小儿苯丙酮尿症的相关介绍
小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷，但无症状，近亲结婚者子女发病率高。患儿出生时正常，随着进奶以后，一般在3～6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。......阅读全文
小儿苯丙酮尿症的相关介绍
小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷，但无症状，近亲结婚者子女发病率高。患儿出生时正常，随着进奶以后，一般在3～6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。
治疗小儿苯丙酮尿症的方法介绍
病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶，以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。 低苯丙氨酸奶方治疗：病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量，按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下，待血浓度降至理想浓度时，可逐渐少
小儿苯丙酮尿症的检查方式介绍
1.新生儿筛查 苯丙酮尿症的新生儿筛查已逐步成为常规新生儿筛查，即是通过测定血苯丙氨酸在群体中对每个新生儿进行筛检，使PKU患儿在临床症状尚未出现之前，而其生化等方面的改变已比较明显时，得以早期诊断早期治疗避免智能落后的发生。 2.尿三氯化铁（FeCl3）及2，4-二硝基苯肼试验（DNPH）
治疗苯丙酮尿症的相关介绍
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
关于小儿苯丙酮尿症的治疗原则介绍
PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗，治疗原则如下： （1）早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好，智能发育可接近正常人。 （2）控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸，为生长和体
关于小儿苯丙酮尿症的发病因介绍
本病属常染色体隐性遗传性疾病，系苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷所致。
关于小儿苯丙酮尿症的发病机制介绍
苯丙氨酸(phenylalanine，Phe)是人体必需氨基酸，食入体内的Phe一部分用于蛋白质的合成，一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸，仅有少量的Phe经过次要的代谢途径在转氨酶的作用下转变成苯丙酮酸。 苯丙氨酸羟化酶 PKU是因苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydr
怎样预防小儿苯丙酮尿症？
避免亲缘结婚，杂合子之间不应婚配。开展新生儿筛查，以早期发现PKU病儿，早期开始治疗以防止发生智力低下。对于高危家族可做产前诊断，以决定是否作选择性人工流产，对有本病家族史的夫妇必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法对其胎儿进行产前诊断。
小儿苯丙酮尿症的临床表现
患儿出生时表现正常，新生儿期无明显症状，部分患儿可能出现喂养困难，呕吐易激惹等非特异性症状。未经治疗的患儿3～4个月后逐渐表现出智力、运动、发育落后，头发由黑变黄，皮肤白。全身和尿液有特殊鼠臭味常有湿疹。 随着年龄增长患儿智力落后越来越明显，年长儿约60%有严重的智能障碍，并有轻微的神经系统体
治疗小儿肠炎的相关介绍
1.饮食疗法 应强调继续饮食，满足生理需要，补充疾病消耗，但应根据个体进行合理调整。母乳喂养者继续母乳喂养，人工喂养儿可喂米汤或稀释的牛奶或其他代乳品。严重呕吐者可暂时禁食4～6小时（不禁水），待好转后继续喂食。腹泻停止后继续给予营养丰富的饮食。 2.纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱 轻中度脱
治疗小儿胃炎的相关介绍
1.急性胃炎 （1）去除病因积极治疗原发病，停用刺激胃黏膜的食物和药物；卧床休息，进清淡流质或半流质饮食；腹痛、呕吐重者暂禁食；有脱水者纠正水电解质紊乱；有严重出血时应按上消化道出血处理。 （2）药物治疗黏膜保护剂；出血严重者可给H2受体阻滞剂或质子泵抑制剂；出血者可予止血剂；有失血性贫血者
治疗小儿气胸的相关介绍
小容积的气胸，如气胸占胸腔容积不到20%，不治疗经过1～2个月空气即自行吸收。大容积的气胸可吸纯氧1～2小时造成胸膜腔及血液的氧梯度差增大，有利于气胸吸收。气胸量较大引起呼吸困难时，应行胸腔穿刺抽气急救，然后采用闭式引流。对于张力性气胸如果一般闭式引流仍不能奏效，则可施行胸腔连续吸引法引流。当有
治疗小儿贫血的相关介绍
1.营养性缺铁性贫血 （1）查明和去除病因。 （2）防治感染。 （3）补充铁剂。 （4）纠正偏食习惯，根据消化能力，增加富于铁质的食品。 2.营养性巨幼细胞性贫血 （1）去除病因：如纠正患儿或乳母不良的饮食习惯，及时合理添加辅食。 （2）补充维生素B12和叶酸。 3.溶血性贫血
预防小儿肠炎的相关介绍
小儿肠炎的预防保健： 1.合理喂养，提倡母乳喂养，及时添加辅食。 2.注意乳品的保存以及奶具、食具的定期消毒。 3.避免吃生冷不洁东西。 4.隔离患儿及小心处理其排泄物。 5.对小儿进行个人卫生教育，指导其勤洗手，培养良好卫生习惯。
苯丙酮尿症的基本介绍
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、
小儿脑瘫运动疗法的相关介绍
儿童脑瘫运动疗法：运动疗法是以运动学和神经生理学为基础，使用器具或者治疗者徒手手技或利用儿童自身的力量，通过主动和被动运动，使全身和局部功能达到恢复和治疗的方法。 （1）儿童脑瘫运动疗法的共同目标 ①尽量使用正常方式运动。②使用双侧身体。③在卧、坐、跪和站立时保持伸直位。④日常生活相关的动作和
治疗小儿尿路梗阻的相关介绍
最理想的治疗是解除梗阻，改进或维持肾功能，这就需要根据梗阻的部位，性质及双侧肾的情况来决定。如肾盂输尿管连接部狭窄，可做狭窄段切除吻合及同时做肾盂造瘘治疗。如果患儿因为梗阻已经引起严重肾损害，情况危急或是梗阻的原因不能解除，则应在梗阻之上做尿液引流，如肾造瘘，输尿管造口和膀胱造口等。这种引流可以
治疗小儿iga肾病的相关介绍
近年来随着对本病的认识深入，有许多研究证明，积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异，预后也有很大区别，因此，治疗措施必须做到个体化。 1.一般治疗 （1）注意休息，避免剧烈活动 （2）积极控制感染，清除病灶。短期、足量、有效的抗生素治疗。 （3）对症治疗：合
治疗小儿肾积水的相关介绍
1.去除病因，解除梗阻. 2.情况太差或病因复杂可先经皮穿刺肾造娄引流肾脏. 3.严重肾积水或脓肾，对侧肾功能好则行肾切除. 4.不能手术切除者，放双“T”管或支架管. 5.用药的目的主要是在手术前后预防、控制感染.尽可能使用对肾功能无损害和损害小的药物.
预防小儿胆道感染的相关介绍
一般急性胆囊炎经非手术治疗可以消退自愈，但伴发腹膜炎者，须经积极准备后手术治疗。上述66例中死亡3例，其年龄分别为2个月1例及1岁以内2例，均系伴发胆汁性腹膜炎晚期患儿。预防上： 1.注意饮食。食物以清淡为宜。少食油腻和炸。烤食物。 2.保持大便畅通。六腑以通为用。肝胆湿热。大便秘结时。症状
小儿支气管扩张的相关介绍
支气管扩张症系支气管因反复感染及分泌物阻塞或先天性发育缺陷等因素，造成管壁破坏、变形和扩张的一种慢性化脓性疾病。病变一般为不可逆性，进展较慢。约50%的成人患者，症状常起自小儿时期。主要表现为经常发热、咳嗽、多痰，甚至咯血。近年由于加强呼吸道感染疾病的防治，以及抗生素的及时应用，发病率已有所减少
预防小儿急性喉炎的相关介绍
针对病因做好预防工作： 1.急性喉炎常继发于急性鼻炎、咽炎，当小儿罹患该病时应积极治疗，避免炎症进展。 2.小儿营养不良、抵抗力低下、变应性体质以及上呼吸道慢性疾病时易诱发急性喉炎。针对以上病因或诱因应积极治疗或矫正。
治疗小儿肺脓肿的相关介绍
1.一般疗法 注意休息和营养，加强支持疗法。对症疗法包括供氧、祛痰和体位引流。 2.抗生素疗法 主要依靠抗生素治疗，早期可用青霉素。对青霉素过敏或无效者，可根据痰细菌培养及敏感试验选用敏感抗生素，如头孢菌素、万古霉素及亚胺培南、西司他丁钠等治疗。除全身用药外，又可用抗生素液雾化吸入或自气管
预防小儿腹痛的相关信息介绍
1.少吃生冷刺激性食物，避免进食霉变腐败食物，以及养成良好规律的饮食习惯。 2.注意个人卫生，勤洗手。 3.避免随便服用止痛药，以免掩盖病情。 4.在除外急腹症时，可适当予以热敷按摩腹部。对胃肠道痉挛引起的胃肠绞痛，特别是因受寒、饭食过多引起的胃部胀痛热敷按摩有效，能缓解胃肠痉挛，减轻疼痛
治疗小儿肝肿瘤的相关介绍
最有效的治疗是手术切除，良性或恶性肿瘤均可手术切除。对于不能切除的肝脏恶性肿瘤，可考虑行介入治疗。 广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者，目前尚无有效疗法。对侵及左、右肝叶的不能切除的血管瘤患儿，以及对引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除，可做肝动脉结扎。目前主张做肝动脉插管栓塞治疗。
预防小儿急性中毒的相关介绍
1.儿童安全监护及开展宣传教育。 2.学龄前儿童应该专人看护，开展安全教育，采取相应的安全措施，为儿童创造一个良好安全的生活环境；学龄期儿童应向其讲清危害，勿随便采集野生植物及野果食用。 3.医务人员应加强对农药、灭鼠药、剧毒药及儿童不宜药物的管理及宣传，向家长讲解预防中毒的知识，告之剧毒药
治疗小儿腹痛的相关信息介绍
1.对症处理 （1）有水和电解质紊乱或休克者，应及时纠正水、电解质失衡及抗休克治疗。 （2）病因诊断未明确前，禁用吗啡、度冷丁、阿托品等药物，以免延误诊断。疑有肠穿孔、肠梗阻或阑尾炎者，禁用泻剂或灌肠。止痛可用一般镇静剂，维生素K3或针刺治疗。 2.病因治疗 根据病因作相应处理。如肠痉挛
治疗小儿急性喉炎的相关介绍
小儿急性喉炎多起病急，病情进展快，如得不到及时有效诊治，可出现严重并发症及后遗症，所以一旦患病应尽早到医院就诊。 1.急性喉炎治疗的关键是尽快解除喉梗阻，及早使用有效、足量的抗生素控制感染，同时给予糖皮质激素促进喉部水肿消退，并加强给氧、解痉、化痰等治疗，严密观察患儿呼吸情况。 2.经积极治
治疗小儿急性中毒的相关介绍
1.治疗原则 发生急性中毒时应立即治疗。诊断未明以前积极进行一般中毒急救处理，诊断一旦明确，尽快应用特效解毒剂。一般情况下，以排除毒物为首要措施，尽快减少毒物对机体的损害；维持呼吸、循环等生命器官的功能；采取措施减少毒物的吸收，促进毒物排泄。 2.尽快清除毒物 （1）接触中毒的处理 应立即
治疗小儿肌无力的相关介绍
用抗胆素脂治疗；用类固醇治疗，免疫抑制治疗；胸腺切除手术治疗；血浆置换术；其他辅助治疗。这些不同的治疗法，依患者的情况予以组合治疗。 1、抗胆碱酯酶药：主要作用为抑制胆碱酯酶活性 减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用，用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能