普拉德威利综合征继发重度僵硬性脊柱侧后凸畸形...

普拉德-威利综合征继发重度僵硬性脊柱侧后凸畸形病例分析病例介绍 患儿 男,13岁。因“发现腰背部畸形6年余”于2019年6月入院。6年前患儿家属发现其腰背部畸形,平卧畸形无改善。无腰背疼痛、四肢麻木、大小便功能障碍等,曾于外院给予胸腰支具治疗。因患儿依从性差,未坚持佩戴支具,畸形进行性加重,遂于本院接受手术治疗。查体:胸腰椎“S”型侧弯畸形,右侧剃刀背,较对侧高约5cm;双肩不等高,右肩较左肩高约2cm,全身未见牛奶咖啡斑。腹部、鞍区及四肢感觉正常,各棘突无明显压叩痛。脊柱伸屈及左右侧屈受限,四肢肌张力稍减弱,双上肢耸肩及屈肘肌力4级,双下肢屈髋、屈膝肌力4+级,余肌力5级。全脊柱X线片及胸腰椎CT三维重建示:脊柱胸腰椎呈“S”型侧弯,未见半椎及蝴蝶椎等征象(图1a~c)。骨密度测定提示骨量减少。实验室检查未见明显异常。基因检测示普拉德-威利综合征(Prader-Willisyndrome,PWS)关键区域(15q11......阅读全文

普拉德威利综合征继发重度僵硬性脊柱侧后凸畸形...

普拉德-威利综合征继发重度僵硬性脊柱侧后凸畸形病例分析病例介绍 患儿 男,13岁。因“发现腰背部畸形6年余”于2019年6月入院。6年前患儿家属发现其腰背部畸形,平卧畸形无改善。无腰背疼痛、四肢麻木、大小便功能障碍等,曾于外院给予胸腰支具治疗。因患儿依从性差,未坚持佩戴支具,畸形进行性加重,遂于本院

腰椎骨样骨瘤伴广泛组织水肿继发脊柱侧凸畸形病例分析

                   骨样骨瘤发生于脊柱相对少见,常发生于脊柱附件并伴周围骨髓及软组织水肿,伴广泛骨髓及软组织水肿相对少见并且难于诊断,本例病例腰椎骨样骨瘤伴广泛组织水肿继发脊柱侧凸畸形,行后路病灶清除植骨融合内固定术后患者疼痛症状显著缓解,脊柱侧凸畸形明显改善,现总结报道如下。临床

强直性脊柱炎极重度脊柱后凸畸形折叠人麻醉管理

患者,男,36岁,ASAⅢ级,Mallampati IV级,因“双膝、双髋、腰背痛20余年,脊柱后凸伴活动障碍16年,身体屈曲折叠4年”入院。拟在全身麻醉下行“脊柱后路截骨矫形植骨融合椎弓根螺钉内固定术”。术前体格检查:身高66 cm,臂展175 cm,体重35.5kg,呈胸腰背部过伸度屈曲

一例骨纤维异常增殖症并发重度脊椎后凸畸形病例分析

临床资料患者,男,20岁。胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月。患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形,呈进行性加重,局部无特殊不适,15岁时偶然出现腰背部无力,局部无明显畸形,始终未给予特殊治疗。近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢麻木,遂到医院行胸腰段X线检查示(图1a,1b):T11、

I型神经纤维瘤病脊柱侧后凸并椎体完全脱位病例分析

神经纤维瘤病I型(NF-I,vonRecklinghausen氏病)是累及神经嵴细胞的常染色体显性单基因遗传病,疾病谱复杂,来源于外、中和内胚层的错构瘤,主要涉及骨骼、皮肤和软组织。NFI的临床表现如下:咖啡样斑点、腋窝或腹股沟雀斑、虹膜的Lisch结节、神经纤维瘤、视神经胶质瘤和脊柱骨骼畸形。脊柱

强直性脊柱炎后凸畸形临床路径

  一、强直性脊柱炎后凸畸形手术治疗标准住院流程    (一)适用对象。    第一诊断为强直性脊柱炎后凸畸形(ICD-10:M40.1)    行脊柱后路截骨矫形、内固定、植骨融合术(ICD-9-CM-3:81.04-81.08)。    (二)诊断依据。    根据《临床诊疗常规-骨科学分册》(

一例胸腰段侧后凸畸形合并腹壁肌肉萎缩性膨隆病例分析

单侧腹壁肌肉麻痹性萎缩(UPAW)是一种罕见的临床特征,见于糖尿病神经病变、创伤性或非创伤性压迫,甚至医原性损伤引起的神经病变,可引起下腹壁局部感觉功能障碍,外观上可出现腹壁萎缩性膨隆。极少部分是由于脊柱疾病引起。由于该病症出现隐匿,在临床上容易被忽视。笔者报告1例L1陈旧性骨折伴胸腰段后凸畸形合并

怎样预防脊柱侧凸?

  脊柱侧凸是危害青少年和儿童的常见病,如不及时发现、及时治疗,可发展成非常严重的畸形,并可影响心肺功能,严重者甚至导致瘫痪。  学龄儿童应注意保持良好的坐姿和站姿,加强肌肉锻炼,防治脊柱侧凸最关键是早发现、早诊断、早治疗,应在学校内推广脊柱侧凸防治知识,定期进行脊柱侧凸的筛查。

如何诊断脊柱侧凸?

  (一)脊柱侧凸的早期诊断  早发现、早治疗是关键,可以防止畸形发展严重。脊柱侧凸早期表现有:双肩高低不平,脊柱偏离中线,肩胛骨一高一低,一侧胸部出现皱褶皮纹,前弯时双侧背部不对称。早期发现主要靠父母、学校老师和校医,简单的检查是弯腰试验:让患儿脱上衣,双足立于平地上,立正位。双手掌对合,置双手到

伴颈椎过伸的强直性脊柱炎脊柱后凸畸形诊疗分析2

颈椎截骨手术技术(图3):麻醉成功后,患者取仰卧位,身下铺塑形垫,项部及枕下垫枕并固定,常规消毒铺无菌巾,取颈前左侧斜切口,依次切开皮肤、皮下组织及颈阔肌,沿胸锁乳突肌与内侧带状肌的间隙向内分离,经颈动脉鞘内侧达椎前筋膜,切开椎前筋膜,显露C6、C7椎体前方,透视下确认C6/7椎间隙,自动牵开器向两

伴颈椎过伸的强直性脊柱炎脊柱后凸畸形诊疗分析1

强直性脊柱炎(AS)主要累及中轴骨及关节,常从骶髂关节向头侧逐渐进展,晚期常易出现胸腰段后凸畸形。部分AS患者常常累及整个脊柱的强直,包括颈椎、胸椎、腰椎的强直,严重影响患者生活质量。颈椎畸形多为颈椎后凸畸形,如颌-胸畸形,而颈椎过伸畸形相对较为少见,畸形不严重者多无需外科干预。我们在临床中可以遇到

伴颈椎过伸的强直性脊柱炎脊柱后凸畸形诊疗分析3

Sengupta等在侧卧位下行颈椎后前路联合截骨减小患者颈椎前凸。在该例报道中,首先经颈椎后路横形切除C7椎板并显露C8神经根;再在同一体位下,经颈椎左前方斜切口显露C7椎体并行楔形截骨,随后辅助哈罗氏架行颈椎屈曲闭合,再用颈椎前路钉板固定。此颈椎屈曲截骨为后方张开、前方闭合。此外,闭合过程中存在椎

胸椎结核治疗的术式选择

   一、手术治疗的适应症    胸椎结核的治疗和其他部位的脊柱结核治疗一样,最关键的是抗结核药物治疗,应本着早期、适量、规则、联合、全程的原则。手术的目的是减压脊髓,稳定脊柱,矫正后凸畸形和防止畸形加重。由于胸廓的支持保护作用,胸椎的稳定性要好于颈椎和腰椎。但由于胸椎管内脊髓对脓肿压迫的耐受性

怎样治疗脊柱侧凸?

  脊柱侧凸的治疗可分为两大类,即非手术治疗和手术治疗。  常见的非手术治疗方法包括理疗、体操疗法、石膏、支具等,但最主要和最可靠的方法是支具治疗。  一般20度以内的特发性脊柱侧凸,可先不予治疗,进行严密观察,如果每年加重超过5度,则应进行支具治疗。首诊30度~40度的青少年特发性脊柱侧弯,应立即

颈胸段半椎体畸形伴Horner综合征病例分析

Horner综合征又称颈交感神经麻痹综合征,是指由支配头面部的交感神经传出通路中任一部分受压损伤或中断所引起的患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上眼睑下垂、眼裂狭小及患侧面部少汗或无汗等一系列特异性临床表现的综合征。因颈交感神经节前和节后纤维在其走行路径中与椎弓根、臂丛、肺尖、颈丛、颈总动脉、颈内动静脉和甲状

中国医生填补先天性脊柱畸形研究空白

中国医生在14日于洛杉矶闭幕的国际脊柱新技术会议上报告说,在目前国际上难度最高的先天性脊柱畸形诊治方面,他们用最小代价,实现了最好的矫形效果,填补了相关研究空白。 由国际脊柱侧凸研究学会主办的第25届国际脊柱新技术会议11日至14日在洛杉矶举行。北京协和医院骨科脊柱外科团队就目前国际上诊治

脊柱畸形的临床表现介绍

  从外形上,侧弯可以产生背部隆起畸形,产生“剃刀背”畸形,有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形,同时合并这种背部畸形,可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡,以及双下肢不等长;后凸畸形,尤其是胸椎结核性后凸畸形,可以引起患者明显局部畸形,身高减少,胸腔和腹腔容量的减少,甚至造成神经功能,呼吸功能,

中国医生填补先天性脊柱畸形研究空白

  中国医生在14日于洛杉矶闭幕的国际脊柱新技术会议上报告说,在目前国际上难度最高的先天性脊柱畸形诊治方面,他们用最小代价,实现了最好的矫形效果,填补了相关研究空白。  由国际脊柱侧凸研究学会主办的第25届国际脊柱新技术会议11日至14日在洛杉矶举行。北京协和医院骨科脊柱外科团队就目前国际上诊治难度

脊柱畸形的病因分析介绍

  根据脊柱畸形的原因考虑,可以分为特发性,先天性,神经肌肉型,间质性,创伤性等原因。对于侧凸来说,特发性是其常见原因;对于后凸来说,以神经纤维瘤病I型,Scheumann病为常见冠状位畸形,将其畸形位置分为上胸段,中胸段,胸腰段/腰段。  1.特发性  即特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲,并不十分明

少儿脊柱侧凸的鉴别诊断

  (一)先天性脊柱侧凸:是由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分在婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型:1、脊椎形成障碍,如半椎体;2、脊椎分节不良,如单侧未分节形成骨桥;3、混合型。如常规X摄片难子鉴

少儿脊柱侧凸的发病机制

  特发性脊柱侧凸的病理改变主要包括以下内容:  1.椎体、棘突、椎板及小关节的改变侧凸凹侧椎体楔形变,并出现旋转,主侧弯的椎体和棘突向凹侧旋转。凹侧椎弓根变短、变窄,椎板略小于凸侧。棘突向凹侧倾斜,使凹侧椎管变窄。在凹侧,小关节增厚并硬化而形成骨赘。  2.肋骨的改变椎体旋转导致凸侧肋骨移向背侧,

先天性脊柱侧凸畸形合并肺部感染患者二次剖宫产术...

先天性脊柱侧凸畸形合并肺部感染患者二次剖宫产术麻醉处理 先天性脊柱侧凸畸形是由于胚胎期椎体结构发育异常而导致的脊柱向侧方弯曲(冠状面Cobb角≥10°),发病率约为1‰。该畸形出生后即发病,随着青春期的发育,脊柱侧凸畸形逐渐加重,甚至影响心肺发育,导致心肺功能异常。妊娠合并脊柱侧凸患者,由于妊娠导致

前后联合入路治疗先天性颈椎半椎体畸形并上胸椎重度...

前后联合入路治疗先天性颈椎半椎体畸形并上胸椎重度脊柱侧凸病例分析先天性脊柱畸形是由于脊柱发育缺陷导致的脊柱形态及结构功能异常,在婴儿中其发生率约为1/1000。颈椎半椎体畸形是先天性脊柱畸形的一种,常见于Klippel-Feil综合征,与胸腰椎畸形相比,此类畸形在临床上更为罕见。Deburge等和W

关于青年特发性脊柱侧弯的病因病理介绍

  于特发性脊柱侧凸占侧凸症的绝大多数,如能了解其病因,则对防治有重要的意义。因此多年来,人们一直致力于特发性脊柱侧凸病因的探索,但至今仍未查到其确切的原因。  1979年Herman证明特发性脊柱侧凸患者有迷路功能损伤。1984年Yamada也对特发性脊柱侧凸患者进行平衡功能测试,结果有79%显示

脊柱畸形怎么形成的?

  先天性脊柱畸形:这是由于胚胎发育过程中脊柱的异常形成所导致的。它可以包括脊椎形成障碍、椎体混合型等。先天性脊柱畸形通常在婴幼儿时期被发现,并可能伴随其他器官的发育畸形,如VACTERL综合症等。  神经肌肉性脊柱侧凸:这类脊柱畸形是由神经系统或肌肉系统疾病引起的,包括上运动神经元病变如脑瘫、脊髓

楔形椎的临床表现

  楔形椎引起的先天性脊柱畸形在婴儿出生时不易被发现,随着婴儿的生长发育,2岁以后逐渐出现生长发育障碍,导致多种临床症状,具体如下:  (1)脊柱畸形:包括脊柱侧凸、脊柱后凸、旋转畸形等,原因是楔形椎体的存在导致脊柱两侧生长不平衡。  (2)形体异常:包括头部倾斜、肩脾不等和骨盆倾斜、剃刀背等,一方

关于青少年脊柱侧弯的基本症状介绍

  对于脊柱侧弯较明显的青少年患者,可发现两侧肩胛有高低,不在同一个平面, 女孩双乳发育不对称,左侧的乳房往往较大;一侧后背隆起;腰部一侧有皱褶;一侧髋部比另一侧高;两侧下肢不等长等。女孩在穿裙子时可以有两侧裙摆不对称的现象。  背部不对称。体格检查可发现脊柱侧弯,呈“S”型、背部的一侧局限性隆起。

关于PraderWilli综合征的简介

  Prader-Willi综合征(PWS)又称肌张力低下-智能障碍-性腺发育滞后-肥胖综合征、普拉德-威利综合征,俗称小胖威利综合征,是一种罕见的遗传性疾病。Prader-Willi综合征在国外不同人群发病率为1/30000~1/10000,新生儿期主要特征为严重肌张力低下、喂养困难、外生殖器发育

特发性脊柱侧凸的基本检查

  1.病史  详细询问与脊柱畸形有关的一切情况,如患者的健康状况、年龄及性成熟等。还需注意既往史、手术史和外伤史。应了解脊柱畸形的幼儿母亲妊娠期的健康状况,妊娠头3个月内有无服药史,怀孕、分娩过程中有无并发症等。家族史应注意其他人员脊柱畸形的情况。神经肌肉型的脊柱侧凸中,家族史尤为重要。  2.体

怎样检查先天性脊柱侧凸?

  检查时将幼儿从腋下悬吊起观察侧凸的僵硬度、可屈性,进行神经系统检查,有无肌张力增高或低下,了解有无其他先天性畸形,拍悬吊位及仰卧位脊柱全长正侧位片,观测肋椎角差异。明显的脊柱侧凸一般体格检查即可确定诊断,但是对于侧凸的角度,仍需要经X线摄片方能最后确定。