基金助力我国肿瘤研究收获两项新成果
近日举行的中国科协科技期刊与新闻媒体见面会上，《中华医学杂志》推荐的两篇医学论文受到媒体和与会人员的广泛关注。 这两篇题为《DelD631：多发性内分泌腺瘤病2A型RET原癌基因的一个新突变》和《肝癌肝移植预后相关因素分析》的论文，分别由国家自然科学基金和广东省自然科学基金资助，已刊登在《中华医学杂志》2007年第28期和第30期。 见面会上，中国科协相关领导表示：“两项研究不但在基础医学上有贡献，而且已经与患者非常贴近，也是公众极为关心的问题。” 这表明，国家自然科学基金对来源于临床急需的科学问题的资助，获得了实实在在的成果。 提供肝癌肝移植适应证新标准 我国是世界肝癌发生率最高的国家，而肝癌是癌中之王，给患者和家属都带来沉重的负担。复旦大学肝癌研究所医师徐泱在获得国家自然科学基金资助后，将目光锁定在“为肝癌肝移植适应证的选择提供依据”。 经过5年研究，对在上海复旦大学附属中山医院进行肝移植手术的肝癌患者共251......阅读全文
多发性内分泌腺瘤的实验室检查
一，激发试验 单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试验均呈阳性若嗜铬细胞瘤合并其他内分泌腺肿瘤，特别是甲状腺髓样癌时，则酪胺试验阴性胰高糖素呈阳性反应。其它辅助检查： 影像学检查如X线、B超CT扫描等发现甲状旁肿瘤嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌，肾上腺瘤等，或发现肾上腺转移癌，颈部腹膜后淋巴结肿大
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查及诊断
检查 1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素，甲状旁腺激素，生长激素，血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 尿VMA， 血糖，血去甲肾上腺素，肾上腺素及降钙素可有明显升高， 血电解质，T3，T4，醛固酮，皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的并发症
患者尚可伴发有多发性神经瘤，黏膜神经瘤，巨结肠症等，可发生消化性溃疡，阵发性高血压，高钙血症等。
关于多发性内分泌腺瘤的基本症状介绍
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬
关于多发性内分泌腺瘤的预防方式介绍
本病征病因未明，有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查及诊断
检查 1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素，甲状旁腺激素，生长激素，血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。 尿VMA， 血糖，血去甲肾上腺素，肾上腺素及降钙素可有明显升高， 血电解质，T3，T4，醛固酮，皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。 2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状及检查
症状 出现甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB，此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤，黏膜神经瘤，巨结肠症等，Miller等报
简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病理生理
多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi 等报告1 例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在(100%)，而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%)，甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术
简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗方法
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。 1.甲旁亢的药物治疗 (1)饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。 (2)高血钙危象处理：纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1 个月才能
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的疾病描述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS 分3 型：Ⅰ型为
预防小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的简介
本病征病因未明，可能与子宫内受病理因素影响，或下丘脑-垂体轴功能受损害有关。有人认为本病为X性连锁遗传。因此应参考遗传性疾病预防措施。 预防措施参照出生缺陷性疾病，预防应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括普通体检(如血压、心电图
多发性内分泌腺瘤病2型的简介
多发性内分泌腺瘤病2型，即MEN2型是常染色体显性遗传疾病，其患病率约占普通人群的1～10／10万，携带有MEN2缺陷基因者，其疾病外显率高于80％。在患病者的家族成员中其发病率约为50％。MEN2可分为两种独立的综合征：MEN2A与MEN2B。MEN2A又称为Sipple综合征。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状及检查
症状 出现甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB，此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤，黏膜神经瘤，巨结肠症等，Miller等报
概述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状体征
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller 等报告12
关于神经内分泌肿瘤的肿瘤标志物检查介绍
神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物，叫做嗜铬素A（ChromograninA，CgA），它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物（无论是功能性还是非功能性神经内分泌肿瘤）。通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤，或者跟踪患者的治疗反应，甚至评估患者的预后。血清
关于神经内分泌肿瘤的病因分析
大部分神经内分泌肿瘤为散发，其确切病因目前尚不清楚。但有一小部分神经内分泌肿瘤的发生与遗传因素有关，涉及一些基因的缺失与突变，例如多发性内分泌腺瘤（mutipleendocrineneoplasia，MEN）、林道综合征（vonHippel-lindausyndrome，VHLsyndrome）
治疗胰腺神经内分泌肿瘤的介绍
1.手术切除 是治愈性治疗方法，但就诊时多数PNET伴肝转移，若能成功切除肝脏病变可延长生存期（5年生存率可从29％～30％提高至60％～73％）。存在双叶病变时需联合手术切除和消融治疗以达到彻底治疗。术前评估提示大肝切除术后可能造成肝功能储备不足，可行肝动脉栓塞或全身性化疗。 2.生长抑素
神经内分泌肿瘤免疫细胞化学
人体存在两种形式分布的内分泌细胞，一种是内分泌细胞群集形成内分泌器官，如垂体等，另一种是内分泌细胞单个散在于其它组织细胞之间，形成弥散的内分泌系统（diffuse en－docrine system）。通过免疫细胞化学方法及超微结构观察，人们对内分泌细胞的分布形态与功能等不断有新的发现。1968年，
内分泌肿瘤免疫细胞化学(2)
（三）促甲状腺激素瘤 甚为少见，约占1%，常发生于长期甲状腺功能低下的病人，由于缺乏甲状腺素，通过负反馈作用刺激其细胞增生。光镜下常为嫌色性细胞腺瘤，胞浆含少量PAS阳性物质。电镜下分泌颗粒稀疏。 （四）促肾上腺皮质激素腺瘤 此瘤能合成促肾上腺皮质激素（ACTH）和其它肽类如内啡肽等，可引起
关于神经内分泌肿瘤的基本介绍
神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生多种激素的一大类细胞。 神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。欧美人群的神经内分泌
治疗神经内分泌肿瘤的相关介绍
神经内分泌肿瘤的治疗手段包括内镜手术和外科手术治疗、放射介入治疗、放射性核素治疗、化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗等，选择何种治疗手段，取决于肿瘤的分级、分期、发生部位以及是否具有分泌激素的功能。 对于局限性肿瘤，可以通过根治性手术切除；对于进展期的肿瘤患者，部分也可以通过外科减瘤手术进行姑息
中国科学家发现肾上腺皮质肿瘤致病基因
由上海瑞金医院、深圳华大基因等单位组成的科研团队，通过对57例肾上腺皮质肿瘤患者的肿瘤样本进行基因测序，发现了肾上腺瘤致病基因，为肾上腺皮质肿瘤及库欣综合征的诊断、治疗提供了新思路。研究成果于近日在《科学》杂志网站上在线发表。 库欣综合征主要是由于肾上腺皮质肿瘤引发的皮质醇过量分泌导致，包
家族性甲状腺非髓样癌的发病原因
1.遗传学特点 如果FNMTC作为一种独立的遗传性疾病是确实存在的，在现有的大量患者中应该可以发现一些大的家系。患者家系不仅有助于了解本病的遗传方式，而且对于病因的了解、致病基因的克隆都有莫大的帮助。现有文献对FNMTC家系的报道不多。1980年Lote等报道了两个家系，共有11位甲状腺乳头状癌
多发性内分泌腺疾病病因病理的介绍
MEN的发病机理有以下几种学说。 ①MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A。G。E。皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用，最后合成生物胺及多肽激素。MEN中多
多发性内分泌腺疾病的收要检查介绍
1.测定血清钙、磷、血浆蛋白和血糖并用血浆清蛋白所测结果纠正血钙水平。本综合征血钙>2.7mmol/L，血磷 500ng/L。必要时可作胰泌素兴奋试验，胃泌素瘤患者血浆促胃液素升高，如果于注射胰泌素后5~10分钟的促胃液素峰值达到200ng/L则有诊断意义。 3.测定血清中泌乳素或生长激素 泌
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病机制及症状
发病机制 多为常染色体显性遗传，发病机制目前尚未明了，以儿童为多，Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在(100%)，而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%)，甲状旁腺瘤可能为多发性，应
促肾上腺皮质激素细胞腺瘤内分泌学检查
因ACTH腺瘤中80%左右为微腺瘤，其中直径小于5mm者占60%－70%，CT和MRI的检出率较低，故内分泌学检查对库欣氏综合征的病因诊断和鉴别诊断尤为重要。 检查应分两步：一是明确是否为库欣氏综合症；二是是否为垂体源性即库欣病。
关于多发性内分泌腺瘤的基本信息介绍
多发性内分泌腺瘤（multiple endocrine neoplasia，MEN）为一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称，有2个或2个以上的内分泌腺体病变。肿瘤可为良性或恶性，可为具功能性（分泌活性激素并造成特征性I临床表现）或无功能性，可同时出现或先后发生，间隔期可长可短，病情可重可
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病机制及症状
发病机制 多为常染色体显性遗传，发病机制目前尚未明了，以儿童为多，Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在(100%)，而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%)，甲状旁腺瘤可能为多发性，应
简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的临床表现
1.甲状腺髓样癌占80%～92%，为起源于甲状腺C 细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外，将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT 等)而引起多种临床症群：消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压，但血清钙并不低甚而偏高；测定血降钙素升高。 2.嗜铬细胞瘤占70%～80%