小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预后介绍
病程经过缓慢，中位生存期为10年，个别病人可存活40年以上。少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解，这些病人的实验室检查异常结果可持续存在或完全消失。PNH本身很少致死，死因常为并发感染或血栓栓塞。 总的说来，小儿PNH预后较成人差。Ware等报道的26例儿童及青少年PNH中，8例于初诊后8个月～28.1年死亡(平均7.7年，中位数5.0年)，4例死于感染，3例死于血栓形成，1例患儿转化为急性粒细胞白血病并于骨髓移植后死亡。26例儿童及青少年PNH患者估算的5年生存率为80%，10年生存率为60%，20年生存率为28%，中位数生存期为13.5年。该组患儿随访时间最长为19年，26例中仅4例(15%)存活15年以上，仅1例临床无症状，无一例有治愈的证据。......阅读全文
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预后介绍
病程经过缓慢，中位生存期为10年，个别病人可存活40年以上。少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解，这些病人的实验室检查异常结果可持续存在或完全消失。PNH本身很少致死，死因常为并发感染或血栓栓塞。 总的说来，小儿PNH预后较成人差。Ware等报道的26例儿童及青少年PNH中，8例于初诊
小儿生长激素缺乏症的预后介绍
1.目前认为本病的治疗较为困难，但早期治疗，效果较佳。 2.药物治疗主要是激素治疗与补充微量元素。 3.心理治疗和饮食治疗是本病治疗的重要措施。
关于小儿低钠血症的并发症和预后介绍
1、并发症 重则惊厥、昏迷，严重时出现中枢性呼吸衰竭。 2、预后 本病征经过适当处理，部分病例在短期内即消失症状，严重病例如不及时纠正，亦可引起死亡(病死率可高达50%以上)或遗留不可恢复的神经系统病变。
关于小儿甲状腺功能亢进症的预后介绍
50%～66%甲亢患儿服用药物治疗能使病情缓解。对治疗反应好需要抗甲状腺药量小，且甲状腺体积显著缩小者预后好，复发少。病程越长疗效越差停药后复发机会也越大除甲状腺功能正常外，应测血中TRAb浓度转阴后复发机会少。此外还可结合查rT3。
小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的预后介绍
1.原发性甲状旁腺功能亢进症 多为腺瘤，可考虑手术摘除，但须预防术后低血钙及因切除过多而造成甲状旁腺功能减退。 2.继发性甲状旁腺功能亢进症 则须针对病因治疗，在此基础上，可参考原发性对症治疗。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预后介绍
垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症，如不治疗，病程会进展，可出现高胰岛素血症糖尿病，出现胰岛素拮抗。这可能与hGH分泌过多，促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象。糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定，出现高血压、心肌劳累及糖酵解不足，致使心肌乏力进一步致心力衰竭。肢端肥大
关于小儿血清病的并发症和预后介绍
1、并发症 合并心脏炎、肾小球肾炎者很少见，血清病最严重的合并症是吉兰-巴雷综合征，末梢神经炎为水肿或多发性动脉炎涉及神经组织所造成，偶尔并发哮喘，对血清病症状出现较早的患儿，并发哮喘可能性较大。 2、预后 患儿得到及时处理多数预后良好，严重者可出现喉头水肿致急性喉阻塞，并危及生命。
关于小儿变应性亚败血症的预后介绍
大多数患者的病程难以预测，预后不良的标志： 1.高热及全身毒血症状显著，特别是起病后1年仍发热者； 2.继发淀粉样变者； 3.类风湿因子阳性伴皮下小结者； 4.白细胞计数过高或过低者； 5.血沉>100mm/h者。
关于小儿白塞病的预后介绍
1.口腔溃疡有自限性，多于2周左右愈合；反复发作性，每年至少发作3次以上；继发性病变实质为血管BD，预后较好。 2.眼部损害占50%～85%，男性一般较易受累，症状严重，预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。 3.常
简述小儿多囊肾的并发症和预后
1、小儿多囊肾的并发症：常并发急性感染、结石，重者发生慢性肾功能不全，可并发高血压、贫血，最终出现尿毒症。 2、小儿多囊肾的预后：多囊肾患者肾功能常呈线性减退，在无降压治疗时，同一家族的患者在相似的年龄进入终末肾衰竭（ESRF），但在30%的多囊肾家族，可在80～90岁仍未进入ESRF。
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检查介绍
一实、验室检查： 1.血象 多为正细胞正色素性贫血，如合并缺铁则呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞常增高，有时减低；白细胞数常减少，合并感染时常升高。血小板常减少。 2.骨髓象和骨髓培养 不同患者或同一患者在不同的病期中其骨髓象可有不同。多数病人的骨髓增生活跃，以中幼红细胞和晚幼红细胞增生为主
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的基本介绍
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断介绍
本病应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)、营养性巨幼细胞性贫血和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别。一般根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别。如果再障病人骨髓增生低下，而又能查出类似PNH的异常红细胞，或有PNH临床表现和实验室检查所见而骨髓增生低下者，应怀疑再障
关于小儿消化道出血的并发症有预后介绍
1、并发症 经常小量出血可至贫血，出血量大、迅速,可致失血性休克，可并发氮质血症。 2、预后 反复消化道出血常影响小儿生长发育，能及时清除病因者，预后良好；如为大量、迅速出血，救治不及时，常致死亡。如原发病为血液系统疾病(白血病、恶性贫血或DIC)预后示原发病的转归而异。
关于小儿先天性甲状腺功能减低症的预后介绍
先天性甲低病人治疗越早，预后越佳，新生儿疾病筛查的逐步开展使病人有可能在出生后1～3周得到确诊和治疗。大多数早期治疗病例均可获得较高智商。若出生时即发现明显宫内甲低存在，如骨龄明显延迟、T4水平极低、甲状腺缺如等，对今后智商影响具有高度危险性，遗留神经系统后遗症可能性较大。
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的预后介绍
该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出，特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3～5年。多数研究认为，本病的预后取决于肺出血程度及持续时间，早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后，少数病例可自行缓解。
小儿X连锁无丙种球蛋白血症的预后介绍
近年早期诊断和常规使用IVIG替代治疗使本病的预后大为改观，均能健康存活，年龄最大者已70岁。凡未接受正规IVIG治疗者，大约50%以上伴发慢性肺部感染，且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心脏病，患儿很少能度过幼儿期。伴发慢性播散性肠道病毒感染者也不少见。另有约2%的病例因伴发淋巴网状组织恶性肿瘤而死
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症
由于长期溶血，可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部静脉栓塞时出现类似急腹症的剧烈腹痛。若门静脉栓塞，可引起门脉高压甚至肝功能衰竭。长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白
简述小儿黏多糖贮积症的并发症和预后
1、小儿黏多糖贮积症的并发症：生长落后、智能落后、骨骼各种进行性畸变影响运动功能，肝、脾肿大，耳聋，出现语言、行为障碍，晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹，充血性心力衰竭等。 2、小儿黏多糖贮积症的预后：随年龄增大而病情加重，出现进行性智能障碍，骨、关节症状加重。多数患儿在儿童期死于肺炎或心脏病，少
关于小儿脑脓肿的预后介绍
由于早期诊断和治疗水平的提高，儿童脑脓肿的病死率由既往的30%下降至5%～15%。大约2/3的脑脓肿患者可完全恢复而不留后遗症，存活者中10%～30%并发癫痫发作。其他神经后遗症包括偏瘫、脑神经麻痹（5%～10%）、脑积水、智力或行为异常等。
关于小儿腹泻病的预后介绍
小儿腹泻病重症腹泻以往是造成婴幼儿死亡的重要病因之一，现在随着诊断、治疗技术的提高，已大大降低了死亡率，及时正确治疗多预后良好，但如病程迁延常为引起患儿营养不良和生长发育障碍的重要原因。首都儿研所等单位对7省1市连续逐月流行病学调查，小儿腹泻病年病死率为0.51‰，显著低于发展中国家的平均数(6
关于小儿急性肠套叠的预后介绍
水压灌肠或手术后肠道恢复通畅，症状消失为痊愈。水压灌肠在急性肠套叠患儿中约90%可整复，对不能整复和已有肠绞窄或穿孔的病例，及时手术预后良好。 1.注意保暖，配合医师做好水压灌肠准备，灌肠复位成功可能需要禁食处理。 2.注意监测患儿体温，高热时及时给予物理降温或药物降温，观察降温效果。注意观
关于小儿肝肿瘤的预后介绍
肝母细胞瘤及肝细胞癌预后极差。 其他原发性肝肿瘤常见的有：海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织使肝细胞变性，肿瘤内有动静脉短路时，可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。血管内皮细胞瘤可因肿瘤生长慢而无临床症状。 血管内皮细胞瘤属于恶性，病程缓慢，但预后不佳。
关于小儿iga肾病的预后介绍
儿童IgA肾病预后好于成人。有报道，20年后10%患儿可进展至终末肾功能衰竭。影响预后的因素很多，重度蛋白尿、持续高血压、肾小球硬化以及间质小管病变等，肉眼血尿与预后的关系尚存争议。高血压是病情恶化、预后不良的关键因素。
关于小儿鼻出血的预后介绍
儿童鼻出血的预后一般较成人要好的多，约90%的鼻出血在短时间内能够止血，多不需要住院治疗。部分血液病儿童、鼻部血管瘤的患儿由于出血量较大，全身状况较差，需要住院接受规范治疗，甚至手术治疗。由于目前医疗水平的发展，在儿童中发生鼻出血死亡的病例已经极少出现。
关于小儿肾结核的预后介绍
预后决定于下列几个因素： 1.全身情况和泌尿系以外的结核病状况（因为男性患者常并发生殖系统结核，所以女性患者一般较男性预后好）。 2.膀胱结核病变的轻重。 3.对侧肾脏病变与功能状况。 4.治疗时机和治疗的正确性。 抗结核药物问世之前，肾结核的治疗主要是切除感染的肾脏；抗结核药物广泛应
关于小儿先天性肾上腺皮质增生症的预后介绍
1.肾上腺危象 是对生命的惟一威胁，可发生于未经治疗的失盐型婴儿。 2.生长的影响 由于在治疗前雄激素分泌增多生长过快，骨成熟提前，使骨骺早闭合，可导致身矮，非失盐型男病儿易延误诊断而致身矮，使用皮质激素过量，也常引起矮小。 3.性发育和生育影响 造成性发育和生育影响主要在于治疗的不适当所造
小儿血管性血友病的并发症和预后介绍
并发症 可并发贫血；过度出血可并发休克；可并发关节软组织出血；偶有并发颅内出血而危及生命者。 预后 轻型vWD出血症状轻，较少发生严重出血，预后较好。通过对vWD的准确诊断，对患儿及其家长进行宣传教育，严重出血已比较少见，患儿可以过相对正常的生活。而3型vWD患者出血严重，少数发生颅内出血
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的预后介绍
本症的临床经过较轻，一些患者到50～60岁几乎仍未发现异常表现，或只有轻度反复呼吸道感染。相当一部分婴儿患儿未经治疗可以自然痊愈，常在5岁内IgA水平达到正常。由于本症的预后主要取决于伴发病，故应仔细检查有无伴发病，以便早期治疗。
关于小儿热带嗜酸性粒细胞增多症的治疗和预后介绍
1、治疗 重症者可应用肾上腺皮质激素，以控制症状，同时进行对症治疗。对于丝虫感染，可采用乙胺嗪；其他寄生虫幼虫移行所致嗜酸性粒细胞增多症可采用阿苯达唑治疗。 2、预后 病因如与药物引起有关，及时停用药物；寄生虫引起者应驱虫等等，常可使病情很快恢复，多数预后较好。