进行性系统性硬化症(PSS)
进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血管。 2.症状：最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。首发症状多为雷诺现象，也是突出的早期症状。 3.体征：皮肤改变包括 肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮变薄，出现硬结 ，皮肤紧贴皮下组织。 4.辅助检查： (1)实验室检查：尿液检查蛋白尿＜500mg/24h，镜下血尿及颗粒管型。血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞，血沉正常或轻度升高；蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高；血BUN、Scr升高，血尿素氮＞25mg/dl，Ccr下降；血浆肾素水平升高。 (2)免疫学检查：类风湿因子......阅读全文
关于系统性红斑狼疮性肾炎的简介
系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，SLEN)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重，难
怎样检查系统性红斑狼疮性关节炎？
系统性红斑狼疮合并关节炎的患者，在X线检查时，除有软组织肿胀、关节周围有弥漫性骨质疏松征象外，关节软骨或骨损害比较少见。少数患者可出现与类风湿关节炎相似的侵袭性关节病变。合并关节积液时，积液量通常较少，其外观清亮，蛋白含量和细胞计数均较低，一般白细胞计数少于3×109/L，以淋巴细胞为主，积液中
植物保护基础研究缺乏系统性
近日，北疆棉区的棉铃虫二代幼虫刚步入为害末期，长江、黄河流域的大部分棉区又相继进入了棉铃虫三代幼虫为害盛期。 由于受全球气候变化、产业结构调整、作物品种更换、病虫毒性变异等多种因素的影响，农作物有害生物出现了突发、多发、重发、频发的态势。一些曾经的次要病虫害逐渐上升为主要生物灾害，境外新的
系统性红斑狼疮的临床特点
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。
系统性红斑狼疮的临床症状
一般症状：本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。皮肤和黏膜：表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱
关于系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于系统性血管炎的病因分析
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 少数病因较明确,如血清病,药物变态反应
关于系统性血管炎的分类介绍
1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
简述系统性血管炎的主要表现
①多系统损害； ②活动性肾小球肾炎； ③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹； ⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
关于系统性血管炎的检查介绍
血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。
系统性血管炎的发病原因
系统性血管炎的病因相当复杂，由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确，如某些致病微生物，细菌，病毒，立克次体，螺旋体，真菌等；又如某些化学物质，药物，其他致敏原，烟草等，这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物，可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫异常反应，如感染性血管炎时，病原体在血管壁内
系统性血管炎的临床表现
1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能 (1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：关节痛关节炎 (3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎。 (5)头颈部：鼻窦炎
系统性红斑狼疮的鉴别诊断
有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病（AOSD）、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别；以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别；以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。
系统性红斑狼疮的早期表现
系统性红斑狼疮是一种累及皮肤、血液、骨、关节、肝、肾、心、脑等多脏器损害的严重的结缔组织疾病，晚期往往发生尿毒症而危及生命。作为一家专业从事红斑狼疮等免疫性疾病诊疗的非营利性机构，北京国泰医院提醒您：早期红斑狼疮有较理想的治疗方法，甚至能治愈，所以早期发现、早期诊断是治愈该病的关键。 系统性
关于系统性红斑狼疮的简介
也称全身性红斑狼疮，80%可出现皮损，尤以面部蝶形红斑为其特征，皮损可以是最早的甚至是惟一的临床症状，多见于中青年女性，红斑多出现在全身症状之前，也可同时或之后出现。这些红斑在疾病的不同期，颜色由淡红色。鲜红色至紫红色。在炎症消退时，可有鳞屑或色素沉着，有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩。手掌、足
系统性红斑狼疮“中国数据”发布
6月16日于湖南长沙召开的第十六次全国风湿病学学术会议上，中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）发布了中国系统性红斑狼疮流行病学阶段性注册研究结果。该协作组负责人、中华医学会风湿病学分候任主委、北京协和医院风湿免疫科副主任曾小峰教授说，该研究得出的“中国数据”填补了我国系统性红斑狼疮注册临床
【系统性红斑狼疮】检查及诊断
检查1.常规化验可有贫血，白细胞，血小板减少，尿检异常，ESR增快，A/G改变，肝功和肾功异常，血脂，CK和LDH升高等。2.免疫学检查免疫球蛋白、γ-球蛋白和免疫复合物升高，C3、C4和总补体降低，抗核抗体，抗DSDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗体，抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体和梅毒血清
系统性红斑狼疮具有遗传倾向
西北医学院收集了27000例狼疮患者的基因样本进行分析后发现了二十几个和狼疮相关的基因。该研究发表于Nature Communications上。 来自罗伯特H. Lurie综合癌症中心和西北大学临床与转化科学研究所的Ramsey-Goldman说：“这些发现有助于未来的研究去更好的诊断和治疗
系统性血管炎的诊断及鉴别
诊断 （1）首先区分原发与继发性 （2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这
系统性红斑狼疮都有哪些检查
1.一般检查 由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。 2.免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症，30
关于局灶性肾小球硬化症的简介
局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期
一例结节性硬化症病例分析
患儿，男性，6岁，因“突发意识不清伴抽风1 h”于2013-07-15入本院。病史采集：0.5 d前（入院当日）突然出现意识不清、呼之不应、全身无力症状，1 h前（就诊途中）发生惊厥，表现为牙关紧闭、口吐泡沫、双眼凝视、颈项强直、四肢抽搐，本院急诊考虑为“惊厥待诊”给予降温、镇静处理后收入本院。家族
结节性硬化症的临床意义介绍
皮肤损害最具有特征性意义，约90%的病人有皮脂腺瘤。通常在2～5岁时发现，呈蝶形分布于口、鼻三角区，对称、散在的淡红色或淡棕色坚硬蜡状丘疹，按之可褪色，大小可针尖大至蚕豆大；随年龄增长皮疹增多，青春期后融合成片，颜色加深。少数可见色素脱失斑、鲨鱼皮斑或趾指甲周纤维瘤等。其次神经系统症状可以出现癫
关于闭塞性动脉硬化症的简介
闭塞性动脉硬化症是指周围动脉因动脉粥样硬化病变引起管腔狭窄或闭塞,导致血液供应不足而产生各种临床症状及体征的一种疾病。 男性多于女性,平均发病年龄在60岁。其发病与高脂蛋白血症、高血压、糖尿病、肥胖、吸烟、高密度脂蛋白低下精神紧张以及性别、年龄差异等因素有关没有其他相关内容描述。
闭塞性动脉硬化症的发病机制
本病的发生机制现在尚难以一种学说阐明,但可以是各种因素引起血管内皮损伤学说、脂质渗入学说血栓形成学说等结合解释。分子生物学研究证明,血管壁的细胞与血液中有形成分相互影响在发病中起主动作用。如内皮损伤、血浆中含胆固醇的低密度脂蛋白量增高并渗入内膜中,而后刺激平滑肌从动脉中层向内膜迁移增生,是最重要
治疗闭塞性动脉硬化症的介绍
1.一般治疗 低胆固醇、低动物性脂肪饮食,控制脂肪代谢紊乱疾病戒烟,适当运动控制高血压,避免应用缩血管药物等。 2.根据病情选用降血脂、降血压和血管扩张药物。 3.手术治疗 这种患者是否需要手术治疗需按其病情发展缺血程度年龄及是否并发其他重要脏器损害等进行全面分析后才能确定。若间歇性跛行进行
关于小儿结节性硬化症的检查介绍
1.实验室检查 （1）脑脊液检查正常。 （2）蛋白尿和镜下血尿提示肾损害。 2.其他辅助检查 （1）X线摄片可发现50%～70%的患者头颅顶区的颅内钙化。 （2）CT检查可发现脑内多发性结节。 （3）脑电图检查常有高峰节律紊乱。
关于小儿结节性硬化症的诊断介绍
根据常染色体显性遗传家族史、典型皮脂腺瘤、3个以上色素脱失斑、癫痫发作（包括婴儿痉挛、智能减退）可作临床诊断。头颅X线摄片在50%～70%的患者可发现位于顶区的颅内钙化，这是由于钙盐在室管膜下结节内沉积所致，出生时通常不存在至儿童期逐渐出现。如CT检查发现颅内钙化灶及室管膜下结节可确诊。若伴肾脏
结节性硬化症的发病机制及病理
发病机制 该病为遗传病，根据基因定位可分为四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白（hamartin）和结节蛋白（tuberin）功能异常，影响其细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。 遗传方式为常染色体显性遗传，
关于系统性红斑狼疮性肾炎的病因分析
SLE病因尚未阐明，多数学者认为是有一定遗传特征的个体。在多种触发因素(如感染理化环境因素)作用下，发生免疫紊乱所致的自身免疫性损伤，LN具有明显的免疫复合物性肾炎特征。 1.内分泌因素 SLE患者多数为女性，且不论男女患者雌激素水平均增高雄激素水平降低。推测高水平雌激素可直接作用B细胞，使其