肥厚型心肌病是种遗传病，那么问题来了！
肥厚型心肌病的患病率高达1:500,实际临床中会碰到不少病例。其主要患病机制是遗传，是最常见和重要的遗传性心脏病之一。可惜，目前国内医患常忽视这一点，以致造成不少本可避免的悲剧。 2014年版的ESC肥厚型心肌病诊治指南第6章特别论述了关于此病的遗传检验和家系筛查。但国内尚没有对肥厚型心肌病患者和家族成员进行遗传检验的商品化产品，很多理念和检测应用也有落后的地方，但接诊医生是可以进行一些遗传方面的指导和帮助的，如果临床工作很繁忙没时间总结，以下文本可以作为宣教的参考。 什么是遗传病？ 大家都知道，子女的外貌一般与父母有一定相像，这是常见的遗传现象。每个人都有两份DNA遗传物质，子女的DNA一份来自母亲，一份来自父亲。每个人有很多特征，比如外貌、疾病是由DNA这种遗传物质决定的。如果某种疾病的发生，主要......阅读全文
心肌病的临床用药分析（二）
【处方3】 卡托普利25mg，每天3次，口服； 呋塞米20mg，每天1次，口服； 地高辛0.25mg，每天1次，口服； 螺内酯20mg，每天1次，口服。 适应症：扩张型心肌病伴慢性心力衰竭，NYHA心功能Ⅳ级。 分 析：呋塞米为高效能利尿药，每天20mg开始，
关于肥厚性心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。
关于原发性心肌病的病理生理介绍
1.扩张型心肌病 心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。 显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，心肌纤维可被条索状纤维组织所分割，心内膜
心肌病的病理病因
病因 心肌病是一种原因不明的心肌疾病，一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。 扩张型
关于梗阻性肥大性心肌病的简介
肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病
关于肥厚性心肌病的病因分析
1.遗传 一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。 2.内分泌紊乱 嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
关于原发性心肌炎的病理介绍
一、西医病理 1.扩张型心肌病心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常， 心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓， 常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。 显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织 增多，心肌纤维可被条索状纤维
美国科学家研发检查心脏健康状况新方法
近日美国加州大学圣地亚哥分校的工程师们与西班牙马德里格雷戈里奥马拉尼翁医院非侵入性心脏病实验室的心脏病学家密切合作，首次确定了环状涡流对人类心脏正常心室和不正常心室里运输血流所产生的影响。 环状涡流帮助分配左心室血流，健康者15%，非缺血扩张型心肌病患者20%，肥厚型心肌病患者5% 为了进行
认识BNP：医生让您抽那一管子血是为了检查什么呢？
当肥厚型心肌病患者去心脏科看病时，医生通常会开一些化验单子让大家抽血，其中很重要的一项就是查BNP/ NT-proBNP。那我们为什么要抽血去验这个指标呢？BNP/ NT-proBNP的升高与心衰又有怎样的关系呢？ 什么是BNP？ 1988 年，日本学者Tetsuji Sudoh 首
关于高血压性心脏病的鉴别诊断介绍
肥厚型心肌病：是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。临床同样表现为左心衰症状，查体可发现心尖搏动增强，心电图有左室劳损表现，但心超检
中国首个肥心病科普阵地启动
“肥厚型心肌病（以下简称肥心病）如同深藏在体内的一颗‘不定时炸弹’，使患者时刻生活在未知的恐惧之中……”首都医科大学附属北京安贞医院教授马长生说。 肥心病是一种由心肌过度收缩和左心室血液充盈受阻引起的慢性进行性疾病，可导致衰弱症状和心脏功能障碍。据中国医学科学院阜外医院教授张健介绍，据估算，
原发性心肌炎的影像诊断介绍
一、X线检查： 1扩张型心肌病 心脏普遍增大，呈球型，外形类似心包积液；少数以左心室、左心房或右心室增大为主，外观类似二尖瓣病变。透视下可见心脏搏动较正常为弱，主动脉一般不 扩张。病程较长者常有肺淤血和肺间质水肿，亦常见胸腔积液。 2．肥厚型心肌病 普通胸片见左心室增大，但也可在正常范围，晚
心肌病的介绍
心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。
关于原发性心肌病的病因分析
1.扩张型心肌病 (1)病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学说。 (2)心肌内小冠状动脉分支的病变，引起痉挛和阻塞所致。 (3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。 (4)部分病例与营养障碍有关，如食物中缺
肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流病例分析1
47岁男性，患有高血压、高脂血症和肥厚性梗阻型心肌病（HOCM），接受了最大耐受剂量的阿替洛尔和维拉帕米治疗，活动时出现呼吸困难加重。既往有轻-中度二尖瓣反流史，静息状态下，左心室流出道（LVOT）峰值压差为49 mmHg（图1），活动时为60 mmHg。体格检查：血压 125/80 mmHg，
简述心脏放射性核素显像的临床意义
1.心血管疾病的诊断与治疗 如冠状动脉粥样硬化性心脏病心肌缺血的诊断、预后的评估与危险分层，术前、术后冠状动脉粥样硬化性心脏病血运检测，心肌存活的测定。 2.心肌病的诊断 如缺血性心肌病、限制型心肌病及肥厚型心肌病等。 3.肺血管病的检查 包括急性肺动脉痉挛、慢性肺动脉栓塞、慢性肺源性
持续改善！玛伐凯泰治疗梗阻性肥厚型心肌病迄今最长疗效和安全性数据公布
百时美施贵宝近日公布了MAVA长期扩展研究（MAVA-LTE）中EXPLORER-LTE队列的最新长期随访结果。该研究旨在评估迈凡妥®（玛伐凯泰胶囊）治疗纽约心脏协会（NYHA）心功能分级II-III级、有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者的长期有效性和安全性。 近日，该研究180周
分析心脏肥大的病因及常见疾病
心脏肥大的原因有很多，包括高血压性左心室肥大、充血性心力衰竭、前壁心肌梗死、二尖瓣反流、主动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病、肺动脉高压、肺心病、扩张性心肌病、心内膜炎、左心室室壁瘤、二尖瓣狭窄等。
关于束支折返性室性心动过速的简介
束支折返型室性心动过速（BBRVT）是一种特殊类型的持续性单形性室性心动过速，由希-浦系统大折返引起。束支折返性室性心动过速多见于扩张型心肌病。治疗同一般室速，对射频消融治疗效果好。通常发生在器质性心脏病的基础上，如扩张型心肌病约占50%、心瓣膜病、缺血性心肌病、心肌炎，偶见于肥厚型心肌病、Eb
心脏导管术的临床应用范围
①心脏移植后诊断及观察排异反应，指导治疗。 ②诊断心肌炎症，观察及指导治疗。 ③辅助诊断某些原发性心肌病，例如肥厚型、充血型心肌病、克山病等。 ④确定某些继发性心肌病的诊断，例如心脏结节病、淀粉样变、血色病、糖原贮积病等。 ⑤辅助诊断放射治疗、阿霉素（抗癌药）治疗所致的心肌病变。 ⑥诊
关于限制型心肌病的基本介绍
限制型心肌病（RCM）是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起心脏舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌
β受体阻断剂在其他心血管疾病中的应用
1、扩张型心肌病 早期阶段仅有心脏扩大而无心力衰竭临床表现的患者, 即可应用β 受体阻滞剂, 以减少心肌损伤和延缓病变进展, 尤其适用于心率快、伴室性心律失常, 以及β 受体抗体阳性患者。中晚期已出现心力衰竭症状和体征者, 按慢性心力衰竭治疗, 亦须应用β 受体阻滞剂。 2、肥厚型心肌病
β受体阻滞剂在其他心血管疾病中的应用
1、扩张型心肌病 早期阶段仅有心脏扩大而无心力衰竭临床表现的患者, 即可应用β 受体阻滞剂, 以减少心肌损伤和延缓病变进展, 尤其适用于心率快、伴室性心律失常, 以及β 受体抗体阳性患者。中晚期已出现心力衰竭症状和体征者, 按慢性心力衰竭治疗, 亦须应用β 受体阻滞剂。 2、肥厚型心肌病
原发性心肌炎的组织学检验
①扩张型心肌病：早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高，有 心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大， 室壁运动减弱。 ②肥厚型心肌病：示心室舒张末期压增高，有左室流出道梗阻者在心室腔与 流出道间有收缩期压力差。 ③限制型心肌病：示心室舒张末期压逐
关于舒张性心力衰竭的诊断依据介绍
患者符合下列条件时，可作出诊断： 1.有心衰的典型症状和体征； 2.LVEF正常（或轻度下降≥45%），左心室形态正常； 3.有基础心脏病证据，如高血压患者有左心室肥厚、左心房扩大，超声心动图有左室舒张功能异常的证据； 4.BNP/NT-ProBNP升高； 5.超声心动图未见心瓣膜疾病
关于原发性心肌病的心导管检查介绍
1.扩张型心肌病 早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高，有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱。 2.肥厚型心肌病 示心室舒张末期压增高，有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。 3.限制型心肌病 示心室舒张末
哪些因素可能导致心力衰竭
高血压：长期不受控制的高血压会增加心脏负荷，使心脏肌肉逐渐增厚并失去弹性，最终导致心力衰竭。 心肌病：心肌病是指心肌结构或功能异常的疾病，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。这些疾病会导致心脏收缩力下降，从而引发心力衰竭。 心脏瓣膜疾病：心脏瓣膜疾病如二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄或关
关于原发性心肌病的疾病概述
原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型： ①扩张型心肌病：该型特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，此型最为常见，占70%～80%。 ②肥厚型心肌病：
关于心源性哮喘的病因分析
本征的主要病因有以下因素。 1.左心室心肌病变，如冠心病、急性心肌梗死、充血型心肌病、肥厚型心肌病、心肌炎等。 2.左心室压力负荷过重，如高血压、主动脉瓣狭窄、梗阻型心肌病等。 3.左心室容量负荷过度，如主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、某些有左至右分流的先天性心血管病（室间隔缺损、动脉导
心脏起搏器Ⅱa类适应证包括哪些？
1）窦房结功能不全者①窦房结功能障碍导致心率3秒者，要考虑植入永久性心脏起搏器。 心动过速的起搏治疗仅限于导管消融和（或）药物治疗失败，或不能耐受药物副作用且反复发作的室上速患者。 高危的长QT综合征患者。 以下心衰患者可植入CRT或CRT–ICD：①左室射血分数≤35%，完全性左束支传导