进行性系统性硬化症(PSS)
进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血管。 2.症状：最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。首发症状多为雷诺现象，也是突出的早期症状。 3.体征：皮肤改变包括 肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮变薄，出现硬结 ，皮肤紧贴皮下组织。 4.辅助检查： (1)实验室检查：尿液检查蛋白尿＜500mg/24h，镜下血尿及颗粒管型。血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞，血沉正常或轻度升高；蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高；血BUN、Scr升高，血尿素氮＞25mg/dl，Ccr下降；血浆肾素水平升高。 (2)免疫学检查：类风湿因子......阅读全文
免疫学实验抗着丝粒抗体介绍
抗着丝粒抗体介绍： ACA 抗着丝点抗体抗着丝点抗体是一种紧附于染色体着丝点的DNA蛋白结合体，在间期细胞上荧光染色型为散在斑点型。在细胞外染色体上着丝点部位呈现一对亮绿荧光。阴性 正常人无此抗体、系统件硬皮病患者血清中，ACA阳性时有较高的特异性，在ACA阳性的患者中CREST综合征(临
临床化学检查方法介绍抗着丝粒抗体介绍
抗着丝粒抗体介绍： ACA 抗着丝点抗体抗着丝点抗体是一种紧附于染色体着丝点的DNA蛋白结合体，在间期细胞上荧光染色型为散在斑点型。在细胞外染色体上着丝点部位呈现一对亮绿荧光。阴性 正常人无此抗体、系统件硬皮病患者血清中，ACA阳性时有较高的特异性，在ACA阳性的患者中CREST综合征(临床表现为
免疫学实验抗着丝粒抗体介绍
抗着丝粒抗体介绍：ACA 抗着丝点抗体抗着丝点抗体是一种紧附于染色体着丝点的DNA蛋白结合体，在间期细胞上荧光染色型为散在斑点型。在细胞外染色体上着丝点部位呈现一对亮绿荧光。阴性 正常人无此抗体、系统件硬皮病患者血清中，ACA阳性时有较高的特异性，在ACA阳性的患者中CREST综合征(临床表现为软组
结节性硬化症的发病机制
该病为遗传病，根据基因定位可分为四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白（hamartin）和结节蛋白（tuberin）功能异常，影响其细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。 遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约
结节性硬化症的疾病病理
主要累及源于外胚层组织的器官，如神经系统、皮肤和眼，是多系统、多器官受损疾病。中枢神经系统肿瘤是该病致死率及致残率最主要的原因，病理改变为神经胶质 增生性硬化结节，90%患者出现室管膜下胶质结节，70%有皮质或皮质下结节。6-14%患者可出现室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA），这种肿瘤可增 大
结节性硬化症的病因分析
结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴，男女之比为2：1。 2018年5月11日，国
结节性硬化症的鉴别诊断
根 据其多系统、多器官受累特点，需与其他累及皮肤、神经系统和眼的疾病鉴别，如神经纤维瘤病和脑面血管瘤病。在0.8%的新生儿中可发现色素减退斑，大多数 并无医学意义，其他一些疾病如白癫风、色素缺失痣部分白斑病及Vogt-Koyanagi-Harade综合征也可有色素减退斑，需与TSC鉴别。有癫痫
结节性硬化症的鉴别诊断
根据其多系统、多器官受累特点，需与其他累及皮肤、神经系统和眼的疾病鉴别，如神经纤维瘤病和脑面血管瘤病。在0.8%的新生儿中可发现色素减退斑，大多数并无医学意义，其他一些疾病如白癜风、色素缺失痣部分白斑病及Vogt-Koyanagi-Harade综合征也可有色素减退斑，需与TSC鉴别。有癫痫表现的
结节性硬化症的辅助检查
头颅平片 脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。 头颅CT或MRI 平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强呈普遍增强，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。 脑电图 可见高幅失律和
关于结节性硬化症的简介
结节性硬化症(tuberoussclerosis)基因定位于9q34或16p13.3，为肿瘤抑制基因，分别命名为TSC1和TSC2；TSC1基因编码错构瘤蛋白(Hamartin)，TSC2基因编码马铃薯球蛋白(tuberin)，它们通过抑制mTOR信号通路来控制细胞的增生和分化，调节细胞生长。结
怎样治疗系统性血管炎？
1.去除病因,消除过敏原。 2.治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤。 3.局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药如氯苯那敏,非甾体类抗炎药吲哚美辛（消炎痛）、布洛芬。 4.全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰胺。 5.抗血小板聚集剂可用阿司匹林,血管扩张药用硝苯地平或硝酸异山梨醇（消心痛）。
非小细胞肺癌的系统性化疗
肺癌的预防及筛查 肺癌是由工业生产的易成瘾物质等致癌物为主要致病因素的一种独特的疾病。大约有85%?90%的病例是由主动或被动的（二手）吸烟引起的。为了降低肺癌死亡率，需要从严控吸烟开始的有效的公共卫生政策。美国FDA负责监管烟草产品，以及其他烟草控制措施的实施。 持续吸烟可导致第二
如何诊断系统性血管炎？
皮肤血管炎病理变化具有明显的特征性,但如不结合临床表现,很难做出准确的临床诊断。血管内皮细胞损伤的标志主要有：(1)循环内皮细胞(CEC)：被认为是目前在体内唯一可以特异而直接地反映血管内皮细胞损伤的标志物和指示物。(2)凝血因子Ⅷ(FⅧ)：其活性增高有助于大、中型血管的坏死性血管炎与小血管疾病
系统性红斑狼疮的治疗
一、系统性红斑狼疮的治疗原则： 1、早期治疗 2、方案及剂量个体化 3、联合治疗 4、病人教育 二、系统性红斑狼疮的治疗方法： 1、非甾体抗炎药：双氯酚酸、布洛芬、扶他林、奥湿克； 2、抗疟药：羟氯喹、氯喹； 3、糖皮质激素：强的松、氢化考的松、甲
系统性红斑狼疮的诊断
标准一：该标准是美国粉丝学会在1982年提出的诊断标准，在国际上应用较多。 1.面部蝶形红斑； 2.盘状红斑狼疮； 3.日光过敏； 4.关节炎：不伴有畸形； 5.胸膜炎、心包炎； 6.癫痫或精神症状； 7.口、鼻腔溃疡； 8.尿蛋白0.5g/日以上
系统性血管炎的发病机制
一般认为系统性血管炎的主要发病机制与感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应这两方面的因素有关。 许多病原体感染可导致血管壁的炎性反应及对血管壁的直接损害，或因病原体的代谢产物而触发血管炎，更多的情况是病原体抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁中沉积，启动免疫反应，导致炎性细胞在血管壁浸润，
系统性红斑狼疮的病因
本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小
系统性血管炎的发病特点
了解血管炎引的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用 （1）年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下
系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
系统性红斑狼疮的症状
系统性红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与
美国PSS公司AccuSizer系列仪器简介
AccuSizer系列仪器简介 AccuSizer系列采用最先进的SPOS单颗粒技术和带有ZL的自动稀释，可以真实地测试出样品的粒度分布和颗粒浓度，尤其对于极少与的尾端大小粒子具有超高的辨析率和快速测试能力。最高计数达到E11个/mL, 从而确保各种分散体系的稳定性和品质。其测试范围150nm-
怎样预防系统性红斑狼疮性肾炎？
预防红斑狼疮性肾炎复发预防复发的主要措施： 1.早期明确诊断，及时正确治疗,长期定期随访，根据病情变化，调整用药剂量。 2.避免诱发因素 (1)日光曝晒、紫外线照射。 (2)寒冷刺激可导致本病复发避免寒冷刺激以防受凉。 (3)有的药物与发病明显有关如青霉素、磺胺类、保泰松、肼屈嗪(肼苯
免疫学实验抗浸出性核抗原(ENA)抗体介绍
抗浸出性核抗原(ENA)抗体介绍： 核抗原有3个组成部分：组蛋白、DNA、可溶性核抗原，后者因可溶于磷酸盐缓冲液(或生理盐水)中。故名可提取的核抗原(extractable nuclear antigen，ENA)。从分子水平识别ENA多肽抗体足20世纪80年代抗核抗体研究的重大进展，现已发现
临床化学检查方法介绍抗浸出性核抗原(ENA)抗体介绍
抗浸出性核抗原(ENA)抗体介绍： 核抗原有3个组成部分：组蛋白、DNA、可溶性核抗原，后者因可溶于磷酸盐缓冲液(或生理盐水)中。故名可提取的核抗原(extractable nuclear antigen，ENA)。从分子水平识别ENA多肽抗体足20世纪80年代抗核抗体研究的重大进展，现已发现这类
结节性硬化症的临床表现
根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。 1.皮肤损害 特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累 及上唇。85%患者出生后就
关于小儿结节性硬化症的简介
结节性硬化症又称Bourneville病、Epiloia病，是源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。本病常侵犯多个脏器及组织，任何器官或组织几乎均可受累。临床表现因病变部位的不同而复杂多样，可出现肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态
关于活动性肝硬化症状的介绍
活动性肝硬化典型表现如：纳差、乏力、低热、消瘦、胃肠道症状、牙龈出血、性功能减退、面色晦暗、肝掌、蜘蛛痣、毛细血管扩张（面部为主）、肝脏早期肿大质地硬、晚期肝都缩小（因纤维化收缩）及脾肿大（晚期肿大明显）伴有腹水。B型超声波、CT诊断以及腹腔镜诊断均有参考价值。化验中尚有单胺氧化酶（MAO）、透
结节性硬化症的检查方式介绍
1.头颅平片 脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。 2.头颅CT或MRI 平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强呈普遍增强，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。 3.脑电图 可
结节性硬化症的临床表现
根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。 1.皮肤损害 特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有
结节性硬化症的产前诊断
高 危妊娠：若已证实有TSC基因突变，则其后代的患病危险性为50%。可取妊娠10-12周的绒毛膜细胞或15-18周时的羊水进行产前基因诊断，检测前需 先确定先证者的致病突变位点。若尚无法找到基因突变位点，可采用高分辨率的超声检查肿瘤存在情况，但其敏感尚无法肯定。 低危妊娠：若在妊娠之前未能查出