA病毒，并通过细胞的翻译设备提供病毒蛋白的制造
自身免疫性疾病病例分析
皮肌炎是一种特发性自身免疫结缔组织病，其特征是近端肌肉无力和皮疹。与一般人群相比，皮肌炎发生恶性肿瘤风险高6倍，特别是在诊断后的前2年。皮肤表现的恶化或复发可能反映潜在的恶性肿瘤。 案例简介 一名56岁妇女，无相关病史，没有服用任何药物，因面部红斑和瘙痒性皮疹而就诊，最初诊断为接触性皮炎，并接受局部
关于特发性炎性肌病的基本介绍
特发性炎性肌病又称多发性肌炎/皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年龄发病，女性较男性多见，患病率之比约2:1。多见亚急性或慢性起病，在数周、数月至数年内隐袭起病，逐渐进展，少数急性起病，可几天内发生严重肌无力。
鱼类和哺乳类通过趋同进化形成相似干扰素反应调控机制
大量研究表明，绝大多数哺乳类I型干扰素(Interferon, IFN)包括多个IFNa和一个IFNb；RIG-I样受体(RIG-I like receptors，RLRs)通过识别细胞质中存在的病毒dsRNA启动一连串的信号转导，最后激活转录因子IRF3诱导IFNb的表达；大多数
双手背部红斑丘疹病例分析
案例简介患者，女，24岁，主因双手背部红色斑丘疹3月而就诊。患者既往未见其他疾病，无创伤史，无过敏史或反复摩擦手的习惯。体格检查显示掌指关节、近端指间关节和远端指间关节红色角化性丘疹（图1）。图1 掌指关节、近端指间关节和远端指间关节红色角化性丘疹根据患者的病史和体检结果，考虑诊断为以下哪一项？A
皮肤弥漫性红肿的检查及鉴别诊断
检查 患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶等生化指标会明显升高。这些是由于皮肌炎导致大量肌纤维坏死，肌纤维内大量酶类物质释放到血液中引起的。 此时再测定患者24小时尿肌酸排泄量，也会明显升高。肌酸是一种生化类物质，正常情况下是由人体肝脏合成产生，然后由人体肌肉摄取，产
首儿所完成首例超声引导下肌肉冷冻旋切活检术
近日，记者从首都儿科研究所（以下简称首儿所）获悉，该所超声科副主任马亚、主治医师张勇与风湿免疫科二病区主任李建国、副主任医师王新宁协作，成功为一名疑似幼年皮肌炎患儿完成了超声引导下的肌肉冷冻旋切活检术，并获得了满意的病理报告。 据悉，这份病理报告的成功发出，标志着首儿所在儿童肌肉疾病精准诊疗领
武汉病毒所发现沙粒病毒影响天然免疫系统的新机制
中国科学院武汉病毒研究所肖庚富研究团队在沙粒病毒和宿主天然免疫系统相互作用的分子机制方面取得新进展，首次提出了沙粒病毒聚合酶L蛋白具有多种生物功能的观点，相关论文Activation of the RLR/MAVS signaling pathway by the L protein of Mo
皮肤弥漫性红肿的鉴别诊断
早期皮肌炎的皮肤损害部位，除了眼皮外，常常累及整个面部皮肤，包括额部、两侧面颊、颧部、耳前和下颏部，呈弥漫性红肿，整个面部无正常皮肤可见。此时，用手指轻轻按压面部红肿的皮肤，有好似按压在橡皮块上的那种柔硬感。而化妆品过敏所致的日光性皮炎，虽然面部皮肤也红肿，但是仔细观察，其红肿范围局限在两侧面颊
什么是自身抗体和自身免疫性疾病
自身抗体是指针对自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体，分为天然自身抗体和病理性自身抗体。天然自身抗体存在于健康人和动物血清中，多为 IgM（即“免疫球蛋白M”） 型，主要识别细胞内的抗原、细胞膜或分泌成分，具有一定的生理功能（清除体内的死亡细胞碎片等），与自身抗原亲和力低但具有广泛的交叉反应性。病理
鼻咽癌的临床表现
1.原发癌 （1）涕血和鼻出血病灶位于鼻咽顶后壁者，用力向后吸鼻腔或鼻咽部分泌物时，轻者可引起涕血（即后吸鼻时“痰”中带血），重者可致鼻出血。肿瘤表面呈溃疡或菜花型者此症状常见，而黏膜下型者则涕血少见。 （2）耳部症状肿瘤在咽隐窝或咽鼓管圆枕区，由于肿瘤浸润，压迫咽鼓管咽口，出现分泌性中耳炎
鼻咽癌的临床表现
1.原发癌 （1）涕血和鼻出血病灶位于鼻咽顶后壁者，用力向后吸鼻腔或鼻咽部分泌物时，轻者可引起涕血（即后吸鼻时“痰”中带血），重者可致鼻出血。肿瘤表面呈溃疡或菜花型者此症状常见，而黏膜下型者则涕血少见。 （2）耳部症状肿瘤在咽隐窝或咽鼓管圆枕区，由于肿瘤浸润，压迫咽鼓管咽口，出现分泌性中耳炎
关于多肌炎的基本介绍
多肌炎（polymyositis；PM）为系统性结缔组织疾病，特点是肌组织出现炎症、变性等改变（皮肤也常同样受累，即皮肌炎），结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，主要在肢带肌。病因不明，可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别是儿童型皮肌炎阳性率更高
多肌炎的概述
多肌炎（polymyositis；PM）为系统性结缔组织疾病，特点是肌组织出现炎症、变性等改变（皮肤也常同样受累，即皮肌炎），结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，主要在肢带肌。病因不明，可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别是儿童型皮肌炎阳性率更高
血液的化学检验项目抗多发性肌炎l抗体介绍
抗多发性肌炎-l抗体介绍： 抗多发性肌炎-l抗体(Anti-PM-1抗体)是肌炎诊断以及疗效观察的一项有意义的指标。抗多发性肌炎-l抗体正常值： 检查结果为阴性。抗多发性肌炎-l抗体临床意义： 异常结果：检查结果为阳性，常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病，其阳性率分别为20%、22
临床化学检查方法介绍抗多发性肌炎l抗体
抗多发性肌炎-l抗体介绍： 抗多发性肌炎-l抗体(Anti-PM-1抗体)是肌炎诊断以及疗效观察的一项有意义的指标。抗多发性肌炎-l抗体正常值： 检查结果为阴性。抗多发性肌炎-l抗体临床意义： 异常结果：检查结果为阳性，常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病，其阳性率分别为20%、22
尿羟脯氨酸的临床意义介绍
升高 甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、肢端肥大症、畸形性骨炎（Paget综合征）、维生素D缺乏病（骨软化症）、转移性骨瘤、马方综合征、硬皮病、皮肌炎与多发性肌炎（皮肌炎）、进行性肌营养不良症、重度烧伤、产后（子宫收缩期）、儿童生长期等。 结果偏高可能疾病： 老年人骨质疏松 、 进行性
关于多肌炎的鉴别诊断介绍
多肌炎必须与丹毒、全身性红斑狼疮、血管神经性水肿及多形性红斑鉴别。与硬皮病很难区别。因此，该病好发生在肩胛区，而肌肉常不受累。旋毛虫病可引起肌无力类似皮肌炎，其他一些要考虑的是重症肌无力、肌营养障碍、丹毒和血管神经性水肿。 醛固酮伴肾上腺和胰腺瘤及低血钾也可以引起两眼睑及面部虚肿性紫色。系统性
抗pmscl抗体是什么
抗pm-scl抗体是抗ena抗体当中的一部分，也属于抗核抗体谱的范畴，是风湿性疾病的筛选性检查。抗pm-scl抗体，其抗原是由多种蛋白组成。如果抗pm-scl抗体阳性，可见于多发性肌炎和皮肌炎的患者当中，同时也见于肌炎与系统性硬化症共有的患者当中。在多发性肌炎或者是皮肌炎与系统性硬化症同时伴有肾
多肌炎的鉴别诊断
多肌炎必须与丹毒、全身性红斑狼疮、血管神经性水肿及多形性红斑鉴别。与硬皮病很难区别。因此，该病好发生在肩胛区，而肌肉常不受累。旋毛虫病可引起肌无力类似皮肌炎，其他一些要考虑的是重症肌无力、肌营养障碍、丹毒和血管神经性水肿。 醛固酮伴肾上腺和胰腺瘤及低血钾也可以引起两眼睑及面部虚肿性紫色。系统性
关于混合结缔组织病(MCTD)的简介
兼有红斑狼疮、进行性系统性硬化病及多发性肌炎/皮肌炎的症状，如有系统性红斑狼疮的面部红斑、毛细血管扩张；有皮肌炎的紫红色斑及肿胀，关节伸侧面的萎缩性红斑、有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗体(抗一RNP人荧光抗体检查为高滴度斑点型。雷诺现象为本病有价值的早期
皮肤弥漫性红肿的检查
患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶等生化指标会明显升高。这些是由于皮肌炎导致大量肌纤维坏死，肌纤维内大量酶类物质释放到血液中引起的。 此时再测定患者24小时尿肌酸排泄量，也会明显升高。肌酸是一种生化类物质，正常情况下是由人体肝脏合成产生，然后由人体肌肉摄取，产生肌肉能
肌炎特异性自身抗体的简介
多发性肌炎 (polymyositis, PM)是一种病因不明，主要损害近端横纹肌,以肌痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的原发性炎性肌病。若伴有皮疹等皮肤表现则称为皮肌炎(der-matomyositis, DM)。PM/DM被普遍认为是一种自身免疫性疾病, 90%以上 PM/DM患者体内存在着抗细
中科院、上海交大Nature子刊发表免疫新成果
来自中科院生物物理研究所、上海交通大学的研究人员证实，IRTKS通过PCBP2 SUMO化 (SUMOylation)介导的MAVS降解负向调控了抗病毒免疫。这一研究发现发布在9月8日的《自然通讯》（Nature Communications）杂志上。 中科院生物物理研究所范祖森(Zusen
简述抗Jo1抗体的临床意义
抗Jo-1抗体对多发性肌炎、皮肌炎的诊断具有较强的特异性，在多发性肌炎中阳性率达25%左右，在皮肌炎中阳性率为7.1%，合并肺间质病变的PM/DM患者，阳性率高达60%。抗Jo-1阳性典型患者的三联症为多发性肌炎；多关节滑膜炎、关节痛、非侵袭性变性关节炎、腱鞘炎；肺泡纤维化或肺纤维化。硬皮病相关