多发性内分泌腺疾病病因病理的介绍
MEN的发病机理有以下几种学说。 ①MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A。G。E。皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用,最后合成生物胺及多肽激素。MEN中多数细胞来源于神经外胚层并属于APUD细胞,当这些细胞受影响而发育异常时,则出现增生或形成良性或恶性肿瘤。 ②基因突变。此学说认为遗传异常基因存在于体内多种细胞内,可引起多个腺体的同样病变,当位于常染色体上的某一基因有缺陷或发生了突变时,则影响某些神经外胚层细胞的正常发育,使出现异常的非典型增生而发生 MEN。 ③与遗传有关。本病有明显的家族发病倾向,为常染色体显性遗传疾病。 ④某种循环体液因子刺激使受累腺体恶变或某种细胞内酶缺陷而引起病变,使某些原来处于高度抑制状态的结构基因编码被病理因素激活或失去抑制,而产生某种不应产生的激素......阅读全文
多发性内分泌腺疾病病因病理的介绍
MEN的发病机理有以下几种学说。 ①MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A。G。E。皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用,最后合成生物胺及多肽激素。MEN中多
关于多发性内分泌腺疾病的病因及病理介绍
MEN的发病机理有以下几种学说 ① MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A.G.E.皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或APUD系统。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用,最后合成生物胺及多肽激素
多发性内分泌腺疾病的病理改变介绍
甲状旁腺的病变一般是主细胞增生,偶为腺瘤。胰岛病变可为腺瘤或癌,极少数为增生。垂体前叶多为腺瘤,嗜酸、嗜碱、嫌色细胞均可发生。肾上腺皮质多为双侧弥漫性增生,也可有皮质腺瘤。在MEN-型中甲状腺为髓样癌,肾上腺可表现为双侧嗜铬细胞瘤,MEN-b型中的特殊表现为多发性粘膜神经瘤。
多发性内分泌腺疾病的病因病理及临床表现
病因病理 MEN的发病机理有以下几种学说。 ①MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A。G。E。皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用,最后合成生物胺及多肽激素
多发性硬化的疾病病理
特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块,多位于侧脑室周围,伴反应性胶质增生,也可有轴突损伤。病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶,大小不一,直径1~20mm,以半卵圆中心和脑室周围,尤其是侧脑室前角最多见。镜下可见
关于多发性内分泌腺疾病的诊断介绍
对具有上述一种或数种症状而有明确家族史者,应考虑MEN的可能性。对有关的内分泌腺体做必要的生化检查及激素测定,或各种功能试验、 X射线定位检查及CT扫描、核磁共振显像后,均不难做出诊断。对同一家系的成员应做调查或筛选性检查,以发现轻型或无症状的病人,进行早期诊断与治疗。 MEN的临床表现决定于
治疗多发性内分泌腺疾病的基本介绍
在治疗MEN的每个单独病变时,应想到在其他内分泌腺体中也可能存在病变,在每个腺体中的病变可以是多发的,故任何一种治疗均应考虑其疗效及病情的轻重缓急程度。 当多个腺体有病变时,治疗的顺序决定于每种病变的严重性,如胰腺肿瘤产生的危及生命的症状、嗜铬细胞瘤的高血压危象发作、原发性甲状旁腺功能亢进症的
多发性内分泌腺疾病的收要检查介绍
1.测定血清钙、磷、血浆蛋白和血糖并用血浆清蛋白所测结果纠正血钙水平。本综合征血钙>2.7mmol/L,血磷 500ng/L。必要时可作胰泌素兴奋试验,胃泌素瘤患者血浆促胃液素升高,如果于注射胰泌素后5~10分钟的促胃液素峰值达到200ng/L则有诊断意义。 3.测定血清中泌乳素或生长激素 泌
多发性内分泌腺疾病的概述
同一个病人同时或相继发生两种以上的内分泌腺体疾病。包括因自身免疫性疾病所引起的多种内分泌腺体功能减退,如自身免疫性多腺体综合征及因内分泌腺的肿瘤或增生所致的功能亢进,如多内分泌腺瘤病(MEN)综合征。 自身免疫性多腺体综合征,表现为多内分泌腺功能减退。分为两型:一型又称伴粘膜皮肤念珠菌病的多腺
多发性内分泌腺疾病的治疗
在治疗MEN的每个单独病变时,应想到在其他内分泌腺体中也可能存在病变,在每个腺体中的病变可以是多发的,故任何一种治疗均应考虑其疗效及病情的轻重缓急程度。 当多个腺体有病变时,治疗的顺序决定于每种病变的严重性,如胰腺肿瘤产生的危及生命的症状、嗜铬细胞瘤的高血压危象发作、原发性甲状旁腺功能亢进症的
多发性内分泌腺疾病的简介
同一个病人同时或相继发生两种以上的内分泌腺体疾病。包括因自身免疫性疾病所引起的多种内分泌腺体功能减退,如自身免疫性多腺体综合征及因内分泌腺的肿瘤或增生所致的功能亢进,如多内分泌腺瘤病(MEN)综合征。本文主要介绍MEN。
简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病理生理
多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi 等报告1 例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应提醒手术
多发性内分泌腺疾病的诊断检查
对具有上述一种或数种症状而有明确家族史者,应考虑MEN的可能性。对有关的内分泌腺体做必要的生化检查及激素测定,或各种功能试验、 X射线定位检查及CT扫描、核磁共振显像后,均不难做出诊断。对同一家系的成员应做调查或筛选性检查,以发现轻型或无症状的病人,进行早期诊断与治疗。 MEN的临床表现决定于
多发性内分泌腺疾病的鉴别诊断
MEN-2A患者首先症状为甲状腺髓样癌,当无其他内分泌肿瘤出现时,容易误诊为下列疾病。 1.结节性甲状腺肿 甲状腺扫描为温结节,无颈部淋巴结肿大,血清CT水平正常,五肽胃泌素实验阴性,无家族史。 2.多发性甲状腺腺瘤 甲状腺有多个结节,火小不一,质软,多呈圆形,有包膜。血清降钙素和五肽胃泌素
关于多发性内分泌腺疾病的概述
自身免疫性多腺体综合征 表现为多内分泌腺功能减退。分为两型:一型又称伴粘膜皮肤念珠菌病的多腺体功能减退症;另一型为多腺体综合征型。其临床表现及主要特点见表1[自身免疫性多腺体综合征]。 多内分泌腺瘤病(MEN) 一种由两个或多个内分泌腺体发生肿瘤或增生而产生的临床综合征。是一种常染色体显
多发性内分泌腺疾病的次要检查
1.CT、MRI及内镜超声检查 由于MEN中胃泌素瘤体积小,其定位诊断较困难,CT及MRI可检出肝转移性病灶,其他方法有内镜超声、选择性动脉注射胰泌素后肝静脉采血测促胃液素,以及放射性核素标记奥曲肽扫描。胰岛素瘤亦常为多中心,定位困难,内镜超声、选择性静脉滴注钙剂后肝静脉采血测胰岛素有助于定位。
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的疾病描述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS 分3 型:Ⅰ型为
多发性内分泌腺疾病的临床表现
主要有以下四型: ① MEN-型。首先由L。O。昂得达尔及P。韦默报道,故又称韦默氏综合征。其有病变的腺体主要为甲状旁腺、胰腺及垂体。在大多数MEN-型病人中有甲状旁腺功能亢进症的临床症状和生化改变,表现为轻度高血钙。因胰腺肿瘤产生的激素种类不同,其临床表现可多种多样,如为胰岛胃泌素瘤,可出现
概述多发性内分泌腺疾病的临床表现
① MEN-型。首先由L.O.昂得达尔及P.韦默报道,故又称韦默氏综合征。其有病变的腺体主要为甲状旁腺、胰腺及垂体。在大多数MEN-型病人中有甲状旁腺功能亢进症的临床症状和生化改变,表现为轻度高血钙。因胰腺肿瘤产生的激素种类不同,其临床表现可多种多样,如为胰岛胃泌素瘤,可出现胃酸增多,反复发生消
关于小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因分析
1、发病原因 本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。 多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样
脱髓鞘疾病的病因及病理表现
病因 ①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根
多发性硬化的疾病病因和发病机制
病因和发病机制至今尚未完全明确,近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。 1、病毒感染及分子模拟学说 研究发现,本病最初发病或以后的复发.常有一次急性感染。多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高,其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的介绍
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
多发性内分泌腺瘤综合征2型的病因
本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。应为RET原癌基因突变所致。
前列腺增生疾病的病因及病理
病因 前列腺增生增生疾病与体内雄激素及雌激素的平衡失调关系密切。而其常见的诱因有: 1、在前列腺增生中过度的性生活及未经彻底治疗好的后尿道炎; 2、睾丸功能变异; 3、尿道梗阻及其它结构的改变; 4、饮酒过度及摄入刺激性食物均成为诱因。 病理 正常的前列腺分为内外两层:内层为围绕尿
多发性单神经病的病因及病理生理
病因 病因:药物、农药、重金属中毒、营养缺乏、代谢性疾病及慢性炎症性病变均能引起本病。如糖尿病,应用异烟肼、呋喃类、痢特灵及抗癌药,重金属或化学药品中毒,恶性肿瘤,慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后,麻风、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。 根据神经原发受损部位可分类为:神
治疗多发性内分泌腺瘤的基本介绍
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。 一、甲旁亢的药物治疗 1)饮食治疗:限制钙摄入停用一切可引起高血钙药物 2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱口服磷酸盐合剂1~1.5g/d糖皮质激素静注或口服泼尼松至少用1个月才能判定是否有效恶性
关于皮肌炎与多发性肌炎的病理病因分析
DM和PM的病因与发病机制尚未明了,可能与以下因素有关: 1.感染 已发现多种感染(细菌、病毒、原虫等与本病有关。比较肯定的是JDM,在发病前常有上呼吸道感染,抗链球菌“O”值升高,故认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒
扁桃体炎疾病的病因及病理
病原体通过飞沫、直接接触等途径传入,平时隐藏在扁桃体小窝内,当人体因劳累、受凉或其他原因而致抵抗力减弱时,病原体迅速繁殖而引起发病。炎症自小窝开始,再遍及整个扁桃体。急性炎症时,扁桃体实质内充血,有多形核白细胞浸润,在粘膜表面,可见黄白色斑点。扁桃体明显肿胀,并可形成多数小脓肿。小窝内由纤维素、
简述多发性内分泌腺瘤病1型的病因与发病机制
MEN1基因在11号染色体11q13带上,编码一个由610个氨基酸组成的蛋白质,称为“多发性内分泌腺瘤蛋白”,又称为menin蛋白。该蛋白为一种在多种组织表达的核蛋白,其正常功能尚不明确,根据MEN1中menin基因缺陷的状况可推测其为肿瘤抑制基因。menin基因缺陷的性质多样化,并覆盖整个基因