进行性系统性硬化症(PSS)
进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血管。 2.症状：最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。首发症状多为雷诺现象，也是突出的早期症状。 3.体征：皮肤改变包括 肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮变薄，出现硬结 ，皮肤紧贴皮下组织。 4.辅助检查： (1)实验室检查：尿液检查蛋白尿＜500mg/24h，镜下血尿及颗粒管型。血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞，血沉正常或轻度升高；蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高；血BUN、Scr升高，血尿素氮＞25mg/dl，Ccr下降；血浆肾素水平升高。 (2)免疫学检查：类风湿因子......阅读全文
抗ENA抗体的正常值及临床意义
正常值 正常人血清抗ENA抗体均为阴性。 临床意义 异常结果： 1、抗Sm抗体和抗dsDNA一样，对SLE有高度特异性，且不论是否活动期，抗Sm均可阳性，可作为SLE的标志性抗体。但SLE患者中抗Sm阳性者仅占30%左右(20%-40%)，故抗Sm阴性时不能排除SLE诊断，抗Sm抗体与临
关于风湿病的分类介绍
1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎（AS)，银屑病关节炎。 2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。 3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发
临床化学检查方法介绍血抗硬皮病70抗体介绍
抗硬皮病-70抗体介绍： 抗硬皮病-70抗体是DNA拓扑异构酶Ⅰ(相对分子质量100 000)的降解产物，抗Scl-70抗原是细胞核内的碱性核蛋白，所产生的相应抗体Scl-70是属于抗核抗体的一种类型，现在已经证实抗Scl-70抗体是为系统性硬皮病的标记抗体。抗硬皮病-70抗体正常值： 正常呈阴
免疫学实验抗硬皮病70抗体
抗硬皮病-70抗体介绍： 抗硬皮病-70抗体是DNA拓扑异构酶Ⅰ(相对分子质量100 000)的降解产物，抗Scl-70抗原是细胞核内的碱性核蛋白，所产生的相应抗体Scl-70是属于抗核抗体的一种类型，现在已经证实抗Scl-70抗体是为系统性硬皮病的标记抗体。抗硬皮病-70抗体正常值： 正常呈阴
抗ENA抗体的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果： 1、抗Sm抗体和抗dsDNA一样，对SLE有高度特异性，且不论是否活动期，抗Sm均可阳性，可作为SLE的标志性抗体。但SLE患者中抗Sm阳性者仅占30%左右(20%-40%)，故抗Sm阴性时不能排除SLE诊断，抗Sm抗体与临床症状和疾病转归之间的关系迄今尚无一致意见。
儿童混合性结缔组织病的简介
混合性结缔组织病（MCTD）是一类综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多种结缔组织病的症状，肾脏损害轻，血清免疫学检查具有多种自身抗体，独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高
系统性红斑性狼疮的基本介绍
系统性红斑性狼疮是一种机转类似风湿性关节炎的发炎性疾病，是因人体之免疫系统失调导致人体自己形成抗体来对抗自己的器官或组织。近些年在临床取得突破：利用智能生物免疫平衡植入疗法从根本解决了反复发作的根本。
关于系统性红斑性狼疮的简介
英文名称： Systemic Lupus Erythematosus 中文名称： 系统性红斑性狼疮 简称缩写： SLE 名词解释： 是一种机转类似风湿性关节炎的发炎性疾病，是因人体之免疫系统失调导致人体自己形成抗体来对抗自己的器官或组织。皮肤上的病变类似狼颧骨上的红斑，而这个红斑通常就像蝴
治疗系统性红斑性狼疮的介绍
一、内服药一般盘状者采用氯化奎宁或小量皮质激素，维生素c等治疗。系统性者则应首选皮质激素，且应足量和持续应用，必要时采用免疫抑制剂和雷公藤。对有多脏器损害、症状严重且对皮质激素疗效差者可考虑用血浆置换疗法。 二、支持疗法及各脏器病变的对症治疗。以全身症状为主的系统性红斑性狼疮应到内科医师处诊治
关于系统性红斑性狼疮的简介
英文名称： Systemic Lupus Erythematosus 中文名称： 系统性红斑性狼疮 简称缩写： SLE 名词解释： 是一种机转类似风湿性关节炎的发炎性疾病，是因人体之免疫系统失调导致人体自己形成抗体来对抗自己的器官或组织。皮肤上的病变类似狼颧骨上的红斑，而这个红斑通常就像蝴
临床化学检查方法介绍抗ENA抗体介绍
抗ENA抗体介绍： 抗ENA抗体称盐水可提取性核抗原的抗体。是抗小分子细胞核核糖核蛋白(snRNPs)和小分子细胞浆核糖核蛋白(scRNPs)的自身抗体，不含组蛋白。主要有七种：抗Sm抗体 、抗SS-A/Ro抗体、抗SS-B/ La抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗U1-RNP抗体、抗r
免疫学实验抗ENA抗体介绍
抗ENA抗体介绍： 抗ENA抗体称盐水可提取性核抗原的抗体。是抗小分子细胞核核糖核蛋白(snRNPs)和小分子细胞浆核糖核蛋白(scRNPs)的自身抗体，不含组蛋白。主要有七种：抗Sm抗体 、抗SS-A/Ro抗体、抗SS-B/ La抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗U1-RNP抗
系统性硬化病的病因
对于引起 硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有
ACE反相系统性方法（二）
1近似值– 通过半定量机制加权和/或通过参考使用>100特征分析物的其他ACE相来确定。 • 其他的ACE方法包还有HILIC分析包, 生物大分子300Å分析包和实心核(UltraCore) 分析包• 同样提供微孔柱尺寸 (内径0.5和1.0mm)。成功范例对乙酰氨基酚及有关物质• 基于分析物的pK
系统性硬化病的分布
系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2．7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。
系统性硬化病的病因
对于引起 硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有
ACE反相系统性方法（一）
使用ACE方法开发工具包(MDKs)进行色谱柱筛选方法开发的四个简化步骤• ACE MDKs包括了为互补选择性而精心设计的3支色谱柱。• 色谱柱筛选是一种简单而又功能强大的方法, 可以快速识别最合适的色谱柱。• 通过筛选2种不同的流动相有机改性剂可以使方法更全面。• 以下的流程图总结了如何通过4个简
关于系统性红斑性狼疮的病理介绍
肾脏病变系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人，进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变，侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变 。免疫荧光检查呈“满堂红”现象， ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积 ) 。 心脏的改
结节性硬化症的介绍
结节性硬化症（Tuberous sclerosis complex，TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现 脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/60
系统性硬化病的病理生理
关于PSS的发病机制有四种假说：微血管假说、免疫假说、胶原假说，后病毒病因假说。这几种学说可能结合在一起，通过免疫细胞、血小板、内皮细胞及成纤维细胞产生的细胞因子、生长因子及其他介质组成的网络系统共同发挥作用。 1.微循环假说本假说认为PSS继发于微血管病变，原发性内皮损伤导致血管痉挛，损伤部
系统性血管炎的诊断
（1）首先区分原发与继发性 （2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病
系统性血管炎的鉴别
鉴别 应该鉴别不同部位炎症： 肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退； 肝脏：出现肝区不适、肝功能损害； 心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。 神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅
系统性血管炎的介绍
系统性血管炎就是常说的血管炎，系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、
系统性硬化病（SSC）的治疗
虽然近年对SSc的治疗取得了一定的进展，但仍面临着诸多的困难，目前仍然没有单一的药物可以阻止SSc患者疾病进程，早期诊断、早期治疗是影响治疗效果和预后的关键。治疗的目的在于预防内脏受累，改善已经受累的内脏的损害，提高患者生存率。目前的治疗方法：包括免疫调节治疗、抗纤维化治疗和针对受累脏器的特异性治疗
【系统性红斑狼疮】治疗
治疗（一）一般治疗适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。（二）药物治疗1.非固醇类抗炎药（NSAIDS）适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系病变者慎用。2.抗疟药氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节
临床化学检查方法介绍抗着丝粒抗体介绍
抗着丝粒抗体介绍： ACA 抗着丝点抗体抗着丝点抗体是一种紧附于染色体着丝点的DNA蛋白结合体，在间期细胞上荧光染色型为散在斑点型。在细胞外染色体上着丝点部位呈现一对亮绿荧光。阴性 正常人无此抗体、系统件硬皮病患者血清中，ACA阳性时有较高的特异性，在ACA阳性的患者中CREST综合征(临床表现为
免疫学实验抗着丝粒抗体介绍
抗着丝粒抗体介绍：ACA 抗着丝点抗体抗着丝点抗体是一种紧附于染色体着丝点的DNA蛋白结合体，在间期细胞上荧光染色型为散在斑点型。在细胞外染色体上着丝点部位呈现一对亮绿荧光。阴性 正常人无此抗体、系统件硬皮病患者血清中，ACA阳性时有较高的特异性，在ACA阳性的患者中CREST综合征(临床表现为软组
免疫学实验抗着丝粒抗体介绍
抗着丝粒抗体介绍： ACA 抗着丝点抗体抗着丝点抗体是一种紧附于染色体着丝点的DNA蛋白结合体，在间期细胞上荧光染色型为散在斑点型。在细胞外染色体上着丝点部位呈现一对亮绿荧光。阴性 正常人无此抗体、系统件硬皮病患者血清中，ACA阳性时有较高的特异性，在ACA阳性的患者中CREST综合征(临
自身抗体检测项目介绍抗PM1抗体
抗PM-1抗体介绍: 抗PM-1抗体是出现于多发性肌炎、皮肌炎或进行全身性硬化症/多发性肌炎(PSS/PM)重叠综合征患者的一种抗核抗体,又称抗PM-Sol抗体。Gelpi等(1990)用35S蛋氨酸标记Hela细胞抗原与抗PM-1抗体阳性的患者血清做免疫沉淀反应,证实被抗PM-1抗体沉淀的抗原是1
临床化验单详解抗PM1抗体介绍
抗PM-1抗体介绍: 抗PM-1抗体是出现于多发性肌炎、皮肌炎或进行全身性硬化症/多发性肌炎(PSS/PM)重叠综合征患者的一种抗核抗体,又称抗PM-Sol抗体。Gelpi等(1990)用35S蛋氨酸标记Hela细胞抗原与抗PM-1抗体阳性的患者血清做免疫沉淀反应,证实被抗PM-1抗体沉淀的抗原是1