苯丙酮尿定性检查实验
实验方法原理 苯丙酮酸与三价铁离子产生蓝色反应，干扰显色导致假阴性反应的磷酸盐被变成磷酸铵镁而除去．试剂、试剂盒 三氯化铁溶液磷酸盐沉剂依盐酸实验步骤 一、实验试剂：1、三氯化铁溶液，称取FeCl6?6H2O 10g，用蒸馏水溶解并稀释至100毫升．2、磷酸盐沉剂：取氯化镁（MgCl2?6H2O）2.3克，氧化镁1.4克及浓氯水2毫升．加蒸馏水溶解并加至100毫升．3、依盐酸二、实验方法：l、取尿4毫升，加磷酸盐沉淀剂1毫升．混合后过滤．2、向滤液加浓盐酸2－3滴，使其酸化后再加三氯化铁溶液2－3滴．3、蓝绿色出现保持2－4分钟不退时为阳性． 注意事项 l、显示蓝绿色反应立即退去者为尿黑枝或对羟苯丙酮酸，此时应作为苯丙酸阴性反应．2、胆红素可呈阳性反应．3、尿中苯丙酮柄酸在室温中易分解，尤以碱性尿更甚，因此必须用新鲜标本立即检验．否则应加少许硫酸或麝香草酚防腐再放冰箱中这样可保存数天．......阅读全文
尿酮体定性试验
酮体是乙酰乙酸、β－羟丁酸及丙酮的总称，为体内脂肪酸代谢的中间产物。正常 人血中丙酮浓度较低，约为2．0 ～4．0mg／L ，其中乙酰乙酸、β－羟丁酸、丙酮分别约占20 ％、78 ％、2 ％。一般检查方法为阴性。在饥饿，各种原因引起糖代谢
尿酮体定性试验
实验方法原理 含酮体的尿被中加亚硝基铁氰化钠后，与氨液接解后出现紫色环．实验步骤 取新鲜尿尿约5ml置试管内加亚硝基铁氰化钠约250mg．再加冰乙酸约0.5ml反复振荡，使其溶解，混合均匀，沿管壁加入280g/L NH4OH约2ml，静后观察。三．实验结果判断： 阴性 10分钟后无紫环微量
尿酮体定性试验
实验方法原理含酮体的尿被中加亚硝基铁氰化钠后，与氨液接解后出现紫色环．实验步骤取新鲜尿尿约5ml置试管内加亚硝基铁氰化钠约250mg．再加冰乙酸约0.5ml反复振荡，使其溶解，混合均匀，沿管壁加入280g/L NH4OH约2ml，静后观察。三．实验结果判断： 阴性 10分钟后无紫环微量
临床化学检查方法介绍尿素氮介绍
尿苯丙酮酸（PA）介绍： 由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足，是代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液中排出。大量的苯丙酮酸在体内积聚，可损及患者的神经系统和影响体内色素代谢。苯丙酮酸测定常用于新生儿苯丙酮酸尿症(PKU)的筛查，这种病可导致新生儿发生先天性痴呆。
临床化学检查方法介绍乳糜尿定性试验介绍
乳糜尿定性试验介绍： 尿液中如果混有较多的淋巴液，则外观呈牛奶状，称为乳糜尿。其成分是乳糜微粒与蛋白质的混合物。乳糜尿定性试验正常值： 阴性。乳糜尿定性试验临床意义： (1)正常人为阴性。 (2)因丝虫、肿瘤压迫或其他原因阻塞淋巴管，使尿路淋巴管破裂而形成乳糜尿。丝虫病患者的乳糜尿沉渣中
临床化学检查方法介绍尿钙定性试验介绍
尿钙定性试验介绍： 当血钙
尿含铁血黄素定性试验的检查过程
1、 取混匀的新鲜尿液15ml（以2000r/min时间5分钟）离心，倾去上清液。 2 、在沉渣中加入新鲜配制的2%亚铁氰化钾试剂及3%盐酸各2ml，充分混匀，室温静止10分钟。 3 、再离心沉淀，取沉淀物涂片，加盖片后用高倍镜检查（必要时用油镜）。 4 、如见有分散或成堆蓝色闪光颗粒（直
关于尿苯丙酸试验的检查过程介绍
一、检查过程 (1)尿4ml加沉淀剂1ml，混匀，静置片刻，用滤纸或离心法除去沉淀得澄清尿。 (2)澄清尿加浓盐酸2～3滴，三氯化铁液2～3滴，每加1滴，混匀，立即观察结果。 二、不适宜人群 一般无禁忌人群。 三、不良反应与风险 暂无。
苯丙酮尿症的病因分析
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200～500毫克，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（PAH）的转化为酪氨酸，以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需PAH外，还必须有四氢生物蝶呤（BH4）作为辅酶参与。基因突变有可
苯丙酮尿症的鉴别诊断
经典型和辅因子缺乏引起的PKU患者均有高苯丙氨酸血症，但有高苯丙氨酸血症者不一定引起PKU，故PKU应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。
苯丙酮尿症的病因分析
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200～500毫克，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（PAH）的转化为酪氨酸，以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需PAH外，还必须有四氢生物蝶呤（BH4）作为辅酶参与。基因突变有可
怎样预防小儿苯丙酮尿症？
避免亲缘结婚，杂合子之间不应婚配。开展新生儿筛查，以早期发现PKU病儿，早期开始治疗以防止发生智力低下。对于高危家族可做产前诊断，以决定是否作选择性人工流产，对有本病家族史的夫妇必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法对其胎儿进行产前诊断。
苯丙酮尿症的病因简介
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200～500毫克，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（PAH）的转化为酪氨酸，以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需PAH外，还必须有四氢生物蝶呤（BH4）作为辅酶参与。基因突变有可
关于苯丙酮尿症的简介
这种先天性代谢病是由于致病基因使人体肝脏内不能形成苯丙氨酸羟化酶（PAH），该酶能促使苯丙氨酸转化为酪氨酸，由于它的缺乏，导致苯丙氨酸的转化受阻，造成人体血液和其他组织中苯丙氨酸的积累。过量的苯丙氨酸和它的衍生物——苯丙酮酸就由尿中排出，所以称之为苯丙酮尿症。苯丙酮酸及其代谢产物如在脑中大量积累
苯丙酮尿症的基本介绍
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、
关于苯丙酮尿症(PKU)筛查的检查过程介绍
新生儿喂奶3日后，采集足根末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。当苯丙氨酸含量>0.24m
临床化学检查方法介绍苯丙酮尿症(PKU）筛查介绍
苯丙酮尿症(PKU）筛查介绍： 苯丙酮尿症(PKU)筛查是新生儿筛查的一项重要检查。苯丙酮尿症(phenylketonurics; PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，
尿胆原定性试验
实验方法原理 尿胆原在酸性溶液中与对二甲氨基苯甲醛反应，生成红色化合物。实验材料 尿试剂、试剂盒 对二甲氨基苯甲醛试剂BaCl2实验步骤 一．实验试剂：1，对二甲氨基苯甲醛试剂，对二甲氨基苯甲醛2g溶于80ml蒸馏水中缓慢地加入浓HCL 20ml ，贮存棕色瓶中．2，100g/L． BaCl2 试剂
尿胆原定性试验
实验方法原理尿胆原在酸性溶液中与对二甲氨基苯甲醛反应，生成红色化合物。实验材料尿试剂、试剂盒对二甲氨基苯甲醛试剂BaCl2实验步骤一．实验试剂：1，对二甲氨基苯甲醛试剂，对二甲氨基苯甲醛2g溶于80ml蒸馏水中缓慢地加入浓HCL 20ml ，贮存棕色瓶中．2，100g/L． BaCl2 试剂二．实验
临床化学检查方法介绍尿黑酸定性试验介绍
尿黑酸定性试验介绍： 体内的酪氨酸经酪氨酸转氨基酶的催化，变成对羟苯丙酮酸，再经对羟苯丙酮酸氧化酶作用，生成尿黑酸。尿黑酸定性试验正常值： 阴性。尿黑酸定性试验临床意义： 异常结果：阳性：黑尿病(亦称尿黑酸尿症)。 需要检测的人群：怀疑为尿黑酸尿症的患者。尿黑酸定性试验注意事项： 检查前：
乙酰丙酮的性质与稳定性
性质：乙酰丙酮为无色或微黄色的可燃性液体。沸点135-137℃，闪点34℃,熔点-23℃。相对密度0.976，折光率n20D1.4512。1g乙酰丙酮可溶于8g水中，并与乙醇、苯、氯仿、乙醚、丙酮和冰乙酸混溶，在碱液中则分解为丙酮和乙酸。遇高热、明火及强氧化剂易引起燃烧。在水中不稳定，易被水解为
苯丙酮酸的基本信息
中文名称：苯丙酮酸； 3-苯基丙酮酸; 2-氧代-3-苯基丙酸英文名称：3-Phenylpyruvic acid；2-Oxo-3-phenylpropanoic acid别名：苯基丙酮酸分子量：164.16熔点：150-154 °C沸点：299.1°C at 760 mmHg闪点：148.9°C 敏
苯丙酮尿症的临床表现
1.生长发育迟缓 除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿，生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，语言发育障碍尤为明显，这些表现提示大脑发育障碍。 2.神经精神表现 由于有脑萎缩而有小脑畸形，反复发作的抽搐，但随年龄增大而减轻。肌张力增高，反射亢进。常有
苯丙酮尿症的临床表现
1.生长发育迟缓 除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿，生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，语言发育障碍尤为明显，这些表现提示大脑发育障碍。 2.神经精神表现 由于有脑萎缩而有小脑畸形，反复发作的抽搐，但随年龄增大而减轻。肌张力增高，反射亢进。常有
苯丙酮尿症的基本信息
外文名phenylketonuria就诊科室儿科常见病因苯丙氨酸及其酮酸蓄积常见症状智力低下，精神神经症状，湿疹，皮肤抓痕征，色素脱失，鼠气味等
关于苯丙酮尿症的基本介绍
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、
苯丙酮尿症的表现及病因
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤
小儿苯丙酮尿症的相关介绍
小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷，但无症状，近亲结婚者子女发病率高。患儿出生时正常，随着进奶以后，一般在3～6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。
治疗苯丙酮尿症的相关介绍
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
苯丙酮尿症的临床表现
1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿，生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，语言发育障碍尤为明显，这些表现提示大脑发育障碍。2.神经精神表现由于有脑萎缩而有小脑畸形，反复发作的抽搐，但随年龄增大而减轻。肌张力增高，反射亢进。常有兴奋不安、多动和