关于系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。......阅读全文
关于系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
关于原发性系统性淀粉样变的简介
原发性系统性淀粉样变病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、神经和肺等脏器或组织。淀粉样物质的成分有多种，如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样A蛋白和转甲状腺素等。最常见的为
关于系统性淀粉样变性的疾病诊断介绍
除详细询问病史外，应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断
关于原发性系统性淀粉样变的预后介绍
1、中位生存时间 中位生存时间1～2年；未经治疗的肾淀粉样变病例中位生存时间为6～12个月，而有明显的心脏受累的患者，平均生存期仅约为6个月。 2、影响原发性系统性淀粉样变预后的因素 （1）肿瘤负荷与血清游离轻链的量、浆细胞负荷、遗传学及治疗后的缓解情况有关； （2）器官受累也与心肌损伤
关于原发性系统性淀粉样变的检查介绍
1、原发性系统性淀粉样变检查—骨髓涂片：可发现少量克隆性浆细胞； 2、原发性系统性淀粉样变检查—血或尿M蛋白鉴定：可出现M蛋白阳性，多为lambda轻链阳性； 3、原发性系统性淀粉样变检查—24小时尿蛋白：肾脏受累者可出现较多的尿蛋白； 4、原发性系统性淀粉样变检查—骨骼影像学检查：骨质破
关于系统性红斑性狼疮的简介
英文名称： Systemic Lupus Erythematosus 中文名称： 系统性红斑性狼疮 简称缩写： SLE 名词解释： 是一种机转类似风湿性关节炎的发炎性疾病，是因人体之免疫系统失调导致人体自己形成抗体来对抗自己的器官或组织。皮肤上的病变类似狼颧骨上的红斑，而这个红斑通常就像蝴
关于系统性红斑性狼疮的简介
英文名称： Systemic Lupus Erythematosus 中文名称： 系统性红斑性狼疮 简称缩写： SLE 名词解释： 是一种机转类似风湿性关节炎的发炎性疾病，是因人体之免疫系统失调导致人体自己形成抗体来对抗自己的器官或组织。皮肤上的病变类似狼颧骨上的红斑，而这个红斑通常就像蝴
简述系统性淀粉样变性的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
如何诊断原发性系统性淀粉样变？
本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其不明原因的心脏受累和肝大、蛋白尿应考虑本病。皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。组织特殊染色、骨X线片或CT或核磁等形象学检查、骨髓检查、尿本周氏蛋白测定等都有助于确诊。 1.病理诊断：金
原发性系统性淀粉样变病例分析
1 临床资料 患者男， 67 岁，阴囊、会阴区、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 个月。患者1 年余前无明显诱因于阴囊部先 出现丘疹、瘀斑，渐延及眶周，曾就诊于多家医院皮 肤科及眼科，诊断为“湿疹、股癣”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、复方甘草酸苷胶囊、伊曲康唑胶 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、
系统性淀粉样变性的发病原因分析
原纤维蛋白及其前体：已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。 淀粉样轻链蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。 淀粉样A蛋白（AA） ：AA蛋白主要见于
关于进行性系统性硬化病(PSS)的简介
进行性系统性硬化病(PSS)本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬，多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作，有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去
关于系统性红斑狼疮的简介
也称全身性红斑狼疮，80%可出现皮损，尤以面部蝶形红斑为其特征，皮损可以是最早的甚至是惟一的临床症状，多见于中青年女性，红斑多出现在全身症状之前，也可同时或之后出现。这些红斑在疾病的不同期，颜色由淡红色。鲜红色至紫红色。在炎症消退时，可有鳞屑或色素沉着，有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩。手掌、足
关于系统性红斑狼疮性肾炎的简介
系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，SLEN)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重，难
关于系统性红斑狼疮急症的简介
中医认为红斑狼疮是日晒病，诱因就是太阳暴晒的结果。中医讲究阴阳调和，就是致中和，男性属阳，女性属阴，人体只有阴阳调和才不会生病。人的体质禀性有差异。属阳分大阳，中阳，小阳。属阴的 也分大阴，中阴，小阴， 系统性红斑狼疮的临床表现在不同个体轻重差异很大，部分病人可在起病时或病程中由于严重的脏器损伤
概述系统性淀粉样变的主要特异性治疗
对症、支持和替代治疗 系统性淀粉样变患者常有器官严重损害和功能不全，所以一般需要对症、支持和替代治疗。支持治疗对保护或改善重要脏器功能，提高生存质量，延长生存时间，以及为特异性争取时间有重要意义。推荐的支持治疗详见表6。 充血性心力衰竭治疗的主要药物是利尿药和血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）
简述原发性系统性淀粉样变的临床表现
原发性系统性淀粉样变早期有乏力、体重下降等非特异性表现。多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭为突出表现。确诊时最常见的临床表现有蛋白尿、肾病综合症，伴或不伴肾功能不全；充血性心肌病、心功能不全；周围神经病变和肝肿大。可出现收缩期血压下降，尤其是体位性低血压。此外，尚有腕管综合征、皮肤
治疗原发性系统性淀粉样变的基本信息介绍
1、原发性系统性淀粉样变的治疗时机：确诊即需要治疗。 2、原发性系统性淀粉样变的治疗目标：血液学缓解+器官功能改善。 3、原发性系统性淀粉样变的治疗方案： （1）M-Dex方案：为一线治疗方案（包括肾淀粉样变性）。对于不适合HDM-ASCT的患者应用美法仑联合地塞米松（M-Dex)治疗，其
关于系统性血管炎所致神经损害的简介
血管炎又称炎性血管病，是指血管的炎性疾病。它可以是感染性的，也可以是非感染性病。使多个器官受累的为系统性血管炎；血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。患者一般是40岁以下的青年人，女性比男性多发。 原发性血管炎常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维（amyloid fibril）是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白（amyloidlight chain protein）。这种蛋白的分子量较轻链小，在血清电泳上处于α2与β之间，在肾内主要沉积于肾小球
关于皮肤淀粉样变的简介
淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型，局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样
关于儿童肾淀粉样变性的简介
肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实，淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，该病在成人并不少见，但儿童罕见。
关于系统性红斑性狼疮的病理介绍
肾脏病变系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人，进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变，侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变 。免疫荧光检查呈“满堂红”现象， ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积 ) 。 心脏的改
关于呼吸系统淀粉样变的简介
呼吸道的任何部位，包括鼻咽，喉，气管支气管树和肺脏，均可有淀粉样变发生，它既可作为惟一受累及的系统，即上呼吸道和（或）下呼吸道局灶性淀粉样变，也可为系统性淀粉样变的一部分，约20和大多数AL淀粉样变累及呼吸道，气管支气管和肺脏可以呈结节性或弥漫性病变，临床症状取决于淀粉样蛋白沉积的部位和范围，一
关于淀粉样变心肌病的简介
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关
原发性限局性皮肤淀粉样变的简介
原发性限局性皮肤淀粉样变是一个病症名称。 别名：皮癣，原发性局限性皮肤淀粉样变性。原发性限局性皮肤淀粉样变（primary localized cutaneous amyloidosis）系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。 病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤
关于神经系统淀粉样变的简介
周围神经受淀粉样蛋白浸润后，可出现感觉障碍，肢体无力和无痛性溃疡，通常表现为肢端，对称性，进行性感觉运动性神经病，以感觉神经受累为著，下肢受累较上肢多见且更为严重，自主神经也可受累，常与周围性神经病伴发，表现为胃肠道运动异常，括约肌功能障碍，阳萎，出汗障碍，或体位性低血压等，临床上，淀粉样变神经
关于系统性血管炎的检查介绍
血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。