儿童免疫性血小板减少症的发病机制
免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)是儿童最常见的出血性疾病，发病率约(4-5)/10万。ITP以外周血血小板计数减少、自发性黏膜出血、骨髓巨核细胞成熟障碍等为临床特点。ITP发病机制复杂，我们从体液免疫、细胞免疫、血小板及巨核细胞异常、遗传学背景等方面对ITP的发病机制进行介绍。抗体介导的血小板破坏是经典的ITP发病机制。儿童ITP起病前大多数有前驱感染，血小板表面糖蛋白(GP)与病毒等病原微生物存在相同或相似的抗原决定簇，感染后机体产生的抗体可与血小板膜抗原产生交叉反应，使血小板被单核巨噬细胞系统破坏，或者抗原抗体复合物附着于血小板表面，导致血小板破坏。通过检测ITP患儿GP的表达，发现GP阳性率可以反映患儿病情的严重程度。血小板相关抗体(PAIg)对于ITP的诊断、疗效观察及预后判断有重要意义。有研究发现，PAIgM明显增高或合并PAIgG明显增高的患儿对常规激素的疗效差于P......阅读全文
儿童免疫性血小板减少症的发病机制
免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)是儿童最常见的出血性疾病，发病率约(4-5)/10万。ITP以外周血血小板计数减少、自发性黏膜出血、骨髓巨核细胞成熟障碍等为临床特点。ITP发病机制复杂，我们从体液免疫、细胞免疫、血小板及巨核细胞异常、遗传学背景等方
关于血小板减少性紫癜症的病因和发病机制介绍
原发性血小板减少性紫癜的西医治疗 （一）治疗原则 去除病因，控制出血症状，减少血小板破坏。 （二）治疗措施 1、肾上腺皮质激素：皮质激素可以抑制抗体生成，抑制抗原抗体反应，抑制单核巨噬细胞趋化及吞噬作用，以防止血小板在脾窦阻留，从而减少血小板破坏；还能降低毛细血管脆性，减轻出血；并能刺激
原发免疫性血小板减少症的预后保健
1.儿童ITP80%以上患者不管治疗与否，近半数患者在6周内血小板计数恢复正常。只有少部分转为慢性ITP。2.成人ITP自发缓解者很少。约1/3患者对糖皮质激素及脾切除治疗无效，迁延不愈。但大多数预后良好，死亡率并不比一般人群高。约5%患者死于颅内出血。
原发免疫性血小板减少症的病因分析
1.抗血小板自身抗体 大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏，同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏，说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。 2.T细胞异常 已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。 3.血小板相关抗原 有学
原发免疫性血小板减少症的检测方法
1.血常规血小板计数不同程度的减少，血小板大小及形态异常。一般无明显白细胞减少和血红蛋白降低。2.骨髓检查主要是巨核细胞系的改变。①骨髓巨核细胞数量增加或正常。但能产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。②突出变化是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒减少、并出现空泡、变性等。3.抗血小板抗体测定绝
原发免疫性血小板减少症的鉴别诊断
ITP是一种除外性诊断，在诊断时必须注意与各种继发性血小板减少症相鉴别。1.假性血小板减少常见原因是取血管内EDTA抗凝剂引起血小板在体外聚集，导致机器检测时细胞计数仪出现错误识别。发生率在0.09%～0.21%。2.各种自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等均可在该疾病诊断前或病程中出现血小
原发免疫性血小板减少症的治疗方法
由于儿童急性ITP常与病毒感染有关，又多为自限性，以对症治疗为主。成人ITP自发完全和持久缓解者
关于原发免疫性血小板减少症的简介
原发免疫性血小板减少症（ITP），以往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究，公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。也有新的观点认为是免疫介导损伤巨核细胞或
原发免疫性血小板减少症的诊断方法
TP的诊断主要依据是：临床出血征象、血小板计数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞具有质与量的改变及抗血小板抗体检查。全国第五届血栓与止血学术会议提出诊断标准：1.多次实验室检查血小板计数减少。2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.下列5项中应具有其中1项：（1）泼
血小板无力症的发病机制介绍
研究表明，GPⅡb与GPⅢa在粗面内质网内合成后很快地形成复合物，复合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都为血小板受体功能所必需，因此，两者之一的缺陷均可导致相同的功能障碍。 GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因编码，它们均位于17号染色体（17q21～23）20世纪90年
综述：原发免疫性血小板减少症治疗进展
原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP），既往称特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura），是一种以体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和巨核细胞成熟障碍为特征的获得性出血性疾病。IT
中性粒细胞减少症的发病机制
中性粒细胞减少症的发病机制不外乎：①粒细胞生成减少或无效生成；②粒细胞破坏丧失过多，粒细胞寿命缩短；③粒细胞分布异常；④综合前3种机制。
原发免疫性血小板减少症的检查方式介绍
1.血常规 血小板计数不同程度的减少，血小板大小及形态异常。一般无明显白细胞减少和血红蛋白降低。 2.骨髓检查 主要是巨核细胞系的改变。①骨髓巨核细胞数量增加或正常。但能产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。②突出变化是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒减少、并出现空泡、变性等。 3
治疗原发免疫性血小板减少症的相关介绍
由于儿童急性ITP常与病毒感染有关，又多为自限性，以对症治疗为主。 成人ITP自发完全和持久缓解者
原发免疫性血小板减少症的临床表现
原发免疫性血小板减少症（ITP），以往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究，公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。也有新的观点认为是免疫介导损伤巨核细胞或抑制
原发免疫性血小板减少症的临床表现
临床可根据ITP患者病程分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型，大于6个月者称为慢性型。有些是急性转为慢性型。1.急性型ITP一般起病急骤，表现全身性皮肤、黏膜多部位出血。最常见于肢体的远端皮肤瘀斑，严重者瘀斑可融合成片或形成血泡。口腔黏膜、舌体上血泡，牙龈和鼻腔出血。少数可有消化道和视网
简述原发免疫性血小板减少症的诊断依据
TP的诊断主要依据是：临床出血征象、血小板计数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞具有质与量的改变及抗血小板抗体检查。全国第五届血栓与止血学术会议提出诊断标准： 1.多次实验室检查血小板计数减少。 2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.下列5项中应具
原发免疫性血小板减少症的基本信息
外文名primary immunologic thrombocytopenic purpura别 名特发性血小板减少性紫癜就诊科室内科常见发病部位皮肤、黏膜常见病因抗血小板自身抗体、T细胞异常、机体对血小板相关抗原发生免疫反应、病毒感染常见症状最常见远端皮肤瘀斑，口腔黏膜、舌体上血泡，牙龈和鼻
原发免疫性血小板减少症的致病原因
1.抗血小板自身抗体大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏，同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏，说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。2.T细胞异常已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。3.血小板相关抗原有学者认为是机体对血小板相关
关于原发免疫性血小板减少症的预后介绍
1.儿童ITP 80%以上患者不管治疗与否，近半数患者在6周内血小板计数恢复正常。只有少部分转为慢性ITP。 2.成人ITP 自发缓解者很少。约1/3患者对糖皮质激素及脾切除治疗无效，迁延不愈。但大多数预后良好，死亡率并不比一般人群高。约5%患者死于颅内出血。
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征发病机制
ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51Cr(51铬)标记的患者血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。认为血小板的这种生活期缩短是与循环中存在特异的相关抗体。抗体来源途径有： 1.急性病毒感染后形成的交叉抗体。 2.抗血小板某种抗原成分的抗体 最近的研究认为血小板糖
关于原发免疫性血小板减少症的鉴别诊断介绍
ITP是一种除外性诊断，在诊断时必须注意与各种继发性血小板减少症相鉴别。 1.假性血小板减少 常见原因是取血管内EDTA抗凝剂引起血小板在体外聚集，导致机器检测时细胞计数仪出现错误识别。发生率在0.09%～0.21%。 2.各种自身免疫性疾病 如系统性红斑狼疮、干燥综合征等均可在该疾病诊
小儿原发性血小板减少性紫癜的发病机制
ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51铬(51Cr)标记的病人血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。现认为血小板的这种生活期缩短是与血循环中存在特异的抗体相关。抗体来源途径有。 1.来源于急性病毒感染急性病毒感染后形成的交叉抗体。 2.来源于抗血小板某种抗原成分的
慢性免疫性血小板减少症新药公布3期临床结果
近日，Rigel Pharmaceuticals公司宣布该公司开发的fostamatinib在治疗慢性免疫性血小板减少症(ITP)临床3期试验中获得的积极结果在科学期刊《American Journal of Hematology》上获得发表。Fostamatinib是Rigel公司开发的脾酪氨
关于原发免疫性血小板减少症的临床表现介绍
临床可根据ITP患者病程分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型，大于6个月者称为慢性型。有些是急性转为慢性型。 1.急性型ITP 一般起病急骤，表现全身性皮肤、黏膜多部位出血。最常见于肢体的远端皮肤瘀斑，严重者瘀斑可融合成片或形成血泡。口腔黏膜、舌体上血泡，牙龈和鼻腔出血。
原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机制
本病的病因和发病机制尚未完全清楚。 急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原－抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象
概述血栓性血小板减少性紫癜的发病机制
绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。1982年Joel Moake等最先从在T
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的发病原因分析
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘，导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜，在患病期间新生儿的发病率更高些，也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与免疫性新生儿血小板减少性紫癜有关的抗原常见的为PLA1，其他如PLF2a
我国学者发现免疫性血小板减少症突破性疗法
近日，《新英格兰医学杂志》发表了中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）主任医师张磊、杨仁池团队一项有关免疫性血小板减少症研究成果。该成果在全球范围内首次报道了基于CD38靶点的新型抗体“CM313”治疗ITP的研究工作，并前瞻性地评估了新型CD38单抗CM313治疗ITP的安全性和疗
中国启动HMPL523治疗免疫性血小板减少症临床研究
和黄中国医药科技有限公司（Chi-Med，简称“和黄医药”）近日宣布，已启动一项I期临床研究（clinicaltrials.gov登记号：NCT03951623），评估新型脾酪氨酸激酶（Syk）抑制剂HMPL-523用于免疫性血小板减少症（ITP）患者的治疗，这是一种可导致出血风险升高的自身免疫