警惕皮肌炎mda5！
MDA5皮肌炎是最重要、最致命的肺间质疾病，发展迅速。起初，运动后出现干咳和气短。随着肺部疾病的发展，屏气的表现越来越明显和加重，稍有活动就会出现屏气。在疾病的后期，窒息也发生在静止状态，需要持续吸氧。最后，氧气吸入无法维持，需要气管插管。死亡率相对较高，疾病往往进展迅速。呼吸衰竭发生在最短的一周左右。......阅读全文
关于皮肌炎与多发性肌炎的预后介绍
1.有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差；有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好， 2.急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对，对皮质类固醇治疗不敏感，需加用细胞毒药物，预后较差。 3.皮质类固醇治疗不敏感，需加用细胞毒药物，预
用两年时间让8岁患者逃出皮肌炎魔爪
天佑（化名）在手里快速转动着七阶魔方，当最后一面完成时，他从病床上跳起来高喊着，“耶！我成功了！”病房里的医生护士们看着天佑激动的样子露出了欣慰的微笑。这个曾经被皮肌炎反复折磨的小孩，如今病情终于稳定，肌肉力量越来越好，再没有出现过肚子疼。 突患幼年型皮肌炎 2020年，8岁的天佑身上起了皮
概述皮肌炎与多发性肌炎的症状体征
皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。 1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延
自身免疫性疾病新型自身抗体研究进展
自身免疫性疾病（autoimmune disease, AID）是指机体免疫系统对自身成分的免疫耐受被打破, 从而攻击自身的器官、组织或细胞, 引起损伤而诱发的一类疾病。按受累器官组织的范围将AID分为器官特异性AID和非器官特异性AID两大类。器官特异性AID是指病变局限于某一特定器官或组织,
自身免疫性疾病新型自身抗体研究进展
自身免疫性疾病（autoimmune disease, AID）是指机体免疫系统对自身成分的免疫耐受被打破, 从而攻击自身的器官、组织或细胞, 引起损伤而诱发的一类疾病。按受累器官组织的范围将AID分为器官特异性AID和非器官特异性AID两大类。器官特异性AID是指病变局限于某一特定器官或
鱼类天然免疫受体NOD1抗病毒作用机制被发现了
先天性免疫反应是机体防御外来病原微生物感染的第一道防线，这种快速非特异性的反应依赖于模式识别受体对病原相关分子模式的识别与结合。核苷酸寡聚化结构域样受体（Nucleotide oligomerization domain-like receptors, NLRs）家族成员NOD1是经典的抗细菌相
哈佛大学，南开大学《Cell》解析先天免疫
来自哈佛医学院，南开大学的研究人员发表了先天免疫研究的重要研究进展：揭示了一类胞内模式识别受体MDA5在区分自我和非我核酸方面的识别机制，相关研究成果公布在Cell杂志在线版上。 文章的通讯作者是哈佛医学院Sun Hur教授，参与这项研究的还有南开大学的姚辉(Hui Yao，音译)。这
关于皮肌炎与多发性肌炎的饮食保健介绍
1、皮肌炎与多发性肌炎吃哪些食物对身体好： 合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。 2、皮肌炎与多发性肌炎最好不要吃哪些食物： 忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免
多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的检查内容介绍
1.多发性肌炎检查 （1）免疫学检查 主要针对自身抗体进行检查。与抗合成酶抗体综合征密切相关的抗Jo-1抗体为多发性肌炎的特异性抗体，阳性率为10%~30%，如伴有间质性肺病则阳性率为60%~70%。与心脏受累相关的抗信号识别粒子抗体也是多发性肌炎的特异性抗体，其阳性率为4%~5%。 （2）
多发性肌炎/皮肌炎的流行病学
多发性肌炎/皮肌炎各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.
概述多发性肌炎和皮肌炎的临床表现
急性或亚急性起病，发病年龄不限，但儿童和成人多见，女性多于男性，病情逐渐加重，几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万 1.肌肉无力 首发症状通常为四肢近端无力，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等；颈肌无力出现抬头困难；咽喉
关于皮肌炎与多发性肌炎的病理病因分析
DM和PM的病因与发病机制尚未明了，可能与以下因素有关： 1.感染 已发现多种感染(细菌、病毒、原虫等与本病有关。比较肯定的是JDM，在发病前常有上呼吸道感染，抗链球菌“O”值升高，故认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的诊断标准
本病诊断以临床为主，根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，特征性皮肤损害如上眼睑紫红色水肿性斑、Gottron征和甲皱僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难。当症状体征不典型时，可借助肌肉活检，血清肌酶测定和肌电图检查，以确定诊断。 1．诊断标准 （1）肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端
皮肌炎与多发性肌炎的其他系统症状介绍
(1)消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难；在平卧位时行食管钡餐造影，2/3的患者可发现异常，如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起肠坏死，发生胃肠溃疡和出
MDA5MAVS抗病毒通路激活机制获揭示
近日，中国科学院上海药物研究所研究员郑杰团队揭示了K63-polyUb介导的MDA5-MAVS抗病毒信号通路组装程序与激活机制。相关研究成果发表于《免疫力》。 MDA5是细胞内的异体RNA监测蛋白，在自身免疫疾病中可识别内源性alu RNA和未经ADAR编辑过的、
MDA5MAVS抗病毒通路激活机制获揭示
近日，中国科学院上海药物研究所研究员郑杰团队揭示了K63-polyUb介导的MDA5-MAVS抗病毒信号通路组装程序与激活机制。相关研究成果发表于《免疫力》。 MDA5是细胞内的异体RNA监测蛋白，在自身免疫疾病中可识别内源性alu RNA和未经ADAR编辑过的、以及线粒体释放出来的双链R
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的其他检查介绍
约70%以上患者肌电图异常，呈肌源性萎缩相。典型的肌电图改变有： ①多相性、短时限、小运动单位的电位，最常见； ②纤颤、正波及插入应激性升高； ③不规则、高频反复放电。
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的临床表现
前驱症状可有不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。起病多呈缓慢经过，少数呈急性或亚急性起病。皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，后出现皮损，也可皮肤和肌肉同时发病。 1．皮肤症状 典型皮损为双上眼睑水肿性紫红色斑，发生率为849%。大小不等，可蔓延至眶周，逐渐向面、颈、
关于皮肌炎与多发性肌炎的预防护理介绍
1.去除可能的诱因，如风寒，湿热等不良因素对人体的侵袭。 2.加强身体锻炼，生活规律，注意劳逸结合。 3.加强营养，预防感染。 4.调畅情志，保持心情愉快。
一例皮肌炎合并播散型奴卡菌病病例分析
患者女，47岁，因"皮疹11个月，四肢无力8个月余，咳嗽、咳痰3个月余，间断发热11 d"于2015年12月5日收入我院。患者于11个月前无明显诱因出现前额、眶周、右侧颈部及前胸处皮疹，至当地医院就诊，诊断为"过敏"，给予抗过敏治疗无效。8个月前出现四肢无力，至当地医院就诊，查谷丙转氨酶为2
关于皮肌炎与多发性肌炎的并发症介绍
无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM) 中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检却未能发现典型的病理改变，甚至CK不升高，此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发
简述多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的临床意义
多发性肌炎和皮肌炎可通过实验室检查、结合肌电图和患者临床表现进行诊断。此外实验室检查还可为多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断提供依据，部分检查涉及的抗体或其他因子同疾病活动相关，可反映疾病进展情况，为临床病情评价、确定治疗方案、治疗效果评估等提供参考。
关于皮肌炎与多发性肌炎的疾病诊断介绍
1.皮肤症状的鉴别 (1)CTD：主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。 (2)多中心网状组织细胞增生症：又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的药物治疗介绍
1．糖皮质激素：是治疗本病的首选药物，用药原则为大剂量，慢减量，长疗程。泼尼松每日1~2mg/kg，分3~4次服用，持续用药1~2个月，待病情好转（SR下降，尿肌酸、肌酐逆转）和血清酶开始恢复时，可逐渐减量并隔日给药，每2~3周减量1次，最终以最小有效剂量（如隔日0.2~0.4mg/kg）维持。
皮肌炎与多发性肌炎的特殊类型的症状介绍
(1)JDM：儿童PM很少见，大多为JDM。JDM的年龄范围为4～15岁。据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计，患者出现的症状依次为：皮肤红斑100%，远端肌肉无力100%，肌肉疼痛73%，发热65%，吞咽困难35%，声音嘶哑34%，腹痛29%，关节痛28%，皮肤钙沉着18%
关于皮肌炎与多发性肌炎的实验室检查
1.血清肌酶 肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(ALT)、及醛缩酶(ALD)等在肌炎活动时升高，其中CK的敏感性最高，在疾病初期即可升高，疾病开始稳定、临床症状尚未好转时降低，又具有相对特异性，因此对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。因95%以上的CK
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的一般治疗
注意合理休息，给予营养丰富，易消化的饮食。应予清除感染灶，抗生素选择以抗G菌药为首选。急性期因应避免吸入，病初应卧床休息，病情缓解后根据血清酶的变化适当增加活动量。慢性恢复期可加用按摩、推拿、水疗、电疗及针灸疗法。
一例以皮肌炎首诊眼科的膀胱恶性肿瘤病例分析
患者，男性，72岁。因双眼睑红肿2个月来我院眼科门诊就诊。既往高血压、2型糖尿病病史10余年，双眼白内障超声乳化摘除联合人工晶状体植入术后，双眼糖尿病视网膜病变行眼底激光光凝术后。眼科检查：视力右0.6，左0.8。眼压右18 mmHg，左20 mmHg。双上、下睑眼及前额紫红色水肿性红斑，对
分析儿童皮肌炎和多发性肌炎的病因与发病机制
尚不甚清楚。感染与本病有关。往往病前有上呼吸道感染史，抗链球菌溶血素O增高，已发现JDM的柯萨奇病毒抗体滴度升高。 有人认为本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床异常和免疫学异常，部分病例可找到狼疮细胞，抗核抗体和类风湿因子阳性。荧光抗体技术可发现表皮基底膜、血管壁免疫球蛋白沉积，且血清抗多发
复旦大学附属中山医院发现一种特殊类型的皮肌炎
皮肤是人体最大的体表器官，各种皮肤表现某种程度上反映了人体的生理和病理状态。皮肌炎是一种临床累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，常伴有肺脏的损伤，表现为肺间质纤维化，严重者可危及生命。 近日，复旦大学附属中山医院皮肤科在国际上首次报道了一种特殊类型的皮肌炎，并命名为脂溢性皮炎样皮肌炎（SD-di