概述镰状细胞贫血视网膜病变的临床表现

分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞, 早产儿视网膜病变最常见的特征。 1.增殖性镰状视网膜病变(proliferative sickle retinopathy,PSR) 共分为5期: (1)小动脉阻塞:病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状, 小静脉回流也受阻,形成周边无灌注区,该区视网膜呈灰棕色,组织模糊不清,与正常橘红色眼底呈明显对比。后极部小血管也有异常,特别是黄斑区和周围黄斑区血管受累, 有微血管瘤样改变, 小动脉节段性膨大,小静脉迂曲呈环状,黄斑中心无血管区扩大,可大于正常2倍。围绕无血管区尚可有病理性无血管区出现,表示毛细血管闭塞。 (2)动静脉短路:在小动脉闭塞处,位于动脉侧的毛细血管膨大,并与静脉交通,形成动静脉交通支,常位于无灌注区和灌注区之间。荧光血管造影见这些动静脉短路管壁不渗漏。 (3)新生血管增殖:新生......阅读全文

概述镰状细胞贫血视网膜病变的临床表现

  分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞, 早产儿视网膜病变最常见的特征。  1.增殖性镰状视网膜病变(proliferative sickle retinopathy,PSR) 共分为5期:  (1)小动脉阻塞:病变位于视

镰状细胞贫血视网膜病变的相关介绍

  镰状细胞贫血视网膜病变,英文名:sickle cell anemia, 别名:地中海贫血;海洋贫血;Mediterranean anemia ;thalassemia 。镰状细胞贫血(sickle cell anemia)为1910年由Herrick首次描述,他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰

治疗镰状细胞贫血视网膜病变的相关介绍

  封闭新生血管为治疗的关键,可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗88%~95%病例新生血管完全封闭, 也有报告氩激光治疗后 26%的新生血管完全退缩 57%部分退缩17%稳定。已发生视网膜脱离者,可作巩膜环扎术,但应注意镰状细胞贫血的SC患者作此手术,有71%发生眼前节缺血 ,而无镰状贫血的眼仅有3

关于镰状细胞贫血视网膜病变的病因分析

  SS型患者90%~100%有血红蛋白S,镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 发病机制:  正常红细胞血红蛋白为A,呈两面凹的圆盘,柔软有弹性 可变形,容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C,呈新月形像镰刀,特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬, 不易变形, 故

关于镰状细胞贫血视网膜病变的并发症介绍

  本病在病情稳定时,患者可耐受贫血及其他临床症状;但当病情突然加重时,称“镰状细胞危象”,则有严重临床表现,甚至导致死亡。感染、代谢性酸中毒、低氧条件可能诱发危象,但有时难以发现明显诱因。根据临床表现特征的不同,可将镰状细胞危象分为5型:梗死型(疼痛型)再生障碍型,巨幼细胞型,脾滞留型,溶血型。 

镰状细胞贫血视网膜病变的实验室检查介绍

  1.外周血血红蛋白为50~100g/L,危象时进一步降低。网织红细胞计数常在10%以上。红细胞大小不均,多染性、嗜碱性点彩细胞增多可见有核红细胞、靶形红细胞异形红细胞、Howell-Jolly小体。镰状红细胞并不多见,若发现则有助于诊断通常采用“镰变试验”检查有无镰状细胞。红细胞渗透脆性显著降低

镰状细胞贫血的临床表现

  患者刚出生时,因胚胎血红蛋白(HbF)比例高,镰变现象不明显,3~4个月后才出现头晕、乏力等贫血症状及黄疸,6个月后可见肝、脾大,发育迟缓。因镰状细胞在微循环内淤滞,造成血管阻塞及受累组织器官的功能障碍,临床上表现为急性发生的骨痛、胸痛和(或)腹痛、血尿等,称为疼痛危象,可在疾病过程中反复出现。

概述低灌注视网膜病变视网膜病变的临床表现

  根据颈动脉阻塞或狭窄,为单侧或双侧以及阻塞的严重程度而有不同的临床表现。  一过性黑蒙(amaurosisfugax)  许多眼病均可产生一过性黑蒙,但这是颈动脉阻塞或狭窄最常见的症状。Hollenhorst报告124例中有50人次发作,报道其发病率占颈动脉阻塞的30%~40%,甚至有报告一过性

概述珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的临床表现

  分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。  1.增殖性镰状视网膜病变  增殖性镰状视网膜病变(PSR)共分为5期:  (1)小动脉阻塞 病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状,小静脉

简述镰状细胞贫血肾病的临床表现

  1.镰状细胞贫血 婴儿出生4~6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现,易发生感染。  (1)慢性溶血性贫血:患者均有不同程度的溶血性贫血表现。  (2)血管闭塞危象:为本病的突出表现,主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛,若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和体征。诱

简述镰状细胞性贫血的临床表现

  患者刚出生时,因胚胎血红蛋白(HbF)比例高,镰变现象不明显,3~4个月后才出现头晕、乏力等贫血症状及黄疸,6个月后可见肝、脾大,发育迟缓。因镰状细胞在微循环内淤滞,造成血管阻塞及受累组织器官的功能障碍,临床上表现为急性发生的骨痛、胸痛和(或)腹痛、血尿等,称为疼痛危象,可在疾病过程中反复出现。

怎样检查镰状细胞贫血?

  1、体外重亚硫酸钠镰变试验  在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。  2、血红蛋白分析  通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。  3、血常规  血常规可发现贫血。  4、MRI  MRI信号改变能有效地观察骨髓组织和病变的累及范围、严重程

如何诊断镰状细胞贫血?

  临床诊断依据:  1、患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。  2、患者有镰刀型细胞贫血病家族史。  3、镰变试验阳性。  4、种族易感,所处地区发病率高。  5、血红蛋白分析发现血红蛋白S。

镰状细胞贫血的病因分析

  本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。

镰状细胞贫血的基本介绍

  镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病 [1] ,因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合

镰状细胞贫血肾病的症状

  1.镰状细胞贫血 婴儿出生4~6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现,易发生感染。  (1)慢性溶血性贫血:患者均有不同程度的溶血性贫血表现。  (2)血管闭塞危象:为本病的突出表现,主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛,若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和体征。诱

镰状细胞贫血肾病的病因

  由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代,在低氧和低pH条件下,异常血红蛋白相互聚集,使红细胞变形能力明显降低,变成镰刀状,在通过组织毛细血管网时易发生损伤,损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血,也可在血管中被破坏,发生血管内溶血。此外,由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血

镰状细胞贫血肾病的诊断标准

  1.患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。  2.有溶血性贫血的证据。  3.血红蛋白电泳出现大量HbS。  4.红细胞镰变试验阳性。  5.当出现蛋白尿及肾功能改变时,可诊断为镰状细胞贫血肾病。

关于镰状细胞性贫血的简介

  此症患者的红血球具有一种名为S血红素的异常血红素,所以会扭曲变形。若孩子从父母双方各遗传得到一个异常基因,那么他就会发生镰状细胞性贫血。但如果孩子只从双亲的一方遗传到一个异常基因,则他会带有镰状细胞性贫血的特质,即虽不会出现症状,但会把异常基因遗传给下代。此病的症状包括:精神不振和呼吸急促、出现

概述动脉阻塞或狭窄视网膜病变的临床表现

  根据颈动脉阻塞或狭窄,为单侧或双侧以及阻塞的严重程度而有不同的临床表现。  1.一过性黑蒙  许多眼病均可产生一过性黑蒙,但这是颈动脉阻塞或狭窄最常见的症状。其临床特点是突然无痛性单眼视力丧失。开始如一黑色纱幕遮住眼前,从上而下或从下而上突然全盲,持续数秒或1分钟左右也有长达数分钟者通常发作后视

概述白血病性视网膜病变的临床表现

  该病临床表现大多数由肿瘤细胞直接侵犯所致,而同时伴有的贫血、血小板减少也是引起眼底症状的因素。白血病视网膜病变可发生在急性或慢性白血病,尤以急性者更常见。  1.视网膜血管改变  以静脉扩张迂曲最常见。静脉迂曲充盈,管径扩大可至正常的数倍,动静脉管径比例可为1∶2甚至1∶4,尤以动静脉交叉处明显

概述急进型高血压视网膜病变的临床表现

  急进型高血压视网膜病变常有全身其他器官如心、脑、肾的功能损害,可出现头痛、恶心、呕吐、惊厥、昏迷和蛋白尿等。内分泌疾病所致者常伴有内分泌紊乱的全身体征,如Cushing综合征可伴有面颈及胸腹肥胖,皮肤细薄致颜面紫红,腹部出现紫色条纹,糖尿,骨质疏松以及毛发过多和性腺功能不全等症状。肾上腺皮质增生

视网膜病变的临床表现

  脱离之前往往有先兆症状,在眼球运动时出现闪光。由于玻璃体混浊,视野内常有黑影飘动。当视网膜发生部分脱离时,病人在脱离对侧的视野中出现固定的云雾状阴影。如果发生黄斑区脱离时,中心视力大急剧下降。如果视网膜全脱离,视力减至光感或完全丧失。在视力减退前也常有视物变形,眼球运动时有物象震颤的感觉,由于眼

概述增生性玻璃体视网膜病变的临床表现

  1.玻璃体内棕色颗粒与灰色细胞团存在  是RPE细胞释放和增生的表现,烟尘样颗粒指示细胞含有色素。RPE细胞内的黑色素颗粒,经在玻璃体内多次分裂增生后被稀释,色素减少。因此,有色素颗粒存在说明细胞尚未明显开始增生;而玻璃体内出现灰色细胞团则是细胞增生的早期临床表现。  2.在RPE细胞开始增生时

关于镰状细胞贫血肾病的基本介绍

  镰状细胞贫血所致的肾损害称为镰状细胞贫血肾病(sicklecell nephropathy),是一种常染色体显性遗传病。镰状细胞贫血是一种异常血红蛋白病(HbS),常引起溶血性贫血。纯合子型又称镰状细胞贫血,杂合子型称镰状细胞特征。常见于非洲及美洲的黑人,我国极少见。

关于镰状细胞性贫血的基本介绍

  镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病 [1] ,因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合

关于镰状细胞性贫血的病因分析

  本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。

简述镰状细胞性贫血的诊断依据

  1.患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。  2.患者有镰刀型细胞贫血病家族史。  3.镰变试验阳性。  4.种族易感,所处地区发病率高。  5.血红蛋白分析发现血红蛋白S。

治疗镰状细胞贫血肾病的相关介绍

  1.一般治疗  (1)预防:对有镰状细胞特征的患者,应避免缺氧、脱水、感染、劳累、酸中毒,勿用止血带压迫肢体等。  (2)治疗血管闭塞:注意保暖,鼓励多饮水或输液以利血液循环。高压氧及吸氧有时可使疼痛减轻。  2.药物治疗  (1)双氢麦角碱(herdergine):0.3mg每日1~2次,皮下

镰状细胞贫血肾病的病因及症状

  病因  由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代,在低氧和低pH条件下,异常血红蛋白相互聚集,使红细胞变形能力明显降低,变成镰刀状,在通过组织毛细血管网时易发生损伤,损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血,也可在血管中被破坏,发生血管内溶血。此外,由于镰状红细胞不易变形通过微循环