I型神经纤维瘤病脊柱侧后凸并椎体完全脱位病例分析

神经纤维瘤病I型(NF-I,vonRecklinghausen氏病)是累及神经嵴细胞的常染色体显性单基因遗传病,疾病谱复杂,来源于外、中和内胚层的错构瘤,主要涉及骨骼、皮肤和软组织。NFI的临床表现如下:咖啡样斑点、腋窝或腹股沟雀斑、虹膜的Lisch结节、神经纤维瘤、视神经胶质瘤和脊柱骨骼畸形。脊柱骨骼畸形常表现在脊柱(胸椎)冠状位及矢状位;而营养不良的典型特征性变化有肋骨头铅笔样变、脊柱滑脱、肋骨头顶端嵌入椎管、椎间孔扩大、硬膜扩张等。严重的脊柱侧凸畸形可能由营养不良导致,呈进行性加重的特征,需外科手术干预。目前关于本病理想手术治疗的研究仍存在争议,前后联合、前路或者后路等多种术式行松解矫形并重建脊柱稳定,预防畸形进展。本例患者患有NF-1同时合并严重脊柱侧后凸畸形、T4/5椎体完全脱位、渐进性脊髓损伤、重度营养不良。本文介绍了后外侧全脊椎截骨(VCR)矫形内固定手术操作程序及治疗方案的细节。病例报告患者,女,17岁。出生时正......阅读全文

I型神经纤维瘤病脊柱侧后凸并椎体完全脱位病例分析

神经纤维瘤病I型(NF-I,vonRecklinghausen氏病)是累及神经嵴细胞的常染色体显性单基因遗传病,疾病谱复杂,来源于外、中和内胚层的错构瘤,主要涉及骨骼、皮肤和软组织。NFI的临床表现如下:咖啡样斑点、腋窝或腹股沟雀斑、虹膜的Lisch结节、神经纤维瘤、视神经胶质瘤和脊柱骨骼畸形。脊柱

神经纤维瘤病的治疗方式简介

  对于神经纤维瘤病I型的治疗原则,应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。前者的脊柱曲度,类似特发性侧凸的外形,处理原则,诸如融和节段也相似。但是实际的角度和骨质方面,两者则明显不同,神经纤维瘤病曲度进展明显,同时术后假关节形成多,椎体发育方面可见缺陷。对于小于35°无发育营养不良组,可行

I-型神经纤维瘤病恶变伴骨破坏病例分析

1 临床资料患者女, 62 岁,全身散在咖啡斑62 年,结节渐 多48 年,增大2 年。患者出生时即有全身散在咖啡 斑, 48 年前自躯干始出现皮色结节并逐渐增多,皮 损均无自觉症状;2 年前患者左背部结节显著增大, 自诉 2 年内由约鸡蛋大小逐渐增大至直径约15 cm,局部烧灼感,伴进

L1-L2椎体完全性脱位伴椎体间重叠病例报告

临床资料患者,男,35岁。因车祸致腰痛双下肢活动障碍1h入院。患者1h前行走时被卡车从后面撞上,致腰背部剧痛,活动受限,双侧下肢麻木,活动受限,当时无昏迷,无头部、胸腹部疼痛。既往体健。查体:血压90/60mmHg,心率120次/min,神志清,瞳孔等大等圆,光反射灵敏,胸廓挤压试验阴性,腹部平软,

一例I型神经纤维瘤病面部恶变病例分析

I型神经纤维瘤﹙neurofibromatosis type I,NF1﹚是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种成分组成的良性肿瘤,其恶变者报道较少。有报道显示,颅内、躯干、上下肢、后腹膜、直肠和皮下组织可偶发NF1,腮腺区尚未见报道。我院收治1例发生于腮腺区的I型神经纤维瘤恶变患者,部位特殊,瘤体巨大,治

脊柱畸形的临床表现介绍

  从外形上,侧弯可以产生背部隆起畸形,产生“剃刀背”畸形,有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形,同时合并这种背部畸形,可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡,以及双下肢不等长;后凸畸形,尤其是胸椎结核性后凸畸形,可以引起患者明显局部畸形,身高减少,胸腔和腹腔容量的减少,甚至造成神经功能,呼吸功能,

脊柱畸形的病因分析介绍

  根据脊柱畸形的原因考虑,可以分为特发性,先天性,神经肌肉型,间质性,创伤性等原因。对于侧凸来说,特发性是其常见原因;对于后凸来说,以神经纤维瘤病I型,Scheumann病为常见冠状位畸形,将其畸形位置分为上胸段,中胸段,胸腰段/腰段。  1.特发性  即特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲,并不十分明

一例骨纤维异常增殖症并发重度脊椎后凸畸形病例分析

临床资料患者,男,20岁。胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月。患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形,呈进行性加重,局部无特殊不适,15岁时偶然出现腰背部无力,局部无明显畸形,始终未给予特殊治疗。近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢麻木,遂到医院行胸腰段X线检查示(图1a,1b):T11、

结构性脊柱侧凸的病因分析

  1.特发性  最常见,占总数的75%~85%,发病原因不清楚,所以称之为特发性脊柱侧凸。根据发病年龄不同,可分成三类。  (1)婴儿型(0~3岁) ①自然治愈型;②进行型。  (2)少年型(4~10岁)。  (3)青少年型(>10岁~骨骼发育成熟之间)。  上述三型中又以青少年型最为常见。  2

齿状突游离小骨并寰枢椎脱位病例分析1

齿状突游离小骨是指上颈椎皮质骨的小骨在生长发育过程中逐渐演化成了正常的枢椎齿突,并且与枢椎椎体相分离,常造成寰枢关节不稳或脱位,为临床极少见的枕颈部畸形之一。本文报道1例先天性齿状突游离小骨伴寰枢椎脱位的患者,采取手术治疗措施后,中远期取得了可观的临床疗效,现报告如下。病例资料患者,男,38岁,因“

齿状突游离小骨并寰枢椎脱位病例分析2

病因    有研究者倾向于先天性因素所致。齿状突游离小骨的发生常合并其他先天性畸形,如Down’s综合征、寰椎枕骨化、和枕颈融合等,且部分的患者无颈部外伤史。这主要与齿状突发育的特点相关,出生时枢椎椎体与齿状突之间存在一软骨板,位置比齿状突基部较低,软骨板在齿突小骨发育过程中大约23%的骨化不完全,

少儿脊柱侧凸的鉴别诊断

  (一)先天性脊柱侧凸:是由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分在婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型:1、脊椎形成障碍,如半椎体;2、脊椎分节不良,如单侧未分节形成骨桥;3、混合型。如常规X摄片难子鉴

关于特发性脊柱侧凸的鉴别诊断介绍

  1.先天性脊柱侧凸  由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分在婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型:  (1)脊椎形成障碍,如半椎体;  (2)脊椎分节不良,如单侧未分节形成骨桥;  (3)混合型,如

关于脊柱侧弯的病因分析

  脊柱侧凸是一种症状,有很多原因可以导致脊柱侧凸,各有特点。为使治疗有效,应该分清种类,有针对性治疗。  脊柱侧凸按照病因可以分为功能性或器质性两种,或称非结构性和结构性者。  (一)非结构性脊柱侧凸  1.姿势性侧弯;  2.腰腿疼痛,如椎间盘突出症、肿瘤;  3.双下肢不等长引起;  4.髋关

一例I型神经纤维瘤病累及颈前上中纵隔病例分析

患者,女,26岁。反复干咳1年,平卧加重。胸部增强CT示右中纵隔团块状混杂密度影,与气管相邻,大小12.6 cm×8.6 cm×4.7 cm,上方与甲状腺分界清,增强后未见明显强化(图1)。查体:周身广泛分布褐色斑块,直径0.1~2.0 cm,部分高于皮肤呈囊袋样,质软。胸腹部未及阳性体征。

简述神经纤维瘤病​I型临床表现

  (1)牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着,生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重,有时皮疹出现较迟,在发育期才开始发病,缓慢发展。  (2)多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进

神经纤维瘤病临床表现

    神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或

临床物理检查方法介绍脊椎平片介绍

脊椎平片介绍:  脊椎平片是对脊柱进行X线照片检查。用于诊断脊柱上的病变。脊椎平片正常值:  脊柱拍片没有显示异常的阴影。脊椎平片临床意义:  异常结果:  椎管内肿瘤的X线表现为:①正位片表现为椎弓根距离增大;侧位片显示椎管前后径增宽。其增大的范围和肿瘤的大小密切相关;②椎体和附件的骨质改变。椎体

先天性脊柱侧凸伴右位心病例报告2

心脏右移系因心外因素所致的心脏位置异常,它与右旋性右位心的区别在于前者仅有心脏异位而无旋转(图2c)。导致心脏右移的因素包括胸膜、肺及隔肌疾患,如左侧隔肌膨出、右肺发育不全、脊柱或胸骨畸形等。此型在临床上较为少见,患者亦无心脏血管畸形及相应体征,除去原发病因后心脏可复位到正常位置。临床上先天性脊柱侧

普拉德威利综合征继发重度僵硬性脊柱侧后凸畸形...

普拉德-威利综合征继发重度僵硬性脊柱侧后凸畸形病例分析病例介绍 患儿 男,13岁。因“发现腰背部畸形6年余”于2019年6月入院。6年前患儿家属发现其腰背部畸形,平卧畸形无改善。无腰背疼痛、四肢麻木、大小便功能障碍等,曾于外院给予胸腰支具治疗。因患儿依从性差,未坚持佩戴支具,畸形进行性加重,遂于本院

强直性脊柱炎并颈椎Chance骨折诊疗分析

强直性脊柱炎并颈椎Chance骨折在临床上较为罕见。本院收治1例,现将相关治疗和研究结果报道如下。临床资料患者,男,43岁,强直性脊柱炎病史20余年,现已稳定处于僵直期。因外伤致颈椎及四肢活动受限2d入院。患者自诉2018年2月6日醉酒后摔伤致颈部疼痛,四肢活动受限,感觉麻木,二便失禁,后被送当地医

一例I型神经纤维瘤伴眼部Lisch结节病例分析

患者,女性,42岁。因“全身散发皮肤褐色斑及增生肿物数十年”入院。患者幼时即发现全身皮肤散发咖啡斑,全身数十个大小不一增生肿物,随年龄增长,咖啡斑及肿块均逐渐增大,无明显疼痛,瘙痒等不适。自述其父亲及其女儿均有类似皮肤表现。门诊拟“神经纤维瘤”收入院。查体:全身皮肤散发咖啡斑,胸背部、四肢数十个大小

1型神经纤维瘤病伴大脑萎缩病例分析

1 临床资料  患者女,19 岁,躯干、四肢多发褐色斑片、肿物 10 余年。患者出生时即发现躯干、四肢散在褐色斑 片,未予治疗。患者 1 岁时发热,癫痫发作,后出现 左上肢畸形、麻痹、震颤、无力,后未予治疗; 10 岁时 躯干、四肢逐渐出现大小不等肿物,肿物无自觉症 状,逐渐扩大,伴褐色斑片逐渐

经皮椎体后凸成形术后骨水泥肺栓塞病例分析

经皮椎体后凸成形术(PKP)是治疗骨质疏松性椎体压缩性骨折最常用的手术方式。PKP通过球囊压力装置恢复骨折节段椎体高度的同时,在椎体内形成相对连续的空腔,有助于骨水泥注入,从而恢复骨折椎体的生物力学稳定性。尽管PKP是相对安全有效的常规术式,但术后骨水泥渗漏并导致肺栓塞的发生依然会造成严重后果。我院

腰椎后路单纯开窗减压髓核摘除术中并发医源性脊柱...

腰椎后路单纯开窗减压髓核摘除术中并发医源性脊柱骨折诊疗分析医源性脊柱骨折是指医务人员在诊疗活动中,由于各种原因造成患者脊柱骨折或原有脊柱骨折加重。是脊柱外科的一种少见且严重的并发症,由此导致的脊髓、马尾神经受压可造成患者瘫痪,甚至危及生命。目前,对于腰椎后路手术发生医源性脊柱骨折国内外报道并不多见。

一例胸腰段侧后凸畸形合并腹壁肌肉萎缩性膨隆病例分析

单侧腹壁肌肉麻痹性萎缩(UPAW)是一种罕见的临床特征,见于糖尿病神经病变、创伤性或非创伤性压迫,甚至医原性损伤引起的神经病变,可引起下腹壁局部感觉功能障碍,外观上可出现腹壁萎缩性膨隆。极少部分是由于脊柱疾病引起。由于该病症出现隐匿,在临床上容易被忽视。笔者报告1例L1陈旧性骨折伴胸腰段后凸畸形合并

颈胸段半椎体畸形伴Horner综合征病例分析

Horner综合征又称颈交感神经麻痹综合征,是指由支配头面部的交感神经传出通路中任一部分受压损伤或中断所引起的患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上眼睑下垂、眼裂狭小及患侧面部少汗或无汗等一系列特异性临床表现的综合征。因颈交感神经节前和节后纤维在其走行路径中与椎弓根、臂丛、肺尖、颈丛、颈总动脉、颈内动静脉和甲状

一例多部位神经纤维瘤病II型病例分析

患者,男性,24岁,头痛、头晕伴左耳听力下降半年于2006年7月5日第一次入院,实验室检查阴性,皮肤无咖啡斑,神经系统检查阴性,家族无类似疾病史,头颅MRI示:左中颅窝底占位。同月份全麻下行“左颞顶开颅肿瘤切除术”,术中见肿瘤呈灰白色,质地韧,边界清楚,血供一般,显微镜下尽可能完全切除肿瘤,行病理检

幼儿外伤性上胸椎骨折脱位病例分析

上胸椎骨折-脱位(T1~10)是严重的脊柱损伤,因损伤暴力大,骨折移位明显且胸段椎管面积相对较小,通常会合并严重脊髓损伤,造成截瘫。幼儿因脊柱特有的弹性及活动度,一般很少发生此类损伤,临床上罕见。福建医科大学附属第二医院脊柱外科于2019年8月收治1例3周岁外伤性上胸椎骨折脱位患儿,经积极手术等综合

双侧椎旁阻滞用于经皮椎体后凸成形术病例报告

伴随着我国的人口老龄化,骨质疏松性椎体压缩骨折(osteoporosis vertebral compression fracture,OVCF)的患病率正逐年增高。OVCF不仅导致患者剧烈的疼痛,还会引起脊柱畸形,严重影响患者的生活质量。经皮椎体后凸成形术(percutaneous kyphopl