干细胞基因疗法“守护”免疫缺陷儿童

携带矫正基因的干细胞为致命免疫紊乱带来了新希望。研究人员使用干细胞(人工着色)将治疗基因移植到免疫系统严重受损的儿童体内。图片来源:科学 患有“泡沫婴儿病”的儿童没有正常的免疫系统,这意味着即使是轻微的感染对他们来说也可能是致命的。但在一项小规模临床试验中,一种基因疗法重建了这些儿童的免疫系统,其疗效显著,96%的儿童能够停止对该病的主要药物治疗。 这种疾病的正式名称是严重联合免疫缺陷(SCID),其“绰号”来自于曾被用于给SCID患儿做“茧”的保护性塑料泡沫。 SCID的一种常见形式是由编码腺苷脱氨酶(ADA)的基因突变引起的。目前的治疗方法存在缺陷:酶替代疗法不能完全恢复免疫系统,以前批准的基因疗法会导致一个接受者患上白血病。 加州大学洛杉矶分校的Donald Kohn和同事利用一种旨在将致癌风险降至最低的病毒,将一种功能性的ADA基因导入参与者的干细胞中。在50名(30例在美国,20......阅读全文

婴儿溶血病的病因

本病主要是母婴间血型不合而产生血型免疫反应的遗传性疾病【二型超敏反应】。胎儿由父母遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原进入母体,产生的免疫抗体(IgG)可以通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环,与胎儿红细胞表面受体结合,激活补体,使之破坏而出现溶血,引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,

关于泡沫棘球蚴病的描述

  泡沫棘球蚴病又称多房棘球蚴病是多房棘球绦虫的幼虫(泡球蚴)寄生人体所致的疾病。常寄生在肝,产生浸润增值性病变,并可通过血循环,转移至肺、脑等器官。

关于泡沫棘球蚴病的概述

  包泡状棘球绦虫的成虫主要寄生于孤,其次为狗、狼、猫等。中间宿主主要为鼠类,人类也可被虫卵感染,但并非适宜的中间宿主。绝大多数泡状棘球囊肿见于肝,一般呈单个巨块型,有时为结节型,或两者兼有。如继发感染,可酷似脓肿。泡状囊肿可侵入血管或淋巴管,转移到肺、脑、脾、肾、肾上腺及心脏等处,甚至偶然可见于肝

关于泡沫棘球蚴病的简介

  虫病是人类感染棘球绦虫的幼虫所致的疾病,故又称棘球蚴病。在人类绦虫病中,本病的危害最为严重。寄生于人体的幼虫有细粒棘绦虫及泡状(或多房)棘球绦虫两种,引起细粒棘球蚴病和泡状棘球蚴病。泡状棘球蚴病比较少见,主要侵犯肝。

简述泡沫棘球蚴病的症状体征

  潜伏期长,可达10—20年以上。早期无症状,病程进展缓慢。症状有右季肋部疼痛,食欲不振,腹胀、胆绞痛、消瘦等,大多数病人出现千分之肿大,少数可有黄疸,肝表面呈结节状,质硬,也可出现腹水,脾大等门脉高压征象;病程早期千分之功能实验正常。但当肝病变广泛波及左右叶者,血清球蛋白增高,白蛋白降。肝功能衰

关于泡沫棘球蚴病的病因分析

  本病多为散发,主要分布在中南欧、北美、俄罗部分地区,日本北海道、英国和加拿大。我国的青海、宁夏、新疆、甘肃、西藏、内蒙、黑龙江及四川甘孜州均有病例报告。本病是自然疫源性疾病。人因误食被虫卵污染的食物或水或接触被感染的犬、狐而感染。

简述泡沫棘球蚴病的治疗方案

  肝泡球蚴病早期手术切除病灶及周围肝组织或作肝叶切除,但手术不易完全根除,故现也常用化学药物治疗。采用阿苯达唑长期连续治疗。剂量为每日20mg/kg,分2次口服,疗程视肝病范围大小而已,一般2—3年或更长。少数患者可出现不良反应,如皮疹、蛋白尿、黄疸及白细胞减少等,停药后可恢复正常。

溶血病婴儿的临床表现

  ●皮肤与巩膜发黄  溶血症婴儿皮肤和巩膜(俗称白眼珠)明显发黄,常于出生后24小时内或第2天出现,48小时内迅速加重,血清胆红素浓度急剧上升超过12~15mg/dl,甚至达20mg/dl以上。  ●贫血  患儿均有轻重不等贫血,严重者可引起心力衰竭,全身浮肿。●肝脾肿大  轻症无明显增大,重症胎

溶血病婴儿的临床表现

●皮肤与巩膜发黄溶血症婴儿皮肤和巩膜(俗称白眼珠)明显发黄,常于出生后24小时内或第2天出现,48小时内迅速加重,血清胆红素浓度急剧上升超过12~15mg/dl,甚至达20mg/dl以上。●贫血患儿均有轻重不等贫血,严重者可引起心力衰竭,全身浮肿。●肝脾肿大轻症无明显增大,重症胎儿水肿时有明显肝脾增

溶血病婴儿的临床表现

●皮肤与巩膜发黄溶血症婴儿皮肤和巩膜(俗称白眼珠)明显发黄,常于出生后24小时内或第2天出现,48小时内迅速加重,血清胆红素浓度急剧上升超过12~15mg/dl,甚至达20mg/dl以上。●贫血患儿均有轻重不等贫血,严重者可引起心力衰竭,全身浮肿。●肝脾肿大轻症无明显增大,重症胎儿水肿时有明显肝脾增

关于泡沫棘球蚴病的病理生理介绍

  当人进食污染虫卵的食物后,在小肠内孵出六钩蚴、穿过肠粘膜而进入们经。到达肝后发育为多棘球蚴。肝的病变表现为一个或多个坚硬的肿块,周围界限不清,肝表现可见多数散在的灰白色大小结节,切片可见到坏死组织和空腔,光镜下为大小不等且形成不规则囊泡呈串珠状。囊泡间及周围均有肉芽组织增生。由于人人并非本虫的适

关于泡沫棘球蚴病的诊断检查介绍

  1、一般检查 患者可有轻度至中度贫血,部分患者外周血嗜酸性细胞轻度增高。血沉常明显增快。约30%患者有肝功能受损,碱性磷酸酶、ALT升高,严重的白蛋白与球蛋白比例倒置。  2、免疫学检查 批内试验常为强阳性、IHA及ELISA检测多房棘球蚴的抗原Nm2、Nm2是多房棘球蚴角质层的一种成分,具有高

婴儿肢端脓皮病的检查方法

  1、实验室检查:  皮损内容物涂片可见多数多型核粒细胞,部分见明显嗜酸性粒细胞浸润,细菌和真菌培养均阴性。  2、其他辅助检查:  组织病理:示局限性角层下脓疱,疱液中充满中性多形核粒细胞和浆液,疱顶由致密的角质层组成,疱底是由压缩的生发层组成。真皮乳头轻度水肿,浅部血管周围有淋巴细胞浸润以及少

婴儿肠病性肢端皮炎病例分析

患儿男, 3 个月余。因腹泻 3 个月,肛周、面部红 斑、糜烂及渗出 1 个月余,于 2018 年 1 月 3 日至余姚市人民医院皮肤性病科就诊。患儿于出生后不久即出 现腹泻症状,大便呈水样,每日 3~6 次,伴有明显酸臭 味,无黏液及脓血。曾在外院多次诊断为胃肠功能紊 乱, 予益生菌调

婴儿肢端脓皮病的预防护理

  1.对2~10个月的婴儿,应经常洗浴,避免过热出汗。  2.注意皮肤卫生,加强身体锻炼,增进皮肤的抵抗力。  3.保持皮肤机能的完整性。对于皮肤病,尤其是瘙痒性皮肤病,应及时进行合理治疗。防治皮肤损伤,避免搔抓及皮肤摩擦等刺激。  4.衣帽、毛巾、面盆等禁止公用,防止接触传染,对患者适当进行隔离

药物治疗婴儿肢端脓皮病的简介

  本病治疗较困难。氨苯砜(DDS)对本病有良效。每天2mg/kg,72h后可明显好转,但停药后2~3天可复发。个别患者在长期应用DDS后可产生耐药,则将剂量增至每天3mg/kg,待症状控制后每天用0.5~0.7mg/kg控制复发。抗组胺药对止痒有效。外用皮质激素无效。

试管婴儿易患心脏病相关研究

  瑞士3个研究机构的学者们最近完成了一项联合科研项目。在此项目中,他们将64位经试管技术出生的儿童与57位经正常受孕出生的儿童进行比较。2008年,这两组儿童被送往瑞士最高的、海拔3500米的少女峰山上。该山的高度被当作压力计,用以对这些儿童的健康状况进行测试。    测试结果显示,30%

泡沫造粒机的特点

  泡沫造粒机,废旧泡沫造粒机:又叫泡沫颗粒机,设备设计合理,自动化程度高,工艺先进,高效节能无污染,可在常温下将其直接生产颗粒,光亮均匀,并不破坏原有的分子机构,所产颗粒应用广泛,市场供不应求,用户遍及全国,出口日本,韩国,受到用户广泛好评。泡沫造粒机组是将泡沫经粉碎—塑化、抽条—切粒等工序,其机

如何挑选泡沫造粒机

  大家好,好多准备购买泡沫造粒机就的用户都有这样的困惑,上网一查设备有很多种,价格也各不相同,到底那家的泡沫造粒机好呢?到底该选择那一家呢?  那么究竟怎么选择厂家呢?俗话说的好,鞋合不合适只有脚知道,所以不要相信有的厂家恶意诋毁别人,具体的我给你举几个列子:  1、专业  说实话,专业是一个工厂

泡沫造粒机的分类

  一.经济型泡沫造粒机,主要适用于新手创业型和产量比较小的用户使用。  二.220型分体单双减速机泡沫造粒机,它的优点是自动控温自动换网,出来颗粒质量好,主要适用于一个月10吨左右的用户使用  三.320型,350型大型分体式全自动泡沫造粒机,主要适用于广大高产量老用户更新换代设备,优点是动力小,

泡沫细胞的介绍

  泡沫细胞是吞噬大量脂肪的巨噬细胞或平滑肌细胞。泡沫细胞是导致动脉硬化的一种原因,并可能导致心脏病和脑梗塞。指吞噬了脂质的单核细胞或组织细胞,其胞浆中含有许多脂滴,是动脉粥样硬化斑块内出现的特征性病理细胞,主要来源于血液单核细胞与血管中膜平滑肌细胞。

泡沫细胞的形成

  当低密度脂蛋白穿过动脉内膜进入血管壁之间时,胆固醇会在那里堆积。当胆固醇堆积足够时,血管内膜的内皮细胞会释放激素招引单核细胞,单核细胞进而分化为巨噬细胞。[1]巨噬细胞吞噬了被自己产生的自由基氧化的胆固醇并试图把脂肪消化[1]掉。在巨噬细胞中堆积的脂肪使细胞成为泡沫细胞。

罗氏泡沫仪

  2152罗氏泡沫仪使用说明:   本标准参照采用国际标准ISO 696-1975《表面活性剂——发泡力的测定——改进   Ross-Miles法》。   本标准规定的方法使有可能检验表面活性剂的特征之一,这对于估价其可能的用途是重要的。   本方法明确规定的限定条件不需要与实

发酵过程为什么会产生泡沫?泡沫过多有什么危害?

在好气菌发酵中,由于通气搅拌与菌体代谢产生的二氧化碳以及培养液中蛋白质等胶体物质,而使培养液产生泡沫。而泡沫过多,气体交换受阻,将影响生产菌的呼吸和代谢;如果泡沫控制不好,还会引起大量逃液,造成浪费和污染环境;泡沫上升到罐顶,会从轴封渗出造成染菌的危险;同时,过多的泡沫也给后道提取带来困难。

成功避免单基因遗传病试管婴儿诞生

  日前,世界首例经MALBAC基因组扩增高通量测序进行单基因遗传病筛查的试管婴儿,在北京大学第三医院诞生。这标志着我国胚胎植入前遗传诊断技术已处于世界领先水平。   婴儿父亲所患的单基因遗传病是指由基因组DNA上一个或一对等位基因突变所导致。大部分单基因病具有致死性、致残性或致畸性,除部分可以通过

羊水泡沫试验简述

1.检查方法 一般采用双管法,第1支试管羊水与95%乙醇的比例为1:1;第2支试管比例为1:2,用力振荡15~20s后,静置15min后观察结果。 2.结果判断 ①两管液面均有完整的泡沫环为阳性,意味着L/S(卵磷脂/鞘磷脂)≥2,提示胎儿肺成熟。 ②若第一管液面有完整的泡沫环

泡沫分析仪简介

泡沫分析仪,是在泡压测量技术领域具有丰富经验的Sinterface公司最新成就产品,已经被国际诸多著名学术机构所采用。该仪器采用新式压滴技术,在实验过程中,泡沫保持较长时间的稳定状态。折叠

泡沫分析仪特点

1、可以严格定义的条件下单独研究2个主要过程:泡沫排水性和泡沫稳定性2、在泡沫的液相中,毛细管恒压下测量泡沫最重要的参数:泡沫稳定性和泡沫寿命3、区别泡沫稳定性的微小差异4、生成不同分散性的泡沫和监测分散性对泡沫排水和寿命/稳定性的影响。5、表述所有泡沫的特征6、模拟工业泡沫的条件下进行实验7、分析

泡沫浮选的方法介绍

泡沫浮选是矿物与杂质或一种矿物与另一种矿物分离的方法。将未经提纯的矿石粉与水、试剂一起搅拌,试剂优先与目的矿黏合并改变其表面特性。然后将空气引入混合物,目的矿随气泡上浮至混合物表层形成泡沫,除泡后即可获取目的矿。

泡沫浮选的主要过程

泡沫浮选的主要过程是气泡带着有选择性但在气液界面粘得不紧的矿粒在矿浆中上升,然后刮去在矿浆面上形成的泡沫。这一过程概念简单,细节复杂,它的适应性和有效性使泡抹浮选成为选别复杂、低品位矿石时应用最广的一种方法。全世界90%以上的铜、铅、锌、钼、锑和镍都是用泡沫浮选法回收的。尽管十九世纪就有了第一批泡沫