治疗苯丙酮尿症的相关介绍
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50～70mg/（kg·d），3～6个月约40mg/（kg·d），2岁约为25～30mg/（kg·d），4岁以上约10～30mg/（kg·d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。 饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。......阅读全文
治疗苯丙酮尿症的相关介绍
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
小儿苯丙酮尿症的相关介绍
小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷，但无症状，近亲结婚者子女发病率高。患儿出生时正常，随着进奶以后，一般在3～6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。
治疗小儿苯丙酮尿症的方法介绍
病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶，以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。 低苯丙氨酸奶方治疗：病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量，按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下，待血浓度降至理想浓度时，可逐渐少
有关于苯丙酮尿症的治疗介绍
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1、低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
关于小儿苯丙酮尿症的治疗原则介绍
PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗，治疗原则如下： （1）早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好，智能发育可接近正常人。 （2）控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸，为生长和体
苯丙酮尿症如何治疗？
苯丙酮尿症是一种遗传性代谢性疾病，患者缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内积聚，对神经系统造成损害。目前，苯丙酮尿症的治疗主要包括以下几个方面： 饮食治疗：患者需要遵循低苯丙氨酸饮食，限制摄入含有苯丙氨酸的食物，如肉类、鱼类、奶制品等。同时，需要补充其他必需氨基酸和营养素，以保证
苯丙酮尿症的治疗方法和药物
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。1.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿
苯丙酮尿症的基本介绍
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、
苯丙酮尿症（PKU）的筛查与治疗
苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）是最常见的氨基酸代谢遗传性疾病之一，苯丙酮尿症（PKU）是为数不多的可治性、遗传性、代谢性疾病，能通过限制苯丙氨酸的摄入量进行治疗。本文对苯丙酮尿症（PKU）的筛查与治疗情况进行回顾和综述，以期提高此病的诊断率，使患有苯丙酮尿症及高苯丙氨酸
高F值寡肽治疗苯丙酮尿症
苯丙酮尿症（PKU）是一种先天性代谢障碍病，由苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷所致，因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名。低苯丙氨酸饮食疗法是治疗PKU 唯一方法，以控制血中苯丙氨酸浓度在20-100 mg/L 之间，因此以低苯丙氨酸含量的高F 值低聚肽限制膳食中苯丙氨酸过多摄入就是行之有效的
苯丙酮尿症如何治疗和管理？
苯丙酮尿症是一种遗传性代谢疾病，主要由于苯丙氨酸代谢酶缺乏或功能障碍导致苯丙氨酸在体内积聚，从而引起神经系统和智力发育障碍。治疗和管理苯丙酮尿症的主要目标是降低体内苯丙氨酸水平，预防并减轻神经系统和智力发育障碍。 饮食治疗：苯丙酮尿症患者需要遵循低苯丙氨酸饮食，即限制食物中苯丙氨酸的摄入。通常
PAL酶法生物治疗：苯丙酮尿症的希望
如今，一群不食人间烟火的孩子——苯丙酮尿症患儿引起社会越来越多的关注。此前，青海省呼吁将苯丙酮尿症纳入医保，黑龙江省也决定将苯丙酮尿症纳入城乡居民基本医疗保险门诊特殊治疗管理范围。 何为苯丙酮尿症 苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传疾病，也是一种常见的氨基酸遗传代谢障碍疾病。目前，我国苯丙酮尿症发
治疗乳突炎的相关介绍
应早期使用大剂量抗生素注射，如青霉素类、头孢菌素类等。为尽快控制病情，开始时即用青霉素及链霉素联合注射，同时取耳道分泌物作细菌培养及药敏试验，以便再换用敏感性药物。凡鼓膜穿孔小，排脓不畅，或鼓膜未穿孔，应行鼓膜切开术，以利引流。如耳后已经形成脓肿，可切开排脓。若引流不畅，感染未能控制，或出现可疑
治疗高脂血症的相关介绍
1.控制理想体重 许多流行病学资料显示，肥胖人群的平均血浆胆固醇和三酰甘油水平显著高于同龄的非肥胖者。除了体重指数（BMI）与血脂水平呈明显正相关外，身体脂肪的分布也与血浆脂蛋白水平关系密切。一般来说，中心型肥胖者更容易发生高脂血症。肥胖者的体重减轻后，血脂紊乱亦可恢复正常。 2.运动锻炼
治疗咽峡炎的相关介绍
1.一般治疗 卧床休息、避免劳累、注意保暖、保持心情舒畅、多喝水、吃稀软食物、禁烟酒、禁止辛辣饮食、保持大便通畅。 2.抗感染治疗 细菌感染者，可给予抗生素口服、肌肉注射或静脉点滴，首选青霉素类或头孢类，也可根据细菌培养及药敏试验结果选择敏感抗生素。病毒感染者，可口服抗病毒冲击、阿昔洛韦、
关于苯丙酮尿症的检查介绍
1.新生儿期筛查 新生儿喂奶3日后，采集足跟末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。当苯丙
关于苯丙酮尿症的基本介绍
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、
关于苯丙酮尿症的检查方式介绍
1.新生儿期筛查 新生儿喂奶3日后，采集足跟末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。当苯丙
小儿苯丙酮尿症的检查方式介绍
1.新生儿筛查 苯丙酮尿症的新生儿筛查已逐步成为常规新生儿筛查，即是通过测定血苯丙氨酸在群体中对每个新生儿进行筛检，使PKU患儿在临床症状尚未出现之前，而其生化等方面的改变已比较明显时，得以早期诊断早期治疗避免智能落后的发生。 2.尿三氯化铁（FeCl3）及2，4-二硝基苯肼试验（DNPH）
治疗小儿肠炎的相关介绍
1.饮食疗法 应强调继续饮食，满足生理需要，补充疾病消耗，但应根据个体进行合理调整。母乳喂养者继续母乳喂养，人工喂养儿可喂米汤或稀释的牛奶或其他代乳品。严重呕吐者可暂时禁食4～6小时（不禁水），待好转后继续喂食。腹泻停止后继续给予营养丰富的饮食。 2.纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱 轻中度脱
治疗小儿气胸的相关介绍
小容积的气胸，如气胸占胸腔容积不到20%，不治疗经过1～2个月空气即自行吸收。大容积的气胸可吸纯氧1～2小时造成胸膜腔及血液的氧梯度差增大，有利于气胸吸收。气胸量较大引起呼吸困难时，应行胸腔穿刺抽气急救，然后采用闭式引流。对于张力性气胸如果一般闭式引流仍不能奏效，则可施行胸腔连续吸引法引流。当有
治疗小儿贫血的相关介绍
1.营养性缺铁性贫血 （1）查明和去除病因。 （2）防治感染。 （3）补充铁剂。 （4）纠正偏食习惯，根据消化能力，增加富于铁质的食品。 2.营养性巨幼细胞性贫血 （1）去除病因：如纠正患儿或乳母不良的饮食习惯，及时合理添加辅食。 （2）补充维生素B12和叶酸。 3.溶血性贫血
治疗丹毒感染的相关介绍
1. 系统治疗：首选青霉素，疗程10～14天。对青霉素过敏者可选用大环内酯类抗菌药物。复发性丹毒患者在淋巴管炎的活动期间，大剂量抗菌药物治疗有效，但需要继续以间歇性小剂量维持较长时间以取得完全效果。 2.局部治疗：皮损表面可外用各种抗菌药物。加压治疗可减轻淋巴水肿，有助于预防复发。可辅以物理疗
治疗胸腔积水的相关介绍
治疗原则是加强护理，限制饮水，强心利尿，排除积水。强心利尿 可用咖啡因、水杨酸钠柯柯碱、洋地黄制剂、盐酸毛果芸香碱等皮下注射。以促使积水吸收。亦可注射泼尼松对预防胸膜粘连，加速液体吸收，有良好效果。排除胸水 当胸腔积水过多，呼吸特别困难，有窒息危险时,可施行穿胸术排除积水，然后注入酯酸可的松25
治疗先天多囊肾的相关介绍
临床上应用的治疗先天多囊肾的保守方法，主要指的是内服药物和针刺穴位。 内服药物治 疗先天肾囊肿，也可每日取泽泻20克，白术12克，茯苓12克，去皮猪苓12克，去皮桂枝8克。将上述药材全部置于锅中，以文火煎煮至沸腾后服用。 针刺穴位治 疗先天肾囊肿，可选定膻中穴、鸠尾穴、中脘穴、肩俞穴、气海穴
治疗盆腔囊肿的相关介绍
1.良性肿瘤 手术治疗，可行开腹和腹腔镜手术，甚至阴式手术切除肿物。 2.恶性肿瘤 （1）手术治疗 1）全面确定分期的剖腹探查术。 2）再分期手术指首次手术未进行确切分期。未用药而施行的全面探查和完成准确分期。 3）肿瘤细胞减灭术尽最大努力切除原发病灶及一切转移瘤，使残余癌灶直径
治疗甲状腺结节的相关介绍
1.实质性单结节 核素扫描为热结节的甲状腺单发结节，癌变可能性较小。冷结节多需手术治疗。凡发展快、质地硬的单发结节，或伴有颈部淋巴结肿大者或儿童的单发结节，因恶性可能大，应早日手术。 2.多结节甲状腺肿（MNG） 传统认为MNG发生癌的机会要比单发结节少。而用高分辨率的超声检查发现许多扪诊
治疗妊娠痒疹的相关介绍
1.指导患者生活尽量规律，经常淋浴，保持皮肤干净，避免吃辛辣刺激性食物。 2.糖皮质素类激素对严重的妊娠痒疹有较好疗效，且能减少死胎的发生。孕妇尽可能短期用药，常选用泼尼松，尽量缩短疗程。症状明显减轻后逐渐减量维持，直至停药。临产后不宜应用糖皮素质类激素。 3.为止痒可行局部皮肤涂擦，选用的
治疗口腔疱疹的相关介绍
1.按皮肤科一般护理常规 2.复发性单纯疱疹 可用氢化可的松和新霉素乳膏，3%～5%无环鸟苷软膏外搽。细胞免疫功能低下者可用左旋咪唑；亦可肌注聚肌胞、转移因子等。 3.口腔带状疱疹 （1）一般治疗 多休息，给以易消化的饮食和充足的水分。预防继发细菌感染。不要摩擦患处，避免水疱破裂。 （
治疗过期产儿的相关介绍
1.及时考虑终止妊娠 为了及早防止过期产胎盘功能不足导致的危险，必须及时考虑终止妊娠。应再次核对孕周及预产期，确系过期者作引产处理。 2.窒息者积极复苏 过期分娩者窒息发生率高，应做好窒息复苏抢救的准备。尤其在过期产儿头部娩出而肩部尚未娩出前即应及时暇尽日、鼻、咽内污染羊水，保持呼吸道通畅