Matreya葡萄糖脑苷标准品在戈谢病研究的应用
葡萄糖脑苷（Glucocerebroside，葡萄糖基神经酰胺）是皮肤脂质的主要成分，在层状体的形成和维持水渗透性屏障中起重要作用。葡萄糖脑苷是乳糖神经酰胺的生物合成前体，是许多中性寡糖脂和神经节苷脂的骨架。它存在于植物、真菌和动物中，是植物中含量最丰富的鞘糖脂之一。葡萄糖脑苷往往集中在脂质筏的质膜外小叶中。据报道，葡萄糖脑苷对酪氨酸酶（黑色素生物合成的关键酶）的活性、诱导植物的防御反应以及帮助植物的质膜抵御寒冷和干旱带来的胁迫都是必不可少的。葡萄糖脑苷已被证明能够调节沿内吞途径的膜运输。 戈谢病（Gaucher Disease，GD）即葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传，是一种遗传性溶酶体贮积病。该病是由位于1号染色体上的GBA基因的隐性突变引起的，并且不分性别。葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质，是细胞的组成成分之一，在人体内广泛存在。由于葡萄糖脑苷酶的缺乏，导致葡萄糖脑苷和葡......阅读全文
Matreya葡萄糖脑苷标准品在戈谢病研究的应用
葡萄糖脑苷（Glucocerebroside，葡萄糖基神经酰胺）是皮肤脂质的主要成分，在层状体的形成和维持水渗透性屏障中起重要作用。葡萄糖脑苷是乳糖神经酰胺的生物合成前体，是许多中性寡糖脂和神经节苷脂的骨架。它存在于植物、真菌和动物中，是植物中含量最丰富的鞘糖脂之一。葡萄糖脑苷往往集中在脂质筏的质膜
Matreya神经节苷脂的多样化应用（二）
Matreya的神经节苷脂标准品结构式： 源: 猪和羊 货号: 1545 & 1544 来源: 猪和牛 货号: 1546 & 1062 来源: 猪和牛 货号: 1547 &
Matreya神经节苷脂的多样化应用（一）
神经节苷脂（gangliosides）存在并集中在细胞表面，神经酰胺部分的两条烃链嵌入质膜中，寡糖位于细胞外表面，在此处它们代表细胞外分子或邻近细胞表面的识别点。它们主要存在于神经系统中，占所有磷脂的6％。 神经节苷脂是酸性糖鞘脂，它实质性存在于细胞质膜的外部小叶中。在
黄芩苷标准品的制备方法
黄芩苷精制:取黄芩甙粗品，加10倍量水使之呈混悬液，加热至80℃时滴加40%NaOH调pH=7.5，使全溶，再以Hcl调ph=6.5,加人95%乙醇使含醇量达60%，有红棕色絮状物产生，随即过滤除去。然后再调pH=2，稍放置待沉淀完全即可滤得黄色黄芩苷精制品(熔点212℃一215℃，即为目前应用的标
特异性高雪氏症的治疗方法介绍
美国食品药品监督管理局于 1991 年批准上市了由胎盘中提取的葡萄糖脑苷脂酶，后于 1994 年又批准了以基因重组方法研制的葡萄糖脑苷脂酶[注射用伊米苷酶（Imiglucerase）]，用于戈谢病的 ERT治疗。临床实践显示，伊米苷酶可明显改善Ⅰ型戈谢病患者的临床症状体征，维持正常生长发育，提高
三阴性乳腺癌潜在的生物标志物Matreya的神经节苷脂GD2
神经节苷脂（gangliosides）存在并集中在细胞表面，神经酰胺部分的两条烃链嵌入质膜中，寡糖位于细胞外表面，在此处它们代表细胞外分子或邻近细胞表面的识别点。它们主要存在于神经系统中，占所有磷脂的6％。 神经节苷脂是酸性糖鞘脂，其在细胞质膜的外部小叶，特别是在中枢
标准物质中药品对照品的应用标准
1、常用对照品（生活品）中检院现有派发出示（可参阅中国药典2010年版二部附则ⅩⅤ G），且使用说明同样时，应应用中检院出示的现行标准生产批号对照品（生活品），并出示其标识和使用手册，表明其生产批号，不可应用别的来源于的标准物质；使用说明与使用说明使用说明不一起，如判定对照品作为定量分析用
小儿戈谢病的基本介绍
戈谢病（GD）是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。1882年PhillipeGaucher首先报道本病，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷酶在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酶酯缺
赛诺菲口服戈谢病治疗药物Cerdelga获英国NICE批准
法国制药巨头赛诺菲（Sanofi）开发的口服戈谢病治疗药物Cerdelga（eliglustat）近日在英国监管方面传来喜讯。英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）已发布一份最终指南，推荐将Cerdelga用于英格兰和威尔士国家卫生服务系统（NHS），作为一种常规治疗药物，用于特定1型戈谢病（
仿生纳米粒子，特异性干扰肿瘤代谢
营养贪婪是肿瘤最显著的特征之一。然而，营养剥夺产生的临床益处有限。戈谢病是一种遗传性代谢紊乱，细胞产生胆固醇-葡萄糖苷，胆固醇-葡萄糖苷在溶酶体中积累，导致细胞损伤。 2024年5月13日，南京大学胡一桥团队在Nature Nanotechnology 在线发表题为“Nanoparticles
思而赞获批可用于罕见病Ⅲ型戈谢病治疗
赛诺菲中国9月12日宣布：思而赞（注射用伊米苷酶）已经获得中国国家食品药品监督管理总局（CFDA）批准，增加慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的治疗适应症。此前，思而赞已获批用于确诊非神经病变型（I型）戈谢病的治疗。该药也是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。 戈谢病是一种最常见的溶酶体贮积
酶在化妆品中的应用
酶在化妆品中有着广泛的应用，随着化妆品工业的飞速发展，酶的用途也将越来越广泛。酶可以在化妆品工业中当作防腐剂以及保湿剂、美Ih~,J等功能性添加剂来使用。下面就以几种具体的酶来加以阐述。(1)超氧化物歧化酶(SOD)超氧化物歧化酶简称SOD，是英文Superoxide Dismutase的缩写，是体
质控品－标准品－校准品
校准品、标准品、质控品三者同为参考物质。参考物质是一种材料或者物质，某一种或多种特性值只够均匀并被良好确定，用于校准测量系统，评价测量程序或为材料赋值。但三者并非用一个概念，他们有各自不同的应用场合。临床上常常有很多错误的应用，例如将不同厂商的校准品应用于检测系统；使用给定值的质控品评
化学试剂标准品标准品的分类
(1)按技术特性分类①化学成分标准物质(也称为成分量标准物质)这类标准物质具有确定的化学成分，并用技术上正确的方法对其化学成分进行了准确的计量，用于成分分析仪器的校准和分析方法的评价，如金属、地质、环境等化学成分标准物质。②物理化学特性标准物质这类标准物质，具有某种良好的物理化学特性，并已经过准确计
FDA授予腺病毒基因疗法AVRRD02孤儿药资和罕见儿科病资格
Prevail Therapeutics是一家致力于为神经退行性疾病患者开发潜在疾病修饰AAV基因疗法的生物技术公司。近日，该公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已授予其基因疗法PR001治疗戈谢病（Gaucher disease，GD）患者的孤儿药资格认定（ODD）。此外，FDA还授予了P
白芍总苷在中医中如何应用？
白芍总苷在中医中主要被用作抗炎和免疫调节药物。它主要用于改善类风湿关节炎患者的症状和体征。除了这些传统用途，白芍总苷还被认为可用于治疗扁平苔藓、强直性脊柱炎和系统性红斑狼疮等疾病。 在中医理论中，白芍总苷的主要成分——白芍，具有养血、滋阴、缓急止痛的功效。因此，白芍总苷在中医中常用于治疗因阴虚
关于戈谢细胞疾病的基本症状介绍
典型的细胞可以在骨髓，脾穿刺或肝活检的标本中发现。细胞培养无脑苷酯酶的活性则可明确诊断，戈谢病可以通过羊膜穿刺术或绒毛取样而进行产前诊断。DNA技术可以诊断特定的戈谢病等位基因,编码葡萄糖苷酸的基因定位于人类染色体的Iq21位。
如何诊断葡萄糖脑苷脂质沉淀？
典型的细胞可以在骨髓，脾穿刺或肝活检的标本中发现。细胞培养无脑苷酯酶的活性则可明确诊断，戈谢病可以通过羊膜穿刺术或绒毛取样而进行产前诊断。DNA技术可以诊断特定的戈谢病等位基因，编码葡萄糖苷酸的基因定位于人类染色体的Iq21位。
校准品，标准品和质控品的区别
1. 质控品：IFCC的定义是专门用于质量控制目的的标本或溶液，不能用于校准。对稳定性、瓶间差要求高。分定值和不定值两种。在选择控制品时，应该选择有几个浓度的、浓度范围分布较宽的、最好是医学决定水平的、有可报告范围范围是上下限值的质控品。 2. 标准品：用于定标即标准曲线的绘制。 3. 校准
葡萄糖脑苷脂酶活性检测高雪氏症的介绍
葡萄糖脑苷脂酶活性检测是戈谢病诊断的金标准。当其外周血白细胞或皮肤成纤维细胞中葡萄糖脑苷脂酶活性明显降低至正常值低限的 30%以下时，即可确诊戈谢病。国内相关研究表明戈谢病患者的酶活性常低于正常值的 28%，不同实验室由于检测方法及参考值存在差异，酶学的检测的结果可能有所不同，应该根据各实验室的
纳米晶在化妆品中的应用
纳米晶还没有在化妆品里应用。纳米晶现在只在电工业和水里得到了应用。纳米晶，也称纳米级晶体，是利用高能聚合球体，把水中钙、镁离子、碳酸氢根等打包产生不溶于水的晶体结构，从而使水软化达到不生垢的目的。纳米晶是利用离子晶体化技术，就象火山喷发时产生的能量会形成水晶和钻石一样，纳米晶高能量聚合球体上的原子级
标准品和对照品的区别
国家药品标准品、对照品系指国家药品标准中用于鉴别、检查、含量测定、杂质和有关物质检查等标准物质，它是国家药品标准不可分割的组成部分。国家药品标准物质是国家药品标准的物质基础，它是用来检查药品质量的一种特殊的专用量具；是测量药品质量的基准；也是做为校正测试仪器与方法的物质标准；在药品检验中，它是确定
标准品和校准品的概念
传统的临床检验，要使检验结果可靠或有依据，往往有一个标准品(Standard)。以临床化学检验的比色测定为例，常作三个检测：空白、标准、测定。用空白液调整吸光度为零，读出测定比色液和标准比色液的吸光度，分别为As和Au；已知标准液浓度为Cs。在一定范围内，某分析物浓度和吸光度呈良好比例关系。
RNA病毒扩拉检测的质控品和标准品研究进展
RNA病毒如丙型肝炎病毒（HCV）、人免疫缺陷病毒（HIV）、严重急性呼吸综合征冠状病毒（SARS-CoV）等的核酸检测对于感染的早期诊断和抗病毒治疗疗效的动态观察具有重要价值。自1983年发明聚合酶链反应（PCR）技术以来，出现了基因扩增的概念。目前多采用核酸扩增技术（NAT）检测病毒RNA，
戈谢病的诊断
根据临床肝、脾肿大或有中枢神经系统症状、骨髓涂片检查见到戈谢细胞、血清酸性磷酸酶增高即可做出初步诊断，进一步确诊应做白细胞或培养的皮肤成纤维细胞中β-葡糖脑苷脂酶活性。
戈谢病的检查
1.血常规 多为轻至中度，正细胞正色素性贫血，血小板可轻度减少，淋巴细胞比值相对增多。 2.组织病理学检查 骨髓细胞涂片的尾部找到戈谢细胞。戈谢细胞体积大，直径约20～80μm，多呈卵圆形，含有一或数个偏心胞核，核染色质粗糙，胞浆量多，呈淡蓝色，充满交织成网状或洋葱皮样的条纹结构。细胞做糖
戈谢病的预后
戈谢病Ⅰ型进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著，预后最好。 戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染，少数患者可存活2年以上。 戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重，死于并发症。 产前诊断：患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂
肌苷的药典标准
来源、含量本品为9β-9- D-核糖次黄嘌呤。按干燥品计算，含C10H12N4O5应为98.0%～102.0%。性状本品为白色结晶性粉末；无臭，味微苦。本品在水中略溶，在乙醇中不溶，在稀盐酸和氢氧化钠试液中易溶。鉴别（1）取0.01%供试品溶液适量，加等体积的3，5-二羟基甲苯溶液（取3,5-二羟基
标准品的分类
(1)按技术特性分类①化学成分标准物质(也称为成分量标准物质)这类标准物质具有确定的化学成分，并用技术上正确的方法对其化学成分进行了准确的计量，用于成分分析仪器的校准和分析方法的评价，如金属、地质、环境等化学成分标准物质。②物理化学特性标准物质这类标准物质，具有某种良好的物理化学特性，并已经过准确计
关于复方脑肽节苷脂注射液的毒理研究介绍
1、复方脑肽节苷脂注射液的急性毒性实验表明：小鼠肌肉注射本品的最大耐受量为768.0 mg·kg，该值相当于临床治疗用药剂量的400～800倍；小鼠尾静脉注射本品不同剂量，采用寇氏法计算小鼠的LD50为1629.30mg·kg，该值相当于临床治疗用药剂量的170～339倍。 2、复方脑肽节苷脂