米库利兹病临床分析
米库利兹病（Mikulicz disease，MD）是属于IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）的一种罕见病，临床较为少见。现报道我院收治的MD患者2例如下。 1.病例报告 病例1患者，女，51岁，6个月前左侧下颌下区发现一“花生米粒”大小肿块，无明显自觉症状。肿物缓慢增长，随后至外院就诊；B超检查示双侧颌下腺多发实性低回声包块，考虑囊腺瘤，建议手术切除。随后来我院就诊，复查B超显示：①双侧颌下腺内低回声结节，考虑腺淋巴瘤可能，不除排外自身免疫性疾病所致；②双侧颌下腺周围淋巴结肿大。以“颌下腺肿物，性质待查”收入院。 入院后完善相关检查，排除手术禁忌症。全麻下行“颌下腺肿物摘除术”（图1A），术后病理检查（图1B）：（左侧颌下腺）Mikulicz病，结合免疫组化标记，符合IgG4相关疾病。免疫组化染色示：CD38（浆细胞+）、IgG（+）、......阅读全文
米库利兹病临床分析
米库利兹病（Mikulicz disease，MD）是属于IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）的一种罕见病，临床较为少见。现报道我院收治的MD患者2例如下。 1.病例报告 病例1患者，女，51岁，6个月前左侧下颌下区发现一“花生米粒”大小肿块，无明显自觉症状
英国利兹大学：发现与线粒体肌病相关的基因
英国利兹大学近日发布新闻公报称，该校研究人员与伦敦大学学院以及荷兰、意大利同行合作研究发现，MICU1基因突变与一种特定的大脑与肌肉疾病——线粒体肌病有密切关联。这是研究人员首次明确线粒体肌病与基因缺陷的直接联系，为了解这一疾病的遗传病因提供了宝贵线索，对未来新疗法的开发具有重要意义。 线粒体
怎样预防库鲁病？
鉴于朊毒体尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。 1.控制传染源 屠宰朊毒体病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸或1mlo/L氢氧化钠60分钟浸泡等；限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生
如何诊断库鲁病？
朊毒体病的确诊需依赖脑组织的病理检查，因此生前诊断较为困难。 1.流行病学资料 进食过疯牛病可疑动物来源的食品，接受过来自可能感染朊毒体供体的器官移植或可能被朊毒体污染的电极植入手术，使用过器官来源的人体激素以及有朊毒体病家族史，均有助本病诊断。 2.临床表现 虽然毒体病大多表现为渐进性
儿童库欣病病例报告
垂体腺瘤依据其直径是否超过10mm划分为微腺瘤和大腺瘤。库欣病（Cushing's disease，CD）亦称垂体促肾上腺皮质激素腺瘤，是由于腺垂体长期大量分泌促肾上腺皮质激素（ACTH），引起肾上腺皮质过量分泌皮质醇导致高皮质醇血症，从而产生相关临床症候群的一种疾病。 库欣病几乎都是微腺瘤
治疗库欣病的基本介绍
1)手术治疗：一旦垂体ACTH依赖性库欣综合征即库欣病诊断成立，要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和其他垂体功能不足，其理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤。 垂体ACTH腺瘤术后可降低血浆ACTH和皮质醇及尿游离皮质醇(UFC)，从而恢复改善临床症状体征。 2)放射治疗：照
关于库鲁病的病因分析
1.传染源 感染朊毒体病的动物和人是本病的传染源。 2.传播途径 本病的传播途径尚不十分清楚，但也已证明的途径有： （1）消化道传播 进食朊毒体感染宿主的或加工物可导致感染本病。如库鲁病就是由于巴布亚—新几内亚东部高地的土著部落有食用已故亲人的脏器以示怀念的传播习俗而致该病在当地传播，而
米库氯铵引起类过敏样反应病例分析
米库氯铵为苄异喹啉类非去极化肌松药，其特殊的化学结构容易引起组胺释放，导致类过敏样反应发生，需引起重视，现将临床中遇到的1例典型病例报告如下。 患者，女，46岁，体质量60kg，下腹痛3d入院。既往无食物、药物过敏史。B超检查：子宫腺肌病并宫颈囊肿，双侧附件区实性包块。实验室检查大致正常。初步诊断：
北京正在建罕见病数据库
今日，2014第三届中国罕见病高峰论坛在京举办。北京医学会罕见病分会副主任王琳在论坛中透露，北京正在建立罕见病病例登记系统和病人数据库，尝试单病种追踪调研和罕见病诊治地图的设置。 王琳介绍，中国目前所应用的罕见病相关数据都是基于欧盟、美国等地所提供的资料。“而国内到现在也没有对本国进行过罕见病
简述库鲁病的临床表现
小脑性共济失调逐渐加重，其中最突出的为寒战样震颤，至后期痴呆，瘫痪和尿失禁。最终因丧失运动能力而死亡。病程一般3～9月，通常可分为3个阶段： 最初阶段：病人感到头疼和关节疼。躯干震颤、步态蹒跚和共济失调引起姿势不稳。患者主观感觉站立和步态不稳、往往还自觉发声，手和眼的运动有异常。说话含糊不清，
关于库鲁病的检查方式介绍
1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。 2.免疫学检查 如免疫组织化学、免疫印记、酶联免疫吸附试验等，以用于检测组织中的PrPsc。采用抗PRP27—30抗体，可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的
概述库欣病的临床表现
主要为垂体ACTH依赖性库欣综合征。病程数月至10年不等，平均3～4年，多为青壮年，女性多于男性。脂肪代谢紊乱和分布异常，体重指数超重(>0.24)者达80%以上，呈明显的向心性肥胖；满月脸，水牛背，锁骨上脂肪垫，脂肪还堆积在躯干的胸、腹、臀部，四肢相对瘦小，动脉粥样硬化。 库欣病病人的面部及
关于米库氯铵大剂量快速入血的临床思考
1.患者资料 患儿，女，8岁，身高142 cm，体质量34kg，拟在全麻下行斜视矫正术。入院检查基本正常，术前常规禁食水，ASA分级Ⅰ级。患儿入室后血压（BP）100/60mmHg，心率（HR）90次/min，脉搏血氧饱和度（SpO2）98%。 开放静脉通路，输注5%葡萄糖，右美托咪定2.5μg/
关于库鲁病的基本信息介绍
库鲁病是最早被研究的人类朊毒体病，曾经仅见于巴布亚—新几内亚东部高地有食用已故亲人脏器习俗的土著部落，自从这一习俗被废止后已无新发病例。库鲁病潜伏期长，自4—30年不等，起病隐匿，前驱期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重
艾滋病治愈的希望病毒潜伏库
什么是艾滋病？ 艾滋病，即人类获得性免疫缺陷综合症（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS），其是由人类免疫缺陷病毒（HIV）引起的一种全身免疫系统疾病。因为HIV是一种主要感染人类T淋巴细胞的病毒，其会造成表达CD4+的T淋巴细胞的逐步死亡，而缺少了C
关于库欣病的基本信息介绍
库欣病(Cushing’s Disease)在激素分泌性垂体腺瘤中占5%～10%，是垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生，分泌过多ACTH，引起肾上腺皮质增生，产生皮质醇增多症，导致一系列物质代谢紊乱和病理变化，临床上表现为库欣综合征(Cushing’s Syndrome)，存在下丘脑-垂体-肾上
英国利兹大学开发机器人远程无线充电新技术
根据英国利兹大学网站6月29日发布的消息，该校研究人员正在开发利用微波波束为机器人及其它数字装置实现远程充电的新技术。 该研究项目获工程与自然科学研究理事会资助100万英镑。项目名为“SWIFT”，历时3年，由利兹大学与伦敦大学国王学院以及兰卡斯特大学合作实施，诸多国内工业合作伙伴以及一些
国际建筑界最高奖项2020年普利兹克奖揭晓
北京时间3月3日晚，国际建筑界最高奖项普利兹克奖揭晓了2020年的获奖名单，来自爱尔兰的“建筑搭档”伊冯·法雷尔和谢莉·麦克纳马拉共享了这一殊荣，她们也因此成为了普利兹克奖历史上第四、五位女性获奖者。 “为了表彰她们对待建筑及创作方式永不妥协的敬业实践，对合作的坚韧信念，对同行的慷慨分享——尤
过程工程所—英国利兹大学“储能技术联合研究中心”成立
7月25日上午,中科院过程工程所与英国利兹大学储能技术联合研究中心（以下简称“联合研究中心”）成立仪式举行。过程工程所副所长江明与利兹大学环境与材料工程学院院长Andrew J.Bell教授共同为“联合研究中心”揭牌并签署合作协议。储能技术相关科研人员等20余人出席仪式。 “
陈赛娟：重大疾病专病数据库势在必行！
当前，医学科技和信息技术的飞速发展，使诊疗数据和病理及影像等数据，正在以惊人的速度增长。此外，包括基因组、表观组、蛋白组和代谢组在内的组学技术发展，也促使生物医学领域快速进入“大数据”时代。 “当今世界正处于以海量数据为基础的循证医学时代。”全国政协委员、中国工程院院士、上海交通大学转化医学研究
英国利兹大学研制出世界功率最大太赫兹激光器芯片
太赫兹辐射源是太赫兹频段应用的关键器件，而太赫兹量子级联激光器作为一种重要的太赫兹辐射源具有能量转换效率高、体积小、轻便和易集成等优点，应用前景广阔。近日，太赫兹量子级联激光器研究获得重大突破，世界功率最大的太赫兹激光器芯片问世英国。 英国利兹大学的研究人员开发出了世界上功率最大的太赫兹激光
“脱酶”法有望“缩小”艾滋病病毒储存库
HIV在长期与人类对抗中成功的关键，是其将自己潜伏于人体内的小把戏。当HIV感染某个细胞后，就会强迫宿主细胞表面的细胞膜形成小囊膜，作为自己的藏身之所。囊膜会经历一个被称为“出芽繁殖”的过程，从中间断开后到处飘移，感染更多细胞。 复旦大学卢洪洲教授课题组，通过对127例已经接受抗病毒治疗的艾滋
英科学家推动共享实验动物组织细胞数据
英国利兹大学1月13日说，目前世界各国已有200多位科研人员加入该校教授领衔建立的动物细胞组织共享数据库，随着这种实验材料共享行为不断普及，未来科学实验中活体动物的使用量有望减少。 据利兹大学介绍，这个数据库自2014年正式成立以来，目前已涵盖了近90种动物模型的细胞组织资源，欧洲、美国和澳大
英科学家推动共享实验动物组织细胞数据
新华社电 英国利兹大学1月13日说，目前世界各国已有200多位科研人员加入该校教授领衔建立的动物细胞组织共享数据库，随着这种实验材料共享行为不断普及，未来科学实验中活体动物的使用量有望减少。 据利兹大学介绍，这个数据库自2014年正式成立以来，目前已涵盖了近90种动物模型的细胞组织资源，欧洲、
米库氯铵致全身麻醉术后患者肌力恢复异常延迟病例报告
因血清胆碱酯酶下降导致肌肉松弛（以下简称肌松）药体内代谢异常以前偶有报道，主要见于使用琥珀酰胆碱后肌力恢复延迟。由于近年来琥珀酰胆碱在临床应用减少，年轻麻醉医生很少关注血清胆碱酯酶（CHE）降低后对临床麻醉管理的影响。自米库氯铵于国内上市以后，全国范围内又开始出现因CHE下降致肌力恢复延迟的现象。
国家心血管病注册数据库开建
在近日举办的中国心脏大会上获悉，受科技部和卫生部委托，国家心血管病中心承担的“十二五”国家科技支撑课题“心血管病关键技术临床多中心研究信息平台”已正式启动。 该课题旨在构建我国多种心血管疾病的临床研究数据库，且不同的医疗机构能共享该数据库。第一批构建的疾病数据库包括急性心肌梗死、心力衰竭
病种治疗数据库或将再造健康信息产业
中国健康信息长期处于较为混沌的状态，市场上各类平台长期充斥着大量的广告和各种伪信息，真正能为用户提供医疗决策参考的平台几乎没有。尽管百度等平台已经开始着手解决健康信息的混乱现状，但是如果不能改变以广告为核心的收费模式，很难从根本上改变市场问题。 在美国，面向个人的市场原来有WebMD和Ever
飓风热带风暴向墨西哥湾推进－阻碍漏油清理工作
26日，墨西哥坎昆的海边基本已经没有多少游客，浪高也明显增加。 大西洋飓风季今年首个热带风暴带来强风大浪 可能阻碍漏油清理工作 大西洋飓风季今年首个热带风暴“亚历克斯”当地时间26日晚些时候登陆中美洲国家伯利兹海岸并向内陆推进，致使海岸线附近数以百计游客和当地居民撤离。 “亚历克斯”27日向墨
腰又粗了？可能是因为没睡好
研究发现每晚睡6小时的人要比睡9小时的人腰围多出3厘米，研究人员担心，糟糕的睡眠状况可能会引发体重增长。研究也证明了睡眠缺乏能够导致糖尿病之类的代谢疾病。 由英国利兹大学进行的此项研究共有1615名成年人参加，研究人员记录了他们每天的睡眠时间以及食物摄入量。同时也测量了其他代谢指标，例如血压、
研究显示睡眠不足可能导致肥胖
英国研究人员基于英国人群的一项最新研究发现，睡眠不足更容易引起体重增加甚至肥胖，且这类人的代谢健康水平也会偏低。 利兹大学等机构的研究人员在美国《科学公共图书馆·综合》上报告说，他们收集了1615名英国成年人的睡眠时长、饮食记录、血液样本以及体重等数据，对睡眠与健康的关系展开深入分析。分析结果