Caroli病患儿亲体肝移植的麻醉管理
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Caroli病；门静脉高压；血小板减少症。具有肝移植指针，且结合患儿家属意见，已完成与供体（父亲）的配型，并完成伦理鉴定。 目前患儿经抗感染、利胆、降低门静脉压力等保守治疗后，一般情况可，拟于全身麻醉下行亲体肝移植手术。术前相关辅助检查示：WBC3.23×109/L，RBC3.98×1012/L，Plt52.00×109/L，AST68.70U/L，ALB36.70g/L，PT15.9s，余未见明显异常。上腹部CT增强：符合Caroli病征象；肝硬化征象（脾大、少量腹腔积液及渗出、侧支循环形成）。 胸部X片和ECG未见明......阅读全文
Caroli病的检查
由于临床症状多不典型，因而诊断较为困难。近年由于影像学检查手段的极大进步，可以较清晰地于手术前了解肝内的病理形态而获得正确的诊断。 1.实验室检查 常规的血、尿检查，特别是对肝功的了解非常重要，每次肝内胆管的炎症发作对整体的肝脏都是一个较大的损害，常表现为转氨酶的增高、碱性磷酸酶以及胆红素的
Caroli病的鉴别诊断
1.多囊肝 多囊肝也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。与先天性肝内胆管扩张症不同的是本症多无肝脏及胆管的临床症状，一般不会发生胆管的炎症。多囊肝也常伴有多囊肾，可因肾功能不良而出现症状。先天性肝内胆管扩张症者可伴有肝纤维化，门静脉高压症。 2.继发性
无症状Caroli病病例报告
临床资料患者男性，45岁，因肝功能异常10d，于2017年8月4日入本院。入院前10d 体检发现肝功能异常（ALT 87 U/L、AST 50 U/L），上腹部B超提示肝囊肿，肝光点粗大、不均。自觉无不适，既往体健，否认长期服用药物及大量饮酒史。入院查体：未见明显异常。初步诊断：（1）肝损伤
Caroli病的临床表现
本症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。 女性稍多于男性。临床症状常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅有轻度黄疸，
Caroli病的病理与分型
根据肝脏与胆管的病理组织结构、是单侧还是双侧以及单发还是多发有不同的分型。 1.按组织结构分型 Caroli按组织结构将其分为单纯型与门静脉周围纤维化型两类。 （1）单纯型肝内胆管扩张 有肝内的胆管扩张但肝实质的色泽与质地正常，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生。与肝硬化及门静脉高压无关。约
产前超声诊断胎儿Caroli病病例分析
孕妇28岁，孕3产1，头胎正常，孕24周因外院怀疑胎儿肝多发囊肿就诊。孕妇既往体健，夫妻双方无环境污染及毒物接触史，无遗传病史。超声检查：胎儿双顶径5.4 cm，头围20.6 cm，腹围17.9 cm，股骨长4.2 cm，肱骨长3.8 cm，羊水指数5.5 cm；肝脏实质回声增强，左右肝内均
肝切除治疗Caroli－病术式选择
1958 年Jacques Caroli 首先详细描述了先天性肝内胆管囊性扩张症，其病变范围可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，随着影像学技术的发展，该病的诊断已不再困难，但治疗仍是一个难题。从临床来看，其囊性扩张的胆管常造成胆汁淤积及胆泥沉积，形成肝内胆管结石、胆管炎及肝脓肿，
Caroli病的临床表现及检查
临床表现 本症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。 女性稍多于男性。临床症状常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅
关于先天性肝内胆管囊状扩张症的分型介绍
曾有学者对先天性胆总管囊肿、先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究，发现三者在病理发生学上有一定联系，可能是同一疾病谱在不同部位的表现即胆总管囊肿累及肝外胆管；Caroli病累及肝内较大胆管；先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管，三者可独立或同时存在。此外文献报道Caroli病有
治疗先天性肝内胆管囊状扩张症的简介
对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。 预后：由于先天性肝内胆管囊状扩张症确诊较晚，长期预后较差，故学者认为Caroli
简述先天性肝内胆管囊状扩张症的并发症
1.并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。 2.胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽甲基胆蒽等致癌物质；Caroli是先天性畸形所致在此
Caroli病患儿亲体肝移植麻醉管理1
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Car
Caroli病患儿亲体肝移植的麻醉管理
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Car
Caroli病患儿亲体肝移植麻醉管理2
术中管理： （1）麻醉诱导及维持：麻醉诱导及维持应尽量选择不经肝肾代谢的药物，如肌松药可选择顺式阿曲库铵。有研究报道，与间断给药比较，持续性静脉泵注顺式阿曲库铵可提供更好的肌松效果且药物总用量明显降低，且由于肝移植手术对肌松程度需求较高，故本病例选择术中持续性静脉泵注顺式阿曲库铵。由于肝移植手术创伤
关于先天性肝内胆管囊状扩张症的检查方式介绍
1.B超 可以显示囊肿的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超声特异表现为肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内，门静脉的小分支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕。 2.CT检查 Caroli病的检查特征为注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，
关于先天性胆管扩张症的分类介绍
1973年日本Todani教授将胆总管囊肿分为五型：I 型，胆总管扩张，包括囊肿型扩张和梭形扩张；II型，胆总管憩室形向外凸出；III型，胆总管向十二指肠脱出囊状扩张；IV型，肝内和肝外胆总管同时扩张型；V型，肝内胆管扩张，肝外胆管正常，又称为Caroli\"s病。现在来看此分型方法有局限性，不
关于先天性胆管囊状扩张的简介
先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊
先天性肝内胆管囊状扩张症的简介
先天性肝内胆管囊状扩张症多见于男性、男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多无临床症状一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21～49岁。 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱
小儿肝硬化的发病机制
1、感染： (1)病毒种类： 病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒；先天性梅毒；寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。 (2)致病机制： 因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙
治疗先天性肝纤维化的基本信息介绍
1、先天性肝纤维化— 大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流，反复发作上消化道出血，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流
关于肝囊肿的基本信息介绍
肝囊肿并不是肿瘤，但为方便起见常与良性肿瘤一起讨论。腹部超声或CT扫描检查时偶然可发现肝脏的孤立性囊肿，没有临床意义。但罕见的先天性多囊肝可引起进行性肝肿大(有时巨大)，而且表面凹凸不平，大部分发生于成年人。然而肝功能正常，也不出现门脉高压。相反，先天性肝纤维化则表现为微胆管囊性增生，肝纤维化和
关于肝囊肿的内容介绍
肝囊肿并不是肿瘤，但为方便起见常与良性肿瘤一起讨论。腹部超声或CT扫描检查时偶然可发现肝脏的孤立性囊肿，没有临床意义。但罕见的先天性多囊肝可引起进行性肝肿大(有时巨大)，而且表面凹凸不平，大部分发生于成年人。然而肝功能正常，也不出现门脉高压。相反，先天性肝纤维化则表现为微胆管囊性增生，肝纤维化和
简述先天性肝内胆管囊状扩张症的临床表现
先天性肝内胆管囊状扩张症儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是先天性肝内胆管囊状扩张症的主要症状与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大
简述先天性肝内胆管囊状扩张症的诊断依据
先天性肝内胆管囊状扩张症主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。
关于先天性肝内胆管囊状扩张症的鉴别诊断介绍
1.与原发性肝内胆管结石继发的肝内胆管扩张的鉴别。 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致胆道梗阻而逐渐发生。 (2)胆管憩室样扩张或多个部位的胆管扩张其形态相同或相似，多为先天性扩张。 (3)继发性肝内胆管扩张其下端必定有结
概述先天性肝内胆管囊状扩张症的发病机制
Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生； ②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连； ③肝小叶结构基本正常。 Mereadie指出先天性肝内胆管囊状扩张症的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯肝叶段内的胆管，扩张的胆管及其近
概述小儿先天性胆管扩张症的临床分型
在对先天性胆管扩张症的认识和诊治的发展历史过程中，出现过几种临床、病理的分类。影响较大，且被广泛参考应用的有Alonso-lej分类及Todani分类方法。了解先天性胆管扩张症的分型，有助于更清楚地明了其病理形态，为下一步的治疗提供指导和帮助，也为该病的国际性的综合研究提供一个统一的研究、交流的
关于血色病性心肌病的病发原因分析
1、原发性血色病长期被认为是遗传性疾病但其遗传学基础至今仍有争论血色病遗传的精确方式，由于种种原因难以阐明。第一，导致小肠过度吸收铁的基本原因的生化过程尚未弄清，因此缺乏可应用的确切方法，以鉴别受累者的类型第二该病的临床表现差异显著，受年龄、性别(男性比女性多9倍)肝损害以及促进铁吸收的条件因子
脊柱病
日常坐、立、走、卧时都应保持良好姿势。要"站如松，坐如钟"，站的时候躯干要挺直，肩臂要舒展。坐的时候腰部要挺直，身体重心要落在 骨盆上。 日常坐、立、走、卧时都应保持良好姿势。要"站如松，坐如钟"，站的时候躯干要挺直，肩臂要舒展。坐的时候腰部要挺直，身体重心要落在骨盆上。 长期坐办公室的人经
糖尿病心脏病的检查
1.心电图检查 S-T段呈水平型或下斜型降低，且≥0.05mV，T波呈低平、双相或倒置。 2.必要时可进行24小时动态心电图和(或)心脏负荷试验(如活动平板试验、踏车运动试验、心房调搏异丙肾上腺素静脉滴注、二阶梯运动试验等)。 3.X线、心电图、超声心动图和心向量图检查提示心脏扩大，心肌酶检