肥厚型心肌病是种遗传病，那么问题来了！
肥厚型心肌病的患病率高达1:500,实际临床中会碰到不少病例。其主要患病机制是遗传，是最常见和重要的遗传性心脏病之一。可惜，目前国内医患常忽视这一点，以致造成不少本可避免的悲剧。 2014年版的ESC肥厚型心肌病诊治指南第6章特别论述了关于此病的遗传检验和家系筛查。但国内尚没有对肥厚型心肌病患者和家族成员进行遗传检验的商品化产品，很多理念和检测应用也有落后的地方，但接诊医生是可以进行一些遗传方面的指导和帮助的，如果临床工作很繁忙没时间总结，以下文本可以作为宣教的参考。 什么是遗传病？ 大家都知道，子女的外貌一般与父母有一定相像，这是常见的遗传现象。每个人都有两份DNA遗传物质，子女的DNA一份来自母亲，一份来自父亲。每个人有很多特征，比如外貌、疾病是由DNA这种遗传物质决定的。如果某种疾病的发生，主要......阅读全文
湘雅二医院团队为心脏放射消融交出“中国方案”
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/3/495503.shtm当地时间3月6日，由中南大学湘雅二医院教授周胜华团队完成的“肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的立体定向放射治疗-首次应用人体研究”（SELECT研究），在2023年美国心脏病学会科学年会
关于原发性心肌炎的病因分析
一、西医病因 1．扩张型心肌病 （1)病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学说。 （2)心肌内小冠状动脉分支的病变，引起痉挛和阻塞所致。 （3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。 （4)部分病例与营养障
关于老年人室性心动过速的病理病因分析
根据持续时间室性心动过速分为：持续性室性心动过速，(发作时间大于30s)及非持续性室性心动过速(发作时间小于30s)。另外还可根据有无器质心脏病、室速的心电图形态、室速的起源部位及预后分类。 1.器质性心脏病引起的室速 (1)原发性心肌病：扩张型心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病均可发生室性
关于原发性心肌炎的预后介绍
扩张型心肌病病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。约50%患者在3～5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩 大，心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。肥厚型心肌病病程发展较缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状可以逐 渐恶化。猝死和心
关于原发性心肌病的预后处理介绍
扩张型心肌病病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。约50%患者在3～5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩大，心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。 肥厚型心肌病病程发展较缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力
原发性心肌病的X线检查介绍
1.扩张型心肌病 心脏普遍增大，呈球型，外形类似心包积液；少数以左心室、左心房或右心室增大为主，外观类似二尖瓣病变。透视下可见心脏搏动较正常为弱，主动脉一般不扩张。病程较长者常有肺淤血和肺间质水肿，亦常见胸腔积液。 2.肥厚型心肌病 普通胸片见左心室增大，但也可在正常范围，晚期可有左房增大
MyoKardia公司心脏病新药mavacamten显奇效
近日，心血管领域再次炸开锅！MyoKardia公司宣布旗下心脏病药物mavacamten对有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）患者心功能改善率高达80%，心功能各指标读数一度逼近正常值！受此利好消息影响，该公司股价一路狂飙，令人振奋。 梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）是一种遗传性心脏病，因心肌
“基因剪刀”剪不断伦理“纠缠”
8月2日，英国《自然》杂志将一篇论文公之于众：美国科学家利用CRISPR基因编辑技术，修正了未被植入子宫前的人类胚胎中的、与遗传性心脏疾病“肥厚型心肌病（HCM）”有关的基因变异。 尽管已过去一周，但风乍起，吹皱一池春水，这篇论文引发的余波在韩国仍未平复，韩国各界的讨论依然活跃。 韩国是“主
基因剪刀”剪不断伦理“纠缠”
8月2日，英国《自然》杂志将一篇论文公之于众：美国科学家利用CRISPR基因编辑技术，修正了未被植入子宫前的人类胚胎中的、与遗传性心脏疾病“肥厚型心肌病（HCM）”有关的基因变异。 尽管已过去一周，但风乍起，吹皱一池春水，这篇论文引发的余波在韩国仍未平复，韩国各界的讨论依然活跃。 韩国是“主
干细胞用于构建疾病模型，解析遗传性心脏病致病机理
肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，患者负责心脏跳动的心肌细胞会出现异常肥厚症状。这种病症多存在于不少遗传性疾病中，包括CFC综合征（cardiofaciocutaneous syndrome）、努南综合征（患者常面部五官异常、身材矮小、骨骼畸形、先天心脏缺陷）。目前，对于这类心肌肥
哪些因素可能导致心力衰竭恶化？
高血压：长期高血压会增加心脏负担，导致心肌肥厚和心脏功能下降，进而引发心力衰竭。 冠心病：冠心病是由冠状动脉供血不足引起的心肌缺血和心肌梗死，长期存在冠心病会导致心肌损伤和心功能减退，最终可能发展为心力衰竭。 心肌病：心肌病是一组心肌结构和功能异常的疾病，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制
关于舒张性心力衰竭的病因分析
引起舒张性心力衰竭的原因主要有： 1.影响左室松弛性能的疾病 如高心病、肥厚型心肌病、老年人心脏病和糖尿病等。 2.影响左室僵硬度的疾病 如心肌淀粉样变性、限制型心肌病和心内膜纤维化等。 3.影响心室间相互作用的疾病 如房间隔缺损、肺动脉高压及急性肺动脉栓塞等。 4.影响左室充盈的
关于原发性心肌炎的基本症状介绍
1．扩张型心肌病：以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可发生栓塞及猝死。 2．肥厚型心肌病：起病多缓慢。约1/3的患者有家族史，症状
概述原发性心肌病的临床症状
1、扩张型心肌病 以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可发生栓塞及猝死。 2、肥厚型心肌病 起病多缓慢。约1/3的患者有家族史，症状
原发性心肌病的超声心动图检查介绍
1.扩张型心肌病 早期即可见心腔轻度扩大，尤其是左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔及左室后壁运动也减弱，二尖瓣前叶双峰可消失，而前后叶呈异向活动，左心室喷血指数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小，可有少量心包积液。 2.肥厚型心肌病 可见不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后
冠状动脉造影检查的相关疾病
心绞痛，小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，糖尿病心脏病，绝经与心血管疾病，大动脉炎，心肌梗塞并发左心室室壁瘤，川崎病，肥厚型梗阻性心肌病等。
关于原发性心肌炎的体征介绍
1．扩张型心肌病 ；心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听到第三、第四心音，心率快时呈奔马律，二尖瓣或 三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后减轻，血压多正常，但晚期患者血压可下降，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高，心力衰竭 时可出现交替脉，脉搏常减
分析心室肥大的病因
1、心室肥大的病因及常见疾病： 多由心室(舒张期或/和收缩期)负荷过重所引起。 心脏肥大常见于高血压性左心室肥大、充血性心力衰竭、前壁心肌梗死、二尖瓣反流、主动脉瓣狭窄、肥厚型梗阻性心肌病、肺动脉高压、肺心病、扩张性心肌病、心内膜炎、心包积液、左心室室壁瘤、二尖瓣狭窄等疾病，也可见于运动员心
特殊类型心脏病的心电图改变
一、扩张型心肌病 扩张型心肌病（DCM）患者心电图特征可以概括为4点：①敏感性——即此类患者出现心电图异常的机率较高，国外学者认为心电图完全正常者可排除扩张型心肌病；②复杂性——除极、复极及心律均可出现异常；③易变性——同一患者可出现多种心律失常，尤其是房室、束支、分支组织多变；④缺乏
洋地黄毒苷片的禁忌
1 任何强心甙制剂中毒； 2 室性心动过速、心室颤动； 3 梗阻性肥厚型心肌病（若伴收缩功能不全或心房颤动仍可考虑）； 4 预激综合征伴心房颤动或扑动。
简述酒石酸美托洛尔胶囊的适应症
用于治疗高血压、心绞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主动脉夹层、心律失常、甲状腺机能亢进、心脏神经官能症等。近年来尚用于心力衰竭的治疗，此时应在有经验的医师指导下使用。
中国制定单基因遗传性心血管疾病基因诊断指南
由专家历时一年半、多次修改制定的《单基因遗传性心血管疾病基因诊断指南》24日在《中华心血管病》杂志发表，标志着心血管疾病诊疗向精准化、个体化方向迈出坚实一步。 《指南》由中华医学会心血管病学分会精准心血管病学学组、中国医疗保健国际交流促进会精准心血管病分会组织专家制定。 单基因遗传性心血管疾
地高辛的禁忌症
禁用于：①对任何强心苷制剂中毒者；②室性心动过速、心室颤动患者；③梗阻型肥厚型心肌病（若伴收缩功能不全或心房颤动仍可考虑）患者；④预激综合征伴心房颤动或扑动者。
简述地高辛的禁忌症
禁用于： ①对任何强心苷制剂中毒者； ②室性心动过速、心室颤动患者； ③梗阻型肥厚型心肌病（若伴收缩功能不全或心房颤动仍可考虑）患者； ④预激综合征伴心房颤动或扑动者。
慢性心衰的病因
(1)心肌舒缩功能障碍：这是引起心衰最常见原因，包括各种原因所致心肌炎、心肌病、心肌梗死、缺血性心脏病、心肌代谢障碍(如缺氧、缺血，水、电解质和酸碱失衡等)。其中以舒张功能不全为主见于高血压左室肥厚肥厚型心肌病、主动脉和(或)肺动脉口狭窄、限制型心肌病等。 (2)心室前负荷过重：包括各种原因所
关于甲地高辛片的使用禁忌
1、与钙注射剂合用； 2、任何洋地黄类制剂中毒； 3、室性心动过速、心室颤动； 4、梗阻性肥厚型心肌病（若伴收缩功能不全或心房颤动仍可考虑）； 5、预激综合征伴心房颤动或扑动。
使用毒毛花苷K注射液制剂的禁忌
1、任何强心甙制剂中毒患者； 2、室性心动过速、心室颤动； 3、梗阻性肥厚型心肌病（若伴收缩功能不全或心房颤动仍可考虑）； 4、预激综合征伴心房颤动或扑动。 5、Ⅱº以上AVB（房-室传导阻滞）。
简述地高辛片剂的使用禁忌
1、与钙注射剂合用。 2、任何洋地黄类制剂中毒。 3、室性心动过速、心室颤动。 4、梗阻性肥厚型心肌病（若伴收缩功能不全或心房颤动仍可考虑）。 5、预激综合征伴心房颤动或扑动。
关于心脏肥大的鉴别诊断介绍
心脏肥大可分为扩大及肥大两大类，少部分患者会两者同时存在。 1.心脏扩大 心脏的肌肉没有变厚，有时心肌反而变薄。引起这种状况通常是心脏肌肉失去原有弹性，因容量及压力增加，使心脏扩大。常见原因为心肌炎、心瓣膜关闭不全、甲状腺功能亢进症及维生素B1缺乏等。 2.心脏肥大 心脏
国家基因库参与人类胚胎基因编辑研究
8月3日，由俄勒冈健康与科学大学、韩国基础科学研究院、美国Salk生物学研究所和深圳国家基因库合成与编辑平台合作完成的人类胚胎基因编辑最新重量级研究成果发表于《自然》杂志。在中国、美国、韩国的国际合作组的通力协作下，科学家第一次成功的利用CRISPR-Cas9系统在人类早期胚胎中对导致肥厚型心