丙酮酸脱氢酶（硫辛酰胺）的测定
实验方法原理 实验材料 酶样品试剂、试剂盒 Tris-HClMgCl2丙酮酸二磷酸硫胺K3［Fe（CN）6］仪器、耗材 分光光度计实验步骤 实验所需「试剂」具体见「其他」0.98 ml 实验混合物0.02 ml 酶样品30 ℃ 时吸收值于 436 nm 处下降，吸收系数 ε436＝755 l/（mol·cm）。注意事项 其他 试剂：0.05 mol/L Tris-HCl，pH 7.60.1 mol/L MgCl2（MgCl2·6H2O，Mr＝203.3；203 mg 溶于 10 ml 水中）0.1 mol/L 丙酮酸（丙酮酸钠，Mr＝110.0；110 mg 溶于 10 ml 水中）0.01 mol/L 二磷酸硫胺（ThDP，脱羧辅酶，Mr＝460.8；46.1 mg 溶于 10 ml 水中）0.1 mol/L K3［Fe（CN）6］（Mr＝329.2；330 mg 溶于 10 ml 水中）......阅读全文
丙酮酸脱氢酶（硫辛酰胺）的测定
实验方法原理 实验材料 酶样品试剂、试剂盒 Tris-HClMgCl2丙酮酸二磷酸硫胺K3［Fe（CN）6］仪器、耗材 分光光度计实验步骤 实验所需「试剂」具体见「其他」0.98 ml 实验混合物0.02 ml 酶样品30 ℃ 时吸收值于 436 nm 处下降，吸收系数 ε436＝755 l/（mo
丙酮酸脱氢酶（硫辛酰胺）的测定实验
氰铁酸作为电子受体 二氯酚吲哚酚作为电子受体 实验方法原理 实验材料 酶样品
丙酮酸脱氢酶（硫辛酰胺）测定实验_氰铁酸为电子受体
实验材料酶样品试剂、试剂盒Tris-HClMgCl2丙酮酸二磷酸硫胺K3［Fe（CN）6］仪器、耗材分光光度计实验步骤实验所需「试剂」具体见「其他」0.98 ml 实验混合物0.02 ml 酶样品30 ℃ 时吸收值于 436 nm 处下降，吸收系数 ε436＝755 l/（mol·cm）。展开 注意
二氢硫辛酰胺脱氢酶的测定
实验方法原理 此可逆反应可以从任一方向检测。氧化型硫辛酸和其氨基化合物是可以购买到的，但是利用简单的步骤就可使其还原。硫辛酸和其氨基化合物都可作为底物，有氨基存在，此酶的活性要强 5 倍。实验材料 酶样品试剂、试剂盒 磷酸钾NADDTEDL-二氢硫辛酰胺仪器、耗材 分光光度计实验步骤 实验所需「试剂
二氢硫辛酰胺脱氢酶的测定实验
二氢硫辛酰胺的氧化反应 硫辛酰胺的还原反应 实验方法原理 此可逆反应可以从任一方向检测。氧化型硫辛酸和其氨基化合物是可以购买到的，但是利用简单的步骤
二氢硫辛酰胺脱氢酶的测定实验_还原反应
实验材料酶样品试剂、试剂盒磷酸钾NAD＋NADHDTEEDTADL-硫辛酰胺仪器、耗材分光光度计实验步骤0.93 ml 实验混合物0.05 ml 0.2 mol/L DL－二氢硫辛酰胺 10 mol/L0.02 ml 酶样品30 ℃ 时，于 340 nm 处吸收值发生变化，ε340＝6.3×103
二氢硫辛酰胺脱氢酶的测定实验_氧化反应
NADH：硫辛酰胺氧化还原酶，硫辛酰胺脱氢酶。此酶发现于细胞中，游离形式（二聚体）存在，与多酶复合体结合，与丙酮酸脱氢酶复合体、酮戊二酸脱氢酶复合体以及分支的含氧酸脱氢酶复合体相似。此酶首先被 Straub（1939）发现，由于其在加入人为的电子受体如氰化铁、二氯酚吲哚酚和醌后，可以催化 NAD（P
二氢硫辛酰胺脱氢酶的基本形态
DLD是大小为51千道尔顿亚基的同二聚体，其中每个亚基都与一分子的FAD以共价键的形式相连。
二氢硫辛酰胺脱氢酶的主要作用
DLD作为一种线粒体蛋白质，在真核生物的能量代谢中起到重要作用，它至少参与了五种多酶复合体，且为复合体完成反应所必需的组份。另外，DLD作为一种黄素蛋白氧化还原酶，以FAD为辅基接受质子与电子催化二硫键的形成。
概述氧化脱羧与简单脱羧的区别
由丙酮酸脱氢酶系催化进行的丙酮酸催化反应是一种特殊的脱羧方式，即氧化脱羧，它与普通的脱羧反应，即普通脱羧有所不同。 氧化脱羧反应由丙酮酸脱氢酶系催化进行，此酶系包含3种不同的酶：丙酮酸脱氢酶（E1）、二氢硫辛酰胺乙酰转移酶（E2）、二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3），以及6种辅助因子：焦磷酸硫胺素（T
硫辛酰胺还原转乙酰基酶的基本信息
中文名称硫辛酰胺还原转乙酰基酶英文名称lipoamide reductase-transacetylase定 义编号：EC 2.3.1.12。丙酮酸脱氢酶多酶复合物的一个组分，催化其辅基硫辛酰胺还原为二氢硫辛酰胺，与此同时将连接在丙酮酸脱氢酶辅基(焦磷酸硫胺素)上的羟乙基氧化为乙酰基，并将此乙酰基
硫辛酰胺还原转乙酰基酶的基本信息
中文名称硫辛酰胺还原转乙酰基酶英文名称lipoamide reductase-transacetylase定 义编号：EC 2.3.1.12。丙酮酸脱氢酶多酶复合物的一个组分，催化其辅基硫辛酰胺还原为二氢硫辛酰胺，与此同时将连接在丙酮酸脱氢酶辅基(焦磷酸硫胺素)上的羟乙基氧化为乙酰基，并将此乙酰基
二氢硫辛酰胺脱氢酶的基本信息
二氢硫辛酰胺脱氢酶(EC1.8.1.4，英语:Dihydrolipoamide dehydrogenase，缩写DLD，又称为线粒体二氢硫辛酸脱氢酶，dihydrolipoyl dehydrogenase, mitochondrial)是一种由人类基因DLD所编码的黄素蛋白，其作用是将二氢硫辛酰胺脱
二氢硫辛酰胺脱氢酶的基本信息
二氢硫辛酰胺脱氢酶（EC1.8.1.4，英语：Dihydrolipoamide dehydrogenase，缩写DLD，又称为线粒体二氢硫辛酸脱氢酶，dihydrolipoyl dehydrogenase, mitochondrial）是一种由人类基因DLD所编码的黄素蛋白，其作用是将二氢硫辛酰胺脱
硫辛酰胺的主要用途和注意事项
用途:用于制药品和做化学原料.注意：丙酮酸脱酰氧化过程中，硫辛酰胺还原转乙酰基酶的辅基硫辛酰胺还原为二氢硫辛酰胺，与此同时连接在丙酮酸脱氢酶辅基(焦磷酸硫胺素)上的羟乙基氧化为乙酰基，并将此乙酰基转移至二氢硫辛酰胺，形成乙酰基硫辛酰胺，进而乙酰基转移至辅酶A生成乙酰辅酶A，使硫辛酰胺在丙酮酸脱羧氧化
硫辛酸的特性和分布情况
硫辛酸作为辅酶，在两个关键性的氧化脱羧反应中起作用，即在丙酮酸脱氢酶复合体和α-酮戊二酸脱氢酶复合体中，催化酰基的产生和转移。硫辛酸可以接受酰基与丙酮酸的乙酰基，形成一个硫酯键，然后将乙酰基转移到辅酶A分子的硫原子上。形成辅基的二氢硫辛酰胺可再经二氢硫辛酰胺脱氢酶（需要NAD+）氧化，重新生成氧化型
关于硫辛酸的研究介绍
硫辛酸作为辅酶，在两个关键性的氧化脱羧反应中起作用，即在丙酮酸脱氢酶复合体和α-酮戊二酸脱氢酶复合体中，催化酰基的产生和转移。硫辛酸可以接受酰基与丙酮酸的乙酰基，形成一个硫酯键，然后将乙酰基转移到辅酶A分子的硫原子上。形成辅基的二氢硫辛酰胺可再经二氢硫辛酰胺脱氢酶（需要NAD+）氧化，重新生成氧
羟基和酸形成的键
羧基功能化PEG可以用来修饰蛋白，抗体，多肽等。羧基可以和氨基反应形成稳定的酰胺键，也可以和羟基形成酯键。羧基化PEG在生物工程领域有着显著的应用，粒子表面改性，生物分子聚乙二醇化等。硫辛酸作为辅酶，在两个关键性的氧化脱羧反应中起作用，即在丙酮酸脱氢酶复合体和α-酮戊二酸脱氢酶复合体中，催化酰基的产
硫辛酰胺的基本信息
中文名称硫辛酰胺英文名称lipoamide英文别名5-(1,2-dithiolan-3-yl)valeramideCAS号940-69-2熔点127-129℃密度1.1989g/cm3折射率1.5364pKa16.59±0.40
硫辛酰胺的结构及作用
硫辛酰胺是硫辛酸的一种衍生物，分子式是C8H15NOS2。硫辛酰胺可以与丙酮酸作用，丙酮酸在脱羧后可以得到硫辛酰胺开环的乙酰化产物，在生物体内可起到转移乙酰基的作用。
关于原发性乳酸酸中毒的病因分析
引起儿童原发性乳酸性酸中毒的原因： （一） 丙酮酸脱氢酶复合体缺乏症： 1．E1（丙酮酸脱羧酶）缺陷； 2．E2（二氢硫辛酰乙酰转移酶）缺陷； 3．E3（硫辛酰胺脱氢酶）缺陷； 4．丙酮酸脱羧酶磷酸酶缺陷。 （二）糖异生途径异常： 1．丙酮酸羧化酶缺陷； 2．单纯的丙酮酸羧化酶缺
二氢硫辛酰胺的基本信息
中文名称二氢硫辛酰胺英文名称dihydrolipoamide定 义α酮酸脱氢酶复合体中转乙酰化酶的辅酶——硫辛酸与酶的赖氨酸残基结合，转移后释出的还原性硫辛酰胺。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
糖分解代谢异常是什么？
糖分解代谢途径先天代谢异常可有：1.丙酮酸激酶（PK）缺乏病成熟红细胞中不含线粒体，完全依赖糖酵解供能。在糖酵解过程中，丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸医学。育网收集整理生成烯醇式丙酮酸，同时产生ATP，用于维持红细胞内外的离子梯度，特别是通过Na+-K+ATP酶维持细胞内外Na+-K+浓度梯度，以维
简述槭糖尿病的发病机制
支链-α-酮酸脱氢酶缺失，导致体内支链-α-酮酸在体内蓄积产生的毒性反应。常染色体隐形遗传。 支链氨基酸在氨基转移后所形成的α-支链酮酸（KICKMVKⅣ）必须由线粒体中的支链α-酮酸脱氢酶进一步催化脱羧该酶是一个复合酶系统（BCKAD complex）由脱羧酶（E1包括E1αE1β两个亚单位
柠檬酸循环过程第二次脱氢的相关介绍
在α-酮戊二酸脱氢酶系作用下,α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰-CoA、NADH·H+和CO₂,反应过程完全类似于丙酮酸脱氢酶系催化的氧化脱羧,属于α-氧化脱羧,氧化产生的能量中一部分储存于琥珀酰coa的高能硫酯键中。α-酮戊二酸脱氢酶系也由三个酶(α-酮戊二酸脱羧酶、硫辛酸琥珀酰基转移酶、二氢硫
概述槭糖尿病的表现和分型
1、典型槭糖尿病 本型是最常见最严重的一型其支链α-酮酸脱氢酶活力低于正常儿的2%生后第4～7天逐渐呈现嗜睡不宁哺乳困难体重下降等症状；肌张力减低和增高交替出现常见去大脑样痉挛性瘫痪惊厥和昏迷等病情进展迅速患儿尿液有枫糖浆味；部分患儿可伴有低血糖酮酸中毒前囟饱满等多数患儿于生后数月内死于反复发作
简述原发性乳酸酸中毒的治疗方法
糖异生途径上的缺陷所引起的乳酸性酸中毒，可以通过补充葡萄糖，限制果糖，补给生物素制剂来治疗。有报道，能产生酮的饮食对一些丙酮酸脱氢酶缺陷病人的治疗有效。还有一些治疗方法只具有理论价值，实际疗效甚微。有人用维生素B1和硫辛酸(丙酮脱氢酶的必需辅助因子)治疗丙酮酸脱氧酶复合体缺陷，还有人用辅酶Q和维
丙酮酸脱氢酶复合物的定义
PDHC由6种酶组成，其中丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehydro
医学微生物学(Medical－Microbiology)词汇归纳（三）
domain 域,结构域,功能区donor site 给位double helix 双螺旋effector 效应器,效应物elongation 延长endopeptidase 内肽酶enhancer 增强子enolphosphopyruvate 磷酸烯醇式丙酮酸 enzyme 酶es
维生素与酶的辅助因子的关系
从酶的组成来看，有些酶仅由蛋白质或核糖核酸组成，这种酶称为单成分酶。而有些酶除了蛋白质或核糖核酸以外，还需要有其他非生物大分子成分，这种酶称为双成分酶。蛋白类酶中的纯蛋白质部分称为酶蛋白。核酸类酶中的核糖核酸部分称为酶RNA。其他非生物大分子部分称为酶的辅助因子。双成分酶需要有辅助因子存在才具有催化