地中海贫血的输血指南

一、造血干细胞移植是根治本病的唯一有效措施; 二、输血:轻型者不需输血,重型者靠输注红细胞维持生命,不宜输全血,最好输注洗涤红细胞或少白细胞的红细胞。 三、输血的方法: 1、低量输血:间歇输红细胞使Hb维持在60~70g/L的“安全”水平,摆脱近期死亡威胁; 2、高量输血:通过输血使Hb维持在90~100g/L,不是单纯为了减轻贫血症状,而是使患者的生长发育接近正常; 3、超高量输血:通过输血使Hb维持在正常水平,由于极大地增加了输血量,现已很少使用; 4、输注年轻红细胞:可减少输血次数并延长输血间歇。由于只能降低输血要求地12~16%,而且制备繁琐,也很少采用; 5、为防止长期输血发生血色病,当血清铁蛋白>1000ug/L时需用去铁胺治疗。......阅读全文

地中海贫血的输血指南

   一、造血干细胞移植是根治本病的唯一有效措施;   二、输血:轻型者不需输血,重型者靠输注红细胞维持生命,不宜输全血,最好输注洗涤红细胞或少白细胞的红细胞。   三、输血的方法:   1、低量输血:间歇输红细胞使Hb维持在60~70g/L的“安全”水平,摆脱近期死亡威胁;   2、高量输血:通过

关于小儿β地中海贫血的输血疗法介绍

  输血目的在于维持血红蛋白浓度接近正常水平,保障机体携氧能力,抑制自身骨髓产生的缺陷红细胞。  (1)输血计划:研究表明维持Hb>90~105g/L才能基本保证患儿正常生长发育,允许正常的日常活动,抑制骨髓及髓外造血,并将铁负荷控制在最低限度。已经确诊为重型B地贫患儿,推荐:  ①Hb

关于地中海贫血症的输血、去铁及脾切除治疗介绍

  输血治疗是治疗输血依赖型地贫最常用的方法。根据国际地中海贫血联盟指南建议,血红蛋白(hemoglobin,Hb) <70 g/L 或 Hb >70 g/L,但患者出现骨折、显著髓外造血、发育迟缓及面部变化 4 种并发症之一时应进行输血治疗 [8],使 Hb 维持在90-120 g/L 之间可基本

循证输血与成分输血

循证学的基本概念      循证医学能否用于指导输血,构建循证输血学,回答是肯定的。因为输血与其它治疗过程一样,也需要“临床专业知识与病人情况和最佳研究证据的结合”,以求最大限度提高输血决策的质量,使患者获得更好的临床疗效和生存转归。把循证医学的基本方法运用到工作中去,其主要任务涵盖三

输血安全与成分输血

输血作为一种安全有效的治疗手段已广泛用于临床各科的抢救,但输血也存在一定风险。随着现代输血事业的迅速发展,传统输血的观念和手段发生了根本变革,输血作为一门独立的医学科学已进入成分输血时代。成分输血使输血治疗更加科学化,克服了过去输血副作用大、浪费多等缺点,提高了输血水平,是现代输血学的一个新突破。 

输血与输血反应

(一)输血1.输血适应证主要有:①出血;②严重贫血;③低蛋白血症;④严重感染;⑤凝血障碍。2.输血种类与选择(1)全血输注:全血是指血液的全部成分,包括各种血细胞及血浆中各种成分,还有抗凝剂及保存液。全血有保存全血及新鲜全血之分。常用保存于(4±2)℃的全血。全血输注缺点:全血中所含血小板与白细胞引

关于地中海贫血的简介

  地中海贫血是一种遗传性的贫血,居住在地中海沿岸的人们、非洲人和亚洲人最常患此症。地中海贫血是因为控制制造血红素的基因有缺陷所致。严重的患者无法制造正常的血红素,而且其红血球也较小、脆弱,很快就会破裂,轻微的患者的红血球会略少于止常的红血球。它的症状包括:皮肤苍白、长期疲劳、呼吸短促。地中海贫血主

临床输血之输血反应

   急性免疫性输血反应一、溶血性输血反应溶血性输血反应可依发生的时间分为急性和迟发性。一般急性溶血性输血反应呈血管内溶血,而迟发性溶血性输血反应多呈血管外溶血。  (一)溶血性输血反应的临床表现  急性溶血性输血反应的临床表现有发冷发烧、恶心呕吐、多处疼痛(腰、背、腹、鼠蹊、胸、头、输注处)、呼吸

输血期间或输血后发热

在过程中,临床医生常常碰到输血期间或输血后发热的临床问题,准确找到发热原因,有助于诊断与治疗处理;同时有助于提高各位同行,尤其是在做执业医师考试试题(输血方面)的准确度。输血期间或输血后发热常考虑: 1)  非溶血性发热。这是输血最常见的并发症,属即发反应。在输血期间或输血后1-2小时内发生,患

【地中海贫血】治疗

治疗轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。2.红细胞输注输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫

地中海贫血症基因疗法试验初获成功

  地中海贫血症患者往往要靠定期输血来保持健康,而一个国际科研小组日前报告说,其开展的以基因疗法治疗一名地中海贫血症患者的试验取得初步成功。这名患者已不再需要输血,并拥有一份正常的工作。  法国、美国、意大利等国科研人员在新一期英国《自然》杂志上报告说,这名男性患者从3年前开始接受基因疗法

输血为何是黄色的,输血科医生解密“成分输血”

病人家属看着那袋黄黄的液体正缓缓输入亲人的血管,终于忍不住问:“医生,这黄黄的液体,也是血吗?”“是的,这是血小板,是血液成分的一种,是专门用来止血的。”“血液不是红色的吗?”确实,我们看到自己受伤出的血,看到化验抽的血,看到影视作品里给病人输的血,看到自己或者伙伴献的血,都是红色的。这黄色的液体,

检验职称输血与输血反应:输血种类与选择

(1)全血输注:全血是指血液的全部成分,包括各种血细胞及血浆中各种成分,还有抗凝剂及保存液。全血有保存全血及新鲜全血之分。常用保存于(4±2)℃的全血。全血输注缺点:全血中所含血小板与白细胞引起的抗体,可在再输血时引起反应;对血容量正常的人,特别是老人或儿童,易引起循环超负荷。目前,全血输注已逐渐减

检验医学输血与输血反应:输血种类与选择

(1)全血输注:全血是指血液的全部成分,包括各种血细胞及血浆中各种成分,还有抗凝剂及保存液。全血有保存全血及新鲜全血之分。常用保存于(4±2)℃的全血。全血输注缺点:全血中所含血小板与白细胞引起的抗体,可在再输血时引起反应;对血容量正常的人,特别是老人或儿童,易引起循环超负荷。目前,全血输注已逐渐减

输血为何是黄色的-输血科医生解密“成分输血”

  病人家属看着那袋黄黄的液体正缓缓输入亲人的血管,终于忍不住问:“医生,这黄黄的液体,也是血吗?”“是的,这是血小板,是血液成分的一种,是专门用来止血的。”         “血液不是红色的吗?”           确实,我们看到自己受伤出的血,看到化验抽的血,看到影视作品里给病人输的血,看到自

NEJM:基因治疗β地中海贫血安全有效

  Brigham和妇女医院(Brigham and Women's Hospital)、哈佛医学院在《New England Journal of Medicine》发表文章,基因治疗成功治愈了22例严重血液疾病患者。国际临床医生研究小组宣布,基因疗法对患有严重血液疾病,β地中海贫血的病人

简述小儿β地中海贫血的治疗原则

  轻型地中海贫血不需治疗;中间型β地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术,中间型β地中海贫血一般不输血,但遇感染、应激、手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓,外周血,脐血)是根治本病的惟

地贫患者怎样合理输血?

   1.输血的目的是什么?  输血的主要功能是补充红细胞以保持患儿的血红蛋白在正常的范围内。正常情况下,6个月--6岁儿童血红蛋白应大于110G/L,6-14岁应大于120G/L.  2.重型地中海贫血患者应什么时候开始输血?  大部分重型B-地中海贫血得患者需要终生输血。一般情况下,当患儿血红蛋

7年合作终迎硕果!重磅血液病新药3期临床结果喜人

  近日,Celgene公司和Acceleron Pharma公司公布了一项随机双盲多中心3期临床研究(代号BELIEVE)的结果。其治疗β-地中海贫血的潜在重磅新药luspatercept在红细胞反应的主要终点方面取得了统计学上的显著改善,与安慰剂相比,治疗药物使红细胞(RBC)输血负担比基线至少

首个创新药物类型!FDA批准新基潜在重磅贫血疗法上市

  今日,美国FDA宣布,批准新基(Celgene)和Acceleron公司联合开发的Reblozyl(luspatercept-aamt)上市,用于治疗输血依赖性β地中海贫血症(beta thalassemia)患者的贫血症状。Reblozyl是一款“first-in-class”血红细胞成熟剂,

近亲输血:会导致输血风险增加

我们知道,在进行骨髓、肾脏等器官或者组织移植时,经常会在亲人中优先寻找配型相合的供者。然而,在输血时情况却恰恰相反,近亲之间不宜互相献/输血,不然会导致输血风险增加,与之相关的是一种严重的免疫性输血反应——输血相关移植物抗宿主病(transfusion associated graft vers

输血检验:输血前八项检查

导读:临床即战场,一个小小的“输血八项”常规检查,就让你能够迅速把握敌方的兵力和部署!然而,尽管输血八项是入院常规检查,但并非人人都掌握了背后意义哦~曾子曰,你以为你以为的就是你以为的? 今天,这篇由协和感染内科刘晓清教授亲自审阅的一页手册,就给大家讲讲输血八项的要点~何时检查?1、外科手术前2

输血操作、输血反应处理流程

一、 输血反应处理制度     1、 输血反应发生原因是一般由于:①血型不合;②血液污染;③热源性物质;④大量输血;⑤同种异体蛋白等引起。输血存在一定风险,临床要严格掌握适应症,严格查对制度。    2、 发生输血反应,减慢或停止输血,用静脉注射生理盐水维持静脉通路。    3、 立即通知医生及输血

临床输血与输血传染病

传播疟疾的情况如何?  输全血或成分均有传播疟疾的危险,因传入人体的疟原虫,不仅寄生在红细胞中,还存在于浓缩血小板、浓缩红细胞和冷沉淀中。疟原虫在冰冻血浆中可存活数年。  输血传播的疟疾潜伏期多长?  输血传播的疟疾,其潜伏期的长短与人的疟原虫数量、种属有关。间日疟和恶性疟为1~4

获欧盟支持-首款β地中海贫血症基因疗法今年有望上市

  bluebird bio宣布,欧洲药品管理局(EMA)的人用药品委员会(CHMP)对其在研基因疗法Zynteglo(前称LentiGlobin)的上市授权申请(MAA)表达了支持。他们推荐批准这款基因疗法用于治疗12岁以上非β0/β0基因型的输血依赖性β型地中海贫血症(TDT)患者。这些TDT患

不可忽视——地中海贫血

在我国,长江以南地区(如广东、广西等)是地中海贫血的高发地区,然而,随着人口的不断迁移,近年来重庆、四川等地区的地中海贫血发病率也明显提高。什么是地中海贫血? 地中海贫血简称地贫,又称海洋性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血,因最早发现于地中海沿岸国家而得名。地贫是一组遗传性溶血性贫血,是由于珠蛋白基因(地

PCR检测地中海贫血

  地中海贫血(Thalassemia)是一种遗传性慢性溶血性贫血病,是世界上最常见且发病比最高的一种单基因遗传病。在两广、贵州、四川等地发病率较高,在广西等地高达15%。地中海贫血是由于基因突变造成珠蛋白的不平衡,使结构正常的肽链合成量减少甚至没有合成表现为溶血性贫血。接受累基因种类分为α、β、γ

地中海贫血是什么

什么是地中海贫血地中海贫血(以下称为地贫),是一种较为罕见的先天性贫血疾病,就我国患病情况来看,多见于南方地区。患有该症状的病人,其体内的珠蛋白链会出现不足甚至是缺少,这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异,继而影响正常带氧能力,造成肝脾等功能受到损伤。目前医学上还没有方法可以诊治该病,因此重型地贫患

自身输血

一、自身输血的概况自身输血是将病人自己的血液或血液成份采集后再回输给自己。当一名受血者以自己献血者时,他接受的是自己的血液或血液成份,这是最安全的输血。自身输血早在1886年首次报道,直至1921年才成为临床上可接受的输血。到20世纪30年代对选择性手术的患者,术前1-2周采集自身血液保存于血库,以

输血概述

输血是指将人类本身所拥有的血液成分输入患者体内,以达到治疗目的,所经是和给予药物不同的一种特殊治疗手段,随着现代科学的发展,输血医学逐渐形成一门独立的分支学科,输血的意义也有新的变化。现代输血的内容已不仅是输入自然的血液成分,它还包括以现代生物技术生产的与血液相关的制品,如用DNA重组技术生产的各种