阵发性睡眠血红蛋白尿患者外周血细胞的流式细胞术分析
实验步骤一、检测方法通过应用 CD45、CD61、CD64 等单抗分别设定血小板、淋巴细胞、单核细胞、粒、红细胞Ⅲ区、Ⅱ区及Ⅰ区细胞的位置。1. 阴性对照管：CD55/CD59 相应同型对照。取 3 μl 全血，加入 CD45+CD61-FITC/IgG1-PE/CD64-TC 和 CD45+CD61-FITC/IgG2a-PE/CD64-TC。2. 阳性对照管：取正常人外周血 3 μl 加入 CD45+CD61-FITC/CD55-PE/CD64-TC，CD45+CD61-FITC/CD59-PE/CD64-TC。3. 患者检测管：直接将患者外周血 3 μl 用 CD45+CD61-FITC/CD55-PE/CD64-TC，CD45+CD61-FITC/IgG2a-PE/CD64-TC 染色测定各细胞群体 CD55，CD59 的表达情况。......阅读全文
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的抗凝治疗
静脉血栓是PNH最重要的并发症，主要在腔静脉和颅静脉，约50%的欧美PNH患者发生过静脉血栓，且约1/3由于血栓致死。东方人较西方人更易罹患再生障碍贫血，PNH患者也以PNH/AA综合征表现多，溶血和血栓的表现要少些。PNH患者易形成血栓确切原因未知，但目前已知道GPI缺乏的血小板较正常血小板更
简述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
关于PNH的发病机制，Dacie提出的所谓PNH发病的双重发病学说（dual pathogenesis theory，DPT）是被普遍认可和接受的假说。首先，造血干细胞在一定条件下发生突变，产生GPI缺陷的PNH克隆；其次，由于某种因素（现多认为是免疫因素），发生造血功能损伤或造血功能衰竭，PN
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预后介绍
病程经过缓慢，中位生存期为10年，个别病人可存活40年以上。少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解，这些病人的实验室检查异常结果可持续存在或完全消失。PNH本身很少致死，死因常为并发感染或血栓栓塞。 总的说来，小儿PNH预后较成人差。Ware等报道的26例儿童及青少年PNH中，8例于初诊
治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的方法介绍
常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗，为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白，
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗用药的介绍
1、根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，PNH是一种良性的克隆性疾病，部分患者还有可能自愈，而骨髓移植带有一定风险，因此，对于PNH患者是否进行骨髓移植，需考虑多方面因素才能作出决定。 2、免疫抑制剂治疗：根据国外和国内经验
一例伴皮肤坏死的阵发性睡眠性血红蛋白尿病例分析
患者男，64岁，因全身瘀斑伴多关节疼痛10d于2016年3月9日来我院就诊。患者10d前无明显诱因双颊、双耳、臀部、右膝关节外侧出现紫红色瘀斑，伴全身多关节疼痛，尤以右侧膝关节、腰椎及骶尾部为重，行走困难，自行服用中药（具体不详）未见好转。起病以来，渐感活动后气促，伴头晕、乏力，无发热、胸闷、胸痛、
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的基本介绍
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见
概述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状体征
起病缓慢，首发症状为轻重不等的贫血，多数病人有血红蛋白尿，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作。发作时常伴有寒战、发热、头痛、腹痛、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作
概述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
1.病理生理 PNH的病理生理主要与细胞膜表面缺乏一组糖肌醇磷脂(GPI)连接蛋白有关；而GPI连接蛋白的缺乏又继发于GPI锚合成缺陷。 (1)GPI锚合成缺陷：几乎所有PNH病人都有pig/α基因(定位于Xp22)异常。该基因缺陷可引起N-乙酰葡萄糖胺不能加到磷脂酰肌醇上，因而最终不能形成完
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症
由于长期溶血，可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部静脉栓塞时出现类似急腹症的剧烈腹痛。若门静脉栓塞，可引起门脉高压甚至肝功能衰竭。长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检查介绍
一实、验室检查： 1.血象 多为正细胞正色素性贫血，如合并缺铁则呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞常增高，有时减低；白细胞数常减少，合并感染时常升高。血小板常减少。 2.骨髓象和骨髓培养 不同患者或同一患者在不同的病期中其骨髓象可有不同。多数病人的骨髓增生活跃，以中幼红细胞和晚幼红细胞增生为主
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断介绍
本病应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)、营养性巨幼细胞性贫血和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别。一般根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别。如果再障病人骨髓增生低下，而又能查出类似PNH的异常红细胞，或有PNH临床表现和实验室检查所见而骨髓增生低下者，应怀疑再障
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的异基因造血干细胞移植法
这是目前唯一能够治愈PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要进行化疗，只有在预处理中尽可能地清除PNH克隆，才能够防止PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症的介绍
1、感染：PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2、血栓形成：不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。
阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查
1）定义 是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚（GPI-A）基因突变，使红细胞对补体的敏感性增加。2）临床特征 ①慢性溶血性贫血；②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿；③主要累及静脉系统的血栓形成；④感染和出血。3）检验 ①几乎所有患者有贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查
1）定义 是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚（GPI-A）基因突变，使红细胞对补体的敏感性增加。2）临床特征 ①慢性溶血性贫血；②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿；③主要累及静脉系统的血栓形成；④感染和出血。3）检验 ①几乎所有患者有贫血
用药治疗小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简介
尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过劳和防治感染，禁服阿司匹林等药物，以减少血红蛋白尿的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/(kg·d)治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量0.3～0.5mg/(kg·d
简述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预防护理
引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚，感染、特别是病毒感染，药物(如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。因此，防治上述诱因有利于预防疾病的发作。
CD55阴性细胞计数的临床意义
用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。CD55和 CD59是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的首选实验之一，敏感性和特异性优于传统的糖水溶血试验和酸溶血试验。但研究表明，CD55和CD59缺失亦可存在于其他原因的贫血。检测临床常见贫血患者外周血CD55、CD59的表达水平，有助于更深入了解该指
阵发性夜间血红蛋白尿的简介
阵发性夜间血红蛋白尿指由于红细胞的后天获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血，临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。 PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变
血液科医生常说的“流式”，你知道是什么吗？
临床常说的“流式”是流式细胞术(flow cytometry)的简称，因其检测在液体中移动的细胞或粒子而得名。具体来说，单个细胞悬液中加入一个或多个荧光标记的抗体，抗体通过抗原抗体反应与细胞上的抗原结合。在流式细胞仪中，细胞在鞘液中单个流动，就像红细胞单个通过毛细血管一样通过检测口，仪器发出一个
糖水溶血试验的原理和临床意义
原理 将阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并不发生溶血。但若在溶液中加入少量同型正常人血清（补体），因阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜结构异常，有补体的参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血。 临床意义 正常人为阴性；阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此，血液糖水溶
糖水溶血试验的原理及临床意义
原理 将阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并不发生溶血。但若在溶液中加入少量同型正常人血清（补体），因阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜结构异常，有补体的参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血。 临床意义 正常人为阴性；阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此，血液糖水溶
酸化血清溶血试验原理与临床意义
原理阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验是指红细胞在酸性的正常血清中孵育，补体被激活，阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。临床意义是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，某些
酸化血清溶血试验的原理及临床意义
原理 阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验是指红细胞在酸性的正常血清中孵育，补体被激活，阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。 临床意义 是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血
获得性红细胞膜缺陷性贫血的检验结果是什么？
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。患者造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇（GPI）基因发生突变，导致其合成障碍。多种调节细胞对补体敏感性的蛋白都属于GPI锚连接蛋白，需通过GPI锚连于细胞膜上。其中最重要的是分化抗原CD59（又称为反
贫血性疾病检验诊断报告模式
贫血是指外周血单位容积内血红蛋白量、红细胞数和（或）血细胞比容低于参考范围下限的一种症状。全身各系统疾病均可引起贫血，查明贫血的性质和病因对治疗至关重要。近年来，针对贫血的检测技术迅猛发展，免疫学方法从免疫电泳、酶联免疫吸附测定( ELISA)、放射免疫法到化学发光免疫分析法；分离技术从醋酸
酸溶血试验的意义
酸溶血试验也称为酸化溶血试验，也就是Ham试验，酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的筛选试验，因为阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，由于红细胞对补体的敏感性增高，在酸化的血清中，经过37度孵育，红细胞会出现溶解破坏的情况。这种病人在夜间睡眠时，由于体内二氧化碳储留，体内的酸碱度降低，也就是呈酸性状
酸溶血实验的意义
酸溶血试验也称为酸化溶血试验，也就是Ham试验，酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的筛选试验，因为阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，由于红细胞对补体的敏感性增高，在酸化的血清中，经过37度孵育，红细胞会出现溶解破坏的情况。这种病人在夜间睡眠时，由于体内二氧化碳储留，体内的酸碱度降低，也就是呈酸性状
阵发性寒冷性血红蛋白尿的简介
阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria ，PCH）是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。 阵发性冷性血红蛋白尿 别名：阵发性寒冷性血红蛋白尿，阵发性冷性血红蛋白尿症。阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hem