浅析自身免疫性脑炎诊疗的规范化与个体化
2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的发现翻开了自身免疫性脑炎临床与科研全新的一页，在其后10余年中，自身免疫性脑炎的诊疗取得了长足进步。2017年，由中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》（以下简称《共识》）[1]，为我国自身免疫性脑炎规范化诊疗提供了重要参考。2018年，国家卫生健康委员会等5个部门联合制定了《第一批罕见病目录》，自身免疫性脑炎被列入其中；2019年，国家卫生健康委员会委托罕见病诊疗与保障专家委员会办公室牵头编写的《中国罕见病诊疗指南（2019版）》发布，为包括自身免疫性脑炎在内的罕见病提供了诊断标准与治疗规范。随着诊治病例增多，神经科医生积累了更多临床经验；同时自身免疫性脑炎的研究论文也日益增多。新的研究成果与临床经验为探索新方案与治疗个体化提供了参考。在诊治自身免疫性脑炎的过程中，规范化与个体化二者是相辅相成、需要并重的两个方面。一、自身免疫性脑炎诊断的规范化（......阅读全文
浅析自身免疫性脑炎诊疗的规范化与个体化
2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的发现翻开了自身免疫性脑炎临床与科研全新的一页，在其后10余年中，自身免疫性脑炎的诊疗取得了长足进步。2017年，由中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》（以下简称《共识》）[1]，为我国自身免疫性脑炎规范化诊疗提供了重
研究揭示神经系统自身免疫性脑炎致病机制
9月3日，《自然-结构和分子生物学》（Nature Structural & Molecular Biology）在线发表了题为Structural basis for antibody-mediated NMDA receptor clustering and endocytosis in aut
自身免疫性肝病(AILD)与自身抗体检测
自身免疫性肝病(AILD)是一组肝脏免疫耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮慢性损伤性炎症疾病，根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点，可分为以肝实质细胞进行性损伤为主的自身免疫性肝炎（AIH），以胆道系统受累为主的原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化型胆管炎（PSC）。自身免疫性肝
Scientific－Reports：在北极熊中发现首例自身免疫性脑炎
Knut是在柏林动物园由人工饲养大的一只北极熊。Knut在2011年在癫痫发作时，淹死在了自己笼子的水池里。最新发表在《Scientific Reports》上的一则研究显示，北极熊Knut当时患有抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎（anti-NMDA receptor encephalitis
浅析Rasmussen脑炎的诊断与手术治疗3
最近几年，也有用迷走神经刺激术及经颅磁刺激术控制发作的报道，但大部分患者的效果并不理想。本组病例中有2例患者曾静脉滴注丙种球蛋白治疗，均无明显效果。外科手术是控制Rasmussen脑炎引起的顽固性癫痫发作的唯一有效手段，早期手术干预可给患者带来更好的生活质量。手术主要包括功能性大脑半球切除术，以及解
浅析Rasmussen脑炎的诊断与手术治疗2
2.讨论 Rasmussen脑炎是一种少见的慢性进展性疾病，最早由加拿大蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen医生于上世纪50年代报道，主要表现为单侧大脑半球皮层炎症、药物难治性癫痫及进展性神经功能和认知功能损害；主要好发于儿童，开始出现癫痫发作的中位年龄为6岁。大约有10%的患者出现癫痫发作的
浅析Rasmussen脑炎的诊断与手术治疗1
Rasmussen脑炎是一种慢性进展性中枢神经系统疾病，可引起顽固性癫痫和神经认知功能损害，对患者的生活质量造成极大的影响。现对广东三九脑科医院2014年4月至2017年6月经手术治疗病理确诊的5例病例临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献，以总结经验，缩短诊断时间，积极外科治疗改善患者生活质量。
自身免疫性肝病的自身抗体检测
自身免疫性肝病是-类原因不明的慢性肝病，主要包括3种与自身免疫密切相关的，以肝、胆损伤为主的疾病：自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。自身免疫性肝病的诊断主要依靠病史、临床表现、体征和实验室检查结果。每种自身免疫性肝病都具有特征性自身抗体谱，自身抗体
感冒也需规范化诊疗
张善芳（受访者供图） 冬季是呼吸道疾病的高发时期，气温降低、昼夜温差大、空气流通性差等成为病毒、细菌、支原体等病原体滋生和传播的温床。其中，感冒是最常见的呼吸道传染性疾病。 “感冒本身并不可怕，需要警惕的是由感冒诱发的鼻炎、咽炎、支气管炎、哮喘等慢性呼吸道疾病，以及肺炎、肺癌等病症的急
2014个体化诊疗与转化医学论坛
时间：2014年4月22日 地点：上海世博展览馆(上海市浦东新区国展路1099号) 主办单位：上海市医学会检验医学分会 大会主席：上海交通大学附属新华医院检验科主任 沈立松 教授 序号时间报告题目单位 报告人 110:00-10:30《分子诊断质量控制现状》上海市临
自身免疫性肝病的简介
自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病，被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括：自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由
自身免疫性胃炎的定义
中文名称自身免疫性胃炎英文名称autoimmune gastritis定 义由自身免疫机制所致慢性萎缩性胃炎。患者体内产生针对胃组织不同组分的自身抗体。如抗内因子抗体(致维生素B12吸收障碍)、抗胃壁细胞抗体(破坏分泌胃酸的胃壁细胞)、抗胃泌素分泌细胞(致胃泌素分泌障碍)等，造成相应组织破坏或功能
自身免疫性疾病的简介
因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。机体对外来抗原发生免疫应答的结果通常是抗原的清除,而对自身细胞或组织抗原发生免疫应答时,自身的细胞或组织不易被免疫系统的效应细胞完全清除而是不断地受攻击,结果使机体进入疾病状态.
自身免疫性肝病的特点
有肝外表现，有时其他症状可掩盖原有的肝病。 本病的肝外表现有： (1)对称性、游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形； (2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血； (3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等； (4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎； (5
什么是自身抗体和自身免疫性疾病
自身抗体是指针对自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体，分为天然自身抗体和病理性自身抗体。天然自身抗体存在于健康人和动物血清中，多为 IgM（即“免疫球蛋白M”） 型，主要识别细胞内的抗原、细胞膜或分泌成分，具有一定的生理功能（清除体内的死亡细胞碎片等），与自身抗原亲和力低但具有广泛的交叉反应性。病理
自身抗体在自身免疫性疾病诊治中的意义
自身免疫性疾病概念：自身免疫性疾病(autoimmune disease，AID)是指机体免疫系统出现异常，产生自身抗体和（或）自身反应性淋巴细胞攻击相应的自身正常细胞和组织导致组织器官损伤和功能障碍所引起的疾病。分类：通常按疾病累及器官组织的范围将自身免疫性疾病分为器官特异性和非器官特异性两大
自身免疫性肝硬化的病因
自身免疫性肝炎的发病机制尚不清楚，目前认为遗传是自身地区免疫性肝炎的国内主要因素，遗传易感性可影响机体自身抗原的发现免疫反应性及其联系临床表现。人类白细胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎独立的危险因子。此外，工作病毒感染、药物和环境可作为促发因素，促使自身教授免疫性肝炎发病。病人由于免疫调控功能
自身免疫性肝病的疾病概述
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征，常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常，自身抗体及干组织特征。随着认识及
自身免疫性肝炎的相关介绍
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生， 在欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患
破解自身免疫性疾病的密码
自身免疫性疾病被认为是免疫系统认错人的结果。巡逻中的免疫细胞全副武装，准备保卫身体免受病原体的入侵，它们将正常人的细胞误认为是受感染的细胞，并将它们的武器对准自己的健康组织。然而，在大多数情况下，找到混淆的根源--看起来与病原体的蛋白质危险地相似的正常人类蛋白质的微小片段--对科学家来说一直是个
自身免疫性疾病的检查方法
根据临床表现考虑不同疾病，做相应检查。
简述自身免疫性肝病的治疗
1、保肝治疗 可选用水飞蓟类、多烯磷脂酰胆碱治疗。 2、抗炎治疗 可选用甘草酸类药物治疗，但糖皮质激素应慎用。 3、利胆治疗 可选用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸治疗。 4、肝衰竭患者，有条件的可行同种异体肝移植。
自身免疫性肝硬化的症状
自身免疫性肝硬化在临床上常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状。病情发展至肝硬化后，可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病，最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。实验室检查以γ球蛋白升高最为显著，以igg为主，一般为正常值的2倍以上
自身免疫性疾病的发病机制
1.自身抗原的出现：隐蔽抗原的释放；自身抗原成分的改变；共同抗原的诱导。2.免疫调节的异常：淋巴细胞旁路活化；多克隆刺激剂的旁路活化；辅助刺激因子表达异常。3.Fas/FasL表达异常：Fas属TNFR/NGFR家族，又称CD95，表达于多种细胞表面。4.遗传因素：有家族遗传倾向，与HLA某些基因型
自身免疫性疾病的治疗方法
一般以对症治疗及控制病情进展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。
自身免疫性肝硬化的分类
根据血清自身抗体可将AIH分为3型，Ⅰ型AIH最为常见，相关抗体为ANA和（或）SMA；Ⅱ型AIH的特征为抗-LKM1阳性；Ⅲ型AIH的特征为血清抗-SLA/LP阳性。也有学者认为，Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异，因此分型对临床指导意义不大。
自身免疫性肝炎的分类介绍
根据血清自身抗体可将A IH分为3型，Ⅰ型AIH最为常见，相关抗体为ANA和（或）SMA；Ⅱ型A IH的特征为抗 -LKM1阳性；Ⅲ型A IH的特征为血清抗 -SLA /LP阳性。也有学者认为，Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异，因此分型对临床指导意义不大。
自身免疫性疾病的共同特征
1.可以有诱因，也可以无诱因，但多数病因不清。2.患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所增加。3.有遗传倾向，已发现有些特定基因与自身免疫病的发病有密切关系。4.血清中有自身抗体或体内有针对自身组织细胞的致敏T淋巴细胞。自身抗体在不同的自身免疫病中有交叉和重叠现象。部分疾病有相关的特征性自身抗体。5
自身免疫性肝病的相关介绍
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, ALD）是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原发性硬化
自身免疫性肝病的疾病病因
潜在的激发因素 自身免疫性肝病发病机制自身免疫性肝病(AIH)的发生必须有抗原的激活。环境因素诱发AIH的发病机制也未阐明，病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激发免疫反应方面比较肯定。病毒抗原表位通过“分子模拟”(molecular mimicry)和某些肝脏抗原具有相同的决定簇