NEJM：镰状细胞贫血需要多输血吗？
镰状细胞贫血是遗传病，由镰状血红蛋白（HbS）引起的。镰刀状聚合物破坏红细胞、缩短其寿命并触发血管闭塞性疾病。中风是镰状细胞贫血的并发症之一，常伴随大脑低速血流，这与内皮损伤、颅内和颅外血管闭塞、脑出血相关。输血可减少脑血流低速、降低循环镰状细胞百分比等。 镰状细胞贫血患儿约35%有脑血管疾病，包括静止性脑梗塞和中风。在静止性脑梗塞输血（SIT）试验中，通过磁共振成像进行静止性脑梗塞检测正常的儿童和不具有中风高风险的患者随机分配接受标准治疗（观察组），另外输血组每月输血维持血红蛋白超过9g/dL和目标血红蛋白的浓度低于30%。3年后，与观察组相比，输血组新的静止性脑梗塞相对风险降低到56%，但输血方案中没有对认知功能改善的观察。 临床上输血可显著预防镰状细胞贫血患儿中风，同时减少其他并发症的发生率，故本试验的结果是意料当中。因为镰状细......阅读全文
镰状细胞贫血肾病的实验室检查
1．血象呈正细胞正色素性贫血。血片中可见靶形和镰状红细胞。可有粒细胞增多及核左移现象。 2．红细胞镰变试验 向红细胞悬液中加入还原剂(偏重亚硫酸钠或亚硫酸氢钠)以除去氧，可加速镰变的发生，正常血红蛋白于试验40分钟后才出现沉淀，而异常血红蛋白常在20分钟内出现沉淀，称为阳性。 3．血红蛋白电
输血浆也需要血型相同吗
血浆是从新鲜的全血中分离出来的，里面含有血浆蛋白和凝血因子等成分，在临床上，新鲜的冰冻血浆可用于治疗凝血功能低下的肝病患者等。 我们知道，输血需要血型相同或相容。那么输注血浆也有这个要求吗？回答是肯定的。即使少量不同型的血浆，或与受血者不相容的血浆进入身体，也会对受血者造成一定的伤害。这
输血浆也需要血型相同吗？
血浆是从新鲜的全血中分离出来的，里面含有血浆蛋白和凝血因子等成分，在临床上，新鲜的冰冻血浆可用于治疗凝血功能低下的肝病患者等。 我们知道，输血需要血型相同或相容。那么输注血浆也有这个要求吗？回答是肯定的。即使少量不同型的血浆，或与受血者不相容的血浆进入身体，也会对受血者造成一定的伤害。这是为什
通常输血需要加温吗？什么情况下输血才需要加温？
1. 通常在输血速度不快的情况下血液是不需要加温的。目前对血液加温的问题有不同的看法，有人认为，给受血者机体和肢体保暖比给血液加温更重要。2. 常需要进行血液加温的情况有：（1）大量快速输血：成人 ﹥ 50 ml/（kg·h）；儿童 ﹥ 15 ml/（kg·h）；（2）婴儿换血疗法；（3）受血者体内
输血是治疗贫血最有效的方法吗？
不是。输血是贫血的支持治疗中的一项措施，但输血只能作为对症治疗，不能代替贫血的特殊治疗，也不能作为贫血的有效疗法。输血只是取得暂时的疗效。一般病人无明显贫血症状，其血红蛋白在6克/分升以上时是不考虑输血的。贫血病人输血，通常是在抗贫血药物治疗无效时才考虑，或因贫血程度较为严重以及贫血病人在短时间内因
治疗镰状细胞贫血视网膜病变的相关介绍
封闭新生血管为治疗的关键，可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗88%～95%病例新生血管完全封闭， 也有报告氩激光治疗后 26%的新生血管完全退缩 57%部分退缩17%稳定。已发生视网膜脱离者，可作巩膜环扎术，但应注意镰状细胞贫血的SC患者作此手术，有71%发生眼前节缺血 ，而无镰状贫血的眼仅有3
简述镰状细胞贫血肾病的实验室检查
1．血象呈正细胞正色素性贫血。血片中可见靶形和镰状红细胞。可有粒细胞增多及核左移现象。 2．红细胞镰变试验 向红细胞悬液中加入还原剂(偏重亚硫酸钠或亚硫酸氢钠)以除去氧，可加速镰变的发生，正常血红蛋白于试验40分钟后才出现沉淀，而异常血红蛋白常在20分钟内出现沉淀，称为阳性。 3．血红蛋白电
关于镰状细胞性贫血的预后和预防介绍
一、预后 1.纯合子患者（即镰刀型细胞贫血病患者）预后较差，少数患者可生存至成年，但一般在30岁前死亡。 2.杂合子患者（即有镰状细胞者），由于红细胞内血红蛋白S含量较低，临床多无症状，预后较好。 二、预防 镰刀型细胞贫血病是遗传病，所有携带者都应该进行遗传咨询。通过羊水穿刺获取胎儿细胞
分析镰状细胞贫血肾病的病因和发病机制
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代，在低氧和低pH条件下，异常血红蛋白相互聚集，使红细胞变形能力明显降低，变成镰刀状，在通过组织毛细血管网时易发生损伤，损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血，也可在血管中被破坏，发生血管内溶血。此外，由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血
关于镰状细胞贫血视网膜病变的病因分析
SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 发病机制： 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性 可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬， 不易变形， 故
镰状细胞贫血肾病的症状及实验室检查
症状 1．镰状细胞贫血 婴儿出生4～6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现，易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血：患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象：为本病的突出表现，主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛，若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和
概述镰状细胞贫血视网膜病变的临床表现
分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞， 早产儿视网膜病变最常见的特征。 1.增殖性镰状视网膜病变(proliferative sickle retinopathy，PSR) 共分为5期： (1)小动脉阻塞：病变位于视
连输几袋血液需要更换输血器吗？
这一点，不同的医院，有不同的规定，建议根据医院规定来执行。有规定夏天连续输 4 小时以上更换一个输血器，或者每输入 4 ～ 6 袋血更换输血器；也有的不强调更换输血器，只要求输注血液制品后都要用生理盐水冲管;有连续输注 8 小时需更换输血器的。有的医院血液科，临床输血较多，且输血品种不同，要求一袋血
镰状细胞贫血视网膜病变的实验室检查介绍
1.外周血血红蛋白为50～100g/L，危象时进一步降低。网织红细胞计数常在10%以上。红细胞大小不均，多染性、嗜碱性点彩细胞增多可见有核红细胞、靶形红细胞异形红细胞、Howell-Jolly小体。镰状红细胞并不多见，若发现则有助于诊断通常采用“镰变试验”检查有无镰状细胞。红细胞渗透脆性显著降低
最新2项试验成功治疗镰状细胞性贫血症
镰状细胞性贫血是一种遗传性血液疾病，主要发生在非洲裔人群中。它是由血红蛋白基因突变引起的。这种突变导致红细胞变硬，并迫使它们变成镰刀状。然后，这些变硬的细胞会阻塞血管，给患者带来痛苦，有时还会导致器官损伤或中风。 近日，两篇发表在《新英格兰医学杂志》上的研究中，来自两个独立的研究团队在针对镰状
关于镰状细胞贫血视网膜病变的并发症介绍
本病在病情稳定时，患者可耐受贫血及其他临床症状；但当病情突然加重时，称“镰状细胞危象”，则有严重临床表现，甚至导致死亡。感染、代谢性酸中毒、低氧条件可能诱发危象，但有时难以发现明显诱因。根据临床表现特征的不同，可将镰状细胞危象分为5型：梗死型(疼痛型)再生障碍型，巨幼细胞型，脾滞留型，溶血型。
镰状细胞贫血症的基因治疗，奇迹还是炒作？
对Alexandria来说，镰状细胞贫血症（sickle cell disease）是她一直无法摆脱的痛苦。这种痛苦就像“锤子在敲打你”。不过，她并非一个人在战斗。在美国，超过七万人身上带有异常的镰状细胞。 血红蛋白由两个α亚基和两个β亚基组成。在镰状细胞贫血症中，突变影响了β-珠蛋白，造成了
羟基脲：有效改善撒哈拉以南非洲镰状细胞贫血儿童症状
镰状细胞贫血(SCA)是一种常见的、危及生命的遗传性疾病。因血红蛋白β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。其中大多数人有许多急性和慢性并发症，导致生活质量低下和早死。在全球范围内，镰状血红蛋白病的发病率在撒哈拉以南非洲最高，每年有超过30
NEJM：基因疗法可有效治疗镰刀型红细胞贫血症
最近研究者们发现一种新的基因疗法，能够有效治疗镰刀型红细胞贫血症。 虽然这一疗法仅仅在一名法国青少年身上成功实现，但这一手术释放了一个非常积极的早期信号，或许能够推广给数百万名患有该种疾病的患者。 镰刀型红细胞贫血症是由红细胞中血红蛋白的产生出现问题导致的红细胞变形的症状。这一微小的改变会导
一般输血去除白细胞吗？
在临床输血治疗中，经常发现有些患者在输注中或输注后体温上升、输注后感染病毒、或者发生血小板输注无效的现象。这些都是因为供者的白细胞在作怪。尽管成分输血明显提高了输血疗效，但并未改变异体输血的本质属性。针对供者白细胞所产生的这些问题，研究者们又开发出了白细胞去除技术。 白细胞去除是在保证血液制剂
输血是否需要加温？
多数情况下，输血是不需要加温的。临床上多主张，给受血者机体或输血端肢体保暖，以消除静脉痉挛。当有以下几种情况时，建议加温输血：1、大量快速输血：成人>50ml／（kg·h）；儿童＞15 ml／（kg·h）；2、婴儿换血疗法；3、受血者体内存在具有临床意义的冷凝集素。血液加温，建议使用血液加温器世界卫
巨幼细胞贫血，真的容易诊断吗？（二）
江丽艳-辽宁蒙医院：项老师，我这个患者单圆巨核和多圆巨核都有，还有较大的多分叶巨核，也在纠结是否两种疾病都有？还有个疑问，巨幼贫患者乳酸脱氢酶和α-羟丁酸都增高，MDS时也会增高吗？项喜喜主任-上海长征医院：MDS诊断除形态外还要结合临床及基因：1、长期血细胞减少（大于等于3月）；2、排除继发因素；
巨幼细胞贫血，真的容易诊断吗？（一）
2016年8月9-10日，酒泉市人民医院窦心灵老师和辽宁蒙医院江丽艳老师先后在全国形态学诊断学术交流群，分享了一组极其相似的巨幼细胞贫血（MegA）骨髓图片。非常有趣的是引起了群内诸多大咖老师们对MDS骨髓细胞形态的重新认识与鉴别，现将故事的来龙去脉细细道来。8月9日晚11点窦心灵老师先在群内分享了
关于促红细胞生成素的适应症
1. 用于治疗肾功能不全合并的贫血、获得性免疫缺陷综合征/艾滋病本身所致贫血或因治疗引起的贫血、恶性肿瘤伴发的贫血、风湿病引起的贫血以及类风湿关节炎及严重的寄生虫病患者的慢性贫血、镰状红细胞性贫血等。 2. 用于为择期手术储存自体血而反复采血的患者。 3. 用于预防贫血。 4. 适于慢性肾
促红细胞生成素的适应症
1. 用于治疗肾功能不全合并的贫血、获得性免疫缺陷综合征/艾滋病本身所致贫血或因治疗引起的贫血、恶性肿瘤伴发的贫血、风湿病引起的贫血以及类风湿关节炎及严重的寄生虫病患者的慢性贫血、镰状红细胞性贫血等。2. 用于为择期手术储存自体血而反复采血的患者。3. 用于预防贫血。4. 适于慢性肾衰竭伴有贫血的患
慢性贫血的输血原则
1、 慢性贫血病人无须紧急处理，应积极寻找病因，针对病因治疗比输血更为重要。2、 慢性贫血病人的贫血是缓慢发生的，多数病人已通过代偿能够耐受Hb的降低。 Hb及HCT的高低不是决定是否输血的最好指标，而要以症状为主；无明显贫血症状者可暂不输血。3、慢性贫血不存在血容量不足的问题，有输血指征者只能输红
术前输血能降低镰状细胞病患者围手术期并发症
近期在线发表于《柳叶刀》的一项研究表明，术前输血能降低镰状细胞病患者围手术期并发症的发生。目前对于术前输血能否给镰状细胞病患者带来获益尚无统一的意见。由于围手术期并发症常见于镰状细胞患者，英国Guy’s and St Thomas医院的Jo Howard博士等评估选择术前输血患者的其围手术期并发症发
输血就是输全血吗？您可能需要输入的是血浆！
相信大家对于输血都是非常熟悉的，至少很多人都献过血吧，我们献出来的血都是给了一些需要输血的人群使用。随着医学技术的发展，医学专家们发现根据疾病的不同，已不再所有情况都需要输入全血，有些情况输入血浆会更适合。 那什么是血浆呢？ 血浆是血液的细胞外基质，是血液的重要组成成分，血液经离心后得到的淡黄色液体
二甲双胍：治疗镰状细胞病和β地中海贫血？
镰状细胞病和血液疾病β地中海贫血影响超过 180,000 美国人和数百万世界各地的人。这两种疾病可以通过增加胎儿血红蛋白（HbF）水平而变得更轻甚至治愈，但是当前治疗在提高 HbF 有效性方面受到限制。贝勒医学院和德克萨斯儿童癌症和血液中心的研究人员发现了一个基因，FOXO3，参与控制胎儿血红蛋
概述镰状细胞性肾病的对症治疗
(1)多数主张多饮水、高钠饮食，使水分摄入增加，或静脉补充液体、静滴低分子右旋糖酐500ml加山莨菪碱20mg，1次/d，7～10天为一疗程。使血黏度降低，改善肾髓质微循环较为有利。有报道长期口服丹参、鸡血藤可使骨关节痛、腹痛减轻，并可使病情稳定，且无副作用。 (2)山莨菪碱(654-2)